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남양훈,박성철,김희정,김기현,최대희,강창돈,이성준 대한내과학회 2011 대한내과학회 추계학술발표논문집 Vol.2011 No.1
서론: 혈관지방종은 지방종 변이의 하나로 성숙한 지방조직과 증식된 혈관으로 구성되어 있는 양성종양이다. 대부분 사지와 체간의 피하조직에 발생하며 소화관에서 발생하는 경우는 매우 드물다. 위에서 발생하는 경우는 더욱 드물어 세계적으로 2예만 보고되었으며 국내에서는 보고된 바가 없다. 저자들은 빈혈을 주소로 내원한 환자에게서 위 혈관지방종을 진단하였기에 보고하는 바이다. 증례: 58세 여자환자가 한달 전부터 흑색변이 시작되었으며 5일전부터 심와부 불편감 및 어지러움증이 발생하여 내원하였다. 이학적 검사상 창백한 결막 외에 특이소견 없었으며 혈액검사에서 혈색소 5.1 g/dL로 감소되어 있었다. 위내시경상 전정부 앞벽에서 표면에 부분적으로 염증과 궤양을 가진 2 cm 크기의 용종 모양의 종괴가 관찰되었으며 위전반에 헤마틴(hematin)이 흩어져 있었다. 종괴는 겸자로 촉지 시 단단한 양상이었다. 내시경 초음파 에서는 2 cm 크기의 고에코성 부분과 등에코성 부분이 함께 보이는 병변이 세번째층에서 관찰되었다. 복부전산화단층촬영에서는 액체 음영을 가진 위의 상피하병변 외에 다른 이상 소견은 없었다. 종괴가 단단하고 출혈 소견을 보여 악성 병변과의 감별을 위해 복강경을 이용한 쐐기절제술(wedge resection)을 시행하였다. 병리소견상 성숙한 지방세포 사이사이에 크기가 크고 혈관벽이 두꺼운 혈관들을 볼 수 있어 혈관 지방종으로 진단할 수 있었다. 종양 표면의 궤양 아래로는 기질 섬유화(stromal fibrosis)가 있었으며 혈관내 섬유소 혈전(fibrin thrombi)은 관 찰되지 않았다. 환자는 수술 후 증상이 호전되어 외래에서 추적관찰 중이다.
남양훈 ( Yang Hoon Nam ),서인석 ( In Suk Seo ),임지환 ( Ji Hwan Lim ),최준혁 ( Jun Hyuk Choi ),김장언 ( Jang Eon Kim ),최진호 ( Jin Ho Choi ),오지민 ( Ji Min Oh ),권규흠 ( Kyu Heum Kwon ),윤수진 ( Su Jin Yoon ),윤성민 ( Sung Min Y 대한신장학회 2008 Kidney Research and Clinical Practice Vol.27 No.1
목적: 외국의 경우, 말기 질환자와 관련된 정책 지침이 신부전 환자의 보존적 치료의 질을 향상시키는데 적용되고 있다. 그러나, 우리나라는 고령 인구의 증가와 더불어 여러 합병증을 동반한 혈액 투석 환자의 수도 늘어났지만, 아직 말기 신부전 환자의 완화치료에 대한 뚜렷한 지침이나 권고안은 없다. 이에 우리는 혈액투석중인 말기 신부전 환자에게 사전의사 결정서를 의무적으로 작성하도록 하여, 삶의 마지막에 시행될 수 있는 심장폐소생술이나 신대체요법 등을 포함하는 각종 치료에 대해 미리 준비하며 스스로의 의견을 치료 결정에 반 영할 수 있도록 하고, 그에 따른 영향을 살펴보고자 하였다. 방법: 1) 본원에서 사용하도록 사전의사결정서를 개정하였다. 2) 서울의료원에서 2007년 1월부터 6월까지 혈액투석을 받는 환자에게 사전의사결정서를 기본의무기록으로 작성하도록 권고하여, 총 35명의 환자가 완성하였다. 3) 환자들은 자신의 삶의 마지막에 이루어질 치료에 대해 의사와 면담을 통해 설명을 듣고난 후 사전의사결정서를 작성하였다. 결과: 총 남자 23명과 여자 12명이 사전의사결정서를 작성하였다. 사전의사결정서는 환자의 삶의 마지막에 이루어질 치료에 대한 18개 항목을 포함하는 질문지 형태로 구성되었다. 혈액투석환자의 대부분이 심장폐소생술과 신대체요법에 대해 주치의의 결정에 따르겠다고 답하였다. 하지만, 8명 (67%)의 여성과 15명 (53%)의 당뇨환자, 그리고 11명 (52%)의 노인환자는 심장폐소생술을 거부한다고 밝혔다. 결론: 사전의사결정서를 기본의무기록으로 작성하도록 하는 것은 말기 신부전 환자의 삶의 마지막에 어떠한 치료를 시행할지 결정하는데 기본 자료를 제공할 것이다. 그리고, 사전의사결정서로 표현한 존귀한 죽음과 치료 계획에 대한 준비가 말기 신부전 환자에서 끝까지 삶의 질을 높게 유지할 수 있도록 도울 것이다. Purpose: In other countries, government guidelines related to chronic illness are being used to enhance supportive care of renal patients. In Korea, the number of old ages and hemodialysis patients with many complications has been increased. But we don`t have any guidelines for palliative care of end stage renal disease. This paper reports a study exploring decisions about end-of-life treatment (e.g. cardiopulmonary resuscitation, renal replacement therapy) via routine use of advance directives in people with end stage renal disease undergoing hemodialysis. Methods: 1) We revised advance directives in Seoul Medical Center. 2) We recommended the routine use of advance directives to patients who were treated in hemodialysis room of Seoul Medical Center from Jan, 2007 to Jun, 2007. So 35 patients were enrolled. 3) They had been interviewed about end of-life treatment plans and filled up advance directives. Results: 23 males and 12 females in total were enrolled. The advance directives include 18 questions about patient preferences for treatment of end-of-life. The majority of hemodialysis patients replied I will follow doctor`s decisions including cardiopulmonary resuscitation and renal replacement therapy 8 females (67%), 15 diabetes (53%) and 11 geriatric patients above 60yrs old (52%), however, were against cardiopulmonary resuscitation. Conclusion: Routine use of advance directives will provide basic sources for end-of-life decisions in the care of end stage renal patients. And they would like to keep the high quality of life with the help of prepared therapeutic plan of care and well-dying presented advance directives.
Gilbert 증후군과 동반된 원인을 모르는 선천 용혈빈혈 1예
임지환,최준혁,남양훈,서인석,윤성민,구명숙 대한혈액학회 2008 Blood Research Vol.43 No.1
Congenital hemolytic anemia is mainly developed due to intrinsic defects of erythrocytes, but in some cases the cause of hemolytic anemia is unclear. Gilbert's syndrome shows mild, chronic unconjugated hyperbilirubinemia that is due to reduced UDP glucuronosyltransferase (UGT-1A1) activity and this develops because of UGT-1A1 gene mutation. We report here on a case of severe hyperbilirubinemia in a 17-year-old male who was diagnosed with congenital hemolytic anemia of an unknown cause combined with Gilbert’s syndrome.