소두증을 동반한 조기 발현 신증후군 1례 : Galloway-Mowat 증후군

유병원,조성민,기정혜,정희정,김기혁,Yoo Byung-Won,Cho Sung-Min,Kie Jeong-Hae,Jung Hee-Jung,Kim Kee-Hyuck 대한소아신장학회 2003 Childhood kidney diseases Vol.7 No.2

The Galloway-Mowat syndrome, a rare inherited disorder, is characterized by congenital microcephaly with various neurological abnormalities and early onset of nephrotic syndrome with unresponsiveness to treatment, progressive deterioration in renal function and death in early lifetime. In this report, we describe a girl with microcephaly, seizures. and psychomotor retardation who developed nephrotic syndrome at 17 months of age. 다양한 신경학적 이상을 동반한 소두증과 조기발현 신증군을 보이는 Galloway-Mowat 증후군은 치료반응이 불량하며 신기능의 저하가 진행되 조기에 사망하는 드문 유전성 질환이다. 임상적, 조직학적 다양성을 보이는 소두증과 신증후군을 동반한 일련의 질환군에 대해 아직 그 견해가 정립되지 않았고 향후 지속적인 연구가 이어질 것으로 생각되며 유전성 및 예후 등을 고려할 때 주목해야 할 필요가 있다고 생각되어 저자들이 경험한 소두증과 신경학적 이상을 동반한 조기발현 신증후군 1례를 보고하는 바이다.

상장폐지 기업의 대주주지분과 정보환경에 관한 연구: 코스피와 코스닥 차이 분석

유병원,변혜영 한국회계정보학회 2016 회계정보연구 Vol.34 No.4

This study investigates the effect of non-financial accounting information using a sample of firms delisted from the Korean stock market between 2000 and 2015. In addition to the effect of non-financial information of firms on delisting, this study compares the differences and similarities of such effects in two different Korean stock markets : the KOSDAQ and the KOSPI. This study provides several interesting results. First, the results indicate that a concentrated ownership structure is strongly related to whether a firm is delisted, for both involuntary delisting or voluntary delisting. Second, firms’ information environments, such as audit quality, analysts following, credit quality and chaebol affiliation, are important factors on delisting from the stock market. Third, there is a clear distinction of the impact of concentrated ownership between the KOSDAQ-listed firms and the KOSPI-listed firms. The impact of ownership structure on involuntary delisting from the KOSDAQ shows non-linearity. That is, initially there is a negative relationship between concentrated ownership and delisting on certain levels of ownership concentration and then a positive relationship afterwards. However, firms delisted from the KOSPI show only a negative relationship between concentrated ownership and delisting. Furthermore, firms delisted from the KOSDAQ with foreign ownership show a positive relationship with involuntary delisting, but the firms within the KOSPI show a negative relationship with involuntary delisting. This study provides preliminary analysis for unknown outside investors and policymakers on non-financial information that may have a significant prediction power on involuntary delisting. 본 연구는 국내 상장기업의 비재무적 정보를 상장폐지 여부와 관련하여 살펴보고자 하였다. 그동안 상장폐지와 관련된 선행 연구들은 주로 기업의 재무적 특성이나 기업부실을 강조하여 상장폐지 기업의 비재무적 특성을 제대로 설명하지 못하였다. 본 연구는 기업의 비재무적 특성의 일부인 집중형 소유구조와 정보환경이 상장폐지와 어떻게 관련되어 있는 지 검증하고 추가적으로 상장폐지 기업의 비재무적 특성을 코스닥 시장과 유가증권 시장 별로 나누어 분석하고자 하였다. 본 연구의 실증결과를 살펴보면, 다음과 같다. 첫째, 기업의 소유구조와 상장폐지 여부는 매우 밀접하게 관련되어 있다. 기업의 상장폐지는 강제적이던 비강제적이던 대주주의 의사결정이 매우 중요하며 이러한 대주주의 영향력은 비선형적으로 나타나기도 하였다. 둘째, 기업을 둘러싼 정보환경도 상장폐지 가능성과 매우 밀접하다는 것을 입증하였다. 기업의 정보 환경 요인 중 특히 감사품질과 신용등급 정도, 그리고 대기업집단 소속 여부가 상장폐지 가능성과 밀접하게 관련되었다. 세 번째로 상장폐지 기업의 소유구조는 코스닥 시장과 유가증권 시장 별로 유의한 차이를 보이고 있다. 특히 코스닥시장 기업의 경우, 대주주지분이 집중될수록 강제적 상장폐지가 감소하나 일정 수준을 초과하면 오히려 증가하고 있다. 그러나 유가증권시장 기업의 경우는 대주주지분이 집중될수록 강제적 상장폐지 가능성이 감소하며 코스닥 시장에서와 같은 비선형성은 발견되지 않았다. 또한 외국인 지분율이 클수록 강제적 상장폐지 가능성이 감소하고 있다. 강제적 상장폐지에 미치는 기업의 정보환경 요인 중 감사품질과 신용등급 정도, 그리고 대기업집단 소속 여부는 두 시장에서 모두 중요하였지만, 재무분석가의 영향은 코스닥시장 기업에서만 유의하였다.

Pulmonary stenosis and pulmonary regurgitation: both ends of the spectrum in residual hemodynamic impairment after tetralogy of Fallot repair

유병원,박한기 대한소아청소년과학회 2016 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.59 No.9

Repair of tetralogy of Fallot (TOF) has shown excellent outcomes. However it leaves varying degrees of residual hemodynamic impairment, with severe pulmonary stenosis (PS) and free pulmonary regurgitation (PR) at both ends of the spectrum. Since the 1980s, studies evaluating late outcomes after TOF repair revealed the adverse impacts of residual chronic PR on RV volume and function; thus, a turnaround of operational strategies has occurred from aggressive RV outflow tract (RVOT) reconstruction for complete relief of RVOT obstruction to conservative RVOT reconstruction for limiting PR. This transformation has raised the question of how much residual PS after conservative RVOT reconstruction is acceptable. Besides, as pulmonary valve replacement (PVR) increases in patients with RV deterioration from residual PR, there is concern regarding when it should be performed. Regarding residual PS, several studies revealed that PS in addition to PR was associated with less PR and a small RV volume. This suggests that PS combined with PR makes RV diastolic property to protect against dilatation through RV hypertrophy and supports conservative RVOT enlargement despite residual PS. Also, several studies have revealed the pre-PVR threshold of RV parameters for the normalization of RV volume and function after PVR, and based on these results, the indications for PVR have been revised. Although there is no established strategy, better understanding of RV mechanics, development of new surgical and interventional techniques, and evidence for the effect of PVR on RV reverse remodeling and its late outcome will aid us to optimize the management of TOF.

Pulmonary stenosis and pulmonary regurgitation: both ends of the spectrum in residual hemodynamic impairment after tetralogy of Fallot repair

유병원,박한기 대한소아청소년과학회 2013 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.56 No.6

Repair of tetralogy of Fallot (TOF) has shown excellent outcomes. However it leaves varying degrees of residual hemodynamic impairment, with severe pulmonary stenosis (PS) and free pulmonary regurgitation (PR) at both ends of the spectrum. Since the 1980s, studies evaluating late outcomes after TOF repair revealed the adverse impacts of residual chronic PR on RV volume and function;thus, a turnaround of operational strategies has occurred from aggressive RV outflow tract (RVOT)reconstruction for complete relief of RVOT obstruction to conservative RVOT reconstruction for limiting PR. This transformation has raised the question of how much residual PS after conservative RVOT reconstruction is acceptable. Besides, as pulmonary valve replacement (PVR) increases in patients with RV deterioration from residual PR, there is concern regarding when it should be performed. Regarding residual PS, several studies revealed that PS in addition to PR was associated with less PR and a small RV volume. This suggests that PS combined with PR makes RV diastolic property to protect against dilatation through RV hypertrophy and supports conservative RVOT enlargement despite residual PS. Also, several studies have revealed the pre-PVR threshold of RV parameters for the normalization of RV volume and function after PVR, and based on these results, the indications for PVR have been revised. Although there is no established strategy, better understanding of RV mechanics,development of new surgical and interventional techniques, and evidence for the effect of PVR on RV reverse remodeling and its late outcome will aid us to optimize the management of TOF.

기립성 단백뇨와 특발성 만성 피로를 동반한 Nutcracker 증후군 1례

전지현,유병원,이재승,김명준,Juhn Ji Hyun,Yoo Byung Won,Lee Jae Seung,Kim Myung Jun 대한소아신장학회 2001 Childhood kidney diseases Vol.5 No.1

Nutcracker증후군은 좌측 신정맥이 대동맥과 상장간막 동맥에 압박되어 발생하는 드문 질환으로 혈뇨, 단백뇨, 기립성 단백뇨의 원인이 된다. 초음파와 도플러 검사로 진단이 가능하다. 저자들은 기립성 단백뇨와 특발성 만성피로를 보인 보기드문 심한 Nutcracker 증후군 환아를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. The nutcracker syndrome is the congestion of left renal vein due to the compression of left renal vein by the aorta and the superior mesenteric artery and has been known as tile cause of hematuria with or without left renal flank pain, mild to moderate proteinuria and orthostatic proteinuria. We present here one case of 13.5 year of girl has severe typical nutcracker syndrome with orthostatic protinuria and idiopathic chronic fatigue. (J. Korean Soc Pediatr Nephrol 5 . 64- 8, 2001)

Pharmacokinetics and safety profiles of tadalafil/ tamsulosin HCl fixed-dose combination capsule under fasted and fed condition in healthy volunteers

진병학,유병원,오은실,양승원,정진아,박민수 대한임상약리학회 2016 Translational and Clinical Pharmacology Vol.24 No.4

Co-administration of tadalafil and tamsulosin HCl in patients with benign prostate hyperplasia and erectile dysfunction is increasing in clinical settings. Development of fixed-dose combination (FDC) of tadalafil and tamsulosin HCl could contribute to improving patients’ adherence and treatment ef¬ficacy. We evaluated the pharmacokinetics and safety profiles of a newly developed fixed-dose com¬bination capsule of tadalafil 5 mg/tamsulosin HCl 0.4 mg in comparison with co-administration of each formulation in healthy volunteers under fasted and fed conditions. Two randomized, open-label, single-dose, two-way, crossover studies were completed in 29 subjects under fasted condition, and 33 subjects under fed condition. Serial blood sample collection for PK analysis was conducted up to 72 hours after dosing, and PK parameters were calculated using non-compartmental analysis. Geometric mean ratios and 90% confidence intervals of the Cmax and AUClast were used to evaluate comparative bioavailability. In both fasted and fed condition studies, the bioequivalence was estab¬lished. The most common adverse drug reactions were orthostatic hypotension and headache with no statistical difference between treatment groups. All subjects with orthostatic hypotension recov¬ered at follow-up test. Although changes in vital signs from baseline were statistically significant, there were no subjects with systolic blood pressure < 90 mmHg and there were no clinically mean¬ingful signs or symptoms associated. FDC of tadalafil and tamsulosin HCl can be an alternative to co-administration of individual drugs for providing better compliance. Changes in blood pressure should be kept in mind when tadalafil and tamsulosin HCl are co-administered in clinical settings.

반추영양 1 ; 중북부지역 낙농에 있어 TMR 사양농가와 조농분리급여농가의 사양실태와 착유우의 반추위내 pH 에 관한 조사연구

손용석,유병원,한형철,이성호 한국동물자원과학회 ( 구 한국축산학회 ) 1993 한국축산학회 심포지움자료집 Vol.- No.-

경피적 심방중격결손 폐쇄술 시 경흉부 및 경식도 초음파 검사 상의 결손의 크기와 풍선 폐쇄 직경과의 관계

허경,김정은,김유리아,권해식,유병원,최재영,설준희 대한소아청소년과학회 2007 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.50 No.10

Purpose : Accurate measurement of defect size is important in transcatheter closure of atrial septal defect (ASD). We performed this study to analyze the difference between the measured ASD size and balloon occlusive diameter (BOD) by transthoracic (TTE) or transesophageal echocardiography (TEE). Methods : We investigated 78 patients who underwent transcatheter closure of ASD. The defect size and the distance between the surrounding structures were measured by TTE and TEE. The BOD was measured by TEE during cardiac catheterization. Clinical characteristics and echocardiographic data were compared and analyzed. Results : The difference between BOD and diameter by TTE was 4.8±3.6 mm on short axis view, 5.4±3.2 mm on long axis view. The difference between BOD and diameter by TEE was 3.6±2.2 mm on short axis view, 4.2±3.1 mm on long axis view. The difference between BOD and the diameter of defects on TTE, TEE had statistically significant positive correlations with the age of the patients, distance between the, defect and posterior atrial septal wall, the distance between the defect and the mitral valve leaflet, and the diameter of defects and the length of the atrial septum on TTE (P<0.05). Conclusion : BOD of ASD can be estimated by the diameter on TTE and TEE. BOD is expected to measure larger, depending on the size of defects, the distance from surrounding structures and the location of defects on echocardiography. Our data offers important information on details of transcatheter ASD closure which can be helpful in predicting suitability and judging the procedural appropriateness during the procedure. 목 적 : 본 연구는 경피적 심방중격결손 폐쇄술 시 TTE 및 TEE를 이용하여 측정한 결손의 크기와 BOD과의 차이를 분석하고 이에 영향을 줄 수 있는 혈역학적 및 해부학적인 요인에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 2003년 5월부터 2004년 6월까지 본원에서 연세대학교 심장혈관병원 소아심장과에서 이차공 심방중격결손 진단 하에 경피적폐쇄술을 시행받은 78명의 환자(남자 20명, 여자 58명, 평균연령 18±17.4세)를 대상으로 하였다. 각 환자에서 TTE와 TEE를 시행하여 결손의 크기 및 주변구조들(대동맥, 상대정맥, 하대정맥, 승모판연, 심방후벽)과의 거리를 측정하였고 시술 시 TEE 유도 하에 BOD를 측정하여 상관 관계와 관련 요인을 분석하였다. 결 과 : BOD와 TTE로 측정한 직경의 차이는 흉골연 단축상에서 4.8±3.6 mm, 흉골하 장축상에서는 5.4±3.2 mm였고 BOD와 TEE상 직경과의 차이는 단축상에서 3.6±2.2 mm, 장축상에서 4.2±3.1 mm였다. 선형회귀분석을 통한 BOD와 TTE상 직경의 회귀방정식은 흉골연 단축상에서 Y=1.12X+3.86(R2=0.82, P< 0.01), 흉골하 장축상(또는 심첨 4방상)에서 Y=1.01X+5.32(R2= 0.83, P<0.01)(Fig. 4), BOD와 TEE상 직경의 회귀방정식은 단축상에서 Y=1.02X+3.88(R2=0.89, P<0.01), 장축상에서 Y=1.05X+3.60(R2=0.83, P<0.01)였다. BOD와 TTE 및 TEE 상의 결손의 직경의 차이는 환자의 나이가 많을수록, 결손과 심방 후벽까지의 길이가 길수록, 승모판연까지의 거리가 길수록, TTE상 결손의 직경 및 심방중격의 길이가 길수록 통계학적으로 의미 있게 증가하였다(P<0.05). 결 론 : 심방중격결손의 BOD는 TTE 및 TEE상의 직경의 크기로 어느 정도 예측이 가능하며 심초음파상 결손의 크기 및 주변 구조들과의 거리와 결손의 위치에 따라 BOD가 더 크게 측정될 것으로 예상할 수 있어 경피적 기구 폐쇄가 가능한 환자의 선정, 시술에 따른 어려움의 예측과 시술 시 적정성의 판단에 도움이 될 수 있을 것으로 생각된다.

팔로 4징의 완전 교정술 후 장기 추적 관찰상 나타나는 대동맥근의 확장과 대동맥판 폐쇄부전

김정은,허경,권해식,유병원,최재영,설준희 대한소아청소년과학회 2007 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.50 No.10

Purpose : Aortic valve or aortic root (AoRo) replacement is occasionally required because of AoRo dilatation and aortic regurgitation (AR) in repaired tetralogy of Fallot (TOF). We evaluated AoRo size and possible factors associated with its hemodynamic nature in patients with repaired TOF. Methods : We investigated 130 repaired TOF patients more than 15 years of age who followed-up by echocardiography from January 2002 to December 2003. Of 130 patients, we identified 17 patients with AoRo dilatation, which was defined as ratio of expected AoRo size by standard nomogram (AoRo ratio) >1.5 (dilator group), and 113 TOF controls, with AoRo ratio <1.5 (non-dilator group). Results : Mean indexed AoRo size (mm/m2) in the first echo was 24±3.2 in the dilator group and 18±3.4 in the non-dilator group (P<0.0001). AoRo rate of change (mm/year) from the first to latest echo study was 1.6±3.8 in dilator group and 0.05±1.6 in the non dilator group (P=0.0021). Patients from the dilator group showed a higher prevalence of pulmonary atresia (P=0.031) and a history of aortopulmonary shunt before repair (P=0.048), moderate to severe AR (P=0.0065), and increased left ventricular end-diastolic dimensions (P=0.003). Conclusions : A subset of patients late after TOF repair may show progressive dilatation of AoRo. To identify and prevent long-term sequelae in this patient group, regular follow-up and speculation about AoRo after TOF repair is recommended. 목 적 : 팔로 4징 교정술 후 만기 추적 관찰 중인 청소년 및 성인환자에서 대동맥근 확장정도를 평가하고, 이를 통해 장기 추적 관찰 상 발생하는 대동맥근 확장과 대동맥판 폐쇄 부전의 관련 요인 및 환자군의 특성에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 본원에서 활로 4징의 완전 교정술을 받은 후 장기 추적 관찰중인 15세 이상의 청소년 및 성인 총 130명의 환자를 대상으로 대동맥근 직경의 측정치와 기대치의 비가 1.5이상인 대동맥근 확장군(n=17)과 비확장군(n=113)으로 분류하여 임상적 특성과 교정술 시행 후 얻을 수 있는 첫 심초음파 검사 소견과 최근 추적관찰상의 대동맥근 직경 및 변화율의 차이를 조사하였다. 결 과 : 활로 4징의 완전 교정술을 받은 총 130명의 환자들 중 대동맥근 확장군은 17명(13%), 대동맥근 비확장군은 113명이었다. 동반된 폐동맥판 폐쇄의 빈도와 체폐 단락술의 백분율은 대동맥근 확장군에서 더 높았으나 교정술시의 연령, 추적관찰기간, 고식술과 교정술사이의 시간간격, 우측 대동맥궁의 빈도는 두 군 간의 유의한 통계적 차이는 없었다. 진단 당시와 최근의 대동맥근 직경 지수와 대동맥근 직경의 측정치/기대치 비는 모두 대동맥근 확장군에서 높았다. 또한 대동맥근 확장군에서 대동맥근 직경과 대동맥근 직경 지수의 변화율이 높았고 중등도 이상의 대동맥판 폐쇄부전이 더 많았으며 좌심실 확장기말 용적도 더 컸다. 결 론 : 팔로 4징의 교정술 후 장기 추적 관찰에 있어 일부 환자에서는 진행적인 대동맥 확장과 대동맥판 폐쇄 부전이 나타날 수 있어, 과거에 교정술을 시행받고 장기 추적 관찰 중인 성인 환자에서 더욱 중요하게 검토해야 할 요인으로 생각된다.

자가심낭막절편을 이용한 심외외측통로 Fontan 수술의 결과

박한기,윤영남,양홍석,유병원,최재영,박영환 대한흉부외과학회 2006 Journal of Chest Surgery (J Chest Surg) Vol.39 No.4

목적: 자가심낭막을 절편으로 이용한 심외외측통로 Fontan 수술은 심외통로가 성장할 수 있다는 이론적 장점을 가지고 있다. 이 수술기법의 중기성적과 심외통로의 형태학적 변화를 연구하였다. 대상 및 방법: 1993년 11월부터 2004년 12월 사이에 자가심낭막절편을 이용한 심외외측통로 Fontan 수술을 시행 받은 42명 환자의 임상자료를 검토하였다. 환자의 나이는 2.8 1.5세였으며, 체중은 12.3 3.2 kg이었다. 체외외측통로는 자가심낭막을 이용하여 기저부를 유지한 상태로 제작하였다. 추적관찰 심조영술을 검토하여 하대정맥에 대한 심외통로의 직경과 단면적을 비교해 보았다. 결과: 수술사망은 4명(9.8%)이었으며, 4예 모두 저심박출증으로 사망하였다. 5명의 환자에서 2주 이상 흉막삼출이 지속되었으며, 1명의 환자가 완전방실차단으로 영구심박동기를 삽입을 요하였다. 37명에서 추적관찰이 가능하였으며 추적관찰기간은 3.8 2.2년이었다. 2명의 환자가 추적관찰기간 중 사망하였는데, 사망의 원인은 각각 상부장관출혈과 원인을 알 수 없는 급사였다. 2명의 환자에서 각각 대동맥판막하 협착과, 심외통로와 하대정맥의 연결부위 협착으로 재수술을 받았다. 추적 기간 중 새로 발생한 부정맥은 1명에게서 발견되었고, 혈전 및 색전증에 의한 합병증은 발생하지 않았다. 결론: 자가심낭막을 이용한 심외외측통로 도관 Fontan 수술법은 술식이 비교적 간단하고 안전한 방법이다. 수술 후 중기 성적은 양호하며, 심외통로는 성장할 수 있었다.