유전성 척수성 근위축증 제 1형 1례 : Werdnig-Hoffmann병

김두권,이동석,최성민 동국대학교 경주대학 1996 東國論集 Vol.15 No.-

유전성 척수성 근위축증은 척수 전각 운동 신경세포의 변성을 보이는 질환으로 태생기에 시작되어 영아기 및 소아기를 거쳐 진행되는 질환이다. Werdnig-Hoffmann병은 유전성 척수성 근위축증중 가장 어린 나이에서 발생하고 예후 또한 불량한 질환이다. 저자들은 1개월된 남아에서 임상증상, 검사실 소견, 근전도 및 근생검으로 확진된 유전성 척수성 근위축증중 그룹 1에 속하는 Werdnig-Hoffmann병 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. We experienced a case of spinal muscular atrophy group I, Werdnig-Hoffmann disease in 1 month old male infant with severe generalized hypotonia. Dianosis was based on clinical manifestation, laboratory data, neddle electromyography, and muscle biopsy. We report a case of Werdnig-Hoffmann Disease with brief review of some related literatures.

정상심장을 가진 영아에서 발생한 대동맥판막의 심내막염 1례

이동석,김두권,최성민,배한임 동국대학교 경주대학 1996 東國論集 Vol.15 No.-

감염성 심내막염은 심장내의 판막이나 심내막을 침범하는 염증성 질환으로 주로 선천성 심질환을 가진 환아에서 호발한다. 최근 진단술의 발전과 고위험군의 증가로 그 빈도가 점차 늘어나고 있다. 특히, 신생아나 영아에서 발생율이 증가하는 것은 혈관내 유치삽관의 빈도가 늘어나고 침습적인 진단 방법이 증가와 관련이 깊은 것으로 생각된다. 최근 저자들은 특별한 심질환이나 혈관내 유치삽관의 과거력이 없는 3개월 된 영아에서 대동맥 판막에 발생한 감염성 심내막염 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 보고하는 바이다. Infective endocarditis is one of the most dreaded complications of structural heart disease.Although mortality rate are declining, mortality and morbidity are high. Children with underlying cardiovascular disease develop infective endocarditis more commonly, but in recent years incidence is increasing in neonates and infants without structural heart disease. The main risk factors are indwelling catheters and invasive procedures. We report a case of infective endocarditis on left coronary cusp of aortic valve in a 3-Month-old girl with

영아에서 발생한 골수섬유증 1례

최성민,이동석,권경배,김두권,김나연,원유흥,이준희,권영무 동국대학교 경주대학 1996 東國論集 Vol.15 No.-

특발성 골수섬유증은 만성 골수증식성 질환의 하나로 말초혈액도말에서 백적아구증, 부동변형적혈구 눈물방울세포 소견을 보이며, 골수 생검상 망상 섬유와 교원섬유로 구성된 섬유조직이 증가하는 골수의 섬유화 소견을 보이며, 골수외 조혈작용으로 인한 대상적 비장·간장 종대를 특징으로 하는 소아에서는 극히 드문 질환이다. 저자들은 본원에 복부종괴와 안면창백으로 입원하였던 8개월된 남아에서 임상증상, 말초혈액검사, 골수생검에서 특발성 골수섬유증으로 진단되어 Methylprednisolone 대량 정주 요법으로 치료하였으나 진단7개월만에 패혈증과 심부전으로 사망했던 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. Idiopathic myelofibrosis is a chronic myeloproliferative disorder characterized by anemia, leukoerythroblastosis, anisopoikilocytosis, tear-drop cell, extramedullary hematopoiesis with hepatosplenomegaly and varying degrees of myelofibrosis of bone marrow. The mean age is about 60 years, and pediatric cases are rare. We experienced a case of idiopathic myelofibrosis in a 8 months old male who was presented with pallor, huge splenomegaly, leukoerythroblastosis in peripheral blood, myelofibrosis in bone marrow biopsy. We presented a case of idiopathic myelofibrosis with brief review of the literatures.

설사와 산혈증에 의한 신생아 메트헤모글로빈혈증 2례

김두권,김영진,김기호,고희신,김우택,최성민,이동석,권경배 東國大學校 醫學硏究所 1995 東國醫學 Vol.3 No.-

메트헤모글로빈혈증은 환원 효소계 결핍이나 환원되지 않은 비정상 메트헤모글로빈을 가지는 선천성 질환 및 후천성 산화성 물질이나 약제에 노출될 때 생기게 되나, 신생아에서는 산화성 물질에의 감수성이 높은 동시에 환원효소의 활성이 낮으므로 산화성 물질에의 노출이 없이 설사, 산혈증 및 감염증 등에 의해서 일시적 메트헤모글로빈혈증이 일어날 수 있다. 저자들은 발열과 심한 설사 및 청색증을 주소로 내원한 생후 18일, 생후 19일된 남아 2례에서 메트헤모글로빈 혈증을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. Methemoglobinemia is characterized by generalized cyanosis without cardiac and pulmonary diseases. Methemoglobin, yielded by oxidation of hemoglobin iron to the ferric state, is nonfunctional and imparts a chocolate hue to the blood. The blood of normal healthy persons contains methemoglobin, but the intraerythrocytic methemoglobin-reducing system maintains its concentration less than 2% of the total hemoglobin. Methemoglobinemia is caused by the inherited disorders of methemoglobin metabolism and the accidental ingestion of oxidizing agents and infection. Fetal hemoglobin has increased susceptability to oxidation NADH diaphorase activity is reduced to 60% of adult levels in newborn erythrocytes. Acute diarrhea and acidosis further reduce the activity of the enzyme. We experienced two cases of methemoglobinemia due to acute diarrhea and metabolic acidosis who were admitted to the department of pediatrics at Dong-Guk University Hospital. No history of toxin exposure could be elicited. Case 1 concerns a 19-day-old male neonate who had irritability, fever, cyanosis, tachypnea, severe diarrhea, mild metabolic acidosis and grunting without cardiac and pulmonary diseases. On the day of admission, methemoglobin level was 52.3% of the total hemoglobin. After the treatment with methylene blue which was purified by 0.45㎛ of Nalgene syringe filter(Nalge Co.), its level was decreased to 6% of the total hemoglobin, and then it reached a normal level at the 5th day after admission. Case 2 concerns a 18-day-old male neonate who had fever, diarrhea, mild metabolic acidosis and cyanosis around lips without cardiac and pulmonary diseases. At admission, his level of methemoglobin was 25.3% of the total hemoglobin. After twice injection of methylene blue its level was decreased to 4.4% of the total hemoglobin, and then it reached 1.3% of the total hemoglobin at the 7th day after admission. So, we report it with a brief review of relevant literatures.

Suppressed ionic contamination of LiNi_0.5Mn_1.5O₄ with a Pt/ITO/stainless steel multilayer current collector

Kim, Jong Heon,Park, Jozeph,Cheong, Jun Young,Song, Aeran,Chung, Kwun-Bum,Park, Yun Chang,Kim, Il-Doo,Kim, Yong Joo,Park, Kyusung,Kim, Hyun-Suk Elsevier 2018 Ceramics international Vol.44 No.16

<P><B>Abstract</B></P> <P>LiNi<SUB>0.5</SUB>Mn<SUB>1.5</SUB>O<SUB>4</SUB> (LNMO) cathode thin films were prepared on Pt-coated stainless steel (SS) substrates by radio-frequency magnetron sputtering. The layers were post-annealed at 500, 600 and 700 °C to study the impact of thermal treatment on the crystallization of the cathode material. As the annealing temperature increases, interdiffusion occurs between the substrate and the LNMO film, which degrades the electrochemical properties of the cathode film. In order to mitigate this problem, an In-Sn-O (ITO) interlayer was introduced between Pt and the SS substrate. The ITO film is electrochemically stable and acts as an effective diffusion barrier between the substrate and the LNMO layer, which results in improved electrochemical properties of the LNMO film for a lithium ion battery.</P>

InGaZnO[sub 4]-Based Thin Film Transistors Using Room-Temperature Grown Mg[sub 2]Hf[sub 5]O[sub 12] Gate Insulator

Kim, Dong Hun,Seo, Hyungtak,Chung, Kwun-Bum,Cho, Nam Gyu,Kim, Ho-Gi,Kim, Il-Doo The Electrochemical Society 2010 Journal of the Electrochemical Society Vol.157 No.10

짠 음식으로 유발된 가족성 저칼륨성 주기성 마비 2례

김현지(Hyun Ji Kim),이소영(So Young Lee),김미영(Mi Young Kim),김나연(Na Yun Kim),이선주(Sun Ju Lee),김원덕(Won Duck Kim),조성민(Sung Min Jo),이동석(Dong Seok Lee),김두권(Doo Kwun Kim),최성민(Sung Min Choi) 대한소아신경학회 2002 대한소아신경학회지 Vol.10 No.2

저칼륨성 가족성 주기성 마비증은 의식, 언어, 지각의 장애 없이 골격근의 마비를 초래하는 질환으로 상염색체 우성 유전으로 남아에게 좀더 심하게 나타나며 대개 소아 후기에 발생하는 비교적 희귀한 질환이다. 본 증례에서는 주로 운동 후의 휴식 시에 증상이 발현되지만 그 외 특이하게도 다른 보고에서 찾아볼 수 없는 라면이나 피자, 김치 같은 짠 음식을 먹었을 때 사지 마비 증상이 나타났다. 이에 저자들은 짠 음식으로 유발된 저칼륨성 가족성 주기성 마비등 2례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Hypokalemic periodic paralysis is an autosomal dominant disorder characterized by episodic weakness of skeletal muscle associated with hypokalemia. It may be presented as familial or sporadic. Familial hypokalemic periodic paralysis is caused by mutations in the muscle membrane dihydropyridine sensitive calcium channel alpha-1 subunit. The abnormal genes in most cases are located in the chromosome 1q31-32. We experienced 2 cases(a 14-years-old male, a 12-year old male) of familial hypokalemic periodic paralysis. Two cases presented with quadriplegia after eating salty foods. The diagnosis was made by demonstrating decreased plasma level of potassium. The patient responded dramat-ically to potassium replacement therapy. We report two cases of familial hypokalemic periodic paralysis caused by salty foods with a brief review of related literatures.

위에서 발생한 위임파종 1례

정병욱,김정란,최성민,김우택,권삼,이준희,신현종,김두권,강승완 東國大學校醫學硏究所 1994 東國醫學 Vol.2 No.-

위에서 발생한 위임파종은 위에서 드물게 발생하는 양성 질환이며 진단 및 치료가 어려운 질환이다. 임상적 양상, 내시경, 방사선 및 조직검사소견이 수술전에 진단을 하는데 일반적으로 도움을 주지 못한다. 이 질환의 조직학적인 검사만 진성 임파종으로부터 위임파종을 구별하는 유일한 방법이다. 위아전절제술을 진단 및 치료목적으로 시행하여야 한다. 저자들은 위임파종에 관한 문헌고찰과 더불어 한 예를 보고하는 바이다. Psedolymphoma is an uncommon benign lesion of the stomach that posses a difficult problem in dignosis and management. The clinical manifestation and endoscopic, radiologic and biopsy findings are not generally helpful in making this dignosis preoperatively. Histologic examination of the lesion is the only reliable method that distinguishes pseudolymphoma from true lymphoma. Subtotal gastric resection is done for diagnostic as well as for therapeutic purpose. We report one case and review the literature to illustrate the feature of pseudolymphoma.

Crohn병 1례

김지은,김준호,이동석,김두권,최성민,김우택,Kim, Ji-Eun,Kim, Jun-Ho,Lee, Dong-Seok,Kim, Doo-Kwun,Choi, Sung-Min,Kim, Woo-Taek 대한소아소화기영양학회 1999 Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition Vol.2 No.2

저자들은 발열, 복통, 관절통, 구강내 궤양의 증상으로 내원한 6세 남아에서 발생한 Crohn 병 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. Crohn disease is a chronic transmural inflammatory disease that may involve any portion of the gastrointestinal tract. An increased incidence of Crohn disease in the general population has been reported, along with a greater than threefold increase of Crohn disease in children under the age of 16 years noted in a recent study. Crohn disease may be seen as early as infancy, but the most common pediatric age of onset is during the teenage period. We experienced a case of Crohn disease in 6 year old male child complained abdominal pain, oral aphthous ulcers, arthralgia, anorexia, and growth failure. A brief review of related literature is also presented.

유전자 검사를 통해 진단한 선천성 신성 요붕증 1례

김지현,이선주,김애숙,조성민,이동석,김두권,최성민,기창석,김종원,Kim Ji Hyun,Lee Sun Ju,Kim Ae Suk,Cho Sung Min,Lee Dong Seok,Kim Doo Kwun,Choi Sung Min,Ki Chang Seok,Kim Jong Won 대한소아신장학회 2005 Childhood kidney diseases Vol.9 No.2

저자들은 불규칙한 발열은 주소로 내원한 5개월 된 어린 영아에서 유전자 검사를 통하여 선천성 신성 요붕증을 조기 확진하였으며 thiazide 치료에 반응을 보였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. Nephrogenic diabetes insipidus(NBI) is characterized by an inability to concentrate urine despite normal or elevated plasma concentrations of the antidiuretic hormone; arginine vasopressin(AVP). Polyuria with hyposthenuria, and polydipsia are the cardinal clinical manifestations of the disease. Ninety percent of congenital nephrogenic diabetes insipidus patients are males with the X-linked recessive form of the disease; the mutation is in the AVP receptor 2 gene(AVPR2), which is located in chromosomal region Xq28. We report a case of NDI who suffered from unexplained fever and failure to thrive, which has been recognized since about ,3 months after birth. His genomic DNA analysis identified a novel AVPR2 gene mutation as W200C. (J Korean Soc Pediatr Nephrol 2005;9:269-274)