소아 용혈성요독증후군에서 ADAMTS13 활성도의 변화

이초애,김남근,장문주,이준호,정해일,이선주,박혜원,오도연,Lee, Cho-Ae,Kim, Nam-Keun,Jang, Moon-Ju,Lee, Jun-Ho,Cheong, Hae-Il,Lee, Sun-Ju,Park, Hye-Won,Oh, Do-Yeon 대한소아신장학회 2006 Childhood kidney diseases Vol.10 No.2

Purpose : HUS usually occurs in children after infection with shiga toxin-producing microorganism(D+HUS). In contrast, non-postdiarrheal(D-) HUS occurs at any age and has a high rate of relapse and a poor prognosis. The clinical presentation of D-HUS is similar to that of thrombotic thrombocytopenic purpura(TTP). Recently severe deficiencies of ADAMTS13 were reported not only in TTP and D- HUS but also in D+ HUS during their acute phase. The purpose of the study is to evaluate the plasma ADAMTS13 activity in D+ and D-HUS. Methods : Nineteen children with HUS(D+ HUS 12 and D- HUS 7) were enrolled. The assays of plasma ADAMTS13 activity were performed during the acute stage in the D+ HUS and at various stages of relapsing courses in the D- HUS patients by multimer assay, based on electrophoresis. Results : The median plasma activity of ADAMTS13 in D+ HUS and D- HUS were 80.9%(37.8-132.4%) and 53.9%(1.0-94.1%), respectively, which were not statistically significantly different from control(86.4%, 34.2-112.3%)(P>0.05). One boy with D- HUS had severe deficiency of ADAMTS13(1.0%). His platelet count was normalized temporarily by fresh frozen plasma infusion. Conclusion : We have demonstrated that there is no significant difference of the plasma ADAMTS13 activity between D+ HUS, D- HUS and control. We detected severe deficiency of ADAMTS13 in one boy who presented with relapsing episodes of D- HUS. ADAMTS13 deficiency should be considered in the subgroup of D- HUS especially with early onset and recurrent courses. Plasma therapy can be beneficial in this subgroup.

한국 성인들의 안정 시 심박수와 대사증후군 위험요인과의 관계

이초애,이정아,전용관 대한비만학회 2013 The Korean journal of obesity Vol.22 No.4

연구배경: 본 연구의 목적은 한국 성인들을 대상으로 안정 시 심박수와 대사 증후군 위험인자와의 관계를 규명하는데 있다. 방법: 2008년부터 2009년까지 경기도 소재 M병원 종합 건강진단 센터의 건강검진 대상자 중 18세 이상에서 65세 이하의 성인 남, 녀 856명을 대상으로 본 연구를 실시하였다. 대상자들의 안정 시 심박수와 신체구성[신장, (body mass index, BMI), 혈압], 대사증후군 위험요인(허리둘레, 혈압, 중성지방, 고밀도 지단백 콜레스테롤, 공복 혈당), HbA1c, 저밀도 지단백 콜레스테롤을 측정하였다. 결과: 대상자들의 안정 시 심박수를 삼분위수 기준으로 나누어 대사증후군의 위험 요인을 분석한 결과, 남자는 안정 시 심박수가 제일 낮은 그룹이 그 보다 높은 두 그룹에 비하여 이완기 혈압, 중성지방, 공복 혈당이 유의하게 낮게 나타났으며, 고밀도 지단백 콜레스테롤은 유의하게 높게 나타났다. 여자는 안정 시 심박수가 제일 낮은 그룹이 높은 두 그룹에 비하여 이완기 혈압과 공복 혈당이 유의하게 낮게 나타났으며, 중성지방은 안정 시 심박수가 제일 높은 그룹이 그보다 낮은 두 그룹보다 유의하게 높게 나타났다. 또한 안정 시 심박수에 따른 대사증후군의 위험도를 분석한 결과, BMI 23 kg/m2 미만인 그룹에서 안정 시 심박수가 76 beats/min 이상인 사람이 76 beats/min 미만인 사람보다 대사증후군의 위험도가 7.08배 (95% CI 1.60~31.36) 높게 나타났다. 결론: 본 연구는 안정 시 심박수가 대사증후군 발병률과 밀접한 상관관계가 있으며, 높은 안정 시 심박수는 대사증후군의 발병 위험에 중요한 영향을 미친다는 사실을 증명하였다.

국내 시판되는 16가지 연무기/압축기의 성능 평가

김현정,이초애,황은경,한만용,안욱성,조영민,Kim, Hyun Jung,Lee, Cho Ae,Hwang, Eun Kyung,Han, Man Young,Ann, Uk Sung,Cho, Young Min 대한소아청소년과학회 2003 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.46 No.12

목 적 : 현재 시중에 판매되고 있는 연무기 기종에 따라 그 성능이 다를 것으로 보고 제품 선택에 도움이 되고자 국내 시판중인 16가지 연무기 기종의 성능을 실험을 통하여 비교하였다. 방 법 : 16가지 연무기/압축기 제품(Pariboy Type 38/Long life, Pariboy Type N/Long life, Pariboy Type N/Salter 8900, Pariboy Type N/LC, Devilbiss pulmoaid-LT/Hudson, Devilbiss pulmoaid/Hudson, Mesmed neb-300/Own, San-up 3040/Hudson, Midas(Basic)/Own, AirJolie2/Hudson, Thomas 1127/Salter 8900, Noel NE-2000/Salter 8900, Omron CX3/Hudson, Chang Woo CWN-100/Salter 8900, Voyage/Mefar, ASI-Pro/Medel jet pluse)을 가지고 Mass output과 입자 크기를 측정하였다. Mass output은 생리식염수 4 mL를 2분간 분무 전, 후의 무게변화를 정밀 전자저울로 측정하였다. 동일한 방법으로 생리식염수 3 mL를 채워 실험하였다. 입자의 크기는 0.9% 생리식염수 4 mL를 채우고 5분간 작동하면서 laser diffraction법을 이용하여 측정하였다. 결 과 : 분당흡입량은 Pariboy type N/Long life이 0.184 mg/min로 가장 높은 값을 보였으며 0.019 mg/min로 가장 낮은 수치를 나타낸 Mesmed Neb-300/Own과는 약 9.6배의 차이를 보였다. Pariboy Type N/Long life이 Mass output이 0.68 mg/min로 가장 컸고 0.13 mg/min으로 가장 작은 수치를 보인 Mesmed-Neb/Own과는 5.2 배 차이가 있었다. 모든 제품은 5분간의 입자의 크기를 측정하였으나 검사시간 동안 입자크기의 차이는 보이지 않았다. $5{\mu}m$ 이하의 입자크기의 최대값은 64%였고 최소값의 연무기는 20%였다. MMAD는 Pariboy Type N/Long life이 $3.76{\mu}m$로 가장 작았으며 나머지 제품은 모두 $5{\mu}m$ 이상이었다. 결 론 : 시중에 판매되는 연무기들의 기능이 다양하므로 제품의 선택에 있어서 그 성능을 고려할 필요가 있다. Purpose : We assessed the dynamic characteristics of 16 nebulizer/compressor combinations currently available in Korea. Methods : The 16 nebulizer/compressor combinations(Pariboy Type 38/Long life, Pariboy Type N/Long life, Pariboy Type N/Salter 8900, Pariboy Type N/LC, Devilbiss pulmoaid-LT/Hudson, Devilbiss pulmoaid/Hudson, Mesmed neb-300/Own, San-up 3040/Hudson, Midas(Basic)/Own, AirJolie 2/Hudson, Thomas 1127/Salter 8900, Noel NE-2000/Salter 8900, Omron CX3/Hudson, Chang Woo CWN-100/Salter 8900, Voyage/Mefar, Chang Woo ASI-Pro/Medel jet pulse) were evaluated in terms of particle size and mass output. In addition, we determined the effects of nebulizer fill volume on mass output. Results : Pariboy Type N/Long life has the highest respirable mass of 0.184 mg/min and Mesmed Neb-300/Own has the lowest 0.019 mg/min. Pariboy Type N/Long life has the highest mass output of 0.68 mg/min and the shortest mass median aerodynamic diameter(MMAD) of $3.76{\mu}m$. All combinations other than Pariboy Type N/Long life produced a MMAD of over $5{\mu}m$. MMAD over a 5 min nebulization ranged 3.76 to $9.83{\mu}m$. There were no significant effects of fill volume on mass output. Conclusion : We concluded that there is a wide variation in performance of nebulizer/compressor combinations. The characteristics of nebulizer/compressor combinations should be considered in selecting products.

영유아 아토피피부염에서 항원감작 및 가족력, 섭식력에 대한 연구

진영아,심정섭,이초애,염혜영,한만용 대한 소아알레르기 호흡기학회 2003 Allergy Asthma & Respiratory Disease Vol.13 No.3

The Allergen Sensitization, Family History, Diet Patternin Atopic Dermatitis under 2 Years of AgeYoung A Jin, M.D., Jung Sub Shim, M.D., Cho Ae Lee, M.D. Hye Yung Yum, M.D. and Man Yong Han, M.D. 목 적 : 2세 미만의 아토피피부염군에서 식품 항원과 흡입 항원을 이용한 피부단자시험과 가족력 및 섭식력에 대해 알아보았다.방 법 : 2002년 7월부터 2003년 3월까지 포천 중문 의과대학 분당 차병원 소아과 외래를 내원한 2세 미만의 아토피피부염 환자 82명을 환자군, 건강아 53명을 대조군으로 하여 알레르기 가족력, 4개월 이상 모유 수유 시행 여부, 모유만 수유한 개월 수, 이유식 시작 시기, 출생 후 섭취한 식품에 대한 설문 조사를 시행하였다. 우유, 계란, mixed bean, 쇠고기, 돼지고기, 대구와 mixed flour의 총 7개의 식품 항원과 흡입 항원으로 D. f., 양성 대조군으로 히스타민(1 mg/ml), 음성 대조군으로 생리 식염수를 사용하여 피부단자시험을 시행하였다.

열성경련 환아에서 아연과 Neuron-specific Enolase의 농도에 관한 연구

조홍상,신준헌,서지영,이초애,김세현,채규영 대한소아청소년과학회 2004 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.47 No.10

Purpose:To determine the role of zinc in febrile convulsion and to evaluate whether febrile convulsion causes neuronal damage, serum and cerebrospinal fluid(CSF), zinc and CSF neuron-specific enolase(NSE) levels were measured in patients with febrile convulsion, epilepsy and aseptic meningitis. Methods:Three groups were formed as follows:group I:53 children with febrile convulsion; group II:34 children with epilepsy; and group III, 40 children with aseptic meningitis. Serum and CSF zinc and CSF NSE levels were measured in each groups. Results:The serum zinc levels of groups I, II and III had a mean of 74.71±18.26 µg/dL, 104.35±31.43 µg/dL and 87.03±24.47 µg/dL, respectively, and the values of group I were significantly lower than those of the other two groups. The CSF zinc levels of groups I, II and III were found to have a mean 27.72±17.93 µg/dL, 44.73±26.72 µg/dL and 54.44±28.43 µg/dL, respectively. In group I, the CSF zinc levels were significantly lower than those of other two groups. The CSF NSE levels of groups I, II and III had a mean of 11.61±2.96 ng/mL, 16.51±5.46 ng/mL and 14.60±3.02 ng/mL respectively and the values of group I were significantly lower than those of others. Conclusion:We confirmed that low zinc levels in serum and CSF are participants in the pathogenesis of febrile convulsion, but we could not find out the evidence of neurologic damage in patients with febrile convulsion using NSE levels in CSF. 목 적:아연은 중추 신경계의 연접 전달에서 중요한 역할을 하는 미량 원소로 경련 유발과 관련이 있는 것으로 알려져 왔다. 한편 NSE는 여러 신경 질환에서 신경 손상의 지표로써 이용되어 왔다. 이에 저자들은 열성경련 환자들에서 뇌척수액의 아연과 NSE 그리고 혈청의 아연 농도를 열없이 발작만 있었던 간질 군과 발작 없이 열만 있었던 무균성 뇌수막염 군과 비교함으로써 열성경련에서 아연의 역할과 신경 손상 정도를 알고자 하였다. 방 법:2002년 5월에서 2003년 5월까지 분당차병원에서 치료받은 열성경련 환자 53례를 대상으로 뇌척수액의 아연과 NSE 및 혈청의 아연 농도를 측정하였으며 이를 간질 환자 34례, 무균성 뇌수막염 환자 40례와 비교하였다. 또한 열성경련 군에서 가족력 및 과거력 유무에 따라 혈청과 뇌척수액의 아연 농도를 비교하였고 발작 지속 시간, 발작 횟수에 따라 뇌척수액의 NSE 농도를 비교 하였다. 결 과:혈청 아연은 열성경련 군이 제일 낮고 무균성 뇌수막염 군, 간질 군의 순으로 의미 있게 차이가 있었다. 뇌척수액 아연은 간질 군과 무균성 뇌수막염 군 사이에는 차이가 없었으나 열성경련 군에서는 두 군보다 의미 있게 낮았다 또열성경련 군내에서 열성경련의 가족력이나 과거력의 유무에 따라 나누어 비교했을 때 혈청과 뇌척수액의 아연 농도는 차이가 없었다. 뇌척수액의 NSE 농도는 열성경련 군이 무균성 뇌수막염 군, 간질 군보다 의미있게 낮았다. 발작 지속 시간이나 횟수에 따른 뇌척수액의 NSE 농도는 차이가 없었다. 결 론:열성경련의 발생은 혈청 및 뇌척수액의 아연 농도 감소와 관련이 있으며 열성경련에 의한 신경 손상 증거는 발견 할 수 없었다.

12번 염색체의 Paracentric Inversion(q13q22) 1례

김신영(Shin Young Kim),이초애(Cho Ae Lee),한만용(Man Yong Han),김서정(Shu Jung Kim),이규형(Kyu Hyung Lee),채규영(Kyu Young Chae) 대한소아신경학회 2002 대한소아신경학회지 Vol.10 No.1

심한 발달 지체와 성장 장애, 동맥관 개존중,후비공과 폐쇄 그리고 후두 연화증 등과 함께 외형상 양측의 내안각주름, 긴 인중, 소하약증, 낮게 위치한 양측 귀, 그리고 낮은 모발선 등이 관찰되어 시행한 염색체 검사 결과 모체로부터 유전된 46, XX, inv(12)(q13q22) 핵형으로 밝혀진 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 보고하는 바이다. Paracentric inversion of chromosome 12 is a rare chromosomal aberration, which has familial inheritance in a few cases. We encountered a 2-year-old girl who presented developmental delay, failure to thrive, patent ductus arteriosus, choanal atresia, laryngomalacia, and mild facial dysmorphism. Chromosome studies from peripheral blood showed a 46, XX, inv(12)(q13q22) karyotype. The inversion was also found in her mother. The authors report the first case of paracentric inversion of chromosome 12 in Korea with a review of literature.

알레르기 환자에서 TLR9 ligand인 CpG-ODN 자극에 의한 IFN-α 분비와 TLR9 발현

한만용,지혜미,김형윤,이초애,조효진,황성규,김규언,Han, Man Yong,Jee, Hye Mi,Kim, Hyeong Yoon,Lee, Cho Ae,Cho, Hyo-Jin,Hwang, Seong-Gyu,Kim, Kyu-Earn 대한소아청소년과학회 2009 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.52 No.9

목 적 : 알레르기 환자와 정상인에서 형질세포양 수지상세포의 분포, TLR9 mRNA 양과 $IFN-{\alpha}$의 분비능에 차이가 있는지 알아보고자 하였다. 방 법 : 19명의 알레르기 환자와 17명의 건강한 성인을 대상으로 하였다. 말초혈액단핵세포를 채취하여 Lineage Cocktail(CD3, CD14, CD16, CD19, CD20, CD56)음성, HLA-DR 양성이면서 CD123양성을 유세포 분석기로 분석하였다. 말초혈액단핵세포에 TLR9 작용제(agonists)인 CpG-ODN 2216과 음성 대조를 위해 CpG-ODN 2206으로 자극하고 24시간 후 상청액을 추출하여 $IFN-{\alpha}$의 농도를 측정하였다. 또한 real time RT-PCR을 이용하여 TLR9 mRNA 정량분석을 시행하였다. 결 과 : 말초혈액단핵세포에서 형질세포양 수지상세포의 분포는 알레르기 환자가 평균 $0.1{\pm}0.04%$, 대조군이 평균 $0.25{\pm}0.23%$이었다. TLR9 mRNA 상대적인 양을 나타내는 ${\Delta}{\Delta}Ct$는 알레르기 환자에서 $1.29{\pm}0.41$이었고 대조군은 $1.25{\pm}0.23$이었다. TLR9 리간드인 CpG-ODN 2216 자극에 따른 $IFN-{\alpha}$의 분비능은 알레르기 환자에서 $911{\pm}829pg/mL$ 이었고 대조군에서 $1,095{\pm}888pg/mL$ 이었다. 이 세 결과에서 통계적인 차이는 없었다. 결 론 : TLR9을 통한 신호전달이 알레르기 환자의 면역반응을 대표하지는 않는 것으로 보이며, 향후 더 자세한 TLR9의 역할에 대한 연구가 필요하다. Purpose:The aim of this study is to explore the effect of the Toll-like receptor 9 (TLR9) expressed in plasmacytoid dendritic cells (pDCs) that respond to antigen to Th2 immune deviation in allergic patients. Methods:Subjects consisted of 19 allergic patients and 17 healthy volunteers. Skin prick tests and nasal provocation tests were performed for the two groups. Peripheral blood mononuclear cells (PBMCs) were collected from subjects and analyzed for the Lineage Cocktail (CD3, CD14, CD16, CD19, CD20, CD56) (-), HLA-DR (+), and CD123 (+) using flow cytometry. In addition, we analyzed TLR9 mRNA by reverse transcriptase-polymerase chain reaction. The level of $interferon-{\alpha}$ ($IFN-{\alpha}$) of the PBMCs following stimulation with the TLR9 ligand CpG-ODN 2216 was also evaluated. Results:Analyses of CD123 (+) revealed a nearly similar distribution for the classical pDC markers in the allergic group ($0.1%{\pm}0.04%$) and in the controls ($0.25%{\pm}0.23%$). The mRNA levels of TLR9 on PBMCs were not different between the allergic group and the controls ($1.29{\pm}0.41$ vs. $1.25{\pm}0.23$, respectively). Additionally, the level of $IFN-{\alpha}$ in PBMCs exposed to stimuli of the TLR9 ligand CpG-ODN 2216 was not significantly different between the two groups ($911{\pm}829$ vs. $1,095{\pm}888pg/mL$, respectively). Conclusion:We found no evidence that TLR9-dependent immune responses in human pDCs are associated with allergic status.

KRAS 유전자 변이로 확진된 Noonan 증후군 신생아 1례

김성우,박소은,정인혁,윤정원,이초애,전지현 대한신생아학회 2011 Neonatal medicine Vol.18 No.2

Noonan syndrome is an autosomal dominant disorder characterized by typical facial features, congenital heart disease, and short stature. Diagnosis is difficult only with clinical symptoms and it is recently confirmed with gene study. The genotype-phenotype correlations have been reported. We report a newborn with KRAS gene mutation. This is the second report of case with KRAS gene mutation in Korea. So we hope this case will be a help to diagnosis and treatment of Noonan syndrome from birth. 누난 증후군은 전형적인 얼굴 모양, 선천성 심질환, 저신장을 특징으로 하는 우성유전 질환으로 출생시부터 임상증상으로 진단하는데 어려움이 있다. 이에 최근 RAS-MAPK 경로 변이로 확진되는 경우가 많고, 유전 변이 유형에 따른 임상 증상이 차이가 나는 경우도 많다. 유전 변이 확진으로 말미암아 임상 증상에 대한 적극적인 치료와 경과 관찰이 중요하므로 저자들은 국내에서 드문 KRAS 유전 변이 환아를 출생시부터 임상증상으로 진단하고 확진한 경험을 하여 이를 보고하는 바이다.

영유아 아토피피부염에서 항원감작 및 가족력, 섭식력에 대한 연구

진영아 ( Young A Jin ),심정섭 ( Jung Sub Shim ),이초애 ( Cho Ae Lee ),염혜영 ( Hye Yung Yum ),한만용 ( Man Yong Han ) 대한소아알레르기호흡기학회(구 대한소아알레르기 및 호흡기학회) 2003 소아알레르기 및 호흡기학회지 Vol.13 No.3

수막뇌염 후 발생한 시상통증증후군 1례

지혜미(Hye Mi Chi),곽재혁(Jae Hyok Kwahk),이초애(Cho Ae Lee),채규영(Kyu Young Chae) 대한소아신경학회 2006 대한소아신경학회지 Vol.14 No.1

저자들은 12세 남자 환아에서 수막뇌염 후 양측 시상의 손상에 의해 발생한 시상통증증후군 1례를 경험하였고 그 치료로서 acyclovir, ketamine정맥요법, amitriptyline, gabapentine 병용 요법을 시행하여 양호한 경과를 보았다. 바이러스에 의한 뇌막염 이후 시상을 침범하는 경우가 소아에서는 드물게 발생할 수 있음을 주지하여야 할 것이며 이러한 시상 침범에 의한 시상통증 증후군이 어른과 달리 소아에서는 혈관성 질환에 의한 경우보다 감염성 질환에 의한 경우가 다양하게 발생함을 인식하고 감염의 조기 치료와 신경원성 통증의 치료를 적절하게 병용함으로써 더 나은 경과를 기대할 수 있을 것이라 사료된다. Thalamic pain syndrome is a type of central pain caused by damage to both thalami and produces persistent and intractable pain; extreme burning or aching sensation by light touch, even without external stimuli. In adults, thalamic pain syndrome occurred in vascular diseases such as a stroke, but in children, it was reported that infectious diseases-upper respiratory infection or meningitis-were usually preceded by development of central pain syndrome. This paper reports on a 12 year old boy with meningoencephalitis followed by evolving to thalamic pain syndrome 10 days later, who suffered from hypersensitivity and severe generalized pain on his whole body. On the brain MRI, both medial temporal lobes showed increased signal intensity, worse on the right side. A combination therapy of intravenous ketamine, amitriptyline and gabapentine for intensive pain control markedly reduced the pain and hypersensitivity in about 1 month. On the following brain SPECT, a strong focal perfusion at the right temporo-parietal cortex area was nearly normalized compared to previous one.