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발달 지연으로 내원한 Cystathionine 뇨증 1례
변소훈(So Hoon Byun),이희선(Hee Sun Lee),피대훈(Dae Hun Pee),이기형(Kee Hyoung Lee),은백린(Baik-Lin Eun),한시훈(Si Houn Hahn) 대한소아신경학회 2003 대한소아신경학회지 Vol.11 No.1
γ-cystathionase 결핍으로 인해 생긴 cystathioninuria는 상염색체 열성 유전질환으로, 다양한 임상양상을 보이며, 이 질환에 특징적으로 연관된 임상양상은 없는 것으로 추측되며, 다수에서 pyridoxine 경구 투여에 의해 호전된다. 저자들은 발달 지연을 주소로 내원하여 소변 아미노산 분석 검사 결과 시스틴뇨증으로 진단되고 pyridoxine 경구 투여로 호전된 1례를 경험하고, 우리나라에서 첫 증례라고 사료되어 이에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Cystathionine is well-known intermediate in the metabolism of methionine. It is cleaved to cysteine and homoserine by γ-cystathionase. This enzyme utilize pyridoxal 5'-phosphate as coenzyme. γ-cystathionase deficiency leads to persistent excretion of large amount of cystathionine in urine, as well as to accumulation of cystathionine in body tissues and fluids. It is inherited as an autosomal recessive trait and shows wide variety of clinical manifestations. No clinical abnormality seems to be specifically associated with γ-cystathionase deficiency. The majority of patients responded to high dose administration of pyridoxine. We report the first case of cystathioninuric patient in Korea, 19 months of female with developmental delay. In brain MRI, there was generalized mild brain atrophy. There were several times of brief paroxysmal generalized polyspike and wave discharges in electroencephalography(EEG). In amino acid analysis of urine, there was elevated level of cystathionine. She was treated with high dose of pyridoxine. In follow up analysis of urinary amino acid, the cystathionine level was markedly decreased to normal range, and EEG was normalized. Her development shows improvement.
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피대훈,변소훈,김경범,유영,이기형,신영규,Pee, Dae Hun,Byun, So Hoon,Kim, Kyung Burm,Yoo, Young,Lee, Kee Hyoung,Shin, Young Kyoo 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.10
목 적 : 국내에서는 1960년대 중반 이후 꾸준히 홍역 예방 접종을 시행해 옴에도 불구하고 2000-2001년에 전국적인 홍역의 대유행이 발생하였다. 저자들은 수도권 지역내 홍역 환아 중 입원 치료를 받은 환아를 대상으로 임상 양상의 특징을 조사하고 예방 접종의 효과에 대하여 알아보았다. 방 법: 2000년 6월부터 2001년 2월까지 고려대학교 안산병원, 관동대학교 일산 명지병원 및 서울 동부시립병원 소아과에서 임상적으로 진단된 홍역 환자 305명을 대상으로 연령과 성, 홍역 예방 접종력, 증상이 나타난 후 입원까지의 기간, 입원 기간, 합병증의 유무 및 그 유형 그리고 혈청 홍역 특이 IgM/IgG 항체를 검사하여 백신 실패율을 구하였다. 결 과 : 대상 환아 305명 중 12개월 미만은 118명(38.7%), 12-47개월은 84명(27.5%), 48개월 이상은 103명(33.8%)이었고 남녀비는 1.2 : 1로 남아가 많았다. 발병 연령은 $50.0{\pm}56.4$개월, 발진이 나타난 후 입원할 때까지의 기간은 $2.5{\pm}1.6$일, 재원 기간은 $6.4{\pm}3.4$일이었으며, 발진 발생 후 입원까지의 기간과 재원기간은 연령군 별로 유의한 차이를 보이지 않았다. 홍역 입원 환아는 2000년 6월부터 발생하기 시작하여 10월부터 현저히 증가되었으며 12월에 최고조에 달하였고 2001년 2월 이후로는 거의 발생하지 않았다. 유행은 연장아부터 시작되어 점차 어린 연령군으로 전파되는 양상을 보였다. 홍역 환아 중 1회 이상 홍역 예방 접종을 시행한 경우는 65.2%(199명)였고, 48개월 이상의 환아 중 현재의 예방 접종 권장안대로 2회 접종을 받은 경우는 13.6%였다. 1회의 홍역 예방 접종력이 있는 환아 180명 중 일차 백신 실패율은 59.4%(107/180명), 이차 백신 실패율은 3.9%(7/180명)였다. 61.6%의 환아가 합병증을 나타냈으며, 38.4%는 합병증이 나타나지 않았다. 합병증은 폐렴이 31.8%로 가장 많았고, 기관지염 11.5%, 중이염 4.6%의 순이었으며 백신 접종력 및 접종 횟수는 합병증의 발생과 유의한 상관성이 없었다. 결 론 : 2000년-2001년에 유행한 홍역의 임상 양상은 이전의 유행과 비교하여 볼 때 특이한 변화를 보이지는 않았으나 나이가 많은 연령층에서 시작하여 어린 연령층으로 확산되는 특징이 있었다. 홍역 환아들 중에서는 특히 일차 백신 실패율이 매우 높으므로 홍역 예방을 위해서는 이차 접종을 철저히 시행하는 것이 매우 중요하다. Purpose : To assess the clinical characteristics of the 2000-2001 measles outbreak in the Seoul metropolitan area, Korea, the clinical data of measles inpatients were analyzed. Methods : Three hundred and five children diagnosed with measles by clinical manifestation from July, 2000 to February, 2001, in Seoul, Ilsan and Ansan City were grouped according to their age and investigated for clinical manifestations, vaccination history and measles-specific IgM/IgG antibody positivity. Results : Thirty eight point seven percent of the subjects were less than 12 months of age, 27.5 % were 12-47 months of age and 33.8% were 48 months of age or older. There was no significant sexual difference(male : female=1.2 : 1). This epidemic started in June, 2000 and the number of patients increased abruptly in October, peaked in December and finally decreased after February, 2001. It started from the older age group and moved to the younger. Sixty five point two percent had a history of more than 1-dose vaccination and 13.6% of the patients equal or more than 48 months of age had a history of 2-dose vaccination. Primary vaccine failure rate was 59.4%(107/180) and secondary vaccine failure rate was 3.9%(7/180) in 1 dose vaccinees. Sixty one point six percent showed more than one complication and 38.4% had no complication. The most common complication was pneumonia(31.8 %), followed by bronchitis(11.5%) and acute otitis media(4.6%). Vaccination and dose were not related significantly with the occurrence of complications. Conclusion : Compared with previous outbreaks in Korea, clinical features showed no specific change in the 2000-2001 measles epidemic. However, primary vaccine failure rate was so high that the second vaccination at four to six years of age must be emphasized in Korea.
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