성문하 협착을 동반한 베게너 육아종증

구영석 ( Young Suck Goo ),신현준 ( Hyun Joon Shin ),정재호 ( Jae Ho Chung ),경희두 ( Hee Doo Kyung ),손주혁 ( Joo Hyuk Sohn ),최성희 ( Seung Hee Choi ),박용범 ( Yong Beom Park ),신동환 ( Dong Whan Shin ),이수곤 ( Soo Kon Lee ) 대한류마티스학회 2001 대한류마티스학회지 Vol.8 No.2

Wegener`s granulomatosis (WG) is a multisystemic inflammatory disease characterized by necrotizing granulomatous inflammation and vasculitis of unknown etiology which classically affects the upper airway, lung, and kidney. Subglottic stenosis (SGS) is rare and occurs independently of other features of active WG. SGS can be a life-threatening manifestation of disease, and prompt diagnosis is essential. Since the presenting symptoms of SGS can be nonspecific, SGS should be considered in the differential diagnosis of any patient with WG who has increasing dyspnea, voice change, or cough. Although both surgical and medical treatments have been utilized, the optimal therapeutic approach to SGS in patients with WG has not been determined. So far, a case of WG with SGS has not been reported in Korea. Recently, we experienced a case of 59-year-old woman with SGS in WG. She responded to prednisolone and methotrexate therapy and did not require surgical intervention. So we report this case with a review of literatures.

IgA 신증의 예후인자로서 선택적 단백뇨지수의 의의

구영석(Young Suck Goo),강이화(Ea Wha Kang),이상철(Sang Cheol Lee),한승혁(Seung Hyeok Han),경희두(Hee Doo Kyung),정재헌(Jae Hun Jung),윤수영(Soo Young Yoon),최소래(So Rae Choi),노현정(Hyun Jung Roh),박형천(Hyeong Cheon Park),강신욱(Sh 대한신장학회 2001 Kidney Research and Clinical Practice Vol.20 No.5

목 적 : 선택적 단백뇨지수(selective proteinuria index , SPI)는 신증후군 환자의 조직학적 변화 및 스테로이드 치료에 대한 반응을 알 수 있는 예후인자로 알려져 있다. 단백뇨를 보이는 IgA 신증 환자에서 사구체 기저막의 음전하 소실이 나타나고, 신기능이 저하된 IgA 신증 환자에서 안지오텐신 전환효소 억제제가 비선택적 공(pore)의 반경을 감소시키는 것으로 보고되고 있어 선택적 단백뇨지수의 개념을 적용할 수 있다. 또한 신증후군 환자에서 선택적 단백뇨지수가 사구체 손상 뿐만 아니라 세뇨관간질의 손상 정도를 반영하는 것으로 알려져 있고, IgA 신증의 예후가 사구체경화와 세뇨관간질의 손상 정도와 밀접한 관련이 있는 것으로 보고되고 있어 IgA 신증 환자에서 선택적 단백뇨지수가 사구체와 세뇨관간질의 손상 정도를 반영할 수 있을 것으로 생각하였다. 본 연구는 IgA 신증에서 선택적 단백뇨지수와 다른 예후인자들의 연관성을 살펴보고, 선택적 단백뇨지수가 예후인자로서 의미가 있는지 알아보고자 하였다. 방 법 : 1990년 1월부터 2000년 1월까지 연세의료원에 내원하여 신장 조직 검사로 IgA 신증을 진단 받은 환자들 중 진단 당시에 신기능이 정상이었으며, 24시간 소변검사와 선택적 단백뇨지수를 측정한 81명을 대상으로 후향적으로 분석하였다. 환자들을 선택적 단백뇨지수 정도에 따라 고선택성(SPI≤0.1, n =6), 중등도 선택성(0.1< SPI≤0.2, n =33), 비선택성(SPI> 0.2, n =42)군으로 나누어 임상 소견과 신부전의 발생 차이를 비교하였다. Kaplan - Meier 생존곡선을 이용하여 예후인자에 따른 신부전의 발생 차이를 알아보기 위해 혈청 크레아티닌이 1.5 mg/ dL 이상이고 진단 당시보다 혈청 크레아티닌이 2배 이상 증가한 경우를 신부전으로 정의하였다. 또한 IgA 신증에서 신증후군을 보인 28명을 대상으로 선택적 단백뇨지수에 따른 스테로이드나 세포 독성 약물 치료의 반응을 살펴보았다. 결 과 : 1) 선택적 단백뇨지수에 따라 분류한 세군에서 24시간 단백뇨(0.52±0.35, 1.85±1.55, 2.79±2.51 g/ day, p<0.05), 고혈압(0, 4, 11명, p< 0.05), Haas 분류법(Ⅰ+Ⅱ : 5명, 21명, 6명, Ⅲ : 1명, 9명, 13명, Ⅳ+Ⅴ : 0명, 3명, 23명, 각각 고선택성, 중등도 선택성, 비선택성, p=0.01)은 의미 있는 차이를 보였다. 그러나 연령, 성별, 추적관찰 기간, 혈뇨, 24시간 크레아티닌 청소율, 혈청 크레아티닌은 세군간에 통계학적인 차이가 없었다. 2) Cox의 비례위험 회귀모형으로 분석하였을 경우, 신부전으로의 진행은 혈청 크레아티닌 (Exp (B)=4.2, p<0.001), 24시간 크레아티닌 청소율(Exp (B)=2.1, p<0.05), 선택적 단백뇨지수 (Exp (B)=1.7, p<0.05), 고혈압(Exp (B)=1.6, p<0.05)과 연관이 있었다. 3) IgA 신증에서 신증후군 소견을 보인 환자는 28명으로 고선택성 단백뇨군에서는 신증후군의 발생이 없었다. 약물 치료 결과는 중등도 선택성 단백뇨군에서 신증후군 양상을 보인 9명 중 N/A

지속성 외래 복막투석 화자에서 좌심실비대에 관여하는 요인

김동기 ( Dong Ki Kim ),구영석 ( Young Suck Goo ),김현진 ( Hyun Jin Kim ),김형종 ( Heung Jong Kim ),이태희 ( Tae Hee Lee ),맹호영 ( Ho Young Maeng ),홍성필 ( Sung Pil Hong ),김용수 ( Yong Soo Kim ),정인현 ( In Hyun Jung ),최훈영 ( 대한신장학회 2002 Kidney Research and Clinical Practice Vol.21 No.6

배 경 : 좌심실비대는 말기신부전증 환자의 심혈관계 사망의 독립적 위험 인자로 알려져 있고 여러 요인들이 좌심실비대의 위험 요소로 거론되고 있다. 저자들은 복막투석을 처음 시작하는 환자를 대상으로 심초음파상 좌심실비대의 진행 및 이에 영향을 미치는 인자를 규명하고 위험 인자의 호전 또는 악화와 좌심실비대의 관계를 규명하고자 하였다. 방 법 : 말기신부전증을 진단 받고 신대체 요법으로 복막투석을 처음 시작한 환자들을 대상으로 하며 복막투석 초기에 복학평형검사를 시행하였고 복막투석 시작시와 복막투석 후 24-30개월 사이에 추적 심초음파 검사를 시행한 26명을 후향적으로 연구하였다. 투석 전후의 좌심실질량지수 (left ventricular mass index; LVMI)의 변화에 영향을 미칠 수 있는 연령, 성별, 기저 신질환, 체질량지수. 수축기압, 이완기압, 맥압, 혈색소, 헤마토크릿, 칼슘, 인, 부갑상선 호르몬, 혈청 알부민, 투석시작 당시의 복막평형검사 결과 등을 분석하였다. 결 과 : 대상 환자의 평균 투석 시작 연령은 55.7±12.0세였고 남자 10명, 여자 16명이었다. 원인 신질환으로 당뇨병성 신증 13예 (50.0%), 만성신장염 11예 (42.4%), 고혈압성 신증 1예 (3.8%), 원인 불분명 1예 (3.8%) 였다. 추적 관찰 기간은 25.5±2.1개월이었다. 좌심실비대의 위험 요소 분석을 위하여 추적 심초음파와 기저 심초음파상의 좌심실질량지수의 차 (ΔLVMI)와 기존에 위험인자로 알려진 요인들을 비교분석 하였다. 좌심실질량지수의 차는 평균 수축기압 (p=0.001, r=0.598), 평균 확장기압 (p<0.001, r=0.718), 맥압의 차 (p<0.001, r=0,893), 추적 관찰 기간 중 가장 높았던 부갑상선 호르몬 수치 (p=0.041, r=0.404)와 양의 상관관계를 보였고, 평균 헤마크크릿 (p=0.031, r=-0.421)과는 음으 상관관계를 보였다. 다중회귀분석상 평균 이완기압과 맥압의 차가 좌심실질량지수의 차의 독립적 위험 인자로 나타났다 (R^2=0.923). 결 론 : 투석 후 좌심실비대의 진행을 억제하기 위하여 지속적인 혈압 조절과 빈혈의 교정, 부갑상선 기능항진증에 대한 적극적인 치료가 필요하리라 생각되며 이의 교정이 좌심실비대의 억제 또는 감소를 유도할 수 있으리라 생각된다. Background : Left vetricular hypertrophy (LVH) is a critical and an independent factor for mortality of patients with end-stage renal disease, and numerous risk factors for LVH have been discussed in previous studies. In present study, we intended to clarify the factors that of the progression of LVH in patients with their first continuous ambulatory peritoneal dialysis (CAPD) and to analyse the influences of these risk factors on severity of LVH. Methods : This retrospective study enrolled the patients who performed echocardiography both before and in period between 24 to 30 months after CAPD. We estimated the change of LVH by the calculated difference of left ventricular mass index (LVMI) on echocardiography. We analyzed the factors that influence the change of LVMI such as age, sex, baseline renal disease, body mass index, blood pressure, hematocrit, calcium, phosphate, intact parathyroid hormone (i-PTH), seurm albumin and peritoneal transport status on peritoneal equilibration test(PET). Results : The causes of renal disease of the patients (male : female=10:16, mean age 55.74±12.0 years) were as follows : 13 cases (50.0%) of diabetic nephropathy, 11 case (47.4%) of chronic glomerulonephritis, 1 case (3.8%): of hypertensive nephrosclerosis, and 1 case (3.8%) of unknown cause. Mean duration of follow-up was 25.5±2.1 months. As a result, the difference of LVMI positively correlated with mean systolic blood pressure (p=0.001, r=0.598) and mean diastolic blood pressure (p<0.001, r=0.718), difference of pulse pressure (p<0.001, r=0.893), and maximal i-PTH level (p=0.04, r=0.404). On the other hand, the different of LVMI showed negative correlation with mean hematocrit (p=0.031, r=0.421). In multiple linear regression analysis, the mean diastolic blood pressure and the difference of pulse pressure appeared to be the independent risk factors for the difference of LVMI (R^2=0.923). conclusion : The factors necessary to restrict the progression of LVH after initiation of CAPD are strict blood pressure control, correction of anemia, optimal treatment of secondary hyperparethyroidism. These corrections could secure the amelioration of LVH.

지속성 외래 복막투석 환자의 영양상태에 영향을 미치는 인자들에 대한 단면적 연구

강이화 ( Ee Wha Kang ),구영석 ( Young Suck Goo ),이상철 ( Sang Cheol Lee ),한승혁 ( Seung Hyeok Han ),윤수영 ( Soo Young Yoon ),최소래 ( So Rae Choi ),박형천 ( Hyeong Cheon Park ),강신욱 ( Shin Wook Kang ),최규헌 ( Kyu Hun Choi 대한신장학회 2002 Kidney Research and Clinical Practice Vol.21 No.6

목 적 : 지속성 외래 복막투석 치료를 받는 환자들의 17-56%에서 단백질-열량 영양실조를 보이며, 영양실조는 이환율 및 치사율을 결정하는 주요 인자로 알려져 있다. 이에 저자는 복막투석 환자에서 영양실조의 유병율과 영향을 미치는 인자 및 인자들간의 상호 연관성을 규명하여 영양 실조의 발생을 예방하고 치료하는데 유용한 지침을 제시하고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 말기 신부전증으로 진단 받고 지속성 외래 복막투석을 시행 받은 환자 중 최소한 3개월 이상 정기적인 외래 추적관찰을 받았고, 임상적으로 안정된 127명을 대상으로 하였다. 영양상태를 평가하기 위하여 주관적 영양상태 평가방법, 인체 계측, 운동 능력, 혈청 생화학적 분석, 요소 동력학 모형의 지표, 식이 섭취정도를 단면적으로 조사하였다. 결 과 ; 대상 환자의 평균 연령을 50.7±11.4세이었고, 남녀 비는 1 : 1이었으며, 평균 투석기간은 67.3±39.7개월이었다. 주관적 영양상태 평가방법에 따라 세 군으로 나누었을 때, 정상 영양상태를 보이는 환자 (Ⅰ군)는 75명 (59.0%), 경도의 영양실조를 보이는 환자 (Ⅱ군)는 30명 (33.6%)이었으며, 중등도 내지 중증의 영양실조를 보이는 환자 (Ⅲ군)는 22명 (17.4%)이었다. 임상적 특성 중, 환자의 나이 (P<0.01), 투석기간 (p<0.05)에 Ⅰ군 보다 Ⅲ군에서 유의하게 높아 연령이많고 투석기간이 길수록 영양실조의 빈도가 많았다. 혈청 생화학적 검사 중, Ⅰ군보다 Ⅲ군에서 혈청 크래아티닌, 중성지방, 단백질, 알부민, prealbumin, IGF-1, traansferrin, 등이 유의하게 낮았고 (p<0,01), 반대로 CRP,, ferritin, IL-6 등은 의의있게 높았다 (p<0,05). 알부민은 세 군간에 모두 유의한 차이를 보였다 (p<0.01). 인체 계측치와 운동 수행능력 평가에서는 체중, 이상체중에 대한 백분율, 체지방량, 체질량비, 중완둘레, 피부측벽두께, 중완 근육면적 등이Ⅰ군에비해 Ⅱ, Ⅲ군 모두에서 유의하게 감소되어 있었다 (p<0.05), 다변량 희귀분석법으로 분석한 결과, 영양상태에 영향을 미치는 독립적인 인자는 혈청 알부민, leptin, CRP이었다 결론 : 지속성 외래 복막투석을 받는 약 40%의 호나자들이 경중 이상의 영양실조를 보였으며, 여러 임상적, 혈청 생화학적 인자와 유의한 상관관계를 보였다. 이중 독립적으로 연관이 있는 인자는 혈청 알부민, CRP, leptin이었는데, 세 군간에 투석량과 식이 섭취에 차이가 없었기 때문에 급성 및 만성 염증 반응이 영양 실조에 큰 영향을 미치는 것으로 생각되며, 이중 leptin의 역할에 대해서는 향후 많은 환자들을 대상으로 한 전향적 연구가 필요할 것으로 생각된다. Purpose : Protein-calorie malnutrition is common in continuous ambulatory peritoneal dialysis (CAPD) patients and is associated with an increase in morbidity and mortality. This cross-sectional study was carried out to investigate prevalence of protein-calorie malnutrition in Korean CAPI) patients. Other purposes were to ascertain relationship between various nutritional parameters and to evaluate factors independently associated with malnutrition in CAPD patients. Methods : Subjects were clinically stable 127 patients who have been on CAPD for more than 3 months. Nutritional status was assessed by subjective global assessment (SGA), biochemical, anthropometric, and urea kinetic parameters. Results : The mean age of the patients was 50.7±11.4 years with sex ratio (M : F) 1:1, and mean duration of dialysis was 67.3±39.7 months. Patients were divided into 3 groups according to SGA group Ⅰ(normal nutrition, n=75, 59.0%), group Ⅱ(mild malnutrition, n=30, 23.6%) and group Ⅲ (moderate to severe malnutrition, n=22, 17.4%). There were significant differences in age, CAPD duration, peritonitis rate and hospital-days per year between group Ⅰ and group Ⅲ. Among biochemical variables, serum creatinine, triglyceride, protein, albumin, prealbumin, IGF-1, transferrin and leptin were significantly lower in group Ⅲ compared to group Ⅰ (p<0.05), and CRP, ferritin, and IL-6 were significantly higher in group Ⅲ than group Ⅰ. There were significant differences in serum albumin among all three groups. There were no differences in Kt/Vurea, nPNA and SCCr among three groups. However, there were significant differences in residual renal function (p<0,05) and PNA (p<0.05) between group I and group Ⅲ. Among anthropometric variables, body weight, %IBW, BMI, %body fat mass, MAC, TSF, BSF, CAMA, and TBM were significantly lower in group Ⅲ than the other two groups (p<0,05). But, there was no differences in exercise capacity and food intake among the three groups. To evaluate relationship between various parameters used for assessing malnutrition, we conducted Pearson`s rank correlation test. Sen albumin (γ=0.45), age (γ=-0.29), %JBW (γ=0.52), leptin (γ=0.32), CRP (γ=-0.24), TSF (γ =0.45) and CAMA (γ=0.41) significantly correlated with SGA. As a result of multiple regression analysis, albumin, leptin, and CRP were independent predictors of malnutrition (p<0.05). Conclusion : About 40% of CAPD patients were malnourished according to SGA, and multiple regression analysis revealed that serum albumin, leptin and CRP were independent predictors of malnutrition. These results suggest that acute and chronic inflamniatory response plays an important role in the development of protein-calorie malnutrition in CAPD patients with comparable food intake and dialysis does.

CAPD 환자에서 도관 균락화와 합병된 Penicillium marneffei 복막염 1 예

강신욱(Shin Wook Kang),한대석(Dae Suk Han),이호영(Ho Yung Lee),한상훈(Sang Hoon Han),최훈영(Hoon Young Choi),이상철(Sang Cheol Lee),구영석(Young Suck Goo),장경희(Kyung Hee Chang),김준명(June Myung Kim),용동은(Dong Eun Young),이경원(K 대한신장학회 2002 Kidney Research and Clinical Practice Vol.21 No.4

P. marneffei is a fungus that causes life-threatening disseminated infection in a geographically distinct areas of the world. Following the first case of human infection in 1959, the incidence of this infection has risen markedly during the past 5 years. However, even in the midst of such rapid increase, the infection has always occurred only in a limited geographic distributions or in persons who have visited this limited geographic areas. These areas include Myanmar, Hong Kong, Indonesia, Laos, Malaysia, Singapore, Taiwan, Thailand, Vietnam, and the Guangxi province of southern China. P. marneffei infection occurs mostly in immunocompromised patients, particularly AIDS patients. P. marneffei infection commonly presents with skin and subcutanous tissue infection, fungemia, diarrhea, bone marrow infection, and generalized lymphadenopathy with hepatosplenomegaly. We report the case of continuous ambulatory peritoneal dialysis-associated peritonitis caused by P. marneffei. The case occurred in Korea, a non-endemic area of P. marneffei, in a non-AIDS patient who has not been exposed to any of the endemic areas. This warrants further consideration in determining the yet unknown transmission route of this fungal organism. P. marneffei was diagnosed without delay by 18sRNA PCR and sequencing, and was later confirmed by culture. PCR and sequencing may contribute to the early diagnosis of the P. marneffei infection, which is important given this infection`s ability to progress to a systemic infection with high mortality rate when diagnosis and management are delayed.

α-galactosidase A 유전자 분석으로 확인된 Fabry 병

진범식 ( Bum Sik Chin ),김지인 ( Jee In Kim ),이진성 ( Jin Sung Lee ),홍순원 ( Soon Won Hong ),정현주 ( Hyun Joo Chung ),김희만 ( Hee Man Kim ),김동기 ( Dong Ki Kim ),구영석 ( Young Suck Goo ),이호영 ( Ho Yung Lee ) 대한신장학회 2002 Kidney Research and Clinical Practice Vol.21 No.6

Fabry disease is a X-linked lysosomal storage disorder caused by deficiency of α-galactosidase A. This abnormality in enzyme results intracellular accumulation of globotriaosylceramide and leads to severe painful neuropathy with progressive renal cardiovascular, and cerebrovascular dysfunction and early death. We report a 35 year-old man who had been suffered from acroparesthesia aggravated by body temperature elevation and with asymptomatic renal function impairment, which were proven to be due to Fabry disease. We performed gene analysis by PCR direct sequencing and confirmed missense mutation of GLA gene. Recently enzyme replacement of α-galactosidase was introduced and we think that the importance of early diagnosis and treatment should be emphasized.

스테로이드 치료에 관해를 보인 Cronkhite-Canada 증후군 1 예

김원호,신현준,박준용,신명숙,박인서,이용찬,구영석,김호근,박민찬 대한소화기내시경학회 2001 Clinical Endoscopy Vol.23 No.2

Cronkhite-Canada syndrome is characterized by generalized gastrointestinal polyposis, ectodermal changes, and the eventual development of diarrhea and weight loss. The pathogenesis of the disease is unknown, and there is no established therapy. The disease has a poor prognosis because of malnutrition resulting from altered absorption in the gastrointestinal tract. We experienced a case of a 56-year-old female with Cronkhite-Canada syndrome. After enteral nutrition and administration of prednisolone for 3 months, clinical improvement was noted with cessation of diarrhea, increased serum protein, disappearance of pigmentation, and regrowth of the scalp hair, finger- and toenails, Endoscopy showed resolution of the gastrointestinal polyposis. So we report here a case of diffuse gastrointestinal polyposis which has been in remission with steroid therapy.

양측 부신 거대종양의 형태를 보인 악성 임파종 2예

한지숙,정상수,정혜원,정재호,허갑범,이현철,임승길,김경래,송영득,남재현,안철우,김진석,김명수,한승혁,구영석 대한내분비학회 2000 Endocrinology and metabolism Vol.15 No.1

Adrenal gland is a common site of metastatic tumors such as breast cancer, lung cancer, and colon cancer. When adrenal mass is found incidentally, adenoma is the most common among single adrenal masses. But in the case of bilateral adrenal masses, infection, bilateral metastases and hemorrhage are common. Secondary involvement of the adrenal gland is found in 25% of autopsy cases of non-Hodgkin's lymphoma. However, adrenal insufficiency is rare because it becomes apparent only when approximately 90% of adrenal cortex is destructed. We exprienced two cases of malignant lymphoma which involved the adrenal glands bilaterally. One case in which adrenal insufficiency was suspicious, was accompanied by hypovolemic shock and sepsis at the initial presentation. He died of sepsis combined with DIC even though hydrocortisone, intravenous saline infusion, and antibiotics therapy were started immediately. The other one was found incidentally, in which adrenal infiltraion was confirmed by CT scan. Hormonal level was normal and adrenal masses disappeared after chemotherapy(J Kor Soc Endocrinol 15:121-127, 2000).