Parvovirus B19 감염으로 발생된 Aplastic Crisis 3례

박양준,고대균,오진희,Park, Yang Joon,Koh, Dae Kyun,Oh, Jin Hee 대한소아청소년과학회 2003 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.46 No.11

저자들은 유전성 구상적혈구증으로 추적 관찰 중인 7세 남아와 용혈성빈혈의 기왕력이 없던 11세, 8세 환아가 심한 범혈구 감소증으로 내원하여 parvovirus B19 감염에 의한 골수무형성 위기로 진단하고 수혈 및 정주용 면역글로불린으로 1-2주만에 모두 호전된 유전성 구상적혈구증 환아 3례를 보고하는 바이다. Human parvovirus(HPV) B19 infection causes erythema infectiosum in children, sometimes red cell aplastic crisis with hemolytic anemia and chronic bone marrow failure in immunocompromised hosts. HPV B19 is directly cytotoxic for erythroid progenitor cells and inhibits erythropoiesis. Infrequently, HPV B19 inhibits hematopoiesis of three cell lineages and causes transient pancytopenia in patients with hemolytic disorders. We report three patients with hereditary spherocytosis who developed transient aplastic crisis. A HPV B19 infection was confirmed by IgM anti-B19 parvovirus titers and characteristic findings of bone marrow examination as the causative agent associated with severe pancytopenia. Three patients recovered spontaneously after a short period of supportive care with red cell transfusions and intravenous immunoglobulin.

소아 미세변화형 신증후군에서 혈청 알부민과 IgG의 상관관계

곽가영,김동언,고대균,이준성,이경일,Kwak, Ga-Young,Kim, Dong-Un,Koh, Dae-Kyun,Lee, Kyung-Yil,Lee, Joon-Sung 대한소아신장학회 2007 Childhood kidney diseases Vol.11 No.1

목적 : 저감마글로불린혈증은 모든 신증후군에서 관찰되고 있으나 그 병태생리는 알려져 있지 않다. 미세 변화 신증후군 환아들의 혈청 IgG와 알부민 값 간의 상관관계를 분석하고자 하였다. 방법 : 신증후군으로 진단된 46명의 환아들(단백뇨 $>40mg/m^2/h$, 혈청 알부민 값 <2.5g/dL의 초발 입원 시의 IgG, 알부민 및 층 콜레스테롤 값을 취하고, 각 지표간의 상관관계를 통계학적으로 분석하였다. 결과 : 신증후군 환아들의 평균 알부민, IgG 및 총 콜레스테롤 값은 각각 $1.7{\pm}0.3g/dL,\;368{\pm}143mg/dL,\;431{\pm}78mg/dL$이었다. 혈청 알부민과 총 콜레스테롤 값의 관계에서, 두 지표는 서로 반비례를 보였다(r=0.58, P=0.0001), 한편 알부민과 IgG 값들 간의 관계에서 정비례 관계를 보였다. (r=0.37, P=0.01). 결론 : 신증후군에서 IgG 값은 알부민 값과 연관이 있으며, 소변 내 단백 손실의 정도를 반영한다. 이러한 현상을 밝히기 위한 추가 연구가 필요 할 것으로 보인다. Purpose : Hypogammaglobulinemia has been observed in nephrotic syndrome, but its pathophysiology remains unknown. We evaluated the relationship between the serum IgG and at bumin levels for children with minimal change nephrotic syndrome(MCNS). Methods : The levels of immunoglobulin G(IgG), albumin and total cholesterol of a total of 46 children with MCNS(proteinuria $>40mg/m^2/h$, and serum albumin level <2.5g/dL were analyzed. Results : The mean values of albumin, IgG and total cholesterol in MCNS children were $1.7{\pm}0.3g/dL,\;368{\pm}143mg/dL\;and\;431{\pm}78mg/dL$, respectively. There was an inverse correlation between the albumin values and the total cholesterol values(r=0.68, P=0.0001), whereas there was a direct-proportional correlation between albumin values and the IgG values(r=0.4, P=0.01). Conclusion : The IgG level is associated with albumin level, and it may reflect the severity of urinary protein loss in MCNS. Further studies are needed to evaluate this phenomenon.

신생아의 Flavobacterium indologenes 뇌막염 1례

이연주,김종현,고대균,강진한,김수영,윤수한,Lee, Yeon-Ju,Kim, Jong-Hyun,Koh, Dae-Kyun,Kang, Jin-Han,Kim, Soo-Young,Yoon, Soo-Han 대한소아감염학회 1998 Pediatric Infection and Vaccine Vol.5 No.2

Flavobacterium species are nonfastidious, oxidase-positive gram-negative rods that do not ferment glucose. These organism are widely distributed in nature and in hospital environments. In past, one of flavobacteria, Flavobacterium indologenes, was treated with non-pathogenic organism. Recently, several investigators have demonstrated the infection of this organism in human. Nowadays, the growth of F. indologenes in specimen should be considered a potential pathogen in infectious patients including neonate, especially in the setting of malignancy and with use of invasive procedures. The resistance of this organism to multiple antibiotics and the high incidence of polymicrobial bacteremia make it difficult to determine optimal therapeutic options. We experienced a case of neonatal bacterial meningitis causing by F. indologenes. So we report this case to evoke more concerns about the infections of this organism in human.

B형 간염 바이러스 보유 산모로부터 분만된 신생아의 B형 간염 백신의 면역반응 및 방어효과

김종현,강진한,허재균,고대균,오창규,Kim, Jong-Hyun,Kang, Jin-Han,Hur, Jae-Kyun,Koh, Dae-Kyun,Oh, Chang-Kyu 대한소아감염학회 1998 Pediatric Infection and Vaccine Vol.5 No.1

목 적 : B형 간염 바이러스(hepatitis B virus; HBV) 보유 산모로부터 출생한 신생아의 수직감염 양상을 관찰하고 HBV 백신의 면역반응 및 방어효과를 평가하기 위하여 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1995년 7월부터 1996년 12월까지 18개월간 가톨릭대학교 성빈센트병원을 방문한 HBV 보유 산모와 이들로부터 분만된 신생아중 12개월간 추적관찰이 가능하였던 78례를 연구대상으로 하였다. 이들 HBV 보유 산모의 신생아에게 출생 직후부터 HBV 면역 글로불린(HBIG)과 가열 불활성화 혈장 백신을 접종한 후 4, 8, 12개월시에 검체를 채취하여 일반표지자의 양상을 면역효소법 및 방사면역법으로 측정한 후 HBV 보유 산모와 그 신생아의 각 표지자간의 관계 및 변화를 분석하였다. 결 과 : 1) 연구 대상 산모 중 HBV 보유자는 5.0%(106/2,117), HBeAg 양성 및 음성의 비율은 38.5%(37/96)와 61.5%(59/96)이었다. 2) HBV 보유 산모로부터 출생한 영아에 있어서 백신에 대한 anti-HBs 양전율은 4, 8, 12개월 시 각각 85.9%(67/78), 75.6%(59/78), 73.1%(57/78)로 유의한 차이가 있었으나(P<0.05), 산모의 HBeAg 유무와는 관련이 없었다. 형성된 anti-HBs의 기하 항체가는 4개월에 비하여 8개월, 12개월에 유의하게 증가하였다(P<0.05). HBV 백신과 HBIG 투여의 HBV 보유자 이행에 대한 12개월시의 방어 효과는 HBeAg 양성 및 음성 산모로부터 분만된 영아에서 각각 89.8%와 100%이었다. 3) 12개월의 관찰 기간동안 산모로부터 감염이 있었던 경우는 78명 중 5명으로 모두 HBeAg 양성 산모에서 분만된 영아이었고 이 중 3명에서 HBV 보유자로 이행되었다. 출생 직후 HBeAg 양성 및 음성 산모의 신생아에서 HBsAg 양성이었던 경우는 각각 4명으로 HBeAg 양성 산모의 신생아 4명 중 3명에서 감염이 발생하였다. 결 론 : 국내에서 개발된 백신의 하나인 가열 불활성화 B형 간염 혈장 백신의 항체 양전률은 85.9%이었으며, HBIG과 동시 투여하였을 때 12개월간의 HBV 보유자 이행에 대한 방어효과는 HBeAg 양성 산모에서 출생한 경우 89.8%인 반면 HBeAg 음성 산모에서 출생한 경우는 100%이었다. Purpose : We performed this study to evaluate the immune responses and protective efficacies of the HBV vaccine in infants born from hepatitis B virus(HBV) carrier mothers. Methods : Seventy eight infants born from HBV carrier mothers, who were able to follow up for 12months in the Catholic University St. Vincents hospital, were involved in this study from July 1995 to December 1996. Samples were collected at birth, 4, 8 and 12months after injection of HBIG and HBV heat-inactivated plasma derived vaccines. We evaluated the changes and relationships of viral markers detecting by enzyme immunoassay and radioimmunoassay between HBV carrier mothers and their infants. Results : 1) A total of 5.0%(106/2,117) of pregnant women were found to be a HBV carrier. The rates of HBeAg positive and negative were 38.5%(37/96) and 61.5%(59/96), respectively. 2) The seroconversion rates of anti-HBs with infants of HBV carrier mothers at 4, 8 and 12 months were 85.9%(67/78), 75.6%(59/78) and 73.1%(57/78), respectively. Although these were statistically significant differences(P<0.05), they were not related to HBeAg status of the mothers. The geometric mean titers of anti-HBs at 8 and 12 months were significantly higher than at 4 months, statistically(P<0.05). The protective efficacy of the HBV vaccine and HBIG at 12 months in infants from HBeAg positive and negative mothers were 89.8% and 100%, respectively. 3) Five of 78(6.4%) infants became infected by HBV from only HBeAg positive mothers during the follow up period of 12 months. Three of 5 infected infants became HBV carriers. HBsAg positive at birth from HBeAg positive and negative mother were 4 infants, respectively. Three of 4 infants became infected by HBV from only HBeAg positive mothers. Conclusion : We confirmed that the seroconversion rate of HBV heat-inactivated plasma derived vaccine which was one of other vaccines manufacturing in Korea was 85.9%. The protective efficacy of this HBV vaccine and HBIG at 12 months in infants from HBeAg positive and negative mothers were 89.8% and 100%, respectively.

BCG 접종 후 국소 림프절염의 임상양상

배선영,박양준,김종현,오진희,고대균,강진한,Bae, Sun Young,Park, Yang Joon,Kim, Jong-Hyun,Oh, Jin Hee,Koh, Dae Kyun,Kang, Jin Han 대한소아감염학회 2006 Pediatric Infection and Vaccine Vol.13 No.2

목 적 : BCG 접종 후 가장 흔하게 발생하는 이상 반응인 국소 림프절염이 동반된 소아들을 대상으로 이들이 접종받은 BCG 균주의 비율, 림프절 크기에 따른 화농화 빈도, 약물치료 여부에 따른 임상 경과를 조사하여 이에 대한 발생 요인을 찾고, 치료방향을 설정하는데 도움이 되고자 본 연구를 시도하였다. 방 법 : 1997년부터 6년의 기간동안 가톨릭대학교 성빈센트병원 소아과 외래에 내원한 환아 중 BCG 접종 후에 발생한 국소 림프절염으로 진단된 생후 24개월 미만의 영유아 52명을 대상으로 하였다. BCG 균주의 종류, 접종 장소, 림프절염의 위치와 크기를 의무기록을 통하여 후향적으로 확인하였고, BCG 균주, 림프절염의 크기, 자연 치유율 및 화농화간의 상관관계를 조사하였다. 결 과 : BCG 접종 후 국소 림프절염의 첫 발견시기의 연령은 평균 5.5개월이었으며, 내원시의 림프절 크기가 클수록 첫 발견시기의 연령이 어렸고, 발생부위는 BCG를 접종한 같은 쪽의 겨드랑 부위가 가장 흔하였다. 대상군 52례 중 Pasteur 균주를 피내 접종한 군이 46례(88.5%)로 대부분을 차지하였고, Tokyo 균주를 경피 다천자법으로 접종한 군은 5례(9.6%)이었다. 이 중 28례(53.8%)는 자연 치유되었고 24례(46.2%)는 화농되었는데 림프절의 크기가 클수록 화농 빈도는 의미있게 높았으나, 균주에 따른 차이는 없었다. 약물치료는 화농 예방에 효과가 없었으며 치유기간을 단축시키지도 못했다. 결 론 : BCG 후의 림프절염의 발생은 균주와 접종방법에 따른 차이가 있는 것으로 예측된다. 약물치료는 효과가 없었으므로 권장되지 않으며 특히 비화농성인 경우는 자연히 소실될 수도 있기에 치료없이 관찰만이 요구된다. 이상적인 BCG는 접종 후 반흔을 남기고, 결핵 피부반응검사에 영향을 덜미치면서 이상반응이 적게 나타나며 저렴한 것이다. 이러한 조건을 가장 많이 충족시키는 BCG 균주를 선택하여 사용하는 노력이 필요하다 하겠다. Purpose : A regional lymphadenitis is the most frequent adverse reaction of BCG. In order to find out developmental factors and establish a strategy of management, we investigated the clinical courses of children with lymphadenitis following BCG on the aspect of BCG strains, suppurative rates according to the sizes of lymph node and the clinical difference with or without treatment. Methods : From January 1997 to June 2004, 52 children less than 24 month-age-old diagnosed as BCG lymphadenitis in Department of Pediatrics, St. Vincent's Hospital, The Catholic University of Korea were enrolled. The type of BCG strain, place of vaccination, location and size of lymphadenitis were assessed with medical records, retrospectively. Finally, we analysed the correlations between BCG strains or the sizes of lymph node and natural remission or suppuration. Results : The first detected mean age of BCG lymphadenitis was 5.5 month-age. The larger of the measurement was at the first visiting, the younger of age that was first presented. The most frequent location was the same sided axillary region of BCG injection. Among 52 subjects, 46 cases(88.5%) were vaccinated with intradermal Pastuer strain, and only 5 cases(9.6%) were done with percutaneous multipunctured Tokyo strain. Twenty eight cases(53.8%) were regressed naturally, otherwise 24 cases(46.2%) were suppurated. The larger those were sized, the higher freqeuncies those were suppurated on, significantly. Treatment with medications could not prevent the suppuration and could not shorten the healing periods. Conclusion : We predict that there are differences between the occurrent rate of BCG lymphadenitis and BCG strains or methods. Treatment with medication is not recommended owing to its ineffectiveness. Especially, in case of non-suppurative lymphadenitis should be onlyless influence on the tuberculin skin test, cause less adverse reactions, and is inexpensive. observed without treatment, because it could be regressed naturally. An ideal BCG makes a scar, We should make an effort to choose the best BCG strain that can fulfill such requirements.

만성 B형 간염 소아청소년 환자에서의 라미부딘 치료 효과

최유정,배길성,김기환,고대균,김종현,Choi, Yujung,Bae, Kil Seoung,Kim, Ki Hwan,Koh, Dae Kyun,Kim, Jong-Hyun 대한소아감염학회 2018 Pediatric Infection and Vaccine Vol.25 No.2

목적: 만성 B형 간염으로 치료가 필요하였던 소아청소년 중 lamivudine을 투여하면서 전향적으로 관찰한 자료를 검토하여 약제에 대한 치료 효과를 파악하고자 하였다. 방법: 2003년 6월 1일부터 2015년 10월 30일까지 가톨릭대학교 성빈센트병원 소아청소년과를 방문하여 만성 B형 간염의 첫 치료로 lamivudine (3 mg/kg, 최대 100 mg)을 3개월 이상 투여한 55명을 대상으로 하였다. 약제 투여 후 1개월, 3개월째, 이후는 매 3개월마다 B형 간염 바이러스(hepatitis B virus [HBV]) 표지자, HBV-DNA, 간기능을 추적하였다. 치료 중단은 alanine aminotransferase (ALT) 정상, HBeAg 음성 및 anti-HBe 양성 결과가 처음 발견된 시기로부터 12개월 후로 정하였다. 결과: 연구군은 남자가 31명(56.4%), 여자가 24명(43.6%)이었고, 약제의 첫 투여 연령은 평균 8.1세, 투여기간은 평균 23.4개월이었다. ALT 정상화는 98.2% (54/55), HBeAg 양성에서 anti-HBe 양성으로의 혈청 전환은 70.6% (36/51), HBsAg 소실은 10.9% (6/55)에서 이루어졌는데 모두 7세 미만 연령이었다. 약제 투여 6개월 시 HBV-DNA <2,000 IU/mL 바이러스 반응은 78.7% (37/47)이었고, 약제 중단 12개월 후에도 바이러스 반응이 유지되는 경우는 87.2% (34/39)이었다. Lamivudine 약제 내성이 발현된 경우는 16.4% (9/55)이었다. 결론: 만성 B형 간염을 가진 국내 소아청소년에 대한 lamivudine의 치료 효과는 유사한 외국 연구 결과에 비해 더 우수하였다. 새로 권고되고 있는 다른 항바이러스제 치료에 대한 국내에서의 지속적인 연구도 필요할 것으로 판단된다.

미숙아 망막증 검사 중 맥락망막염으로 진단된 선천성 톡소포자충증 1례

조경순,김상은,김종현,오진희,고대균,Cho, Kyoung Soon,Kim, Sang Eun,Kim, Jong-Hyun,Oh, Jin Hee,Koh, Dae Kyun 대한소아감염학회 2006 Pediatric Infection and Vaccine Vol.13 No.2

Congenital toxoplasmosis is caused by vertical transmission of Toxoplasma gondii from mother during pregnancy. The broad clinical spectrum of congenital toxoplasmosis ranges from stillbirth or death shortly after birth to survival with either cerebral damage or mild or subclinical disease, consisting usually of ocular involvement. The authors experienced a case of congenital toxoplasmosis in prematurity baby whose mother had lived recently in Africa. The diagnosis of congenital toxoplasmosis was confirmed on the basis of clinical finding of chorioretinitis and positive serologic test for toxoplasma IgM antibody. 선천성 톡소포자충증은 산모로부터 Toxopalsma gondii가 수직 감염되어 유발되는 질환으로, 임상양상은 매우 다양해서 사산 혹은 분만 직후 사망하는 경우부터 중추신경계 손상을 나타내기도 하며 증상이 없기도 하나, 대부분 안 병변을 동반한다. 저자들은 최근까지 아프리카에서 거주하였던 산모로부터 분만된 미숙아에서 미숙아 망막증 추적검사 중 맥락망막염이 발견되고, 톡소포자충 IgM 항체 양성을 보여 선천성 톡소포자충증으로 확진한 환자를 경험하여 보고하는 바이다.

소아 신증후군에서 IgG 아군 및 바이러스 항체 값

송용훈,이경일,김동언,고대균,이병철,Song Yong-Hoon,Lee Kyung-Yil,Kim Dong-Un,Koh Dae-Kyun,Lee Byung-Churl 대한소아신장학회 2005 Childhood kidney diseases Vol.9 No.2

목 적 : 소아 신증후군에서 알부민을 비롯한 단백들과 IgG 치의 감소가 관찰된다. 신증후군에서 관찰되는 IgG 감소에서 IgG 아군간에 차이가 있는 지와 B형 간염 및 홍역 항체의 양성률이 대조군과 차이가 있는지를 알아보았다. 방 법 : 가톨릭대학교 대전성모병원 소아과에 신증후군으로 입원하였던 21명과 같은 연령대의 건강한 환아 25명을 대상으로, 혈청에서 IgG, IgM, IgA, IgE 및 IgG subclasses(IgG1, IgG2, IgG3 및 IgG4), B형 간염 표면 항체(anti-hepatitis B suface IgG, anti-HBs IgG) 및 항홍역 IgG 항체(anti-measles IgG)를 측정하였다. 결 과 : 신증후군 환아들의 평균 연령 $6.9{\pm}3.0$세로, 면역글로불린 평균값은 IgG $390{\pm}187\;mg/dL$, IgG1 $287{\pm}120\;mg/dL$를 보였다. 대조군의 평균 연령은 $7.5{\pm}3.4$세로, IgG $1,025{\pm}284\;mg/dL$, IgG1 $785{\pm}19\;mg/dL$이었다. IgE 값에서 250 IU/mL 이상을 보인 경우는 신증후군에서 11명(52.4$\%$), 대조군에서 7명(28$\%$)이 있었다(.P=0.01). 신증후군 환아에서 IgG 및 IgG 아군 모두에서 유의한 감소를 보였으며(P<0.001), IgM 값은 증가($251{\pm}183\;mg/dL\;vs.\;153{\pm}55\;mg/dL$, P=0.02)를 보였으나 IgA 값은 차이를 보이지 않았다. 한편 Anti-HBs의 양성률은 신증후군 환아군에서 42.9$\%$(21명 중 9명), 대조군에서 52$\%$ (13/25명)를, 항홍역 항체 양성률은 각각 76$\%$ (16/21명)와 92$\%$ (23/25명)를 보였으나 통계학적으로 두 군간에 차이는 없었다. 결 론 : 소아 신증후군 환아에서 IgG 및 모든 IgG 아군의 감소를 보였다. 예방접종에 의한 B형 간염 및 홍역 항체 양성률의 감소가 관찰되었으나 통계학적인 차이는 보이지 않았다. IgG 감소의 기전에 대한 후속 연구가 필요할 것으로 보인다. Purpose : Hypogammaglobulinemia has been observed in nephrotic syndrome, but its pathophysiology remains unknown. We evaluated serum immunoglobulins, IgG subclasses, and vaccine-induced viral antibodies(anti-hepatitis B surface IgG and anti-measles IgG) in children with minimal change nephrotic syndrome(MCNS). Methods : Using the stored sera, the levels of immunoglobulin(IgC, IgM, IgA, and IgC) and IgG subclasses(IgG 1, 2, ,3, and 4), anti-HBs Ab and anti-measles IgG of 21 children with MCNS were analyzed and compared to those of 25 age-matched healthy children. Results : The mean values of IgG and IgG1 were $390{\pm}187\;mg/dL$ and $287{\pm}120\;mg/dL$ in nephrotic children, and $1,025{\pm}284\;mg/dL$ and $785{\pm}19\;mg/dL$ in control children, respectively. The values of the total IgG and the 4 IgG subclasses in nephrotic children were all significantly depressed(P<0.001), but the IgM($251{\pm}183\;mg/dL\;vs. 153{\pm}55\;mg/dL$, P=0.02) and IgE values(P=0.01) were elevated, and the IgA values were not changed. The seropositivity of anti-HBs IgG was 42.9$\%$(9 of 21 cases) in the MCNS group and 52$\%$(13/25) in the control group, and that of anti-measles IgG was 75$\%$(16/21) and 92$\%$(23/25), respectively, but there was no statistical difference between the two groups. Conclusion : IgG and IgG subclass levels in MCNS children are all depressed without significant seronegativity of the vaccine-induced viral antibodies. Further studies are needed to resolve the cause of hypogammaglobulinemia in MCNS. (J Korean Soc Pediatr Nephrol 2005;9:143-148)

홍역 감염 후 발생한 양측성 시신경염 1례

황성현,김종현,오진희,고대균,Hwang, Sung Hyun,Kim, Jong-Hyun,Oh, Jin Hee,Koh, Dae Kyun 대한소아감염학회 2004 Pediatric Infection and Vaccine Vol.11 No.2

A 9-year-old boy who was confirmed measles by clinical manifestations and serum measles IgM antibody presented with bilateral visual loss 12 days after the onset of maculopapular rash. Complete ophthalmic and neurologic examinations, radiologic studies, and lumbar puncture were performed. Visual acuities were counting fingers in both eyes, with mild bilateral optic disk hyperemia and swelling noted. Neurologic examination was unremarkable, however, a magnetic resonance imaging of the brain showed high signals on basal ganglia, and periventricular white matter. The cerebrospinal fluid was devoid of white cells. Intravenous methylprednisolone and high dose immunoglobulins were administered, and clinical findings resolved completely within 6 months.

A Pediatric Case of Primary Sj$\ddot{o}$gren's Syndrome Associated with Nephrogenic Diabetes Insipidus and Renal Tubular Acidosis

최종원,정유진,서진순,박소현,고대균,Choi, Jong Won,Jung, You Jin,Suh, Jin Soon,Park, So Hyun,Koh, Dae Kyun Korean Society of Pediatric Nephrology 2012 Childhood kidney diseases Vol.16 No.2

Sj$\ddot{o}$gren's syndrome (SS) is an autoimmune disorder primarily affecting the salivary and lacrimal glands. In addition, extra-glandular manifestations involving the lungs, liver, kidneys, pancreas, skin and central nervous system were reported in patients with SS. These extra-glandular manifestations are not rare in adult patient, but are very rare in pediatric SS. Renal manifestations are relatively common in adult SS, but are rarely reported in childhood SS. We experienced a girl with primary SS manifested with nephrogenic diabetes insipidus and renal tubular acidosis. 쇠그렌 증후군은 주로 침샘과 눈물샘을 침범하는 자가 면역 질환으로, 폐나 간, 콩팥, 췌장, 피부, 신경계 등의 다른 장기 역시 침범하여 임상 증상을 나타내기도 한다. 성인의 경우 이런 다른 장기와 관련된 증상은 드물지 않으나 소아에서는 매우 드물다고 알려져 있다. 특히 콩팥을 침범한 쇠그렌 증후군은 성인의 경우 비교적 흔하지만 소아는 매우 드문데, 이에 본 저자들은 신성 요붕증과 신세뇨관 산증을 주 증상으로 진단한 소아의 일차성 쇠그렌 증후군 1례를 경험하였기에 보고한다.