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          $Henoch-Sch\ddot{o}nlein$ 자반증에서 스테로이드 사용이 신장 침범에 미치는 영향

          홍은정,하태선,Hong, Eun-Jeong,Ha, Tae-Sun 대한소아신장학회 2007 Childhood kidney diseases Vol.11 No.2

          목 적 : HSP는 주로 소혈관을 침범하는 혈관염으로 대개 자연적으로 치유되지만 장기적 예후는 신장 침범의 정도에 달려 있으므로 신장 침범의 위험인자를 예측하고 예방하는 것이 중요하다. 이에 본 연구는 증상을 완화하기 위해 사용한 스테로이드가 HSP에서 신장 침범을 줄일 수 있는지를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1993년 1월부터 2006년 12월까지 충북대학교병원 소아과에서 HSP로 진단 받은 환아를 대상으로 하여 스테로이드 사용 유무와 사용 기간, 지속성 자반의 유무에 따른 신장 침범의 유무와 정도를 분석하였다. 결 과 : 스테로이드 사용 유무와 사용 기간에 따른 신장 침범 빈도와 신장 침범 기간에는 유의한 차이가 없었다. 스테로이드의 사용 여부에 따른 신장 침범 양상을 보았을 때, 스테로이드를 사용한 경우에는 혈뇨가 많이 나타나고 사용하지 않은 경우에는 단백뇨가 많이 나타나는 경향을 보였으나 통계적으로는 유의한 차이가 없었다. 스테로이드의 사용과 자반의 지속성과는 유의한 관계가 없었다. 반면에 10일 이상의 지속성 자반이 있는 경우에 신장 침범이 유의하게 많은 것으로 나타났으며, 신장 침범의 기간도 지속성 자반이 있는 경우에 증가하는 것으로 나타났다. 결 론 : HSP로 진단받은 환아들에게 복통이나 관절통 등으로 스테로이드를 사용한 후 신장 침범의 유무를 비교해 본 결과, 스테로이드의 사용 여부와 사용 기간과는 유의한 결과를 보이지 않으므로 신장 침범에 대한 스테로이드의 예방효과는 없는 것으로 생각된다. 또한, 스테로이드 치료의 적응증이 아닌 자반의 지속성이 오히려 신장 침범의 유무와 기간과 관계있다는 사실은, 스테로이드가 신장 침범의 예방효과가 없음을 뒷받침해 주고 있다. Purpose : $Henoch-Sch\ddot{o}nlein$ Purpura(HSP) is a self-limited systemic small vessel vasculitis, however, renal involvement is considered to contribute to the outcome of this disease. Therefore, identifying the renal risk factors in HSP and prevention of renal involvement are important. The aim of this study is to investigate whether early steroid administration in HSP could reduce the rate of renal involvement. Methods : We retrospectively studied two hundred children with HSP. We had administrated steroids orally to resolve of severe abdominal pain, joint and scrotal symptoms. We analyzed the relationship between the steroid therapy to relieve systemic symptoms and the subsequent renal involvement in HSP. Results : There were no significant differences in the incidence and duration of renal involvement according to steroid administration and its duration. In HSP patients with renal manifestations, steroid administration group showed a tendency of hematuria and steroid non-administration group showed a tendency of proteinuria, however, we could not find statistically significant differences in each group. There was no significant difference in the duration of purpura presence according to steroid administration. However, persistent purpura increased the incidence and the duration of renal involvement. Conclusion : Early steroid administration did not reduce the risk of renal involvement, there-fore, steroid could not prevent delayed nephritis in children with HSP On the other side, Persistent Purpura, known to be not related to steroid therapy, was associated with renal involvement. We suggest that early steroid administration could not be useful in preventing the renal involvement in HSP. (J Korean Soc Pediatr Nephrol 2007;11:185-194)

        • KCI등재

          단기간 교육을 받은 신장내과의사가 시행한 경피적 초음파 유도 신장조직검사의 검체 적절성과 안전성

          황현석 ( Hyeon Seok Hwang ),이소영 ( So Young Lee ),강석휘 ( Seok Hui Kang ),정병하 ( Byung Ha Jung ),형복진 ( Bok Jin Hyoung ),전연주 ( Youn Joo Jeon ),최범순 ( Bum Soon Choi ),박철휘 ( Cheol Whee Park ),양철우 ( Chul Woo Yang 대한신장학회 2010 Kidney Research and Clinical Practice Vol.29 No.2

          목적: 초음파촬영술에 대해 전혀 경험이 없는 신장내과의사가 단기간의 교육 후 초음파촬영술을 이용하여 경피적 초음파유도 신장조직검사를 시행하였을 때 신장조직검사로 얻은 조직검체의 적절성과 안전성을 알아보고자 하였다. 방법: 2008년 7월부터 2009년 5월까지 서울성모병원에서 단기간 경피적 초음파 유도 신장조직검사 방법에 대한 교육을 받은 신장내과 임상강사로부터 신장조직검사를 받은 67명 환자의 임상 경과를 후향적으로 분석하였다. 대조군은 2007년 10월부터 2008년 6월까지 영상의학과 전문의로부터 신장조직 검사를 받은 환자 82명을 대상으로 선정하여 조직 검체의 적절성 및 시술의 안정성을 비교하였다. 결과: 신장조직검사를 받은 환자의 평균 연령은 35±15세, 남녀 비는 1.2:1 이었다. 신장내과에서 조직검사를 받은 환자와 영상의학과에서 조직검사를 받은 환자들 사이에 나이, 성, 빈혈, 혈소판 및 신장기능의 차이는 없었다. 광학현미경검사에서 15.9±8.4개, 형광현미경검사에서 9.9±7.2개의 사구체가 관찰되었으며 본 연구에서 정한 검체 적절성에 따르면 전체적으로 95%의 검체가 적절하였다. 신장내과의사가 시행한 조직검사와 영상의학과의사가 시행한 조직검사를 비교한 결과 광학현미경검사 및 형광현미경검사 검체에서 관찰된 사구체 숫자, 전자현미경검사 검체에서 사구체 관찰 유무 및 검체 적절성은 차이가 없었다. 신장내과에서 조직검사를 받은 환자 중 중증 합병증은 1명(1.5%)에서 발생하였고 경증 합병증은 4명(6%)의 환자에서 발생하였다. 그러나 영상의학과에서 조직검사를 받은 환자 중 중증 합병증은 15명(9.8%)에서 발생하여 신장내과에서 조직검사를 받은 환자의 중증 합병증 발생에 비해 유의하게 높았다. 조직검사 후 혈색소와 적혈구용적율의 감소는 신장내과에서 조직검사를 받은 환자에 비해 영상의학과에서 조직검사를 받은 환자에서 유의하게 높았다. 결론: 단기간 교육을 받은 신장내과의사가 이동식 초음파를 이용하여 시행한 경피적 초음파 유도 신장조직검사는 고화질 영상 초음파 장비로 실시간 초음파 유도 방법을 이용하여 영상의 학과의사가 시행한 조직검사와 비교하여 조직 검체 적절성은 동일하였고 조직검사 후 중증 합병증은 유의하게 적었다. Purpose: Specimen adequacy and safety of percutaneous ultrasound-guided native kidney biopsies performed by short-term trained nephrology fellows were evaluated. Methods: The differences in specimen adequacy and safety between nephrology fellow-performed (NP, n=67) and radiologist-performed (RP, n=82) percutaneous ultrasound-guided native kidney biopsies were retrospectively evaluated. Results: The mean age of the patients was 35±15 years old, and the M:F ratio was 1.2:1. There were no differences in age, sex, anemia, platelet count and glomerular filtration rate between NP and RP patients. The mean glomerular count was 15.9±8.4 in light microscopy and 9.9±7.2 in immunofluorescent microscopy. Ninety five percent of biopsy specimens were adequate for pathological diagnosis. Between NP and RP kidney biopsies, there were no differences in the glomerular count in light and immunofluorescent microscopy, percentage of presence of glomeruli in electron microscopy, and the specimen adequacy for the pathological diagnosis. The rates of major and minor complications were 1.5% and 6%, respectively, in NP kidney biopsies. On the other hand, the rate of major complications was 9.8% in RP kidney biopsies, which was significantly higher than that in NP kidney biopsies. The rate of decrease in hemoglobin and hematocrit levels after biopsies was significantly higher in RP biopsies than in NP biopsies. Conclusion: Short-term trained nephrology fellows perform percutaneous ultrasound-guided kidney biopsy at a level equal to or superior to radiologists.

        • SCOPUSKCI등재

          임상 연구 : 다중검출 컴퓨터 단층촬영으로 측정한 한국 성인의 정상 신장 용적과 길이

          권순효 ( Soon Hyo Kwon ),이호영 ( Ho Young Lee ),김나리 ( Na Ri Kim ),전진석 ( Jin Seok Jeon ),노현진 ( Hyun Jin Noh ),김용배 ( Yong Bae Kim ),김정훈 ( Jung Hun Kim ),한동철 ( Dong Cheol Han ) 대한신장학회 2008 Kidney Research and Clinical Practice Vol.27 No.6

          목적: 신장의 크기는 급성 및 만성 콩팥병의 진단에 중요하다. 신장크기 측정의 가장 정확한 방법은 신장의 용적 측정이나, 국내에서 신장 길이와 비교한 신장 용적에 대한 조사는 없었다. 이에 저자들은 다중검출 컴퓨터 단층촬영 (multidetector-row computed tomography, MDCT)을 이용하여 신장용적과 길이를 측정하였다. 방법: 순천향대학교 병원에서 123명을 대상으로 시행한 복부 MDCT의 단면 사진들을 이용하여 3차원 재구성 프로그램 (VoxelPlus 2.0, Mevisys, Daejeon, Korea)으로 신장 용적을 측정하였다. 관상면 사진에서 양쪽 신장의 길이를 측정하였으며, 단층 영상의 신장 크기는 신장의 문부 (hilum)가 보이는 단층영상에서 신장의 외연을 포함하는 직사각형의 넓이와 높이의 합으로 측정하였다. MDRD 공식에 의하여 90 ml/min/1.73m2 이상인 경우를 대상 환자로 하였다. 결과: 신장 용적은 남자 177±34 mL, 여자 146±28 mL이었으며, 나이별 신장 용적은 차이가 없었다. 신장의 길이는 왼쪽 10.5±0.9 cm, 오른쪽은 10.0±0.8 cm이었다. 신장의 단층영상의 크기는 왼쪽은 10.8±1.1 cm, 오른쪽은 10.7±1.0 cm이었다. 신장 용적은 단층영상의 신장의 크기와 매우 높은 상관관계를 보였다 (r=0.80). 결론: MDCT를 이용하여 한국인의 정상 신장 용적과 길이를 제시할 수 있었다. 단순히 신장 길이를 측정하는 것보다 신장 용적을 측정하는 것이 만성 콩팥병의 진단과 치료에 도움이 될 것으로 생각된다. Purpose: Kidney length and volume are important parameters in the diagnosis of kidney disease. There has been no study for kidney volume in Korea. Therefore, we investigated the normal kidney volume and length using multidetector-row computerized tomography (MDCT). Methods: One hundred and twenty-three Koreans were scanned for various medical reasons by MDCT. We measured kidney volume with three dimensional reconstruction programs. In the coronal section, we measured the craniocaudal length of both kidneys. Cross sectional kidney size was defined the sum of both sides of the rectangle enclosing the kidney at the level of the renal (hilum) vessel. Patients were excluded when they have the estimated GFR, calculated by modification of diet in renal disease, less than 90 ml/min/1.73m2, diabetes, any urinary abnormalities, renal anatomical abnormality, renal artery disease, more than three cysts and larger than 3 cm of cyst. Results: Kidney volumes were 177±34 mL for men and 146±28 mL for women. There were no volume differences among age groups. Kidney lengths were 10.5±0.9 cm for left and 10.0±0.8 cm for right. The cross sectional kidney size was 10.8±1.1 cm for left and 10.7±1.0 cm for right. There was a high correlation between the kidney volumes and the cross sectional sizes (r=0.80). Conclusion: We suggest the reference values for kidney volume and length using MDCT. Measurement of kidney volumes may be more helpful to determine diagnosis and treatment of chronic kidney disease as compared with that of simple measuring kidney length.

        • KCI등재후보

          Henoch-Sch nlein 자반증에서 스테로이드 사용이 신장 침범에 미치는 영향

          홍은정,하태선 대한소아신장학회 2007 Childhood kidney diseases Vol.11 No.2

          Purpose : Henoch-Sch nlein Purpura(HSP) is a self-limited systemic small vessel vasculitis, however, renal involvement is considered to contribute to the outcome of this disease. Therefore, identifying the renal risk factors in HSP and prevention of renal involvement are important. The aim of this study is to investigate whether early steroid administration in HSP could reduce the rate of renal involvement. Methods : We retrospectively studied two hundred children with HSP. We had administrated steroids orally to resolve of severe abdominal pain, joint and scrotal symptoms. We analyzed the relationship between the steroid therapy to relieve systemic symptoms and the subsequent renal involvement in HSP. Results : There were no significant differences in the incidence and duration of renal involvement according to steroid administration and its duration. In HSP patients with renal manifestations, steroid administration group showed a tendency of hematuria and steroid non-administration group showed a tendency of proteinuria, however, we could not find statistically significant differences in each group. There was no significant difference in the duration of purpura presence according to steroid administration. However, persistent purpura increased the incidence and the duration of renal involvement. Conclusion : Early steroid administration did not reduce the risk of renal involvement, therefore, steroid could not prevent delayed nephritis in children with HSP. On the other side, persistent purpura, known to be not related to steroid therapy, was associated with renal involvement. We suggest that early steroid administration could not be useful in preventing the renal involvement in HSP. 목 적 : HSP는 주로 소혈관을 침범하는 혈관염으로 대개 자연적으로 치유되지만 장기적 예후는 신장 침범의 정도에 달려 있으므로 신장 침범의 위험인자를 예측하고 예방하는 것이 중요하다. 이에 본 연구는 증상을 완화하기 위해 사용한 스테로이드가 HSP에서 신장 침범을 줄일 수 있는지를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1993년 1월부터 2006년 12월까지 충북대학교병원 소아과에서 HSP로 진단받은 환아를 대상으로 하여 스테로이드 사용 유무와 사용 기간, 지속성 자반의 유무에 따른 신장 침범의 유무와 정도를 분석하였다. 결 과 : 스테로이드 사용 유무와 사용 기간에 따른 신장 침범 빈도와 신장 침범 기간에는 유의한 차이가 없었다. 스테로이드의 사용 여부에 따른 신장 침범 양상을 보았을 때, 스테로이드를 사용한 경우에는 혈뇨가 많이 나타나고 사용하지 않은 경우에는 단백뇨가 많이 나타나는 경향을 보였으나 통계적으로는 유의한 차이가 없었다. 스테로이드의 사용과 자반의 지속성과는 유의한 관계가 없었다. 반면에 10일 이상의 지속성 자반이 있는 경우에 신장 침범이 유의하게 많은 것으로 나타났으며, 신장 침범의 기간도 지속성 자반이 있는 경우에 증가하는 것으로 나타났다. 결 론 : HSP로 진단받은 환아들에게 복통이나 관절통 등으로 스테로이드를 사용한 후 신장 침범의 유무를 비교해 본 결과, 스테로이드의 사용 여부와 사용 기간과는 유의한 결과를 보이지 않으므로 신장 침범에 대한 스테로이드의 예방효과는 없는 것으로 생각된다. 또한, 스테로이드 치료의 적응증이 아닌 자반의 지속성이 오히려 신장 침범의 유무와 기간과 관계있다는 사실은, 스테로이드가 신장 침범의 예방효과가 없음을 뒷받침해 주고 있다.

        • KCI등재후보

          흰쥐에서 카페인이 신장 Atrial Natriuretic Peptide 및 산화질소계에 미치는 영향

          하정훈,염충호,김수완,김남호,최기철,이종은 대한신장학회 2002 Kidney Research and Clinical Practice Vol.21 No.1

          목 적 : 카페인을 섭취 후 나트륨 이뇨 및 수분 이뇨가 일어나는데 이는 카페인이 신장의 세뇨관, 특히 근위 세뇨관에 작용하여 수분과 전해질 배설을 억제하기 때문이라 한다3 ) . 그러나 그 정확한 기전은 잘 알려져 있지 않다. 신장에서 나트륨 배설의 조절은 기본적으로 신장 사구체 및 세뇨관 기능에 따르며 여기에는 또 많은 호르몬들의 작용이 관련되어 있다. 카페인이 신장의 atrial natriuretic peptide (ANP )와 산화질소계에 영향을 미치는지 알아보고자 하였다. 방 법 : 실험재료는 Sprague- Dawley 숫쥐를 사용하였으며, 경구적으로 카페인(0.2%, 20mL/㎏ )을 1회 먹인 후 계속하여 0.2% 카페인 용액을 음용수로 제공하였다. 대조군은 카페인만 제외하고 같은 조건으로 처리하였다. 하루 뒤 신장 조직에서 ANP mRNA 및 aquaporin (AQP )단백 발현을 조사하는 한편 산화질소 대사물을 측정하였다. 결 과 : 역전사 중합효소 연쇄 반응으로 조사한 신장 ANP mRNA 발현은 카페인 섭취 후 유의하게 증가하였다. 카페인 섭취 후 신장 조직 산화질소 대사물 함량은 유의하게 증가하였다. 그러나 Western blot 분석으로 조사한 AQP1 및 AQP2 단백 발현은 카페인 섭취 후 유의한 변화를 보이지 않았다. 결 론 : 카페인은 신장 조직 ANP 발현 증가 및 산화질소 활성 증가를 일으키며 이는 부분적으로나마 이 약물에 의한 나트륨 이뇨 및 수분 이뇨에 공헌할 것으로 생각된다. Purpose : The present study was aimed to examine whether caffeine alters the local regulation of atrial natriuretic peptide(ANP ) and nitric oxide(NO) systems in the kidney. Methods : Male Sprague-Dawley rats were treated with caffeine, consisting of a single oral bolus (0.2%, 1 mL/㎏) followed by supplementation in drinking water (0.2%) for 1 day. Rats treated the same without caffeine served as control. T he tissue expression of ANP mRNA was determined by reverse transcription-polymerase chain reaction. Tissue levels of nitrite/nitrate were determined. The expression of aquaporin (AQP )-1 and AQP2 proteins w as determined by Western blot analysis. Results : Following the treatment with caffeine, the expression of ANP mRNA was increased in the kidney. The renal tissue nitrite/nitrate level was also increased by caffeine-treatment . On the other hand, the expression of AQP1 and AQP2 proteins was not significantly altered. Conclusion : The enhanced activities of local ANP and NO systems may in part be causally related with the caffeine-induced natriuresis and diuresis, while AQP channels are not involved.

        • KCI등재

          발작성 야간혈색소뇨증에 병발한 급성 신부전

          정인국,조종태 대한신장학회 2006 Kidney Research and Clinical Practice Vol.25 No.1

          It has been reported that paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) kidneys are prone to urinary tract infection, variable functional or anatomical abnormalities, renal venous or intrarenal microvascular thromboembolic events, and variable courses of renal failure. Acute renal failure which is rarely developed in PNH patients is often associated with infection, hemolytic crisis or thrombotic complications. A 40- year-old man, who has been treated as iron deficiency anemia and duodenal ulcer for about 2 months, presented with urinary tract infection, intravascular hemolytic anemia, cholestasis, thrombocytopenia, and acute renal failure. Subsequently he showed progressively aggravating azotemia and refractory hypervolemia during evaluation, and then he eventually was diagnosed as PNH. So, we report a case of PNH which was diagnosed due to the advent of acute renal failure possibly due to hemolytic crisis precipitated by urinary tract infection and documented by flow cytometry, kidney magnetic resonance imaging, and renal biopsy. (Korean J Nephrol 2006;25(1):91-97) 발작성 야간혈색소뇨증 (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)은 혈구세포막에 존재하는 보체 조절인자 (CD55)의 유전자와 세포막에 고정된 CD59 단백질을 포함한 30여 가지의 glycosylphophatidylinositol (GPI) 단백질들을 생성하는 유전자에 돌연변이가 유발되어 발생하는 드문 후천성 조혈줄기세포질환으로, 만성 혈관내 용혈성 빈혈, 무효조혈 (ineffective erythropoiesis), 정맥혈전증과 혈구감소증 등의 임상적 특징을 가진다. PNH는 상기한 임상증상 외에도 혈색소증 (hemochromatosis), 재생불량성 빈혈, 급성 백혈병, 골수섬유증, 다발성 임파종 등과 같은 혈액질환으로 발전하기도 하며1), 신장침범에 의한 여러 질환들이 발생하기도 한다. 현미경적 혈뇨는 흔히 관찰되나 육안적 혈뇨는 매우 드물며, 다양한 형태의 기능적 그리고 해부학적 이상들을 보일 수 있다. 그 외에 고혈압, 요로감염, 신정맥혈전증, 만성 신부전, 그리고 드물게 급성 신부전 등이 발생할 수 있다2-15). 급성 신부전은 심한 감염, 용혈 발작 (hemolytic crisis), 혈전증 등과 관련이 있으며3,4,7,16), 주로 급성 세뇨관 괴사의 양상으로 나타나고, 원인에 관계 없이 대부분 가역적인 경과를 보인다3-15). PNH에서 급성 신부전이 발생한 경우가 국외에서는 여러 증례들3-11)이 보고되고 있으나, 국내에서는 최근까지 6예가 보고되었고12-15), 신생검에 의한 조직학적 보고까지 행해진 경우는 국외의 경우에도 많지 않고, 국내에서는 1예12)가 보고된 바 있다. 그리고 신장 자기공명촬영을 통해 PNH의 특징적인 신장 침범 소견이 증명된 경우는 국외적으로 드물며, 국내에서는 1예15)가 보고되었다. 더욱이 신장 자기공명촬영과 신장 조직검사가 함께 시행된 경우는 국외적으로도 매우 드물며, 국내에서는 아직 보고된 바 없다. 본 증례의 특징은 첫째, 과거 PNH를 진단하지 못했으나 급성 신부전의 발생으로 인해 PNH를 진단하는 계기가 되었고, 둘째, PNH 진단 이전에 철결핍성 빈혈로 철분제를 복용하던 중 발생한 요로감염에 의한 용혈 발작으로 급성 신부전이 발생하였으며, 셋째, 신장 자기공명촬영에서 PNH에서 병발하는 신장내 혈철소침착증 (hemosiderosis)에 의해 특징적인 자기공명촬영 소견들이 관찰되어 PNH를 진단하는 데 단서가 되었으며, 넷째, 국내에서는 처음으로 신장 자기공명촬영과 신장 조직검사를 모두 시행하여 PNH에 의한 급성 신부전의 발병 기전을 이해하는 데 도움이 되었다는 점이다. 이에 저자들은 빈혈로 2개월간 철분제를 복용해오던 중 요로감염으로 유발된 용혈 발작의 결과로 발생된 급성 신부전으로 인해 PNH로 진단되었고, 유세포 분석법 (flow cytometry), 신장 자기공명촬영 및 신생검 등을 통해 PNH에 의한 신장침범의 특징적인 소견들이 관찰되었으며, 수액요법 및 혈액투석요법 이후 급성 신부전이 가역적으로 호전된 환자를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

        • KCI등재후보

          전국 병원을 대상으로 조사한 소아 특발성 신증후군의 임상적 고찰 - 다기관 공동연구 결과보고 -

          조병수,강현호,Cho Bytung-Soo,Kang Hyeon-Ho 대한소아신장학회 1999 Childhood kidney diseases Vol.3 No.1

          목 적 : 최근 소아신장질환에 대한 관심도가 높아지고 있어 소아신장질환 중 많은 비중을 차지하고 있는 신증후군에 대해 우리나라에서의 성별, 나이, 계절에 따른 발생빈도, 신장생검상 분류에 따른 형태학적 발생빈도, 치료방법의 종류, 치료에 대한 반응의 정도와 반응시기, 재발의 빈도 등에 대해 통계적으로 조사, 정리하고자 하였다. 방 법 : 전국 38개의 대학병원 및 종합병원을 대상으로 대한소아신장학회에서 작성한 설문조사지를 발송하여 각각의 병원에서 신증후군 진단기준에 따라 진단, 치료, 추적관찰하는 신증후군 환아 2193명들의 의무기록을 토대로 기록한 설문조사지를 수집, 정리, 통계내었다. 결 과 : 남아가 1655명($75.5\%$), 여아가 538명($24.5\%$)이며 남여의 비가 3:1로 남아가 많았다. 이 중 미세변화 신증후군(minimal change nephrotic syndrome, MCNS)의 경우 남자가 1338명, 여자가 414명으로 남녀비는 3.23:1 이었다. 연령별 발생빈도는 1-5세 사이가 1060명($48.3\%$)으로 가장 많았고, 다음으로 6-10세 사이가 679명($31.0\%$) 이었다. 계절별 발생빈도는 보통 140명에서 180명정도로 발생하여 계절별 발생빈도에 큰 차이는 보이지 않았다. 신장생검을 실시한 942명($43\%$) 중에서 MCNS가 646명($68.6\%$)으로 가장 많았고, 다음으로는 국소성분절성사구체 경화증(focal segmental glomerulosclerosis, FSGS)이 149명($15.8\%$)이었다. 치료방법으로는 prednisolone이 1191명으로 가장 많이 사용되었고, 부작용이 적은 Calcort는 192명으로 아직 prednisolone을 대치하지 못하였다. 그 외 치료로는 cyclophosphamide가 251명, cyclosporin A가 223명, methylprednisolone(MPD) pulse therapy가 120명이었다. 치료에 대한 효과로는 1944명 중에 완전완해(complete response)가 1597명($82.2\%$)으로 반응이 좋았으며, 그 중 prednisolone으로 치료한 경우도 $85.1\%$의 좋은 결과를 보였다. 신장생검상 형태학적 분류에 따르면 MCNS의 경우 완전완해가 $86.5\%$이나, FSGS의 경우는 $35.8\%$로 질환의 형태에 따라 커다란 차이를 보이고 있다. 치료반응 시기는 1주에서 4주사이가 879명($67.4\%$)으로 가장 많았고, 다음으로 1주이내가 313명($24.0\%$)이었다. (n=1305) 질병의 재발은 994명($73.1\%$)이었고, 재발이 발생한 경우는 치료후 2개월에서 6개월사이에 361명으로 가장 많았다. 결 론 : 소아 신증후군은 남아에서 더 많이 발생(남녀비 3.08:1)하였고 1-5세 사이가 가장 많았다. 신장생검상 형태학적 분류에 따른 치료반응은 많은 차이를 보였으며, 재발하는 경우가 많아 계속적인 추적관찰이 필요할 것으로 사료되는 바이다. Purpose: Up to date there is no nationwide survey on epidemiological or clinical data of nephrotic syndrome, so we investigated about age of onset, sex, result of renal biopsy, treatment method, its results of treatment, its responsiveness, time of response to treatment and pattern of relapse in Korea. Methods: Between 1987 and 1997, 2193 patients with primary nephrotic syndrome diagnosed at 38 university hospital and general hospital in Korea were included. Of these 1655 were male and 538 were female. Incidence peaked at 1-5 years of age. Results: Results were as follows; 1) Among 2193 cases, male was 1655($75.5\%$), female was 538 cases($24.5\%$) and male to female ratio was about 3:1. Among 1752 patients with MCNS, male was 1338, female was 414 and male to female ratio was about 3.23:1. The most prevalent age group was 1-5 years of age. 2) Renal biopsy was done in 942 cases($43\%$), pathologic findings were as follows; MCNS 646 cases($68.6\%$), FSCS 149 cases($15.8\%$). 3) Regimen of treatment were as follows; prednisolone 1191 cases, Calcort 192 cases, cyclophosphamide 251 cases, cyclosporin A 223 cases, MPD pulse therapy 120 cases.4) Complete response to treatment were noted in 1597 cases($82.2\%$, n=1944). 5) Responsiveness according to result of renal biopsy were significantly different between MCNS and FSGS. Complete response were noted in $86.5\%$ among patients with MCNS, $35.8\%$ in patients with FSGS. 6) Time of response to treatment were noted between 1 and 4 weeks after treatment in 879 cases($67.4\%$, n=1305). 7) 994 cases($73.1\%$) relapsed during follow up, most frequently between 2 months and 6 months after response. Conclusion : Nationwide survey of epidemiological and clinical data were performed in childhood primary nephrotic syndrome. Most of the clinical and epidemiological data were similar to other reports from U.S.A. and from Europe, however male to female ratio is higher in Korean nephrotic syndrome(3:1 in contrast to 2:1).

        • KCI등재

          신장 질환이 있는 소아에서 $^{99m}$Technetium-mercaptoacetyltriglycine ($^{99m}Tc$-MAG3) 신장 스캔에 의한 사구체 여과율 측정

          윤인애,윤기욱,임인석,최응상,유병훈,Yoon, In Ae,Yun, Ki Wook,Lim, In Seok,Choi, Eung Sang,Yoo, Byung Hun 대한소아신장학회 2013 Childhood kidney diseases Vol.17 No.2

          목적: 소아에서 24시간 소변 수집의 단점을 대체하기 위해 $^{99m}Tc$-MAG3 신장 스캔을 통한 신기능을 측정하여, 크레아티닌 청소율과 혈청 cystatin C과 크레아티닌에 의한 사구체 여과율 추정식을 비교하여 연관성을 확인하였다. 방법: 2011년 7월부터 2012년 8월까지 101명의 18세 미만의 환자들을 대상으로 의무기록 후향적 조사로 실시하였고 $^{99m}Tc$-MAG3 신장 스캔을 시행하여 사구체 여과율을 측정하였다. 24시간 소변과 혈액을 체취하여 크레아티닌 청소율을 측정하였고 5개의 추정식을 통해 사구체 여과율을 측정하였다. 결과: 크레아티닌 청소율과 $^{99m}Tc$-MAG3 신장 스캔을 이용한 사구체 여과율의 Pearson 상관 계수는 0.389(P<0.001)이었다. $^{99m}Tc$-MAG3 신장 스캔과 Schwartz 식, Counahan-Barratt 식, MDRD 식, Cockcroft-Gault 식, Filler and Lepage 식, Bokencamp 식에 의한 사구체 여과율의 Pearson 상관 계수는 각각 0.265 (P=0.007), 0.128(P=0.044), 0.216 (P=0.030), 0.230 (P=0.021), 0.356 (P<0.001), 0.355 (P<0.001) 로 확인되었다. 사구체 및 비사구체 신질환의 비교에서 $^{99m}Tc$-MAG3 신장 스캔에 의한 사구체 여과율은 모두 유의한 상관성을 가졌고, 신기능의 저하 유무에 상관없이 $^{99m}Tc$-MAG3 신장 스캔에 의한 사구체 여과율은 크레아티닌 청소율과 유의한 연관성을 보였다. 결론: 크레아티닌 청소율과 $^{99m}Tc$-MAG3 신장 스캔에 의한 사구체 여과율 간에는 유의한 상관성이 있으며 $^{99m}Tc$-MAG3 신장 스캔에 의한 사구체 여과율은 신질환의 기원과 신기능의 정상 여부 모두에서 크레아티닌 청소율을 대체할 수 있는 방법임을 확인할 수 있었다. $^{99m}Tc$-MAG3 신장 스캔 이용 시 정확하고 빠른 결과를 얻을 수 있으리라 생각된다. Purpose: In children, 24-hour urine collections are unreliable for evaluating glomerular filtration rate (GFR) because of the difficulty of regulating voiding and the daily variation of urinary creatinine up to 25%. Additionally, creatinine clearance (Ccr) based on urinary creatinine is considered inaccurate. The purpose of this study was to compare estimated GFR determined using Ccr, formulas with serum cystatin C and creatinine, and $^{99m}Tc$-mercaptoacetyltriglycine (MAG3) dynamic renal scintigraphy. Methods: This retrospective study included 101 patients (age, <18 years) who visited Chung-Ang University Hospital between July 2011 and August 2012. GFR was estimated using 24-hour urinary creatinine, five formulas with serum creatinine and cystatin C, and $^{99m}Tc$-MAG3 renal scan. Results: Of the 101 patients, glomerular renal diseases were present in 60 patients (59.4%) and non-glomerular diseases were present in 41 patients (40.6%). There was a significant correlation between estimated GFR determined using $^{99m}Tc$-MAG3 renal scan and Ccr (r=0.389, P <0.001). The correlation values between estimated GFR determined using $^{99m}Tc$-MAG3 renal scan and each formula of Schwartz, Counahan-Barratt, Cockcroft-Gault, Filler and Lepage, and Bokencamp were 0.265 (P=0.007), 0.128 (P=0.044), 0.230 (P=0.021), 0.356 (P<0.001), and 0.355 (P <0.001), respectively. $^{99m}Tc$-MAG3 renal scan was correlated with estimated-GFR by all formulas in decreased renal function. Conclusion: Estimated GFRs determined using serum creatinine and cystatin C, and $^{99m}Tc$-MAG3 renal scan correlated well with estimated GFR determined using Ccr. $^{99m}Tc$-MAG3 renal scan may be replaced for evaluation of renal function with convenience in patients with renal disease and decreased renal function in childhood.

        • KCI등재후보

          신기능 저하 환자에서 99mTc-DMSA 신장 스캔을 이용한신 섭취율과 사구체 여과율의 상관성

          안승재,정유석,정현철,이수봉,곽임수,나하연 대한신장학회 2002 Kidney Research and Clinical Practice Vol.21 No.4

          Background:Glomerular filtration rate(GFR) is an important parameter for the evaluation and monitoring of renal function. The aim of this study was to investigate the correlation between the relative 1 hour uptake of 99mTc-DMSA renal scan(DMSA- %uptake, TRUR) and GFR which was estimated by 99mTc-DTPA, serum creatinine and 24 hour-urinary creatinine excretion. Methods:Between January 1998 and March 2001, 65 patients had undergone 99mTc-DMSA renal scan, 99mTc-DTPA renal scan, serum creatinine and 24 hour-urinary creatinine excretion. Of them, 42 patients had moderately or severely reduced renal function(DTPA-GFR ≤50 mL/min/1.73m2). According to the DTPA-GFR level, patients were divided into two groups:Group A(n=20) with DTPA-GFR ≤20 mL/ min/1.73m2(mean±S.D. 14.8±4.7), Group B(n=22) with DTPA-GFR 20-50 mL/min/1.73m2(mean±S.D. 34.9±8.4). Between the TRUR and other methods to estimate renal function such as DTPA-GFR, 24 hour-urinary creatinine clearance(Ccr) and Cockcroft & Gault's formula(C & G Ccr), the correlation coefficient was measured by Spearman rank correlation test. Results:Of 42 patients, 15 were men and 27 were women(mean age 54 years; range 28-80 years). there were significant differences between mean DTPA-GFR and mean TRUR in both groups(14.8±4.7 vs 34.9±8.4 mL/min/1.73m2, p<0.05; 8.9±3.7 vs 16.3±7.4%, p<0.05). In group A, TRUR(mean±S.D. 8.9±3.7%) was not significantly correlated with DTPA-GFR(r=0.263, p>0.05). In group B, TRUR (mean±S.D. 16.3±7.4%) was significantly correlated with DTPA-GFR(r=0.731, p<0.01). In both group, serum creatinine, Ccr and C & G Ccr were significantly correlated with TRUR. Conclusion:Although the relative 1 hour uptake of the 99mTc-DMSA renal scan, as a method of renal cortical image could not estimate the true GFR, it showed a good correlation with GFR in patients with moderately reduced renal function. 99mTc-DMSA renal scan seems to be helpful to evaluate the renal function in patients with moderately reduced renal function. 배 경:신기능 저하 환자에서 신기능을 정확히 평가하는 것은 중요하고, 다양한 방법으로 사구체 여과율(GFR)을 구하고 있다. 임상에서 흔히 99mTc-DTPA 신장 스캔과 99mTc-DMSA 신장 스캔이 개별 신기능의 평가에 많이 이용되고 있다. 본 연구에서는 99mTc-DMSA 신장 스캔을 이용하여 신피질 영상을 위한 1시간 상대적 신 섭취율과 사구체 여과율 사이의 상관성을 검토하고자 하였다. 방 법:1998년 1월부터 2001년 3월까지 부산대학교병원 신장내과에 내원한 환자들 중 99mTc- DMSA 신장 스캔, 99mTc-DTPA 신장 스캔, 혈청 크레아티닌, 24시간 요 중 크레아티닌을 검사한 65명의 환자들 중에서, 중증 및 중등도 신기능 저하 환자 42명을 대상으로 하였다. 99mTc- DTPA 신장 스캔을 이용한 사구체 여과율(DTPA-GFR)에 따라 중증 신기능 저하군(A)과 중등도 신기능 저하군(B)으로 나누었다(A군:≤20 mL/min/1.73m2, n=20명, B군:20-50 mL/ min/1.73m2, n=22명). 99mTc-DMSA 신장 스캔을 이용하여 1시간 상대적 신 섭취율(DMSA- %uptake, TRUR)을 구하고, 이것을 99mTc-DTPA 신장 스캔을 이용한 사구체 여과율(DTPA- GFR), 내인성 크레아티닌 청소율(Ccr), Cockcroft와 Gault가 고안한 추정 크레아티닌 청소율 (C & G Ccr)과 Spearman rank correlation test를 이용하여 상관성을 비교하였다. 결 과:전체 42명의 대상 환자들 중에서 15명은 남자였고, 27명은 여자였다. 평균 나이는 54세(28-80세)였다. 두 군에서 평균 DTPA-GFR과 평균 TRUR은 각각 통계적으로 유의한 차이를 보였다(14.8±4.7 vs 34.9±8.4 mL/min/1.73m2, p<0.05; 8.9±3.7 vs 16.3±7.4%, p< 0.05). 그러나 TRUR의 DTPA-GFR에 대한 상관성을 보았을 때, A군에서는 유의한 상관관계는 없었으나, B군에서는 유의한 상관관계를 보였다(0.263, p>0.05 vs 0.731, p<0.01). 또한 TRUR의 혈청 크레아티닌, Ccr, C & G Ccr에 대한 상관성을 보았을 때, 두 군 모두에서 통계적으로 유의한 상관관계를 보였다. 결 론:99mTc-DMSA 신장 스캔에서 신피질 영상으로 사용되는 1시간 상대적 신 섭취율은 실제 사구체 여과율을 정확하게 측정할 수는 없지만, 신기능이 중증이하로 감소되지 않은 경우에는 사구체 여과율을 간접적으로 반영하였다.

        • KCI등재후보

          신증후군 환아에서 신장초음파의 예후적 가치 및 조직검사와의 상관관계에 대한 연구

          전혜원,유기환,홍영숙,Cheon Hae-Won,Yoo Kee-Hwan,Hong Young-Sook 대한소아신장학회 1998 Childhood kidney diseases Vol.2 No.1

          목적 : 신증후군 환아에서 입원시 신피질 에코도의 증가가 병리조직검사와 관련이 있는지 알아보고, 부신피질 호르몬에 대한 반응 여부를 예측하는데 이용될 수 있는지 알아 보고자 다음 연구를 고안하였다. 방법 : 고려대학교 부속 병원 소아과에 입원한 환아 중 입원시 24시간뇨에서 2g 이상의 단백뇨를 보인 환아 69명을 대상으로 하였다. 입원 당시의 신장초음파검사상 신피질 에코도 증가와 신장 조직검사상 간질의 부종이나 섬유화, 세관 위축, 사구체 경화 및 염증 세포 침윤과의 상관 관계를 조사하였다. 그리고 조직검사로 확인된 일차성 신증후군 환아에서 신피질 에코도의 증가가 최근에 재발한 신증후군의 부신피질호르몬에 대한 반응도 및 조직검사 소견과 관련이 있는지 조사하였다. 결과 : 1. 대상아 69명중 남아가 49명 여아가 20명이었고, 연령은 1세에서 15세의 분포를 보였으며 7-9세가 20명으로 가장 많았다. 2. 신장조직검사는 46예에서 시행되었으며 미세 변화성 신증후군 20예, 국소성 분절성 사구체 경화증 7예, 막성 사구체 신염 2예, 막성 증식성 사구체 신염 1예, 연쇄상 구균 감염 후 사구체 신염 2예, IgA 신염이 5예, Henoch-Schonlein 자반증 신염 6예, 전신성 홍반성 낭창 1예, Alport 증후군이 2예이었다. 3. 신장조직검사가 시행되었던 46예중 사구체의 전반성 경화나 세뇨관 위축이 있는 경우는 신피질 에코도가 의의있게 증가하였으나 (P<0.05), 간질의 부종이나 섬유화, 염증 세포의 침윤 등은 신피질 에코도의 증가와 관련이 없었다. 4. 조직검사로 확인된 일차성 신증후군 환아 30명중 9예에서 입원시 신피질 에코도의 증가를 보였으며 이중 7명이 부신피질호르몬 치료에 반응을 보이지 않아서 신피질 에코도의 증가와 부신피질 호르몬 치료에 대한 저항성과는 유의한 관계를 보였으나(P<0.05), 신피질 에코도의 증가와 조직검사 소견과는 유의한 관계를 보이지 않았다. 결론 : 단백뇨를 보이는 환아에서 입원시 신피질 에코도의 증가는 사구체의 전반적인 경화나 세뇨관 위축에 의한 것으로 생각되며, 일차성 신증후군에서 입원시 신피질 에코도의 증가는 부신피질 호르몬 치료에 대한 저항을 나타내는 지표로 이용할 수 있는 것으로 생각된다. This retrospective study was designed to evaluate the prognostic value and histologic correlation of sonography in childhood nephrotic syndrome. Sixty-nine patients with proteinuria over 2g per day at the time of presentation who were treated at the Korea University Hospital were included in this review. They were 1 to 15 years old(mean age, 7.8 years) with 49 males and 20 females. In each patient an ultrasound examination was done using SPA 1000(Diasonics, C.A., U.S.A.) on admission. Tissue specimens were obtained from 46 patients. The paraffin-embedded specimens were reviewed with special reference to interstitial edema, interstitial fibrosis, tubular atrophy, global sclerosis or inflammatory cell infiltrates. Biopsy proven renal disease were minimal change disease(n=20), focal segmental glomerulosclerosis(n=7), membranous glomerulonephritis(n=2), membranoproliferative glomerulonephritis(n=1), $Henoch-Sch\"{o}nlein$ purpura nephritis(n=6), IgA nephropathy(n=5), poststreptococcal glomerulonephritis(n=2), systemic lupus erythematosus(n=1) and Alport syndrome(n=2). There was a significant relationship between increased cortical echogenicity and global sclerosis or tubular atrophy(P<0.05). But no significant relationship was found between increased cortical echogenicity and interstitial fibrosis, interstitial edema, or inflammatory cell infiltration. In biopsy-proven primary nephrotic syndrome(n=30), no significant relationship was found between the increased conical echogenicity and the interstitial edema, interstitial fibrosis, global sclerosis, tubular atrophy or inflammatory cell infiltration. But there was a significant relationship between increased cortical echogenicity and resistance to corticosteroid (P<0.05). These results suggest that increased cortical echogenicity may be due to tubular atrophy or global sclerosis in patients with proteinuria and may be an effective indicator of resistance to corticosteroid in primary nephrotic syndrome.(J Korean Soc of Pediatr Nephrol 2:26-33, 1998)

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