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표승일,이한주,서동대,신정우,류수형,박영환,정영화,이영상,유은실,서동진 대한내과학회 2003 대한내과학회지 Vol.65 No.1
Background : Autoimmune hepatitis (AIH), primary sclerosing cholangitis (PSC), primary biliary cirrhosis (PBC), and autoimmune cholangiopathy (AIC) are major classes of liver diseases currently considered autoimmune. We investigated the clinical, biochemical, and immunologic findings in Korean patients with these disease entities. Methods : We retrospectively analyzed 47 patients with AIH, 27 with PBC, 3 with Overlap syndrome, 15 with AIC, and 5 with PSC. Results : About 90% of the patients were women, while 40% in PSC. The mean age of onset ranged from 47 to 57 years, while it was 28 years in PSC. Fatigue and jaundice were the most frequent manifestations at diagnosis. In AIH, 13% of patients had an acute onset and 1 died of fulminant hepatic failure. The serum level of IgG was elevated in 67.5%, and antinuclear antibody and anti-smooth muscle antibody were detected in 95.7% and 43.2%. Fifty eight per cent of the patients who received immunosuppressive therapy showed a complete response. In patients with PBC, the level of IgM was elevated in 75% and all of the patients were positive for anti-mitochondrial antibody. Biochemical remission was observed in 37% on ursodeoxycholic acid therapy. Except for the negative anti-mitochondrial antibody, the clinical and biochemical features in AIC were not different from those in PBC. Conclusion : Autoimmune liver diseases are not rare in Korea. Considering that these entities are potentially treatable diseases, a high index of suspicion is needed, especially in patients negative for the serologic markers of viral hepatitis.(Korean J Med 64:10-20, 2003) 목적 : 자가 면역성 간질환에는 AIH, PBC, 중복 증후 군, AIC, PSC 등이 있으며, 면역학적 기전에 의해서 발 생한다고 알려졌고, 약물 치료로 호전되는 경우가 많아 임상적 중요성을 갖는다. 저자 등은 한국인에서 자가 면 역성 간질환들의 임상 양상 및 치료에 대한 반응을 알아 보고, 질환들 간에 임상양상, 생화학적지표, 혈청학적 지 표 및 조직소견을 비교해보고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1990년 1월부터 2001년 3월까지 서울아산병원 에서, AIH, PBC, 중복 증후군, AIC, PSC로 진단 받았던 97예의 환자를 대상으로 하였다. 각 질환의 임상상, 동반 질환, 생화학적 지표 및 혈청학적 지표, 조직 소견, 치료 에 대한 반응을 의무기록지를 이용하여 후향적 방법으 로 조사하였으며 이를 자가면역성 간질환들간에 비교분 석 하였다. 결과 : 1) 전체 대상 환자 97예 중 AIH 47예(48.4%), PBC 27예(28%), 중복 증후군 3예(3.1%), AIC 15예 (15.4%) 그리고 PSC 5예(5.1%)였다. 2) 평균연령은 AIH 47세, PBC 52세, 중복 증후군 49세, AIC 57세, PSC 28세 로 나타났다. 3) 여성 환자의 비율은 AIH 89.4%, PBC 96.3%, 중복 증후군 100%, AIC 73.3%, PSC 40%였다. 4) 내원 시의 증상 및 징후는 피로감이 가장 많았으나, PSC에서는 황달과 복부동통이 많았다. 5) AIH 환자 중 13예(27.7%), PBC 환자 중 1예(3.7%), 중복 증후군 환자 중 1예(33.3%), AIC 환자 중 5예(33.3%)와 PSC 환자 중 1예에서 다른 자가면역성 질환이 동반되어 있었으며, 동 반되었던 자가 면역성 질환 중에서는 갑상선 질환이 가 장 많았다. 6) AIH 환자에서 International Autoimmune Hepatitis Group (IAIHG)의 총진단 점수는 치료 전 평 균 15.5점이었고, 치료 후에는 18.3이었다. 기타 중복 증 후군 11.3점, AIC 11.7점, PBC 7.9점, PSC 7.4점이었다. 7) 혈청 IgG는 AIH 환자들 중 23예(67.6%)에서 증가 되 어있었고, IgM의 경우는 PBC 환자들 중 12예(75%), AIC 환자들 중 7예(70%)에서 증가되어 있었다. 8) 항핵 항체는 AIH 45예(95.7%), PBC 21예(77.8%), 중복 증후 군 2예(66.7%) AIC 15예(100%), PSC 2예(40%)에서 관 찰되었고, 항평활근 항체는 AIH 19예(43.2%), PBC 2예 (8.0%), AIC 2예(7.1%)에서 관찰되었다. 항미토콘드리 아 항체는 PBC 환자의 100%에서 관찰되었으며, 중복 증후군 2예(66.6%) 및 AIH 6예(12.8%)에서도 관찰되었 다. 9) 면역억제제 투여 시 AIH 19예(57.6%)에서는 완전 반응, 2예(6%)에서는 부분반응이 관찰되었다. 10) PBC 19예, AIC 11예에서 UDCA를 투여하였고, 각각 7예 (36.8%), 4예(36.4%)에서 관해를 관찰 할 수 있었다.
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표승일 ( Seung Il Pyo ),이한주 ( Han Chu Lee ),서동대 ( Dong Dae Seo ),신정우 ( Jung Woo Shin ),류수형 ( Soo Hyung Ryu ),박영환 ( Young Hwan Park ),정영화 ( Young Hwa Chung ),이영상 ( Yung Sang Lee ),유은실 ( Eun Sil Yu ),서동진 ( 대한내과학회 2003 대한내과학회지 Vol.64 No.1
Background : Autoimmune hepatitis (AIH), primary sclerosing cholangitis (PSC), primary biliary cirrhosis (PBC), and autoimmune cholangiopathy (AIC) are major classes of liver diseases currently considered autoimmune. We investigated the clinical, biochemi
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한지민,표승일,이성구,이상수,서동완,김명환,민영일 대한소화기내시경학회 2003 Clinical Endoscopy Vol.26 No.2
Extrahepatic bile duct stones are largely classified into primary and secondary stones. Most extrahepatic bile duct stones are known to migrate from the gallbladder, and thus named secondary stones. Primary stones are formed de novo in the extrahepatic bile duct and are rare. We present an interesting case of a 61 year-old man with obstructive jaundice and biliary sepsis in whom a black extrahepatic bile duct stone and a yellow-to white extrahepatic bile duct stone had been removed during single session of endoscopic retrogradecholangiopancreatography and endoscopic sphincterotomy. (Korean J Gastrointest Endosc 2003;26:110-113) 간외담관 담석은 크게 원발성 담관 담석과 속발성 담관 담석으로 나눌 수 있으며, 대부분은 담낭 내에서 형성되어 담낭관을 통하여 총담관으로 이동하는 것으로 알려져 있다. 원발성 담석은 색소성 담석이 대부분을 차지하며 콜레스테롤 담석은 드문 것으로 보고되어 왔다. 저자들은 최근 폐쇄성 황달과 패혈증으로 내원한 61세 남자에서 내시경적 역행성 담췌관조영술 및 유두 괄약근 절개술을 시행하여 간외담관으로부터 황백색 담석과 흑색 담석을 동시에 제거하였던 증례를 보고하는 바이다.
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표성희,변정식,명승재,양석균,이형준,표승일,김진호,김진천,장세진 대한소화기내시경학회 2006 Clinical Endoscopy Vol.33 No.5
Background/Aims: A primary signet ring cell carcinoma (SRCC) in the colorectum is unusual. This study evaluated the clinical and colonoscopic characteristics of primary colorectal SRCC. Methods: Twenty-eight patients diagnosed with a primary colorectal SRCC and 100 patients diagnosed with a primary colorectal nonmucinous adenocarcinoma were enrolled in this study. The medical records and colonoscopic findings were reviewed. Results: The mean age was younger in the SRCC patients than in the nonmucinous adenocarcinoma patients (47.3±15.5 years vs. 60.3±10.4 years, p<0.001). In SRCC, hematochezia was less frequent while abdominal pain was more common (p<0.001). Duke stages A or B was rare in SRCC (4/28, 14.3% vs. 58/100, 58.0%, p<0.001). The colonoscopic features of Borrmann type 4 was more common in SRCC (10/28, 35.7% vs. 3/100, 3.0%, p<0.001). The occurrence of a tumor in the right colon was more frequent in SRCC (17/28, 60.7% vs. 20/100, 20.0%, p<0.001). The diagnostic yield of the first colonoscopic biopsy was lower in the SRCC patients (85.7% vs. 98.0%, p=0.021). Conclusions: Primary colorectal SRCC appears to occur in younger patients compared with nonmucinous adenocarcinoma. A more advanced stage and an infiltrative lesion such as Borrmann type 4 appears to be common and the diagnostic yield of a colonoscopic biopsy tends to be low in primary colorectal SRCC. (Korean J Gastrointest Endosc 2006;33:278-284) 목적: 원발성 대장 인환세포암은 대장암의 드문 조직 형태로 흔히 진행된 병기로 발견되어 예후가 좋지 않다. 본 연구에서는 원발성 대장 인환세포암의 임상 특성 및 내시경 특징에 대해 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 1997년 1월부터 2005년 3월까지 서울아산병원에서 병리학적 검사를 통해 원발성 대장 인환세포암으로 확진된 28명을 대상으로 하였다. 일반적인 대장암과의 비교 분석을 위해 동일 기간 동안 원발성 대장 비점액성 선암으로 확진된 환자 중 100명을 무작위로 선정하였다. 이들의 의무 기록 및 대장내시경 결과를 분석하였다. 결과: 원발성 대장 인환세포암 환자들의 진단 시 평균 연령은 47.3±15.5세로 원발성 대장 비점액성 선암 군의 60.3±10.4세에 비해 유의하게 낮았다(p<0.001). 두 군 간에 남녀비의 차이는 없었다. 진단시 혈변은 원발성 대장 인환세포암 군에 비해 비점액성 선암 군에서 더 흔했으며(4/28, 14.3% vs. 54/100, 54.0%, p<0.001), 복통의 빈도는 원발성 대장 인환세포암 군에서 높았다(20/28, 71.4% vs. 29/100, 29.0%, p<0.001). 원발성 대장 인환세포암 환자들은 비점액성 선암 군에 비해 Duke 병기 A 또는 B의 조기 병기가 드물었다(4/28, 14.3% vs. 58/100, 58.0%, p<0.001). 원발성 대장 인환세포암 환자들의 대장내시경 소견을 분석해보았을 때 Borrmann type 4 미만성 침윤형의 빈도가 비점액성 선암 군에 비해 높았으며(10/28, 35.7% vs. 3/100, 3.0%, p<0.001), 우측 결장에서의 발생률도 유의하게 높았다(17/28, 60.7% vs. 20/100, 20.0%, p<0.001). 원발성 대장 인환세포암 환자들의 대장내시경 생검 조직 진단율은 85.7%로 비점액성 선암 군의 98.0%에 비해 유의하게 낮았다(p=0.021). 동시성 선종 동반율은 두 군 사이에 차이가 없었다. 결론: 원발성 대장 인환세포암은 원발성 대장 비점액성 선암에 비해 젊은 연령에서 호발하며, 미만성 침윤형을 흔히 보이고, 진단시 더 진행된 병기이며, 대장내시경 생검 조직을 통한 병리학적 진단율이 낮은 경향을 보인다. 따라서, 원발성 대장 인환세포암의 진단에 있어 임상 및 대장내시경적 의심과 세심한 조직 생검은 매우 중요하다고 생각한다.
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한국에서 제 1형 자가면역성 간염의 진단에 있어 International Autoimmune Hepatitis Group 점수 체계의 적정성
정세라,이한주,박영환,이상수,송희곤,표승일,송병철,정영화,이영상,서동진 대한간학회 2002 Clinical and Molecular Hepatology(대한간학회지) Vol.8 No.1
Background/Aims: There are no pathognomonic features of autoimmune hepatitis (AIH). Its diagnosis requires the exclusion of various other conditions. The aim of this study was to validate indirectly the International Autoimmune Hepatitis Group (IAHG) scoring system in diagnosing AIH. Methods: Twenty-six patients with Type 1 AIH and female patients with chronic hepatitis B (n=34), chronic hepatitis C (n=25), or toxic hepatitis (n=13) were evaluated according to 9 categories of pretreatment minimum required parameters proposed by IAHG. Aggregate scores of AIH to those of non-AIH groups, which were assessed before and after extracting the proportions of etiologic factors, were also compared and evaluated. Results: While aggregate scores of non-AIH groups, before extracting the proportions of etiologic factors, were 5.2±1.8, 5.6±1.1, and 7.4±1.2 in that order, those of AIH groups were 12.8±1.7. These were significantly higher than those of non-AIH groups (p<0.01). All patients in AIH groups and only 1 patient in a non-AIH group showed aggregate scores of more than 10. Aggregate scores after extracting the proportions of etiologic factors were more than 4 in all, except 2, patients. These should have been consistent with 10 if there were no etiologic factors in non-AIH groups. Conclusion: The IAHG scoring system might have a relatively excessive importance to the scores of categories excluding distinct etiologies from AIH. It might be difficult to differentiate AIH from chronic liver diseases of indistinct cause based on the IAHG scoring system.(Korean J Hepatol 2002;8:35-43) 배경/목적: 자가면역성 간염은 확진 검사법이 없으며 여러 다른 비슷한 질환을 제외함으로써 진단해야 한다. 본 연구의 목적은 자가면역성 간염을 진단함에 있어서 현재 진단 기준으로 사용하고 있는 International Autoimmune Hepatitis Group (IAHG) scoring system의 적정성을 간접적으로 평가하는 것이다. 대상과 방법: 자가면역성 간염 환자 26명과 여자이면서 만성 B형 간염인 34명, 만성 C형 간염인 25명, 독성 간염인 13 명을 대상으로 하여 IAHG가 제안한 치료 전 진단의 최소 필요 지표인 9개 변수에 대해 조사하였다. 원인 인자를 포함시키기 전과 후의 집합 점수를 산출하여 자가면역성 간염군과 다른 세 군을 비교하였다. 결과: 원인 인자를 제외하기 전의 집합 점수는 만성 B형 간염군 5.2±1.8, 만성 C형 간염군 5.6±1.1, 독성 간염군은 7.4±1.2인 반면에, 자가면역성 간염군의 집합 점수는 12.8±1.7으로 자가 면역성 간염에서 유의하게 높았다(p<0.01). 자가면역성 간염군의 경우는 전 예가 10점 이상이었으나 다른 세 군에서는 독성 간염 그룹의 1예를 제외하고는 10점 이상인 경우가 없었다. 그러나 원인 인자에 대한 점수를 배제한 집합 점수는 독성 간염군 2예를 제외한 전 예에서 4점 이상(원인 미상의 간염에서 최적확 기준인 10점에 해당하는 점수)이었다. 결론: 자가면역성 간염을 진단하는데 있어서 IAHG가 제안한 치료 전 최소 필요 지표는 명확한 원인 인자를 제거하기 위한 변수들에 과도한 비중을 둔 것으로 생각된다. 따라서 IAHG 점수 평가법으로 자가면역성 간염과 원인이 불명확한 non-B, non-C 만성 간염을 구별하는 것은 힘들 것으로 사료된다. 색인단어:간염/자가면역성 감염, 진단, 점수 평가법
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