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장문주,류경희,정소영,강명서,오도연 대한혈액학회 2004 Blood Research Vol.39 No.3
Hairy cell leukemia-variant (HCL-variant) is a rare B-cell disorder of hairy cell leukemia cases. The main features are splenomegaly, lymphocytosis and cytopenias without monocytopenia. Diagnosis is based on the distinctive hairy cell morphology and immunophenotype. Cells from hairy cell leukemia (HCL) and HCL-variant have a distinct immunophenotype which is of a mature but not terminally differentiated activated B-cell. We experienced a case of HCL- variant in a 50-year-old man with marked splenomegaly and skin eruptions. Peripheral blood smear showed abnormal lymphoid cells with cytoplasmic projections. The bone marrow was easily aspirated and showed hypercellularity and diffuse interstitial infiltration of hairy cells. Tartrate-resistant acid phosphatase (TRAP) reactivity was negative in the hairy cells. Immunophenotyping results of lymphoid cells were CD2 (-), CD3 (-), CD5 (-), CD7 (-), CD10 (-), CD19 (++), CD20 (+++), sKappa (-), sLambda (+), CD23 (-), CD25 (-), FMC7 (+) and CD103 (++).
A Trp33Arg Mutation at Exon 1 of the MYH9 Gene in a Korean Patient with May-Hegglin Anomaly
장문주,오도연,박현정,정소영,허지영,김인호,장자현,김희진 연세대학교의과대학 2012 Yonsei medical journal Vol.53 No.3
In this report, we describe a Korean patient with May-Hegglin anomaly from a mutation of the MYH9 gene. The proband was a 21-year-old man with thrombocytopenia. He did not have a bleeding tendency. His neutrophil count was normal at 7490/mm3; however, the neutrophils contained abnormal basophilic inclusions in their cytoplasm. The platelet count was decreased at 15000/mm3 with giant platelets. Coagulation test results were not remarkable. Direct sequencing of MYH9 revealed that he was heterozygous for a mutation in exon 1, which was a 97T>A substitution mutation affecting codon 33, substituting tryptophan with arginine (Trp33Arg). Family study showed that both of his parents had normal phenotype and genotypes, indicating a de novo occurrence of the mutation in the proband.
특발성혈소판감소성자반증으로 진단된 환자의 임신과 분만에 관한 임상 양상
장문주,배윤호,오소연,정소영,신승주,장성운,오도연 대한혈액학회 2006 Blood Research Vol.41 No.4
배경: ITP는 산모와 태아에 출혈 위험을 줄 수 있어 임산부에서 발생한 ITP 환자의 적절한 관리는 산과적으로 중요하다. 따라서 저자들은 지난 10년간 분당차 병원에서 경험한 ITP 산모의 임신 및 분만, 그들로부터 출생한 신생아에 대한 임상양상을 정리, 분석하였다. 방법: 1996년 3월부터 2005년 3월까지 분당차병원에서 분만한 ITP 산모의 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 산모의 혈소판 수, ITP 치료 방법, 분만 방법, 분만 관련 합병증의 유무를 조사 하였으며, 신생아의 혈소판 수와 출혈 합병증 발생 유무를 조사하였다. 결과: 19명의 산모에서 3명이 2회 분만하여 22명의 신생아가 태어났으며 산모의 중앙 연령은 30세(범위, 21~37세)였다. 혈소판 수의 중앙값은 임신 전 44,000/μL (범위, 20,000~225,000/μL), 임신 중 40,500/μL (범위, 13,000~335,000/μL), 분만 시 73,500/μL (범위, 40,000~308,000/μL)였다. ITP에 대한 치료는 임신 중 14예(63.6%)에서 받았으며, 분만 시에는 18예(81.8%)에서 받았다. 특히, 혈소판 수혈은 임신 중 4.5%의 환자에서만 투여되었으나, 분만 시에는 77.3%에서 투여되었다 분만 방법은 질식 분만이 10예(45%), 제왕 절개가 12예(55%)에서 시행되었다. 분만과 관련된 합병증은 발생하지 않았다. 신생아 17명의 혈소판 수의 중앙값은 220,000/μL (범위, 59,000~315,000/μL)이었으며 150,000/μL 이하의 혈소판감소증을 보인 경우는 4예(23%)에서 관찰되었으나 심각한 출혈 합병증은 발생하지 않았다.
급성골수성백혈병 환자에서Amphotericin B와 Fluconazole로 치료된 Trichosporon beigelii진균혈증 1례
장문주,이여경,한기철,홍성근,강명서,오도연,정소영 대한혈액학회 2004 Blood Research Vol.39 No.2
Trichosporon beigelii is a causative agent of white piedra, an superficial hair shaft infection in immunocompetent individuals, and rarely of disseminated trichosporonosis in immunocompromised patients especially in neutropenic patients with leukemia. Trichosporon infections in immunocompromised patients are frequently fatal despite therapy with amphotericin B. We describe an acute myelogenous leukemia patient with T. beigelii fungemia after remission induction chemotherapy who was successfully treated with amphotericin B and fluconazole.
TTP 진단을 위한 Fluorescence-quenching Substrate를 이용한 새로운 ADAMTS-13 활성도 측정법의 유용성
장문주,오소연,정소영,강명서,오도연 대한혈액학회 2005 Blood Research Vol.40 No.4
배경: 현재 TTP를 조기진단할 수 있는 유용한 검사법이 없는 실정으로, 이전까지의 ADAMTS-13 활성도 측정법은 최소 2~3일 정도의 검사시간이 소요되어 조기진단과 치료방침 결정에 어려움이 있었다. 최근 Kokame 등은 synthetic 73-amino-acid peptide를 이용하여 fluorescence resonance energy transfer assay를 개발하여 ADAMTS-13 활성도 측정이 1시간 내에 가능하게 되었다. 이에 저자들은 fluorescence-quenching substrate를 이용한 혈장 ADAMTS-13 활성도 측정법의 임상적 유용성에 대해 알아보고자 하였다.방법: 분당차병원에서 TTP로 진단 받은 7명의 환자와, 건강 대조군으로 2003년 7월부터 2004년 2월까지 건강검진센터에 방문한 60명을 대상으로 했다. 혈장 검체를 substrate solution (FRETS-VWF73) 100uL와 반응시켜 이를 fluorescence spectrophotometer를 이용해 60분 동안 5분 간격으로 각각의 형광도를 측정해 ADAMTS-13 활성도를 계산한다. 동일한 혈장 검체를 SDS-agarose gel 전기영동법을 이용한 다량체 분석으로 ADAMTS-13 활성도를 측정해 fluorescence-quenching substrate를 이용한 측정법과 비교하였다. 결과: Fluorescence-quenching substrate를 이용한 ADAMTS-13 활성도 검사에 소요된 실시간은 2시간이었으며, ADAMTS-13 활성도의 중앙값은 TTP 환자군 12.9% (범위, 0~29.9%), 건강 대조군 99.1% (범위, 74.4~147.3%)이었다. SDS-agarose gel 전기영동을 이용해 측정한 ADAMTS-13 활성도의 평균값은 TTP 환자군 10.6% (범위, 1.6~28.8%), 건강 대조군 87.7% (44.1~120.9%)로 두 검사는 상관계수 0.69로 잘 일치하는 결과를 보였다.
장문주,김남근,정소영,김혜진,이선주,강명서,오도연 연세대학교의과대학 2008 Yonsei medical journal Vol.49 No.3
Purpose: The in vitro study suggested that proline to serine polymorphism in codon 475 (C1423T) of the A Disintegrin and Metalloprotease with ThromboSpondin type 1 repeats-13 (ADAMTS-13) gene is related to reduced activity of ADAMTS- 13. In this study, the frequency of the Pro475Ser polymorphism in Koreans was studied and plasma ADAMTS-13 activity was measured to find out whether this polymorphism contributes to decreased ADAMTS-13 activity in Koreans. Patients and Methods: The frequency of the C1423T allele of the ADAMTS13 gene was studied along with measuring plasma ADAMTS-13 activity in 250 healthy Korean individuals. Results: The allele frequency of C1423T polymorphism was 4%, and the median activity of CT type was 107 (69-143)%, which was lower than in controls with the CC genotype [118 (48-197)%, (p=0.021)]. Conclusion: Therefore, the Pro475Ser polymorphism seems to be popular in the Korean population, and attenuates ADAMTS-13 plasma activity.
간접접착술식에서 접착제의 종류에 따른 전단결합강도와 파절 양상
장문주,이대희,김현덕,전영미,김정기 大韓齒科器材學會 2001 대한치과재료학회지 Vol.28 No.4
The purpose of this study was to compare the shear bond strength and failure type of various adhesives in indirect bonding technique. Five types of orthodontic bonding adhesives - ES(Excel sealant), EP(Excel paste), EA(sealant and past), T(Transbond XT sealant), L(Light bond sealant) - were used in this study. Metal bars(70×7×7㎜) were milled and sand-blasted with 50㎛ alumina and then coated with resin. resin blocks(3×4×5㎜) were made and bonded to the resin-coated metal bars with various adhesives. Shear bond strengths were measured by an universal testing machine. The film thickness, interface region. Self-curing resin, EX(Excel sealant) showed the greatest shear bond strength(22.82±3.05 ㎫) and self-curing resin, EP(Excel paste) showed the lowest shear bond strength(13.91±2.70 ㎫). The shear bond strength of self-curing resin, EA(sealant and past : 20.94±0.92 ㎫) was similar to those of light-curing resins, T(Transbond XT sealant : 20.90±2.34 ㎫), L(Light bond sealant : 18.12±1.63 ㎫) group. Most of the failure occurred between the resin coated metal bars and sealant regardless of the adhesives.