증례 : 혈액종양 ; 여러 내장에 재발한 다발고립형질세포종 1예

송익찬 ( Ik Chan Song ),백승우 ( Seung Woo Baek ),이규섭 ( Kyu Seop Lee ),윤각원 ( Gak Won Yun ),양영준 ( Young Jun Yang ),김진만 ( Jin Man Kim ),조덕연 ( Deog Yeon Jo ) 대한내과학회 2011 대한내과학회지 Vol.80 No.5

다발고립형질세포종은 고립형질세포종의 약 5%를 차지하는 매우 드문 질환이다. 저자들은 뼈의 다발고립형질세포 종으로 치료받은 후 완전반응 상태를 유지하던 중, 여러 내장기관에 골수외형질세포종의 형태로 재발한 매우 드문 경우의 다발고립형질세포종을 경험하였다. 뼈의 다발고립형질 세포종으로 치료받은 경력이 있는 68세 남자에서 배뇨곤란 및 변비가 발생하였다. 복부 및 골반의 전산화단층촬영에서 위, 췌장, 골반강 및 우측 둔부에 덩이가 발견되었으며, 위의 덩이에 대한 내시경 조직검사에서 형질세포종이 확인되었다. 이 환자는 내원 20개월 전, 우측 제 6 늑골 및 우측 장골의 다발고립형질세포종으로 방사선 치료를 받았고, 내원 14개월 전에는 좌측 제 5, 6, 7, 9 늑골에 재발하여 방사선 치료를 받았으며, 내원 12개월 전에는 제 5경추에 재발하여 방사선 치료 및 VAD 화학요법을 시행 받은 적이 있었다. 골반강의 덩이에 대한 방사선치료와 bortezomib+dexamethaone 화학요법으로 모든 덩이는 소실되었고, 8개월째 재발의 증거 없이 경과관찰 중이다. 향후 다발고립형질세포종의 임상 경과 및 치료와 예후인자에 관한 연구가 필요할 것으로 생각 된다. Multiple solitary plasmacytoma is a very rare disease entity, which occurs in up to 5% of patients with solitary plasmacytomas. We report an atypical case of multiple solitary plasmacytoma that recurred in multiple visceral organs without any evidence of bone marrow involvement. A 68-year-old male presented with voiding difficulty. Twenty months earlier, he had been placed on local radiotherapy for solitary plasmacytomas in the right 6th rib and right iliac bone. Recurrences were noted 14 and 12 months later in several ribs and the 5th cervical vertebra, respectively. These were well controlled with local radiotherapy and conventional systemic chemotherapy. He had multiple soft tissue masses in the stomach, pancreas, pelvic cavity, and right buttock. An endoscopic biopsy of the gastric mass confirmed the diagnosis of plasmacytoma. Local radiotherapy to the pelvic mass and systemic therapy consisting of bortezomib and dexamethasone were given, and he has been well for 8 months.

후두에 발생한 골수외 형질세포종 1예

홍기환,서수영,문우성 대한이비인후과학회 1998 대한이비인후과학회지 두경부외과학 Vol.41 No.5

골단일 형질세포종 : 방사선학적 소견

윤춘식,김명준,안창수,서진석,신규호,Yoon, Choon-Sik,Kim, Myung-Joon,Ahn, Chang-Soo,Suh, Jin-Suck,Shin, Kyoo-Ho 대한근골격종양학회 2000 대한골관절종양학회지 Vol.6 No.2

목적 : 골단일 형질세포종의 방사선 소견을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 최근 5년동안 골단일 형질세포종으로 진단받았던 9례의 방사선 소견을 후향적으로 검토하였다. 이 중 2례는 골수검사 소견의 이상으로 대상에서 제외되었고 다른 2례는 전산화단층촬영(1례)와 자기공명영상(1례) 소견의 이상 소견에 의해 대상에서 제외되었다. 결과 : 5례 중 4례에서 단순방사선검사상 경화성 변연이 없는 지도 모양의 골파괴 소견을 보였으며 대퇴골에서 발생한 1예는 골경화증 병변을 보였다. 전산화단층촬영과 자기공명영상 검사는 단순방사선검사에 비해 소주형성을 한 골파괴와 연부조직 침범 등 보다 많은 정보를 보여주었다. 4례의 자기공명영상에서 T 1강조영상에서는 비교적 고신호강도, T2강조영상에서 는 근육보다 약간 높은 중등도 신호강도를 보여주었다. 1례에서는 광범위한 연부조직 침범이 있었고, T1강조영상에서 같거나 저신호강도로, T2강조영상에서는 비균일한 고신호강도를 보이는 다발성 괴사가 있었다. 조영증상 T 1강조영상에서는 괴사부위를 제외한 병변의 강한 조영증강소견이 보였다. 결론 : 전산화단층촬영과 자기공명영상 검사는 골단일 형질세포종의 특징적인 소견의 일부를 보여줄 수 있고 형질세포 침윤이 있는 다른 부위를 찾을 수 있다. 이러한 것들이 골단일 형질세포종의 진단과 치료에 도움을 줄 수 있을 것이다. Purpose : We examined the patients to evaluate the radiologic findings of solitary plasmacytoma of the bone. Materials and Methods : We retrospectively reviewed radiologic findings of 9 cases with solitary plasmacytoma of the bone (SPB) for recent 5 years, but 2 cases were not included this study due to an abnormal finding of bone marrow and another 2 cases were not included due to an abnormal manifestations of computed tomography (n=1) and MRI (n=1). Results : Among 5 cases, 4 cases had an osteolytic bone destruction and 1 case had an osteosclerotic bone destruction on the plain radiograph. Computed tomography and MRI showed more informations about trabeculated bone destruction and the soft-tissue extension of the lesion comparing to plain radiographs. The MRI finding of SPB in 4 cases showed a relatively high signal intensity on T1-weighted image and intermediate signal intensity on T2-weighted image, on which the signal intensity of the lesion is slightly higher than that of the muscle. One case had an extensive soft-tissue involvement and multiple necrosis, which presented iso to low signal intensity on T1-weighted image and high heterogeneous signal intensity on T2-weighted image. The Gadolinium-enhanced T1-weighted images of 5 cases showed diffusely strong enhancement of the lesion except on the necrosis areas. Conclusion : Computed tomography and MRI may present some characteristics of SPB and demonstrate another foci of plasma cell infiltrates, so these can be helpful for the diagnosis and treatment of SPB.

다발성 골수종 환자에서 척추주위 수질외 형질세포종으로 재발한 1례

정소연,장재식,정희철,천우정,이창화,김성욱,나득영,이상권,박건욱 東國大學校醫學硏究所 2001 東國醫學 Vol.8 No.-

다발성 골수종은 면역글로불린을 분비하는 세포의 클론을 만드는 B림프 전구세포의 형질 전환과 그 증식으로 야기되는 종양이다. 다른 형질세포 종양으로는 골 단독의 형질세포종과 수질외 형질세포종이 있다. 이 종양들은 공통된 기원임에도 불구하고 이들 종양사이엔 병리적, 임상적 차이가 있고 종양간의 관련성에 대해서 잘 알려져 있지 않다. 저자들은 화학치료로 부분 관해를 보인 다발성 골수종 환자에서 혈청이나 요의 골수종 단백질의 증가없이 비전형적인 방식으로 다발성 수질외 형질세포종으로 진행된 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 본 증례는 척수 압박을 야기한 척추주위 종괴로 재발된 경우이다. Multiple myeloma is a neoplastic disorder caused by the proliferation of transformed B lymphoid progenitor cell that gives rise to a clone of immunoglobulin-secreting cells. Other plasma cell tumors include solitary plasmacytoma of bone and extramedullary plasmacytoma(EMP). Despite the common origin, there exists pathological and clinical differences between these neoplasms and associations between them are not completely understood. We are reporting a case of multiple myeloma which, after an initial response to chemotherapy, progressed in an atypical manner, with the development of multiple EMP and abscence of protein of serum or urine. Our case is unusual because the patient had a recurrent paravertebral mass that caused compression the spinal cord.

증례 : 혈액종양 ; 소장 폐쇄로 표현된 다발골수종의 골수 외 재발 1예

이명원 ( Myung Won Lee ),문지영 ( Ji Young Moon ),류혜원 ( Hea Won Rhu ),최윤석 ( Yoon Seok Choi ),송익찬 ( Ik Chan Song ),김진만 ( Jin Man Kim ),조덕연 ( Deog Yeon Jo ) 대한내과학회 2015 대한내과학회지 Vol.88 No.3

다발골수종에서의 형질세포종은 일반적으로 질병이 진행된 경우에 발생하며 나쁜 예후와 연관된다. 저자들은 다발골수종으로 항암 화학 치료를 받고 완전 관해 상태에 도달한 후 소장의 폐쇄를 일으킨 형질세포종으로 재발된 매우 드문 증례를 경험하였다. 내원 25개월 전에 다발골수종으로 진단받고 볼테조밉을 포함한 항암 화학 치료를 받은 후 완전 관해에 도달한 75세 남자가 복통이 발생하였다. 복부에서는 금속음이 청진되었고 단순 복부 방사선 촬영에서 계단식 공기음영이 관찰되었다. 복부 전산화 단층촬영에서 소장의 내강을 막고 있어 기계적 장폐쇄를 일으키고 있는 종괴가 관찰되었다. 이 종괴는 수술적 절제를 통한 조직 검사에서 형질세포종으로 확인되었고 이후 탈리도마이드를 포함한 항암화학 치료를 시행했으나 환자는 6개월 후에 질병의 진행으로 사망하였다. 이 증례로 미루어 보아 다발골수종으로 치료후 추적 관찰하는 동안에 드문 형태의 골수 외 형질세포종의 발생에 대한 주의가 필요할 것이다. Plasmacytoma in patients with multiple myeloma usually develops in the advanced stage of the disease. We report herein an atypical case of extramedullary relapse of multiple myeloma that presented as mechanical obstruction of the small bowel in a patient who had achieved complete remission after chemotherapy. A 75-year-old man was diagnosed with multiple myeloma 25 months previously and treated with a bortezomib-containing chemotherapy regimen. He presented for evaluation of abdominal pain. A circumferential mass resulting in mechanical ileus was observed by abdominal computed tomography. Biopsy after surgical resection confirmed the diagnosis of plasmacytoma. The patient was subsequently treated with thalidomide-containing chemotherapy, but he died of disease progression after 6 months. We suggest careful observation of unusual relapses of multiple myeloma in patients who have achieved complete remission after antimyeloma therapy. (Korean J Med 2015;88:330-334)

후복막강에 발생한 골수외 형질세포종 1예

박병규 ( Byeong Kyu Park ),조윤영 ( Yoon Young Cho ),류헌모 ( Hun Mo Rhoo ),조형호 ( Hyeong Ho Jo ),손민영 ( Min Young Son ) 대한내과학회 2016 대한내과학회지 Vol.91 No.2

본 증례는 후복막섬유증이 의심되어 내원한 환자에서, 골수외 형질세포종이 진단된 사례이다. 골수외 형질세포종이 두경부가 아닌 후복막강에 발생했다는 점에 의의가 있고 표준 치료인 방사선 치료가 아닌 전신 항암화학요법으로 초기치료를 했다는 점에서 의의가 있다. 후복막강종양 또는 후복막섬유증이 의심되는 환자에서 골수외 형질세포종의 가능성을 고려하여 검사가 진행되어야 한다. Extramedullary plasmacytoma (EMP) is a plasma cell tumor located outside of the bone marrow. It most often occurs in the upper respiratory tract (85%), as well as the head and neck, and very rarely occurs in the retroperitoneum. Here we report the case of a 57-year-old woman with retroperitoneal EMP. (Korean J Med 2016;91:216-223)

국소 방사선 치료에 완전 관해된 구개편도에 발생한 골수외 형질세포종

이정화(Jung Hwa Lee),김기성(Ki Seong Kim),김효정(Hyo Jung Kim),박희철(Hee Chul Park),배훈식(Hoon sik Bae),하준욱(Jun Wook Ha),장대영(Dae Young Zang) 대한두경부종양학회 2005 대한두경부 종양학회지 Vol.21 No.2

골수외 형질세포종은 드문 종양으로 두경부에 주로 발생하며 수술 혹은 방사선의 국소 치료로 완치가 가능한 종양이다. 저자들은 구개편도에 발생 후 국소 방사선 치료로 완전 관해된 골수외 형질세포종 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다. Extramedullary plasmacytoma(EMP) is a rare tumor that originates as a clone of malignant transformed plasma cells. EMPs make up 4% of all plasma cell tumors and 90% of EMP cases occur in the head and neck area. The diagnosis of EMP is based on the morphologic and immunophenotypical finding of a localized collection of monoclonal plasma cells in the absence of plasma cell proliferation elsewhere. Patients with EMP can be treated by surgery or radiotherapy alone or in combination. EMP has good prognosis but long-term follow-up is critical because local recurrence or systemic progression to multiple myeloma may develop more than 30 years after the initial diagnosis of EMP. We report a case of EMP in palatine tonsil of 21-year old man who was treated successfully by radiotherapy alone.

늑골에 발생한 고립성 형질세포종 −1예 보고−

이영옥,류경민,조석기,이응배 대한흉부외과학회 2009 Journal of Chest Surgery (J Chest Surg) Vol.42 No.2

고립성 골형질세포종은 형질세포종양의 3∼5%를 차지하는 드문 질환이며 특히, 늑골에 발생한 고립성 골형질세포종에 관해 국내에서는 아직 보고된 바가 없다. 54세 남자 환자가 검진 시 시행한 단순 가슴 사진에서 폐종양으로 의심되는 병변이 있어 타병원에서 전원되었다. 전산화 단층 촬영 및 양전자 방출 단층 촬영 결과 좌측 6번째 늑골의 종양으로 진단되어 수술적 절제를 하였다. 병리 검사 결과 골형질세포종으로 진단되었으며 술 후 선별검사에서 다발성 골수종의 증거는 없었다. 술 후 방사선 치료는 하지 않았으며 2년째 추적 관찰 중이나 새로운 병변은 발견되지 않았다. Solitary plasmacytoma of bone is a rare disease that accounts for only about 3∼5% of all plasma cell tumors. Especially, no case of solitary plasmacytoma of a rib origin has been described in the Korean literature. A 54 year old Korean man was referred to our hospital for further evaluation of a lung mass that had been detected on a screening chest radiograph. A tumor with a left 6th rib origin was revealed by the computed tomography (CT) and positive emission tomography (PET-CT); therefore, surgical resection was performed. The histopathological findings of the tumor revealed plasmacytoma of a rib origin. The postoperative screening test revealed no evidence of multiple myeloma. Postoperative radiation therapy was not performed, and no new lesion has been noted during the 2 years of follow up.

둔부에 발생한 골수외 형질세포종 - 증례 보고 -

이형석,김정렬,Lee, Hyung-Seok,Kim, Jung-Ryul 대한근골격종양학회 2009 대한골관절종양학회지 Vol.15 No.1

골수외 형질세포종은 아주 드물게 발생하는 종양으로, 전체 형질 세포 종양의 3~5 %를 차지하며 상부 호흡기관에서 주로 발생한다. 그 외 드물게 위장관, 방광, 중추 신경계, 유방, 갑상선, 고환, 타액선, 임파선, 피부 등에서 발생한 증례보고가 있다. 저자들은 49세 남자의 대둔근에서 발생한 골수외 형질세포종 1예를 경험하였기에 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Extramedullary plasmacytoma is extremely rare, constitute 3 to 5 % of plasma cell malignancies and commonly occur in the upper aerodigestive tract. Several case studies of extramedullary plasmacytoma occurring in unusual location are reported; stomach, bladder, central nervous system, breast, thyroid, testis, salivary gland and skin. Here, we present a case of an extramedullary plasmacytoma of the right gluteus maximus muscle in a 49-year-old man.

증례 : 혈액종양 ; 급격히 진행된 후복막의 거대 골수외 형질세포종 1예

김효식 ( Hyo Shik Kim ),정찬성 ( Chan Sung Jung ),오지현 ( Ji Hyun Oh ),이남수 ( Nam-su Lee ),원종호 ( Jong-ho Won ),진소영 ( So Young Jin ),김경하 ( Kyoung Ha Kim ) 대한내과학회 2016 대한내과학회지 Vol.90 No.3

고립성 골수외 형질세포종은 드문 형질세포질환으로 일반적으로 상기도 점막에서 발생하고, 서서히 진행하는 것으로 알려져 있다. 하지만 본 환자는 그와 달리 거대하고 진행이 매우 빠른 후복막 고립성 골수외 형질세포종이었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. Extramedullary plasmacytoma (EMP) represent 3% of plasma cell neoplasms. Approximately 80-90% of EMPs involve the mucosa- associated lymphoid tissue of the upper airways and 75% of these involve the nasal and paranasal regions, while renal or retroperitoneal infiltration is very rare. EMPs are highly radiosensitive, with excellent results. The local control rate of radiotherapy can reach 90-97% and the 5-year overall survival rate can be 57-61%. EMP has an indolent course and the prognosis is generally favorable, with 70% of the patients remaining disease free for 10 years. However, about 30% may progress to plasma cell myeloma or relapse. Here, we report a case of a huge retroperitoneal solitary extramedullary plasmacytoma that grew rapidly. (Korean J Med 2016;90:253-257)