2000-2001년 수도권 지역 홍역 유행의 양상

피대훈,변소훈,김경범,유영,이기형,신영규,Pee, Dae Hun,Byun, So Hoon,Kim, Kyung Burm,Yoo, Young,Lee, Kee Hyoung,Shin, Young Kyoo 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.10

목 적 : 국내에서는 1960년대 중반 이후 꾸준히 홍역 예방 접종을 시행해 옴에도 불구하고 2000-2001년에 전국적인 홍역의 대유행이 발생하였다. 저자들은 수도권 지역내 홍역 환아 중 입원 치료를 받은 환아를 대상으로 임상 양상의 특징을 조사하고 예방 접종의 효과에 대하여 알아보았다. 방 법: 2000년 6월부터 2001년 2월까지 고려대학교 안산병원, 관동대학교 일산 명지병원 및 서울 동부시립병원 소아과에서 임상적으로 진단된 홍역 환자 305명을 대상으로 연령과 성, 홍역 예방 접종력, 증상이 나타난 후 입원까지의 기간, 입원 기간, 합병증의 유무 및 그 유형 그리고 혈청 홍역 특이 IgM/IgG 항체를 검사하여 백신 실패율을 구하였다. 결 과 : 대상 환아 305명 중 12개월 미만은 118명(38.7%), 12-47개월은 84명(27.5%), 48개월 이상은 103명(33.8%)이었고 남녀비는 1.2 : 1로 남아가 많았다. 발병 연령은 $50.0{\pm}56.4$개월, 발진이 나타난 후 입원할 때까지의 기간은 $2.5{\pm}1.6$일, 재원 기간은 $6.4{\pm}3.4$일이었으며, 발진 발생 후 입원까지의 기간과 재원기간은 연령군 별로 유의한 차이를 보이지 않았다. 홍역 입원 환아는 2000년 6월부터 발생하기 시작하여 10월부터 현저히 증가되었으며 12월에 최고조에 달하였고 2001년 2월 이후로는 거의 발생하지 않았다. 유행은 연장아부터 시작되어 점차 어린 연령군으로 전파되는 양상을 보였다. 홍역 환아 중 1회 이상 홍역 예방 접종을 시행한 경우는 65.2%(199명)였고, 48개월 이상의 환아 중 현재의 예방 접종 권장안대로 2회 접종을 받은 경우는 13.6%였다. 1회의 홍역 예방 접종력이 있는 환아 180명 중 일차 백신 실패율은 59.4%(107/180명), 이차 백신 실패율은 3.9%(7/180명)였다. 61.6%의 환아가 합병증을 나타냈으며, 38.4%는 합병증이 나타나지 않았다. 합병증은 폐렴이 31.8%로 가장 많았고, 기관지염 11.5%, 중이염 4.6%의 순이었으며 백신 접종력 및 접종 횟수는 합병증의 발생과 유의한 상관성이 없었다. 결 론 : 2000년-2001년에 유행한 홍역의 임상 양상은 이전의 유행과 비교하여 볼 때 특이한 변화를 보이지는 않았으나 나이가 많은 연령층에서 시작하여 어린 연령층으로 확산되는 특징이 있었다. 홍역 환아들 중에서는 특히 일차 백신 실패율이 매우 높으므로 홍역 예방을 위해서는 이차 접종을 철저히 시행하는 것이 매우 중요하다. Purpose : To assess the clinical characteristics of the 2000-2001 measles outbreak in the Seoul metropolitan area, Korea, the clinical data of measles inpatients were analyzed. Methods : Three hundred and five children diagnosed with measles by clinical manifestation from July, 2000 to February, 2001, in Seoul, Ilsan and Ansan City were grouped according to their age and investigated for clinical manifestations, vaccination history and measles-specific IgM/IgG antibody positivity. Results : Thirty eight point seven percent of the subjects were less than 12 months of age, 27.5 % were 12-47 months of age and 33.8% were 48 months of age or older. There was no significant sexual difference(male : female=1.2 : 1). This epidemic started in June, 2000 and the number of patients increased abruptly in October, peaked in December and finally decreased after February, 2001. It started from the older age group and moved to the younger. Sixty five point two percent had a history of more than 1-dose vaccination and 13.6% of the patients equal or more than 48 months of age had a history of 2-dose vaccination. Primary vaccine failure rate was 59.4%(107/180) and secondary vaccine failure rate was 3.9%(7/180) in 1 dose vaccinees. Sixty one point six percent showed more than one complication and 38.4% had no complication. The most common complication was pneumonia(31.8 %), followed by bronchitis(11.5%) and acute otitis media(4.6%). Vaccination and dose were not related significantly with the occurrence of complications. Conclusion : Compared with previous outbreaks in Korea, clinical features showed no specific change in the 2000-2001 measles epidemic. However, primary vaccine failure rate was so high that the second vaccination at four to six years of age must be emphasized in Korea.

Melkersson-Rosenthal 증후군 1례

피대훈,나요원,장기영,서우근,이기형,은백린,Pee, Dae Hun,Na, Yo Won,Chang, Ki Young,Seo, Woo Keun,Lee, Kee Hyoung,Eun, Baik-Lin 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.10

저자들은 반복적인 안면 신경 마비의 과거력을 가진 환아에서 좌측 안면부의 부종과 함께 나타난 Melkersson-Rosenthal 증후군 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Melkersson-Rosenthal syndrome(MRS) is a rare disorder, having a symptom triad of recurrent facial palsy, orofacial swelling and fissured tongue(lingua plicata). This disorder is usually recurrent or progressive, and monosymptomatic or oligosymptomatic forms have been reported to be more common than classic forms. Generally, MRS occurs in young adults at the end of the second decade of life and incidence of the disease in childhood is known to be very low. Although the clinical manifestation of MRS in children is similar to that in adults, early diagnosis and management is essential to avoid long-lasting functional disorders and psychological problems. We experienced MRS in a 13 year old boy with a history of recurrent facial palsy. We report this case with review of related literature.

연구균성 독성 쇼크양 증후군 1례

정연경,이지연,피대훈,신영규,Jung, Yeon Kyeong,Lee, Jee Yeon,Pee, Dae Hun,Shin, Young Kyoo 대한소아감염학회 2001 Pediatric Infection and Vaccine Vol.8 No.1

We experienced a case of streptococcal toxic shock-like sundrome in a 12 year old boy. Symptoms such as fever, sore throat, diffuse erythematous rashes on whole body developed 3 days before admmision. His symptoms rapidly aggravated to develop hypotension, hepatic and renal dysfunction and thrombocytopenia. After admission, intravenous fluid and antibiotic therapy were done and he was succesfully treated. Attention should be paid to recognize and diagnose this fatal disese. We report this case with review of related literatures. 저자들은 A군 연구균 감염에 의한 독성 쇼크양 증후군으로 저혈압, 간 기능 장애, 신 기능 장애, 혈소판 감소증을 보인 환아를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

저산소성 허혈성 뇌손상을 유발시킨 어린 백서에서 Myeloperoxidase 측정 검사

양혜정(Hae Joung Yang),피대훈(Dae Hun Pee),임지혜(Ji Hye Lim),최병민(Byung Min Choi),이기형(Kee Hyoung Lee),은백린(Baik-Lin Eun) 대한소아신경학회 2002 대한소아신경학회지 Vol.10 No.2

목 적 : 예전에는 뇌경색 부위에서 발견되는 백혈구를 단지 뇌손상에 뒤따르는 생리적인 반응으로만 생각하였으나 최근 10년 사이 재관류 손상에서도 백혈구에 의한 염증 작용이 중요한 역할을 한다고 알려지면서 이들의 역할에 대한 연구가 새롭게 이루어지고 있다. PML의 존재는 세포질내 과립에서 분비되는 MPO를 생화학적으로 측정함으로서 증명할 수 있는데 저자들은 미성숙 뇌에서 저산소성 허혈증에 의한 뇌손상이 발생할 때 백혈구가 침윤되는 과정을 MPO 측정 검사를 통하여 관찰하였고, P와 L-selectin 억제제인 Fucoidin을 투여한 후 MPO의 변화를 확인하였다. 방 법 : 생후 7일된 어린 흰쥐를 사용하여 우측총 경동맥을 전기 응고시켜 자르고 8% 산소에 노출시켰다. 저산소 노출 후 회복 시간에 따라 동물을 희생시키고 뇌를 추출하여 뇌조직 1 g당 10mL의 20 mM potassium Phosphate buffer(pH 7.4)를 첨가하여 50초간 분쇄하였다. 각각의 균질회된 조직 샘플들은 4℃에서 20분 동안 원심 분리하여 상층액을 제거한 후, 침전물은 처음 조직량에 따라 조직 1 g당 10 mL의 0.5% cetylditrimethylethyl ammonium bromide(wt/vol)가 첨가된 50 mM potassium phosphate buffer(pH 6.0)를 첨가하였다. Vortex를 이용하여 buffer와 침전물을 잘 섞고 60℃수조에서 120분 동안 방치하였다. 그 후 각 조직 샘플들을 4 watts에서 음파처리하고 4℃에서 15분 동안 원심 분리를 시행하여 상층액을 새로운 tube에 옮겼다. MPO 측정검사를 위한 MPO reaction buffer는 50 mM potassium phosphate buffer(pH 6.0) 100 mL에 0.53 mM odianisidine edihydrochlorde와 0.0005% HO를 섞어 만들었다. MPO reaction solution 2.9 mL에 각각의 MPO sample 0.1 mL을 첨가하여 460 nm의 파장에서 5분 동안 MPO에 다른 흡광도 차이를 관찰하였다. 결 과 : 조직내 백혈구 침윤의 지표로 측정한 MPO 활성도는 대조군에서는 미미하였으나 총 경동백을 절단한 우측 대뇌군에서는 허혈 및 저산소증 유발 후 8시간째부터 현저히 증가되기 시작하여 24시간 경과 후 발현이 가장 높았으며, Fucoidin 50 mg/kg으로 전처치한 약물 실험군에서는 MPO 활성도가 현저히 감소하였다. 결 론 : 백혈구는 미성숙 뇌의 저산소성 허혈증에 의한 뇌손상에서 중요한 매개체 역할을 하며, 백혈구의 생화학적 활성도를 나타내는 MPO 활성도는 저산소성 허혈성 뇌손상의 정도를 측정하는 지표로 이용될 수 있다고 생각된다. Purpose : Neutrophils found around an infarcted area in the brain was once considered as only the physiologic response following the brain injury, but recent studies have shown that inflammatory responses by neutrophils play an important role in the reperfusion injury. The presence of ploymorphonuclear leukocytes(PML) is proven by biochemical assay of myeloperoxidase(MPO) Secreted in the cytoplasmic granules. We observed the process of PML infiltration on hypoxic-ischemic brain injury of immature rats by the assay of MPO activity and changes of the MPO activity after the administration of fucoidin, inhibitor of P- and L-selectin. Methods : We used a well characterized model of the brains of 7 day-old-rats, which had unilateral hypoxic and ischemic injuries(HI). Those injuries were induced by unilateral carotid artery ligation followed by timed exposure to hypoxic inspiratory gas mixture(8% O). MPO activity was measured in the brain tissue homogenates of HI rats(n=18) at 0, 2, 8, 24 and 48 hrs and in rats that received fucoidin immediately before and again after hypoxia(50 mg/kg, n=6) at 8 and 24 hrs. Controls(n=2) were rats with neither hypoxia nor ischemia. The brain samples were homogenized in 20 mM potassium phosphate buffer(pH 7.4) for 50 secs. The homogenate was centrifuged at 14,000 g at 4℃ for 15 mins and the supernatant was discarded. The tissue was pulverized, weighed, and suspended in 1 mL of 50 mM potassium phosphate buffer solution(pH 6.0) contatining 0.5% cetylditrimethylammonium bromide(wt/vol). The tissue was sonicated and centrifuged at 10,000 g for 15 mins. 200 µL of the supernatant was mixed with 1 mL of 50 mM potassium phosphate buffer solution(pH 6.0) containing 10 μL of 1.325 mM o-dianisidine hydrochloride and 170 µL of 3% hydrogen peroxide(vol/vol). Changes in absorbance at 460 nm were measured for 5 mins by using microplate reader. One unit of MPO activity was defined as that degrading 1 µmol peroxide/min at 25℃, and the result was expressed as units of MPO/100 gm tissue. Results : In HI rats, MPO activity increased at 2 hrs after HI and peaked at 24 hrs in the right hemisphere. In rats with fucoidin treatment immediately before and again after hypoxia, the MPO activity significantly decreased in both hemispheres compared with HI rats(P<0.05). MPO activity in the tissue of control rats was insignificant. Conclusion : The dynamic changes of the MPO activity suggest the important role of PMN on hypoxic-ischemic brain injuries in immature rats. MPO activity could be used as an index of the severity of injuries of hypoxic-ischemic brains.

중심-측두엽 극파를 보이는 양성 소아 간질 환자에서 항경련제 투여의 유효성

오미혜,김수영,서원희,피대훈,최병민,은백린,Oh, Mee Hye,Kim, Soo Young,Seo, Won Hee,Pee, Dae Hun,Choi, Byung Min,Eun, Baik-Lin 대한소아청소년과학회 2003 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.46 No.9

목 적 : 중심-측두엽 극파를 보이는 양성 소아 간질은 소아간질의 6-16%를 차지하며 2-13세 사이에 발병하나 사춘기 이후에는 자연 소실된다. 이들 환아들에게 항경련제를 투여하는 것에 대해 효과 및 효율성에서 상이한 결과가 많이 보고되고 있다. 이에 본 연구는 항경련제를 투여한 군과 항경련제를 투여 받지 않은 군에서 그 약물 효과 및 효율성에 관해 조사하였다. 방 법 : 고대의료원 소아신경클리닉에서 임상 증상 및 뇌파 검사상 중심-측두엽 극파를 보이는 양성 소아 간질로 진단된 환아 56명을 대상으로 하였다. 대상 환아들을 항경련제 투여군과 항경련제 비투여군으로 분류한 후 의무기록지 분석을 통한 후향적 조사로 두 군간의 인구역동학, 항경련제 투여의 기준, 임상양상 등을 확인하였다. 결 과 : 양 군간 성별, 지역별, 연령별 차이는 없었다. 첫 경련이 시작된 연령, 경련의 주, 야간 비율, 경련 지속 시간 등에 있어서도 양 군간 차이는 보이지 않았다. 항경련제 투여군이 항경련제 비투여군에 비해 경련의 빈도가 줄었으나(P<0.05) 항경련제 비투여군과 투여군간의 장기적 예후 차이는 볼 수 없었다. 결 론 : 중심-측두엽 극파를 보이는 양성 소아 간질 환아들은 항경련제의 투여 여부와 무관하게 양성 예후를 보이며 경련 지속 기간에도 뇌 손상이나 신체 상해를 입을 만한 합병증을 나타내지 않으므로 이 질환에 대한 본인 혹은 보호자의 충분한 이해가 선행된다면 항경련제를 1차 치료로 선택하지 않아도 무난하다고 여겨진다. Purpose : Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes(BECT) is characterized by an excellent prognosis. Therefore, the necessity for the use of antiepileptic drugs is controversial. The object of this study is to know about the long-term follow-up of BECT, comparing daily treatment with antiepileptic drug(AED) versus no medication. Methods : We retrospectively studied 56 cases of BECTs, examined at Pediatric Neurology Clinic, Korea University Medical Center as reference study time, August 2002. Thirty-eight patients didn't have mediation(group I), while eighteen patients received one or two AED(group II). We evaluated demographics, clinical manifestations at diagnosis, EEG findings and clinical courses in groups I & II. Results : There was no significant differences of sex, age, seizure frequency, seizure type, seizure onset time, family history and EEG findings between group I & II. The reasons to start AED were : parents' anxiety(three cases), frequent seizure(12 cases) and daytime seizure(three cases). There was no evolution of status epilepticus and no difficulty in school performance. Conclusion : AED treatment was of no advantage and long-term prognosis was good regardless of treatment strategy. So it is advisable not to choose AED as the first line of therapy, provided that the patient himself/herself or the family understands the benign nature of BECT.

발달 지연으로 내원한 Cystathionine 뇨증 1례

변소훈(So Hoon Byun),이희선(Hee Sun Lee),피대훈(Dae Hun Pee),이기형(Kee Hyoung Lee),은백린(Baik-Lin Eun),한시훈(Si Houn Hahn) 대한소아신경학회 2003 대한소아신경학회지 Vol.11 No.1

γ-cystathionase 결핍으로 인해 생긴 cystathioninuria는 상염색체 열성 유전질환으로, 다양한 임상양상을 보이며, 이 질환에 특징적으로 연관된 임상양상은 없는 것으로 추측되며, 다수에서 pyridoxine 경구 투여에 의해 호전된다. 저자들은 발달 지연을 주소로 내원하여 소변 아미노산 분석 검사 결과 시스틴뇨증으로 진단되고 pyridoxine 경구 투여로 호전된 1례를 경험하고, 우리나라에서 첫 증례라고 사료되어 이에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Cystathionine is well-known intermediate in the metabolism of methionine. It is cleaved to cysteine and homoserine by γ-cystathionase. This enzyme utilize pyridoxal 5'-phosphate as coenzyme. γ-cystathionase deficiency leads to persistent excretion of large amount of cystathionine in urine, as well as to accumulation of cystathionine in body tissues and fluids. It is inherited as an autosomal recessive trait and shows wide variety of clinical manifestations. No clinical abnormality seems to be specifically associated with γ-cystathionase deficiency. The majority of patients responded to high dose administration of pyridoxine. We report the first case of cystathioninuric patient in Korea, 19 months of female with developmental delay. In brain MRI, there was generalized mild brain atrophy. There were several times of brief paroxysmal generalized polyspike and wave discharges in electroencephalography(EEG). In amino acid analysis of urine, there was elevated level of cystathionine. She was treated with high dose of pyridoxine. In follow up analysis of urinary amino acid, the cystathionine level was markedly decreased to normal range, and EEG was normalized. Her development shows improvement.

건강한 학동기 아동의 폐기능검사 추정정상치

송대진(Dai Jin Song),한영나(Young Na Han),이장훈(Jang Hoon Lee),김형진(Hyung Jin Kim),임지연(Jee Youn Lim),피대훈(Dae Hun Pee),윤재균(Jae Kyun Yoon),정지태(Ji Tae Choung) 대한소아알레르기호흡기학회(구 대한소아알레르기 및 호흡기학회) 2002 소아알레르기 및 호흡기학회지 Vol.12 No.2

N/A Purpose: Appropriate reference values are needed for assessment of pulmonary function during childhood. We performed pulmonary function test with simple computerized spirometry to establish reference values of air flow rates in healthy Korean children. Methods: We examined 1,317 children aged 6 to 15 years at their schools by standardized method during May, 2001. The children with poor cooperation, respiratory symptom, and chronic disease were excluded. Regression analysis was applied for FVC, FEV1, PEF, FEF25-75% predicted from sex, age, standing height, weight, and body surface area. Results: In 1, 317 children(Male:716, Female:601) , the distribution of height was from 106.7 cm to 173.5 cm, weight was from 16.5 kg to 75.5kg. We could get regression equations and determinant coefficients between anthropometric parameters and air flow rates. In both sexes, height showed very close correlation with lung function variables, and FEV1 showed very close correlation with all anthropometric parameters. Reference values of pulmonary function test were generally higher in boys than in girls. Conclusion: After performing the pulmonary function test in healthy Korean children, we report their normal values of air flow rates and regression equations for the predicted values. Among anthropometric parameters, height showed most close correlation with lung function variables in both sexes.

melkersson-Rosenthal 증후군 1례

피대훈,나요원,장기영,서우근,이기형,은백린 대한소아과학회 2002 小兒科 Vol.45 No.10

자기 공명 영상에서 시상의 이상을 보인 홍역 뇌증 1례

피대훈,송대진,신영규,이정화,이기형,은백린,차상훈 대한소아과학회 2001 小兒科 Vol.44 No.8

2000-2001년 수도권 지역 홍역 유행의 양상

피대훈,변소훈,김경범,유영,이기형,신영규 대한소아과학회 2002 小兒科 Vol.45 No.10