신장 질환이 있는 소아에서 $^{99m}$Technetium-mercaptoacetyltriglycine ($^{99m}Tc$-MAG3) 신장 스캔에 의한 사구체 여과율 측정

윤인애,윤기욱,임인석,최응상,유병훈,Yoon, In Ae,Yun, Ki Wook,Lim, In Seok,Choi, Eung Sang,Yoo, Byung Hun 대한소아신장학회 2013 Childhood kidney diseases Vol.17 No.2

목적: 소아에서 24시간 소변 수집의 단점을 대체하기 위해 $^{99m}Tc$-MAG3 신장 스캔을 통한 신기능을 측정하여, 크레아티닌 청소율과 혈청 cystatin C과 크레아티닌에 의한 사구체 여과율 추정식을 비교하여 연관성을 확인하였다. 방법: 2011년 7월부터 2012년 8월까지 101명의 18세 미만의 환자들을 대상으로 의무기록 후향적 조사로 실시하였고 $^{99m}Tc$-MAG3 신장 스캔을 시행하여 사구체 여과율을 측정하였다. 24시간 소변과 혈액을 체취하여 크레아티닌 청소율을 측정하였고 5개의 추정식을 통해 사구체 여과율을 측정하였다. 결과: 크레아티닌 청소율과 $^{99m}Tc$-MAG3 신장 스캔을 이용한 사구체 여과율의 Pearson 상관 계수는 0.389(P<0.001)이었다. $^{99m}Tc$-MAG3 신장 스캔과 Schwartz 식, Counahan-Barratt 식, MDRD 식, Cockcroft-Gault 식, Filler and Lepage 식, Bokencamp 식에 의한 사구체 여과율의 Pearson 상관 계수는 각각 0.265 (P=0.007), 0.128(P=0.044), 0.216 (P=0.030), 0.230 (P=0.021), 0.356 (P<0.001), 0.355 (P<0.001) 로 확인되었다. 사구체 및 비사구체 신질환의 비교에서 $^{99m}Tc$-MAG3 신장 스캔에 의한 사구체 여과율은 모두 유의한 상관성을 가졌고, 신기능의 저하 유무에 상관없이 $^{99m}Tc$-MAG3 신장 스캔에 의한 사구체 여과율은 크레아티닌 청소율과 유의한 연관성을 보였다. 결론: 크레아티닌 청소율과 $^{99m}Tc$-MAG3 신장 스캔에 의한 사구체 여과율 간에는 유의한 상관성이 있으며 $^{99m}Tc$-MAG3 신장 스캔에 의한 사구체 여과율은 신질환의 기원과 신기능의 정상 여부 모두에서 크레아티닌 청소율을 대체할 수 있는 방법임을 확인할 수 있었다. $^{99m}Tc$-MAG3 신장 스캔 이용 시 정확하고 빠른 결과를 얻을 수 있으리라 생각된다.

3개월 이하의 남아에서 첫 요로 감염 후 방사선학적 검사의 평가

정종수,권경호,김종석,이영아,김현정,이균우,Jung Jong Su,Kwon Kyung Ho,Kim Jong Sik,Lee Young Ah,Kim Hyun Jung,Lee Gyun Woo 대한소아신장학회 2001 Childhood kidney diseases Vol.5 No.1

목 적 : 요로 감염 증상을 나타내는 생후 3개월 이하의 남아에서 요로계 기형의 유무를 측정하고 첫 요로 감염후의 적절한 방사선학적 검사를 제시한다. 대상 및 방법 : 1994년 3월부터 1999년 2월까지 5년간의 기간동안 65명의 요로감염이 있는 3개월 이하의 남아 환아(나이 범위: 4일-92일, 평균 나이 43일)에서 조사를 시행하였다. 모든 환아에게 신장 초음파와 배뇨성 방광 요도 조영술을 시행하였고 이중 5명에게서 보호자의 거부와 기술적인 문제 때문에 시행하지 못하였다. 99mTc-dimercaptosuccinic acid renal scan(이하 99mTc-DMSA 신장 스캔)은 모든 환아에게 추천하였으나 65명중 40명에게 시행이 되었다. 99mTc DMSA 신장 스캔은 요로 감염 후 적어도 3개월 이후에 시행되었다. 결 과 : 요로계 기형은 60명의 환아중 26명(43$\%$)에서 발견되었다. 이중 22명이 방광 요관 역류, 2명이 방광 요관 역류와 중복 요관, 2명에서 방광 요관 역류와 후부 요도 판막이 있었고 방광 요관 역류를 보이는 환아중 8명(13$\%$)에서 신장의 위축 및 반흔을 관찰할 수 있었다. 99mTc-DMSA신장 스캔상 신 위축과 반흔을 보이는 경우에서 방광 요관 역류는 grade III 혹은 그 이상이었다. 결 론 : 저자들은 3개월 이하의 남아에서 첫 요로 감염 후에 보편적으로 신장 초음파와 배뇨성 방광 요도 조영술을 시행해야 한다고 생각한다. 99mTc-DMSA신장 스캔은 신장 초음파상 신 실질 손상 혹은 배뇨성 방광 요도 조영술상 방광 요관 역류 grade III 혹은 그 이상 시에 시행해야 한다고 생각하며 추후 이에 대한 연구가 더 필요하다고 생각한다.

항콜린제(옥시부티닌)가 원발성 방광요관역류의 자연 소실에 미치는 영향

안소현,심소연,이정원,조수진,이승주,Ahn So-Hyun,Shim So-Yun,Lee Jung-Won,Cho Su-Jin,Lee Seung-Joo 대한소아신장학회 2003 Childhood kidney diseases Vol.7 No.2

목적 : 불안정 방광은 소아에서 원발성 방광 요관역류를 생성하고 지속시키는 원인으로 알려져 있다. 따라서 불안정 방광의 치료제인 항콜린제의 사용은 일차성 방광요관역류의 자연 소실율을 증가시킬 수 있으나 논쟁의 여지가 있어왔다. 저자들은 항콜린제인 옥시부티닌이 소변 가리기 훈련과 배뇨 증상이 각기 다른 소아에서 원발성 방광요관역류의 소실에 미치는 영향을 조사하고자 하였다. 방법 : 1996년 10월부터 2002년 4월까지 이화의대 목동병원에 요로 감염으로 입원한 후 방광요관역류가 발견되고 1년 후 추적 검사에서도 소실되지 않은 152명을 대상으로 하였다. 옥시부티닌군(59명)은 옥시부티닌과 trimethoprim-sulfamethoxazole을, 대조군(93명)은 trimethoprim-sulfamethoxazole만을 투약했다. 방광요관역류의 소실율을 나이, 소변 가리기 및 배뇨 장애 유무에 따라 구분하여 분석하였다. 통계 분석은 Chisquare test를 이용하였고 P-값이 0.05 미만을 유의한 것으로 간주하였다. 결과 : 방광요관역류의 변화는 옥시부티닌군(59명)에서 소실 49.2%, 호전 20.3%, 무변화 30.5%로 대조군(93명)의 45.2%, 16.1%, 38.7%와 비교해 유의한 차이는 없었다. 소변을 가리지 못하는 영유아에서 방광요관역류의 변화는 옥시부티닌군(34명)에서 소실 50.0%, 호전 23.5%, 무변화 26.5%로 대조군(52명)의 44.2%, 19.2%, 36.6%와 비교해 유의한 차이는 없었다. 소변을 가리는 소아에서 방광요관역류의 변화는 옥시부티닌군(25명)에서는 소실 48.0%, 호전 16.0%, 무변화 36.0%로 대조군(41명)의 46.3%, 12.2%, 41.5%와 비교해 유의한 차이는 없었다. 소변을 가리고 배뇨 장애도 없는 연장아에서 방광요관역류의 변화는 옥시부티닌군(9명)에서 소실 33.3%, 호전11.1%, 무변화 55.6%로 대조군(28명)의 53.6%, 10.7%, 35.7%와 비교해 유의한 차이는 없었다. 소변을 가리나 배뇨 장애를 보이는 연장아에서 방광요관역류의 변화는 옥시부티닌군(16명)에서는 소실 56.3%, 호전 18.7%, 무변화 25.0%로 대조군(13명)의 30.7%, 15.4%, 53.9%와 비교해 소실되는 경향이나 유의한 차이는 없었다. 결론 : 옥시부티닌은 소변 가리기나 배뇨 장애와 관계없이 모든 소아에서 역류의 소실율에 미치는 치료 효과가 없었다. 배뇨 장애를 보이는 연장아에서는 역류의 소실율이 약간 증가되는 경향이 있었으나 유의하지 않았다. 원발성 방광요관역류에서 옥시부티닌은 배뇨 장애를 보이는 일부 연장아에서 신중하게 사용되어져야 할 것으로 생각된다.

다장기 침범을 보인 소아 Wegener 육아종증 1례

이현경,조희연,정해일,최용,하일수,Lee, Hyun-Kyung,Cho, Hee-Yeon,Cheong, Hae-Il,Choi, Yong,Ha, Il-Soo 대한소아신장학회 2007 Childhood kidney diseases Vol.11 No.1

Wegener 육아종증은 괴사성 육아종을 형성하는 작은 혈관의 혈관염으로, 주로 상기도와 하기도, 신장의 3기관을 침범한다. 주로 성인기에 발생하나 소아에서도 발생할 수 있으며, 대부분의 임상 증상은 성인과 소아에서 비슷하나, 몇몇 임상증상에서는 성인과 차이를 보인다. Wegener 육아종증은 소아에서 호흡기 감염성 질환으로 생각되기 쉬우므로 진단이 지연되어, 만성 사구체신염이 말기신부전 등까지 진행할 수 있다. 저자들은 여러 장기를 침범하여 흔하지 않은 임상 양상을 보인 Wegener 육아종증 13세 환아를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

사춘기에 말기 신질환으로 조기 진행한 소아 제1형 당뇨병성 신병증 1례

윤지은,권순길,하태선,Yoon, Ji-Eun,Kwon, Soon-Kil,Ha, Tae-Sun 대한소아신장학회 2009 Childhood kidney diseases Vol.13 No.2

소아청소년기의 당뇨병은 대부분 제1형 당뇨병으로, 이 때 발생하는 혈관합병증으로서 당뇨병성 신병증은 소아에서 흔하지 않지만 신부전까지 초래할 수 있는 심각한 합병증이다. 혈당조절이 불량하고 사춘기나 그 이후에 당뇨병이 발생하는 경우에 혈관합병증의 발생이 증가하므로 소아청소년기의 당뇨병이 청소년기에 당뇨병성 신병증으로 발현하는 경우는 드물고, 더욱이 말기 신질환으로 진행하는 경우는 매우 드물다. 저자들은 혈당 조절이 불량했던 제 1형 당뇨병 소아 환자에서 혈뇨와 단백뇨가 관찰되어 조직 검사를 통해 사춘기 전에 발생한 당뇨병성 신병증을 확인하고 사춘기에 말기 신질환으로 진행한 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

소아기 류마티스 관절염에서 발견된 ANCA 연관 극소면역성 반월상 사구체신염 1례

황유식,이영준,안선영,김동수,이재승,정현주,Hwang You Sik,Rhie Young Jun,Ahn Sun Young,Kim Dong Soo,Lee Jae Seung,Jeong Hyun Joo 대한소아신장학회 2005 Childhood kidney diseases Vol.9 No.2

소아기 류마티스 관절염에서의 극소면역성 반월상 사구체신염은 매우 드문 신질환으로 국내에서는 보고된 바가 없다. 이 신질환의 발병에 소아기 류마티스 관절염이 어떻게 작용하였는지를 명확히 밝혀져 있지 않지만, 여러 가지 면역학적 기전이 작용할 것으로 생각한다. 저자들은 3년 전에 소아기 류마티스 관절염을 진단받고 치료중인 15세 남아가 혈뇨와 신기능 저하로 내원하여 시행한 신생검소견과 혈청학적 검사를 통해 p-ANCA 양성을 보인 극소면역싱 반월상 사구체신염을 진단받고 면역억제제 치료후 신기능 회복을 보인 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

소아 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증의 역학 및 임상양상

김세훈,이종국,Kim Se-Hun,Lee Chong-Guk 대한소아신장학회 2003 Childhood kidney diseases Vol.7 No.2

목적 : 최근에 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증의 원인 및 발병기전에 대한 연구가 진행되고 있으나 현재까지 뚜렷하게 밝혀진 것은 없으며 면역글로불린 Al이 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있다. 질환자체는 매우 흔하며 양호한 예후를 보이지만 신장에 침범된 경우 만성적인 경과를 취하는 경우도 있다. 따라서 저자들은 이러한 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증의 연구에 도움이 되고자 역학, 임상양상 및 경과에 대해 조사하여보았다. 방법 : 1999년 12월부터 2003년 7월까지 인제대학교 일산백병원에서 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증으로 진단된 124명의 환아들을 대상으로 역학, 임상양상 및 경과에 대해 차트분석을 통한 후향적 조사를 시행하였다. 결과 : 남아는 69명, 여아는 55명으로 남녀 비는 1.25:1이었다. 평균연령은 $6.1{\pm}2.7$세였으며 가을(9-11월, 31.5%)과 겨울(12-2월, 28.2%)에 상대적으로 호발 하였으며 11월에 가장 많이 발생하였다. 관절염은 66.9%에서 발생하였고 발/발목(75.9%), 무릎(39.8%) 순이었으며 환아의 56.5%에서 복통이 있었고 10명(47.6%)에서 증가하였으며 $C_3,\;C_4$는 각각 81.7%; 97.9%에서 정상이었다. ASO titer는 46.8%에서 250 Todd units 이상으로 증가되어 있었고 2명에서 S. pyogenes(group A)가 자랐다. 마이코플라즈마 항체가가 1:80 이상인 경우가 42.9%이었다. 방사선학적 검사는 23명에서 시행되었고 이중 7명(30.4%)이 장벽비대 소견을 보였으며 1명은 말단회장의 괴사로 인해 장절제 및 문합술을 받았다. 총 84명이 스테로이드 투여를 받았으며 용량은 평균 1.4mg/kg/day이었다. 재발은 37명(29.8%)에서 평균2.5회 발생하였다. 결론 :소아 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증은 6세경에 가장 호발하며 가을과 겨울에 더 많이 발생한다. 검사소견은 진단에 많은 도움이 되지 않으며 자세한 병력청취 및 임상증상의 관찰이 진단에 중요하다. 일부 환아들은 복통과 관절염증상이 자반에 선행하여 나타나는 경우가 있어 다양한 진단을 내릴 수 있으나, 대부분 3-4일 이내에 자반이 발생하므로 성급한 진단은 피해야 한다. 복통을 동반하는 경우 드물게 수술적 합병증이 발생하는 경우가 있으므로 방사선학적 검사를 요하며 혈뇨를 보이는 경우에는 만성적인 경과를 취할 수 있으므로 지속적인 관찰이 요구된다. 환아의 30%는 재발하며, 스테로이드는 부작용 없이 안전하게 사용될 수 있다.

급성 신부전을 동반한 발작 야간 혈색소뇨증 2례

류정민,안요한,이소희,최현진,이범희,강희경,강형진,신희영,하일수,정해일,안효섭,최용,Ryu, Jung-Min,Ahn, Yo-Han,Lee, So-Hee,Choi, Hyun-Jin,Lee, Beom-Hee,Kang, Hee-Gyung,Kang, Hyoung-Jin,Shin, Hee-Young,Ha, Il-Soo,Cheong, Hae-Il,Ahn, Hyo-Se 대한소아신장학회 2008 Childhood kidney diseases Vol.12 No.2

PNH는 혈관내 용혈, 야간 혈색소뇨, 혈전증, 골수부전을 특징으로 하는 후천적 질환이며 소아에서는 매우 드물게 발생한다. 급성 신부전은 PNH의 합병증으로 알려져 있지만 우리나라 소아에서의 보고는 아직 없었다. 저자들은 소아에서 PNH로 인한 급성 신부전을 경험하였기에 이를 보고하며 용혈을 동반한 소아의 급성 신부전의 감별 진단에서 PNH가 포함되어야 한다고 생각한다.

신장발육 및 재생에 따른 insulin-like growth factor(IGF)-I 및 IGF-binding protein의 변화

박성광,고규영,이대열,Park Sung-Kwang,Koh Gou-Young,Lee Dae-Yeol 대한소아신장학회 1999 Childhood kidney diseases Vol.3 No.2

목적 : Insuln-like growth factor(IGF)-I및 -II는 성장인자로 일군의 IGF-binding protein(IGFBP)에 의하여 그 작용이 조절된다. IGF-I은 백서 신장에서 발견되고 대사효과와 성장효과를 갖고 있다. 이번 연구는 백서에서 신장발육과 허혈성 신손상 후 재생과정 동안에 IGFBP의 발현이 변화하는지를 보고자 한다. 방법 : 태생 15주부터 성숙 할때까지 백서 신장에서 IGFBP 발현의 변화를 알아보기 위해 Northern blotting을 시행하였고, 급성신부전 백서의 신장에서 IGF-IGBP axis의 변화를 보기 위해 Northern blotting과 Immunohisto-chemistry를 이용하였다. 결과 : IGFBP-1과 -3는 태생기에는 거의 발현되지 않다가 출생 후 7일째부터 성숙이 끝날 때까지 점진적으로 증가하였다. 반면에 IGFBP-2와 -5는 태생기에 많이 발현되고, IGFBP-2는 출생 후 7일째까지 IGFBP-5는 30일째까지 높은 농도를 유지하다가 급격히 감소하였다. 한편 IGFBP-4는 태생기에 중등도로 발현되는데 출생 후 증가하기 시작하여 7일째 가장 많이 발현되다가 급격히 감소하였다. 신손상 후 IGFBP의 변화를 보면 IGFBP-1과 -4는 재생기간 동안 3-5배 증가되다가 정상으로 회복된 반면 IGFBP-3와 IGFBP Related Protein-1(IGFBPrP-1) 은 신손상 1일째에는 약간 감소하다가 그후 증가하여 정상보다 약간 높은 수준을 유지하였다. 결론 : 백서 신장에서 신장구조나 기능의 발달, 분화 및 재생에 대한 IGF의 작용을 조절할 수 있는 IGFBP 발현에 현저한 변화가 있었다.

신질환 소아의 예방접종 현황 : 대한소아신장학회 회원들의 접종 방식에 대한 조사

박성식,안성연,이주석,김수영,Park Seong-Shik,Ahn Sung-Ryou,Lee Ju-Suk,Kim Su-Yung 대한소아신장학회 2002 Childhood kidney diseases Vol.6 No.2

Purpose : There is no scientific basis for an immunization policy for children with renal disease who have increased risk of infection in Korea. As an initial step in approaching this problem, this survey of pediatric nephrologists was undertaken to determine the current recommendations of practicing pediatric nephrologists Methods : Questionnaires were sent to the members of Korean Society of Pediatric Nephrology via mail and E-mail. The questionnaire was designed to obtain information about the immunization practice of basic vaccination schedule for nephrotic syndrome, the side effects after vaccination and the immunization practice about recommended vaccines for children with renal disease. Results : Questionnaires were sent to 56 pediatric nephrologists. 35 replies were received (response rate: 62.5%). Almost of the respondents (82.8%) reported practicing at university hospital. All respondents reported modified vaccination schedule. 65.7% of the respondents immunized nephrotic children with live vaccines some time later after discontinuation of corticosteroids treatment and 57.1% of respondents immunized them with killed vaccines during medication of low doses of corticosteroids. Respondents experienced relapse of nephrotic syndrome after vaccination are nine, lack of vaccine efficacy are three and infection by organisms of live vaccines are two. 71.4% of respondents reported vaccinating children with renal disease for hepatitis B, pneumococcus and influenza during medication of low doses of corticosteroids. But There is few difference of the rates of respondents vaccinating them for Hemophilus influenzae type b between during medication of low doses of corticosteroids and after discontinuation of corticosteroids treatment (45.7% us 42.9%). Almost of respondents reported vaccinating renal failure children without immunosuppression for hepatitis B, pneumococcus, influenza and H. influenzae type b ($54.3{\sim}77.1%$). Conclusion : Pediatric nephrologists practiced modifying vaccination schedules for children with renal disease in Korea and there was variation according to the progression of disease and the doses of corticosteroids. It is necessary to establish the immunization guideline for children with renal disease through the prospective studies.