대한소아신경학회지 10년간(1993-2003)의 통계적 방법론에 대한 분석

김준식(Joon-Sik Kim),권태찬(Tae-Chan Kwon),이충원 (Choong-Won Lee) 대한소아신경학회 2003 대한소아신경학회지 Vol.11 No.2

목 적 : 1993년에서 2003년 사이에 간행된 대한소아신경학회지에 게재된 논문에 사용된 연구 방법과 통계적 방법론의 변화와 오류를 분석하여 더 나은 학회지가 되도록 연구를 시행하였다. 방 법 : 1993년에서 2003년 사이에 간행된 대한소아신경학회지에 게재된 논문 중 원서 288편을 대상으로 통계학적인 방법론을 분석하였다. 결 과 : 연구 방법은 횡단면적 연구가 232편(80.6%)으로 가장 많았으며 1993-1994년에는 91%(55편)이었으나 기간이 지나면서 70.8%(51편)으로 감소하는 추세를 보였다. 동물 실험은 45편으로 15.6%이었으며 기간이 지나면서 늘어나는 경향을 보여 1993-1994년에는 3편(5%)에 불과하였으나 2001-2003년에는 20편(27.8)으로 크게 증가하였다. 하지만 코호트 연구는 전체 11편으로 3.8%에 불과하였고 기간이 지나도 변화가 없었다. 논문에 사용된 통계학적인 방법 중 가장 많은 빈도를 보인 것은 통계적인 방법을 사용하지 않았거나 또는 기술 통계(descriptive statistics)가 127편(44%)이었다. 다음은 t-검정이 77편(47.8%)이었으며 독립성 검정이 72편으로 25%이었으며 분산 분석(ANOVA)은 23편(8%)이었으며 상관 분석 및 회귀 분석 15편(9%)이었고 생존 분석 2편(1%)에 불과하였다. 결과 또는 표에 P값만 제시해두고 어떤 통계기법을 사용하였는지 알 수 없는 경우가 19편으로 6.6%나되었으며, t-검정이나 분산 분석의 구체적 방법 및 사후 검정에 대한 언급이 없어 통계적 기술로 부적절하였던 경우까지 포함하면 46편으로 전체 논문의 29%에 달하였다. 연도별로 보면 통계적인 방법을 사용하지 않았거나 기술 통계만을 사용한 것이 1993-1994년 53.3%이었던 것이 매 기간마다 감소하여 2001-2003년에는 37%까지 감소하였으며, 이에 반하여 t 검정은 1993-1994년에 18.3%이었던 것이 매 기간마다 증가하여 2001-2003년에는 37%까지 증가하였으며, 결과 또는 표에 P값만 제시해 두고 통계기법을 사용하였는지 알 수 없는 경우는 10%대에서 급격히 감소하였다. 상대적으로 횡단면적 연구와 기술 통계에 그친 논문이 많았으며, 통계학적 방법을 이용하더라도 간단한 t-검정이나 독립성 검정이 주류를 이루었고, 다중비교는 거의 볼 수가 없었다. 결 론 : 대한소아신경학회지의 게재될 논문의 질을 높이기 위해서 연구에 적절하고 합리적인 통계방법이 적용되어야 하겠고 통계적인 타당성의 향상을 위해서 논문 게재를 원하는 저자와 편집자 양측 모두가 상당한 노력이 필요할 것임을 시사하였다. 목 적 : 1993년에서 2003년 사이에 간행된 대한소아신경학회지에 게재된 논문에 사용된 연구 방법과 통계적 방법론의 변화와 오류를 분석하여 더 나은 학회지가 되도록 연구를 시행하였다. 방 법 : 1993년에서 2003년 사이에 간행된 대한소아신경학회지에 게재된 논문 중 원서 288편을 대상으로 통계학적인 방법론을 분석하였다. 결 과 : 연구 방법은 횡단면적 연구가 232편(80.6%)으로 가장 많았으며 1993-1994년에는 91%(55편)이었으나 기간이 지나면서 70.8%(51편)으로 감소하는 추세를 보였다. 동물 실험은 45편으로 15.6%이었으며 기간이 지나면서 늘어나는 경향을 보여 1993-1994년에는 3편(5%)에 불과하였으나 2001-2003년에는 20편(27.8)으로 크게 증가하였다. 하지만 코호트 연구는 전체 11편으로 3.8%에 불과하였고 기간이 지나도 변화가 없었다. 논문에 사용된 통계학적인 방법 중 가장 많은 빈도를 보인 것은 통계적인 방법을 사용하지 않았거나 또는 기술 통계(descriptive statistics)가 127편(44%)이었다. 다음은 t-검정이 77편(47.8%)이었으며 독립성 검정이 72편으로 25%이었으며 분산 분석(ANOVA)은 23편(8%)이었으며 상관 분석 및 회귀 분석 15편(9%)이었고 생존 분석 2편(1%)에 불과하였다. 결과 또는 표에 P값만 제시해두고 어떤 통계기법을 사용하였는지 알 수 없는 경우가 19편으로 6.6%나되었으며, t-검정이나 분산 분석의 구체적 방법 및 사후 검정에 대한 언급이 없어 통계적 기술로 부적절하였던 경우까지 포함하면 46편으로 전체 논문의 29%에 달하였다. 연도별로 보면 통계적인 방법을 사용하지 않았거나 기술 통계만을 사용한 것이 1993-1994년 53.3%이었던 것이 매 기간마다 감소하여 2001-2003년에는 37%까지 감소하였으며, 이에 반하여 t 검정은 1993-1994년에 18.3%이었던 것이 매 기간마다 증가하여 2001-2003년에는 37%까지 증가하였으며, 결과 또는 표에 P값만 제시해 두고 통계기법을 사용하였는지 알 수 없는 경우는 10%대에서 급격히 감소하였다. 상대적으로 횡단면적 연구와 기술 통계에 그친 논문이 많았으며, 통계학적 방법을 이용하더라도 간단한 t-검정이나 독립성 검정이 주류를 이루었고, 다중비교는 거의 볼 수가 없었다. 결 론 : 대한소아신경학회지의 게재될 논문의 질을 높이기 위해서 연구에 적절하고 합리적인 통계방법이 적용되어야 하겠고 통계적인 타당성의 향상을 위해서 논문 게재를 원하는 저자와 편집자 양측 모두가 상당한 노력이 필요할 것임을 시사하였다.

소아 급성 시신경염

구남향(Nam Hyang Koo),김연희(Yeun Hee Kim),김성환(Sung Hwan Kim) 대한소아신경학회 2004 대한소아신경학회지 Vol.12 No.2

목적 : 급성 시신경염은 시신경 수초의 염증이나 탈수초화로 인해 발생하는 시신경 질환으로 소아 급성 시신경염은 임상 양상과 예후가 성인과 차이를 보이는 것으로 알려져 있다. 그러나 소아에서 발생한 급성 시신경염은 성인에 비해 발생빈도가 적어서 임상 증상, 스테로이드 치료 후 시력 예후, 시신경염의 재발 및 다발성 경화증으로 이행에 대한 체계적인 연구가 결여되어 있다. 성인에서 시행된 ONTT의 연구 결과는 그대로 소아에 적용하기에는 문제가 있기에 저자들은 소아에서 발생한 급성 시신경염의 원인, 임상 양상, 시력 예후 및 시신경염의 재발과 다발성 경화증으로의 이행 여부를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1995년 1월부터 2004년 4월까지 아주대학교병원 소아과에서 급성 시신경염으로 진단 받은 15세 이하 소아 환자 10명의 의무기록을 토대로 시신경염의 원인, 임상 양상 및 단기 시력 예후에 대해 후향적 조사를 하였다. 또한 고용량 methyl-prednisone으로 치료한 9명의 환자에서 퇴원 후 30개월 간 장기 시력 예후, 시신경염의 재발 및 다발성 경화증으로 이행 여부를 추적 관찰하였다. 결과 : 10명의 환아 중 남아 4명, 여아가 6명이었으며 평균 연령은 10세였다. 전체 환자 10명 중 8명에서 시신경염이 양쪽 눈에 발생하였고 나머지 2명은 한쪽 눈에만 발생하였으며 90%의 환자는 유두염 소견을 보였다. 소아 급성 시신경염의 원인은 특발성 시신경염이 50%로 가장 많았으며, 급성 파종성 뇌척수염 30%, 전부비동염과 시신경 척수염이 각각 10%이었다. 시신경 자기공명영상 검사를 시행한 10명 환자의 18안 중 15안에서 시신경비대 및 조영증강과 유두돌출 소견을 보였다. 시간유발전위 검사상 8명 환자 16안 중 12안(75%)에서 이상 소견이 관찰되었다. 이상 소견이 발견되었던 12안 중 6안은 P100파의 진폭이 약화되어 P100파를 측정할 수 없었고 나머지 6안은 P100파의 진폭은 정상이었으나 잠시가 지연되었다. 스테로이드 치료 1개월 후 추적 조사한 시각 유발전위 검사에서 P100파의 진폭은 모두 정상으로 회복되었으나 60%의 환자는 P100파의 잠시가 여전히 지연되어 있었다. 고용량 스테로이드 치료 후 8명 환자의 15안 중 14안에서 단기 시력이 정상으로 회복되었다. 고용량 스테로이드로 치료받은 9명의 환자 중 1명(11%)에서 시신경염이 재발하였으나 다발성 경화증으로 이행된 환자는 없었다. 결론 : 소아에서 발생한 급성 시신경염은 특발성 시신경염이 가장 흔한 원인이며 주로 양쪽 눈에 유두염으로 나타나는 특성이 있다. 본 연구는 다른 보고와 달리 고용량 스테로이드 치료 후 단기 시력 예후는 아주 좋았고, 치료 6개월 후 측정한 장기 시력 예후는 단기 시력 예후와 차이가 없었다. 대부분의 소아 시신경염 환자에서 시신경염 환자에서 시신경염이 재발하거나 다발성 경화증으로 이행되지 않아 예후는 양호하였으나 더 많은 환자를 대상으로 장기간 추적 관찰을 통한 전향적 연구가 필요한 것으로 생각된다. Purpose: Acute optic neuritis is an inflammatory optic neuropathy, and rarely occurs in children. Childhood-onset optic neuritis is different from adult-onset optic neuritis in terms of clinical and prognostic aspects. We investigated the clinical characteristics and visual prognosis related to the steroid therapy in children with acute optic neuritis. In addition, we evaluated the recurrence rate of acute optic neuritis and subsequent evolution into multiple sclerosis. Methods: The medical records of ten children, who were previously admitted for acute optic neuritis at the Department of Pediatrics of Ajou University Medical Center from January 1995 to April 2004, were retrospectively reviewed. Nine patients were treated with intravenous methylprednisone pulse therapy, 0.5-1.0 g/day, for 3-5 days followed by an oral prednisone therapy. To 30 months after discharge, we followed up a long-term visual prognosis, recurrence rate and subsequent evolution into multiple sclerosis. Results: There were 4 boys and 6 girls and the mean age of onset was 10 years. Bilateral optic neuritis was noticed in 8 children and 9 children presented with papillitis. Etiology of acute optic neuritis was idiopathic in 50% of patients. Of the remaining cases, it was related with acute disseminated encephalomyelitis(30%), sinusitis(10%), and neuromyelitis optica(10%). Orbital MRI showed optic nerve enhancement and/or enlargement and optic disc protrusion in 15 of the 18 examined eyes. Visual evoked potential (VEP) was abnormal in 12 of the 16 examined eyes; P100 response was totally attenuated in 6 eyes, and in the others the amplitude of P100 response was normal but the latency was delayed. On follow-up VEP at 1 month after steroid pulse therapy, the amplitude of P100 response was normalized in all, but the latency was still delayed in 60% of the patients. A short-term visual acuity after treatment with steroid was normally recovered in 14 of 15 involved eyes. Acute optic neuritis recurred in one of the nine patients who were treated with high dose methyl prednisone pulse therapy, but there was no subsequent development of multiple sclerosis during the follow up. Conclusions: The most common cause of acute optic neuritis in children is idiopathic, and presents as bilateral papillitis. On this study, a short-term visual prognosis after high dose methylprednisone pulse therapy is extremely good, but there was no significant difference in long-term visual prognosis at 6 months after treatment with steroid. Acute optic neuritis in children does not usually recur, and does not evolve into multiple sclerosis.

소아에서 말초신경병증의 임상적 고찰

이환석(Hwan Seok Lee),박우생(Woo Saeng Park),고철우(Cheol Woo Ko),손윤경(Yoon Kyung Sohn),권순학(Soon Hak Kwon) 대한소아신경학회 2003 대한소아신경학회지 Vol.11 No.1

목적 : 소아에서 말초신경병증의 임상적 양상을 분석해봄으로서 미흡한 국내 자료에 보탬이 되고 각 질환들의 조기진단 및 조기치료에 도움을 주고자 본 연구를 실시하게 되었다. 방법 : 2000년 1월부터 2002년 12월까지 만 3년간 경북대학교병원 소아신경클리닉에서 말초신경병증의 임상적 증상이 있거나 인슐린 의존형 당뇨병 환자로 내분비 클리닉에서 추적 관찰하는 아이들 가운데 신경생리검사에서 비정상 소견을 보여 말초신경질환을 가지고 있을 가능성이 많은 62명의 아이들을 대상으로 후향적 조사를 실시하였다. 이 가운데 임상소견 및 검사소견을 근거로 말초신경병증이 있는 것으로 생각되는 39명을 환자 군으로 분류하여 자료를 정리 및 분석하였고 신경생리검사에는 이상이 있었으나 임상적 이상이 없었던 대부분의 당뇨병 환자(subclinical diabetic neuropathy)는 제외시켰다. 결론 : 임상적으로 유의한 말초신경병증이 있는 39명(남 24명, 여자 15명; 평균연령 7.6±4.3세)을 병인에 따라 분류해 보면 염증성/면역성이 원인이 된 경우가 18례(Guillain Barre 증후군 5례, 만성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증 1례, Bell 마비 12례)로 46%를 차지하여 가장 많았고, 유전성이 원인이 된 경우가 6례(유전성 운동감각 신경병증 3례, hereditary neuropathy with liability to pressure palsy 1례, 이염성 백질이영양증 2례)로 15%, vincristine을 포함한 항암제 치료와 관련된 경우가 3례(8%), 외상 2례(5%), 당뇨성 1례(3%), 원인 불명을 포함하여 기타 7례(23%)였다. 침범된 신경의 기능해부학적 혹은 임상적 분류를 했을 때 운동성 신경병증이 32례로 80%로 가장 많았고 이어서 혼합형 즉 운동 감각 신경병증이 6례로 15%, 감각성 신경병증 2례로 5%이었고 자율신경병증은 없었다. 손상된 신경의 수에 따른 분류를 보면 다발성 신경병증이 23례로 59%를 차지하여 가장 많았고, 이어서 단신경병증이 15례로 38%, 다단신경병증이 1례로 3%가 되었다. 병리조직학적으로 살펴보면 탈수초성 신경병증이 22례로 56%를 차지하여 가장 많았고 이어서 축삭성 신경병증이 12례로 31%, 혼합형이 5례로 13%가 되었다. 전기 생리학적 검사 결과를 비교해보면 정상치에 비해 탈수초성인 경우는 운동신경 전달속도가 감소되었고 활동 전위폭이 다소 감소된 소견을 보였으며, 축삭성인 경우는 운동 및 감각신경 활동 전위폭이 감소되고 운동신경 전달속도가 다소 감소된 소견을 보였고 각 군들간에 있어서는 운동신경 전달속도가 통계적으로 유의하게 차이가 있었다(P<0.05). 결론 : 염증성/면역성 말초신경병증이 소아에 있어서 가장 흔하였으며 유전성 신경병증 가운데에는 유전성 운동 감각 신경병증이 가장 많았다. 또한 염증성/면역성 말초신경병증이 주를 이루지만 치료가 가능한 경우가 약 46%를 차지했고 약물이나 사고 등과 같이 잠재적으로 발병이나 악화를 예방이 가능했던 경우가 36%이었다. Purpose : To analyze the clinical features of peripheral neuropathy in Korean children. Methods : A total of 62 children with acute flaccid paralysis, longstanding weakness of extremities, or abnormal electrophysiological studies, suggestive of peripheral neuropathy, were evaluated retrospectively from the hospital records. The subjects were recruited at the pediatric neurology and endocrine clinic, Kyungpook National University Hospital from 2000 to 2002 and they all went through neurological examination and electrophysiological studies with or without nerve biopsy. Results : Thirty nine children(Male 24 : Female 15; Mean age 7.6±4.3 years) were found to have clinical peripheral neuropathy. Inflammatory neuropathy(5 children with Guillain Barre syndrome, 1 children with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, 12 children with Bell's palsy; 46%) was the most common, followed by hereditary neuropathy(4 children, 10%), Chemotherapy induced neuropathy(3 children, 8%), metachromatic leukodystrophy(2 children, 5%), trauma(2 children, 5%), diabetic neuropathy(1 children, 3%) and so on. Thirty two children had motor neuropathy(82%), six children had combined motor and sensory neuropathy(15%), two had pure sensory(5%), but nobody had autonomic neuropathy. With respect to the type of involvement, polyneuropathies constitute 59%(23 children), mononeuropathy simplex accounted for 38%(15 children), mononeuropathy multiplex was found in 3%(1 child). Based on electrophysiological studied and biopsy results, demyelinating neuropathy was seen in 22 children(56%), axonal neuropathy in 12 children(31%), combined neuropathy in 5 children(13%). Eighteen children(46%) were completely or almost completely recovered from the illness. Conclusion : Inflammatory neuropathy was the most common among the acquired neuropathies and hereditary motor sensory neuropathy was the most common among the genetic neuropathies. Treatable neuropathies took up 46%. Potentially preventable neuropathies accounted for 36%. Early diagnosis and early intervention may have significant impacts on the prognosis of peripheral neuropathy in children.

소아에서의 실신에 관한 임상적 고찰 및 안구압박검사의 진단적 유용성

김기성(Ki Sung Kim),이은별(Eun Byul Lee),정희정(Hee Jung Chung) 대한소아신경학회 2006 대한소아신경학회지 Vol.14 No.2

Purpose : Nevertheless that syncope of children is a relatively common disease which occurs during adolescence, diagnostic yield rate of syncope of children is far below than that of adults. Some reports indicate that the diagnostic rate could be increased up to 70% by using the head-up tilt test(HUT). However, HUT is relatively invasive and harmful to be used for children. The purpose of this study is to analyze the etiology of syncope in children and investigate whether the ocular compression test(OCT), which is not invasive and relatively safe, could substitute the HUT for vasovagal syncope. Methods : Children who visited NHIC Ilsan Hospital for syncope from January 2004 to July 2006 were retrospectively analyzed. We examined the medical records of the patients and performed the basic diagnostic tests including EEG as well as HUT. OCT was performed during EEG to find check out the presence and the duration of asystole. We classified the patients into 3 groups according to the etiology, such as neurally-mediated(vasovagal), cardiovascular and noncardiovascular syncopes and comparatively analyzed the clinical characteristics of each group. In addition, in case the asystole duration of OCT is prolonged, we performed cross-table analysis to know whether it matches the positive result of HUT in order to confirm the availability of OCT. Results : 55 patients were included in the study and the rate of males to female was 1: 2.4. The causes of syncope were identified in 43 cases(78.2%) and half of which was neurallymediated type. In detail, 24(43.6%) patients were neurally-mediated, 5(9.1%) were cardiovascular, 14(25.5%) non-cardiovascular and 12(21.8%) unidentified. There was no significant difference regarding the clinical characteristics among diagnostic groups. However, the neurallymediated syncope group showed statistically significant difference in the duration of asystole. Therefore, when we make a point over 3 seconds of asystole in OCT, it will produce the most similar result with the HUT in neurally-mediated(vasovagal) syncope(specificity 94.4%). Conclusion : Generally, syncope in children peaks during adolescence and it is more common among girls than boys. The etiologic diagnostic rate was 78.2% and the neurally-mediated syncope was the most common type. The cardiovascular syncope of children was much less in contrast to that of adults. There was no statistically significant difference in the clinical characteristics among the three diagnostic groups. It is concluded that OCT, a non-invasive and relatively safe test, could substitute the invasive, and harmful HUT for vasovagal syncope of children. 목 적 : 소아에서의 실신은 청소년기에 발생하는 비교적 흔한 질환임에도 불구하고 어른과는 달리 아직까지 우리나라에서는 임상양상에 대한 연구가 거의 없는 실태이며, 특히 소아에서는 전통적인 검사만으로는 원인 진단율이 어른에서보다 훨씬 낮다고 한다. 기립경사(head up tilt) 검사를 실시할 경우 진단율을 70%까지 높일 수 있다는 보고가 있으나 소아에서는 시행하기 힘든 침습적 검사이다. 이에 저자들은 실신을 주소로 내원한 환자들의 원인을 분석하고, 뇌파검사 시 시행하는 비침습적 검사인 안구압박(ocular compression) 검사가 혈관미주신경성 실신의 진단에 기립경사 검사를 대신할 수 있는지 여부를 알아보고자 본 연구를 실시하였다. 방 법: 2004년 1월부터 2006년 7월까지 일산병원 소아과에 실신을 주소로 내원한 환자 55례를 대상으로 혈액검사, 뇌파검사(안구압박검사 포함), 24시간 심전도검사, 기립경사 검사를 실시하여 발생 원인에 따라 신경인성, 심혈관계 및 비심혈관계의 세 군으로 크게 나누고 각 군의 임상적 특징을 비교 분석하였다. 또한 안구압박 검사에서 나타난 심정지(asystole) 시간에 따라 기립경사 검사 결과 중 혈관미주신경성 반응과 일치하는지를 교차 분석하여 알아봄으로써 비교적 쉽고 상대적으로 안전한 안구압박 검사의 유용성을 확인하여 보았다. 결 과: 실신을 주소로 내원한 총 환자 수는 55명이었으며 이중 남아 16명, 여아 39명으로 성비는 1:2.4이었고 평균 연령은 11.4세이었다. 실신의 원인은 신경인성 원인이 24명(43.6%), 심혈관계 원인 5명(9.1%), 비심혈관계 원인 14명(25.5%), 미상 12명(21.8%)이었다. 각 질환 군에서 전구증상, 증상이 나타날 때의 자세, 의식소실 시간, 실신이후 동 반되는 증상에는 세 군 간에 통계적인 차이가 없었다. 안구압박 검사 후의 심정지 시간은 신경인성환자 군에서 다른 군과 유의한 차이를 보였으며, 심정지 시간 3초 이상인 경우는 기립경사 검사 결과 혈관미주신경성 실신과 94.4% 특이도로 일치하는 것으로 보아 안구압박 검사의 유용성을 확인할 수 있었다. 결 론 : 소아에서 실신은 주로 청소년기에 발생하였으며 남아 보다 여아에서 더 흔하게 나타났다. 원인 발견률은 78.2%이었으며 이중 신경인성 원인이 약 1/2 정도로 가장 많았고, 어른에서와는 달리 심혈관계 원인이 훨씬 적었다. 실신의 임상양상은 세 군 간에 큰 차이가 없었다. 소아에서의 신경인성 실신 중 혈관미주신경성 실신의 진단에는 시행하기 쉽고 비교적 안전한 안구압박 검사가 상대적으로 위험하고 침습적인 기립경사 검사를 대신할 수 있을 것으로 사료된다.

소아 전신성 홍반성 낭창 환자에서 신경학적 증상

황선영(Seonyoung Hwang),김은희(Eun-Hee Kim),최해원(Hae-Won Choi),박영서(Young Seo Park),염미선(Mi-Sun Yum),고태성(Tae-Sung Ko) 대한소아신경학회 2012 대한소아신경학회지 Vol.20 No.4

목 적 : 전신성 홍반성 낭창(SLE)은 다발성 장기를 침범하는 자가면역 질환으로 그 중 신경학적 증상의 발현은 소아 전신성 홍반성 낭창 환자의 사망률과 예후를 결정하는 요인 중의 하나로 알려져 있다. 본 연구에서는 소아 전신성 홍반성 낭창 환자들의 신경학적 증상의 발현 양상 및 혈청학적 인자, 뇌영상 소견 등을 파악하여 향후 신경학적 증상을 보이는 전신성 홍반성 낭창의 진단과 예후 판단에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1998년 04월부터 2011년 01월까지 울산의대 서울아산병원 소아청소년과에서 전신성 홍반성 낭창으로 진단받은 62명의 환자 중 추적 가능한 51명을 대상으로 의무기록 검토를 통해 나이, 성별, 신경학적 증상 및 기타 임상 증상, 진단시의 혈청학적인자, 신경학적 이상 발현 시의 뇌 영상 소견을 조회, 분석 하였다. 결 과 : 1년 이상 추적 관찰이 가능했던 51명 중 41.2%에 해당하는 21명이 신경학적 증상을 보이는 전신성 홍반성 낭창으로 진단되었다. 12명(57.1%)의 환자가 전신성 홍반성 낭창 진단 1개월 내에 신경학적 증상이 발현되었으며 당시 평균 연령은 13세였다. 21명의 환자 중 10명(47.6%)에서 경련발작이 보였고 9명(42.9%)에서 두통이, 2명(9.5%)에서 무도증이 보였다. 소아 전신성 홍반성 낭창 환자들과 신경학적 증상을 보인 환자군을 비교했을 때 임상증상, 혈액학적 그리고 면역학적 소견에서 유의한 차이는 보이지 않았다. 결 론 : 소아에서 신경학적 증상을 보이는 전신성 홍반성 낭창은 성인에 비해 높은 유병율을 보인다고 알려져 있다. 그러나 진단 시 신경학적 증상을 보이는 전신성 홍반성 낭창을 예측할 수 있는 유의한 인자가 없어 임상적 의심이 진단에 가장 중요한 요소라고 할 수 있다. 그러므로 신경학적 증상을 보이는 전신성 홍반성 낭창의 예후를 향상시키기 위해서는 자세한 병력 청취 및 신체검진, 필요한 진단적 검사를 시행하여 진단하고 이어 즉각적인 치료가 이루어져야 한다. Purpose : Systemic lupus erythromatosus (SLE) is an autoimmune disease which involves multiple organs, including the central nervous system. Neuropsychiatric (NP) involvement is one of the major causes of morbidity and mortality in children with SLE. The aim of this study was to evaluate neuropsychiatric manifestations and to find the clinical factors associated with the development of NP manifestation in children with SLE (NPSLE). Methods : We retrospectively reviewed the medical records of 51 patients diagnosed with SLE at Asan Medical Center Children's hospital between April 1998 and January 2011. Clinical factors between patients with NP manifestations and patients without NP manifestations were compared. Results : NPSLE developed in 41.2% (21/51) of the patients with SLE. The mean age of onset was 13.0 (8-19) years. Twelve patients (57.1%) developed NP manifestations within 1 month after the diagnosis of SLE. NP manifestations included seizures (47.6%), headaches (42.9%), movement disorders (9.5%), peripheral neuropathy/AIDP (9.5%), stroke/TIA (9.5%), psychosis (4.8%). As comparing clinical factors, hematological profile and immunologic profile between patients with NP manifestations and patients without NP manifestations, there were no significant differences between the two groups. Conclusion : NP symptoms are common in children with SLE, especially within 1 month after the diagnosis of SLE. However, there were no clinical factors or laboratory profiles that may predict the development of NPSLE. Therefore, careful monitoring of NP manifestations may be important in children with newly-diagnosed SLE and prompt immunomodulatory treatment should be considered.

소아 만성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증의 치료 및 효과

김우중(Woo Joong Kim),최선아(Sun Ah Choi),김수연(Soo Yeon Kim),김헌민(Hun min Kim),임병찬(Byung Chan Lim),황희(Hee Hwang),최지은(Ji eun Choi),김기중(Ki Joong Kim),채종희(Jong Hee Chae) 대한소아신경학회 2016 대한소아신경학회지 Vol.24 No.4

목적: 본 연구는 소아 만성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증 환자의 임상 양상을 분석하고 그에 따른 다양한 치료 방법과 예후에 대한 연구를 함이 목적이였다. 방법: 2004년부터 2014년 까지 서울대학교 어린이병원 뇌신경센터를 방문하였던 환자 중 EFNS/PNS 진단 기준에 의거하여 소아 만성염증성 탈수초성 다발성 신경병증으로 진단된 10명의 환자를 대상으로 후향적 의무기록 분석을 시행 하였다. 환자들은 일차 약제로 면역글로불린, 정맥용 스테로이드 또는 혈장교환술을 사용하였다. 일차 약제에 반응 하지 않을 경우 면역억제제를 추가하였다. 결과: 10명(남아 4명, 여아 6명)의 소아 만성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증 환자들의 평균 진단 나이는 8세였고, 평균 추적관찰기간은 46.2개월이었다. 본 연구에서 소아 만성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증 환자들은 8명(80%)에서 아급성 경과를 보였고, 6명(60%)에서 다상성 경과를 보였다. 4명의 단상성 경과를 보이는 환자들은 면역 글로불린(양호 반응 0%, 부분 반응 75%)에 비해 혈장교환술(양호반응 50%, 부분반응 50%)을 시행하였을 때 양호한 치료 결과를 보였다. 또한 진행성 경과에서 스테로이드는 효과가 없었다. 반면에 6명의 다상성 경과를 보이는 환자들은 면역 글로불린(양호 반응 50%, 부분반응 50%)과 혈장교환술(양호반응 40%, 부분 반응 60%)에서 유사한 치료 반응을 보였다. 5명의 다상성 환자들은 일차 치료에서 불응기 경과를 보였고, 그 중 4명의 환자들은 사이클로스포린 투약 후 양호 반응을 나타냈다. 8명의 환자들은 6개월 동안 재발을 보이지 않아 장기적인 치료 경과는 양호하였다. 결론: 진행하는 단상성 소아 만성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증에는 조기 혈장교환술이 효과적이며 불응기 다상성 소아 만성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증에는 사이클로스포린이 효과적이었다. Purpose: To investigate the clinical features of childhood chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) as well as the treatment responses and outcomes. Methods: We retrospectively analyzed clinical features and treatment outcomes of 10 cases of childhood CIDP followed up for more than a year. Intravenous immunoglobulin (IVIG), IV steroid and plasmapheresis was considered as the first line therapy and used according to patient’s response. Immunosuppresant agent was added when patients did not respond to the first line therapy. Results: 10 CIDP cases (4 male and 6 female) were enrolled, and the median age of onset was 8 years (range 3-15 years). The mean duration of follow up was 46.2 months (range 12-82 months). Our patients manifested more frequently with subacute onset (n=8, 80%) and polyphasic course (n=6, 60%). All ten patients had lower extremity weakness at presentation (100%), six patients complained of upper extremity weakness (60%), and three patients reported sensory changes (30%). In the monophasic course (n=4), plasmapheresis showed a better treatment response (good 50%, partial 50%) compared to IVIG (good 0%, partial 75%) and steroids (good 0%, partial 0%), especially in progressive phases. In the polyphasic course (n=6), IVIG (good 50%, partial 50%) and plasmapheresis (good 40%, partial 60%) showed similar treatment responses. Five patients were refractory to first line treatment and received immunosuppressants; four patients received cyclosporine and achieved successful disease control without significant side effects. The overall long-term outcomes were favorable, with eight patients (80%) showing minimal symptoms and no relapse within 6 months. Conclusion: Our results suggest that early administration of plasmapheresis in progressive monophasic course and cyclosporine in refractory polyphasic course may be effective in childhood CIDP.

2010년에서 2015년까지 소아에서 발생한 계절성 인플루엔자와 관련된 신경학적 합병증

윤희정(Hui Jeong Yun),남명수(Myoung Soo Nam),김용욱(Yong Wook Kim),김경심(Kyoung Sim Kim),조형민(Hyung Min Cho),김 령(Young Kim),김은영(Eun Young Kim) 대한소아신경학회 2017 대한소아신경학회지 Vol.25 No.2

목적: 소아에서의 인플루엔자 신경계 합병증은 다양하며, 드물게 심각한 후유증을 남기는 것으로 보고되고 있으나, 이에 대한 장기간 및 대규모 연구가 부족한 실정이다. 저자들은 인플루엔자 바이러스 감염과 관련된 신경학적 합병증의 발생 빈도를 조사하고, 신경학적 합병증 발생과 관련된 인자를 찾아, 진단과 치료에 도움이 되는 자료를 얻고자 하였다. 방법: 2010년 10월부터 2016년 5월까지 6년간 계절성 인플루엔자로 광주기독병원 소아청소년과에 입원한 만 18세 이하의 환자를 대상으로 후향적으로 의무기록을 분석하였다. 결과: 1. 인플루엔자 감염으로 입원한 940명의 소아 중 96명 (10.2%)에서 신경학적 합병증이 동반되었다. 열성경련이 81명(8.6%) 으로 대부분을 차지하였고, 기타 경련 12명(1.3%), 뇌염, 길랭-바레 증후군, 무균성 뇌수막염이 1명씩(0.1%) 포함되었다. 뇌염 1례를 제외 하고는 양호한 경과를 보였다. 2. A형 인플루엔자에서 B형 인플루엔자보다 신경학적 합병증 발생률이 더 의미 있게 높았다(11.9% vs. 7.0%, P =0.036). 3. A형 인플루엔자는 2월에, B형 인플루엔자는 3, 4월에 분리되는 경향을 보이며, 월별 신경학적 합병증 발생률도 인플루엔자 유행 시기를 반영하였다. 4. 인플루엔자와 관련된 신경학적 합병 증 발생의 위험 인자로는 신경계 기저질환, 어린 나이가 관련되었다. 5. 신경학적 합병증의 대부분을 차지했던 열성경련에서 인플루엔자 A형과 B형으로 나누어 임상적 특징을 비교했을 때, 두 군 간에 의미 있는 차이는 없었다. 결론: 인플루엔자 감염에 의한 신경학적 합병증은 대부분이 열성경련으로 예후가 양호하다. 그러나 뇌증/뇌염의 경우 드물게 발생하지만 심각한 후유증을 남길 수도 있기에, 신속한 진단과 치료가 필요하다. 또한, 뇌전증, 발달 지연 및 선천성 뇌 기형 등을 가진 소아들에서 신 경학적 합병증 발생의 위험이 증가하므로, 이들에게 적극적인 인플루엔자 예방접종을 독려해야 한다. Purpose: Influenza-associated neurologic complications in children are diverse. But there has been little long-term and large-scale research about neurologic complications of seasonal influenza. This study aimed to identify the incidence, characteristics, and risk factors for neurologic complications in children hospitalized with influenza. Methods: Retrospective analysis was conducted on the clinical data of 940 children hospitalized with confirmed influenza infection from Oct, 2010 to May, 2016 in Kwangju Christian Hospital. Results: A total of 940 children with influenza were hospitalized, of whom 96 (10.2%) had neurologic complications:81 children presented febrile seizures (8.6%) and some included 12 other seizures (1.3%),1 encephalitis (0.1%), 1 Guillain-Barré syndrome (0.1%), 1 aseptic meningitis (0.1%). They had good prognosis except the encephalitis child. The incidence of neurologic complications was significantly higher in influenza A than in influenza B (11.9% vs. 7.0%, P=0.036). The incidence of influenza A was highest in February, while that of influenza B was highest in March and April. The monthly distribution of neurological complications reflected the influenza incidence. The risk factors for influenza-associated neurologic complications were underlying neurologic disease and young age. No significant clinical differences were observed between influenza A and B in febrile seizure. Conclusion: Febrile seizures are the most common neurologic complication with good prognosis. Although encephalitis/encephalopathy is rare, it can be severe with sequelae, so prompt diagnosis and treatment should be initiated. And influenza vaccine should be encouraged to children with underlying neurologic disease.

우리나라에서 소아기 교대성 편마비

노영일(Young-Il, Rho),우영종(Young-Jong, Woo),남상욱(Sang-Ook, Nam),김영창(Young-Chang, Kim),문한구(Han-Ku, Moon),이준수(Jun-Su, Lee),김원섭(Won-Seop, Kim) 대한소아신경학회 2009 대한소아신경학회지 Vol.17 No.2

목적:소아기 교대성 편마비는 매우 드물고 임상 증상도 매우 다양하게 보고되고 있고, 운동 이상과 간질이 많이 흔하게 동반되기 때문에 진단하는데 어려움이 있으며, 적절한 치료가 늦어져 불량한 예후를 초래하게 된다. 우리나라에서는 아직 소아기 교대성 편마비에 대한 보고가 없는 실정이다. 이에 저자는 우리나라의 소아 교대성 편마비의 빈도, 임상 특징, 치료와 예후에 대해 알아보고 문헌고찰과 함께 조기진단과 적절한 치료를 제시하고자 하였다. 방법:규정화된 설문지를 118명의 대한 소아신경학회 회원들에게 전자메일을 통해 배포하였다. 설문지는 2004년 국제두통분류 제 2판에 근거하여 소아기 교대성 편마비를 진단할 수 있도록 만들었으며, 소아신경 전문의가 후향적으로 의무 기록지를 분석하여 작성하도록 하였다. 7개 병원에서 11명의 환자에 대한 정보를 보내왔으며, 2004년 국제 두통분류 2판에 근거하여 소아기 교대성 편마비를 진단하고 임상적 특징, 치료의 종류와 효과에 대하여 분석하였다. 결과:소아기 교대성 편마비 환자는 11명(남자 6명, 여자 5명)이었고, 자료 수집 당시 평균 연령은 6.13±5.23세 이었다. 편마비 발생 시기는 9.80±6.67개월이었으며, 월 평균 빈도는 10.73±11.44회, 평균 지속 기간은 3.1±2.5일 이었다. 교대성 편마비는 100%에서 관찰되었고, 긴장이상, 이상 안구 운동과 발달 장애는 81.8%, 간질 발작은 72.7%, 자율신경 증상 54.5%, 보행실조와 사지마비 45.5%, 무도무정위운동과 말 더듬증은 각각 9.1%에서 동반되었다. 환자의 81.8%에서 유발 인자에 의해 발작이 시작되었고, 가장 흔한 유발 인자는 심리적 스트레스이었다. 뇌파검사에서 간질 발작이 있는 환자 8명 중 5명에서 이상 소견을 보였으며 주로 후두부에서 서파 혹은 쎄타 배경파가 관찰되었고, 2명에서 오른쪽 전두부에서 극파가 관찰되었으며 1명에서는 왼쪽 전두부에서 예파가 보였다. 뇌 MRI는 모두 정상이었고 단일광자방출단층촬영술(SPECT)는 5명에서 시행하였고 간질 발작이 없는 2명에서 혈류저하를 보였으며, 1명은 양측 전두부에서 1명은 오른쪽 전두부에서 보였다. Flunarizine은 대부분의 환자에서 사용하였고 모든 환자에서 항경련제를 함께 사용하였다. 2명에서 약간 효과가 있었고, 3명에서는 비교적 좋은 결과를 보였다. 고용량의 topiramte를 사용한 2명에서는 매우 좋은 효과를 보였다. 정신운동 지체는 간질 발작이 있는 환자에서 더 심하였다. 결론:우리나라에서 소아기 교대성 편마비는 매우 드물고, 치료에 대한 효과는 별로 좋지 않았으나 고용량의 topiramate와 flunarizine 병합요법을 한 경우에는 매우 좋은 효과를 보였다. 간질 발작이 있는 경우에 정신운동 장애가 심하므로 조기에 정확하게 진단하고 적절한 치료를 적극적으로 함으로써 좋은 결과를 초래할 수 있을 것으로 생각된다. Purpose:Alternating hemiplegia of childhood(AHC) is a rare neurologic syndrome of unknown pathophysiology. The typical clinical features are characterized by recurrent hemiplegic attacks shifting from one side to the other, beginning before 18 months, dystonia, strabismus, nystagmus, epilepsy, and immediate resolution of all symptoms during sleep. This study is to access clinical features and outcome of treatment of AHC in Korea. Methods:We sent standardized questionnaires by e-mail to 118 council members of the Korean Society of Child Neurology. We received it through e-mail from 7 centers and analyzed clinical characteristics, treatment, and outcomes. Results:We collected 11 AHC patients(male 6, female 5). The mean age was 6.13±5.23 years. The mean age of onset of hemiplegia was 9.80±6.67 months. The mean frequency of episode was 10.73±11.44 per month and mean duration was 3.10±2.50 days. The manifestations were hemiplegia in 100%, dystonia in 81.8%, abnormal eye movements in 81.8%, developmental delay in 81.8%, seizure in 72.7%, autonomic phenomena in 54.5%, ataxia 45.5%, and episodes of quadriparesis in 45.5%. The onset age of seizure was 3-84 months. Psychomotor retardation was more severe in patients with seizures than in those without seizures. Magnetic resonance imaging of brain and cerebral angiography were normal in all patients. Interictal SPECT shows hypoperfusion in the frontal in 2 of 5 patients. Nine patients received flunarizine and antiepileptic drugs but two patients received antiepileptic drugs only. A favorable response was reported in 45.5%, which included excellent response to the combination therapy of flunarizine and high dose topiramate. Conclusions:Patients with seizures faired the poorer psychomotor retardation. The com-bination of flunarizine and high dose topiramate was very effective in AHC.

소아 어지러움의 임상 분석

이재혁(Chae Hyeok Lee),박현민(Hyun Min Park),이백희(Baeck Hee Lee),김윤환(Yun Hwan Kim),이정구(Chung Ku Rhee) 대한소아신경학회 2001 대한소아신경학회지 Vol.9 No.2

목 적 : 소아에서의 어지러움은 흔한 증상은 아니지만 적지 않은 소아들이 어지러움을 주증상으로 호소하기 때문에 진단과 치료를 위해서는 이에 대한 평가와 자료의 분석이 꼭 필요하다. 저자들은 어지러움을 주증상으로 하는 소아 환자를 대상으로 소아 어지러움의 임상 양상 및 원인 질환을 밝혀보고자 하였다. 방 법 : 단국대학교병원에 어지러움을 주증상으로 내원한 85명의 소아 환자에 대한 의무기록을 검토하여 병력, 진찰, 청력 검사, 방사선학적 검사와 전정기능검사에 대한 결과를 조사하였다. 결 과 : 소아기 양성 돌발성 어지러움이 38.8%로 가장 많았고 편두통성 어지러움과 외상 후 어지러움이 각각 17.6%, 12.9%이었다. 12세 미만에서는 소아기 양성 돌발성 어지러움이, 12세 이상에서는 편두통성 어지러움이 가장 많았다. 전정기능검사 중 전기안진검사와 회전의자검사를 받은 환아 중에서는 각각 11.2%, 21.2%에서 이상이 발견되었고, 동적자세검사를 받은 환아 중 44.4%에서 지각 조절검사의 전정장애 점수가 50점 이하였다. 결 론: 소아에서 흔한 어지러움증은 소아기 양성 돌발성 어지러움과 편두통성 어지러움이고 이러한 질환을 위한 진단적 검사는 없으므로 원인이 뚜렷하지 않은 소아 어지러움의 진단을 위해서는 자세한 병력조사와 소아 어지러움에 대한 폭넓은 이해가 중요함을 알 수 있었다. 목 적 : 소아에서의 어지러움은 흔한 증상은 아니지만 적지 않은 소아들이 어지러움을 주증상으로 호소하기 때문에 진단과 치료를 위해서는 이에 대한 평가와 자료의 분석이 꼭 필요하다. 저자들은 어지러움을 주증상으로 하는 소아 환자를 대상으로 소아 어지러움의 임상 양상 및 원인 질환을 밝혀보고자 하였다. 방 법 : 단국대학교병원에 어지러움을 주증상으로 내원한 85명의 소아 환자에 대한 의무기록을 검토하여 병력, 진찰, 청력 검사, 방사선학적 검사와 전정기능검사에 대한 결과를 조사하였다. 결 과 : 소아기 양성 돌발성 어지러움이 38.8%로 가장 많았고 편두통성 어지러움과 외상 후 어지러움이 각각 17.6%, 12.9%이었다. 12세 미만에서는 소아기 양성 돌발성 어지러움이, 12세 이상에서는 편두통성 어지러움이 가장 많았다. 전정기능검사 중 전기안진검사와 회전의자검사를 받은 환아 중에서는 각각 11.2%, 21.2%에서 이상이 발견되었고, 동적자세검사를 받은 환아 중 44.4%에서 지각 조절검사의 전정장애 점수가 50점 이하였다. 결 론: 소아에서 흔한 어지러움증은 소아기 양성 돌발성 어지러움과 편두통성 어지러움이고 이러한 질환을 위한 진단적 검사는 없으므로 원인이 뚜렷하지 않은 소아 어지러움의 진단을 위해서는 자세한 병력조사와 소아 어지러움에 대한 폭넓은 이해가 중요함을 알 수 있었다.

소아청소년기 후두 신경통 환자에서 후두 신경 차단의 효과

유선영(Sun Young Yoo),이민(Min Lee),김순철(Soon Chul Kim),김선준(Sun Jun Kim) 대한소아신경학회 2014 대한소아신경학회지 Vol.22 No.2

목적: 본 연구는 후두신경통으로 진단된 소아청소년들에게 후두신경차단술을 시행했을때의 효과와 안전성에 대해 알아보았다. 방법: 2005년 7월부터 2013년 7월까지 전북대학교 어린이병원 소아청소년과에 내원하였던 5-19세의 후두신경통 환자 47명을 대상으로 후두신경차단술을 시행하고 전후의 시각통증척도 비교, 부작용 여부등을 확인하여 후두신경차단술의 유용성과 안전성에 대해 조사하였다. 결과: 총 47명 중 후두신경통으로만 진단된 경우 25명(53.2%), 편두통이 동반된 경우 13명(27.7%), 긴장성 두통이 동반된 경우 8명(17.0%), 신생 일상성 지속성 두통이 동반된 경우 1명(2.1%)이었다. 후두신경차단술 후 25명(53.2%)에서 두통이 재발하였고, 재발하기까지의 기간이 가장 길었던 경우는 4개월이었고 재발하는 경우 평균 4-5주 정도 후에 재발하였다. 그러나 두통이 재발되었어도 약물치료 없이 두통이 호전되었던 경우는 14명(56.0%) 이였다. 후두신경통에 대한 치료는 후두신경차단술 47(100%)에 의해 이루어졌으며, 시술전과 시술 후의 통증 정도를 비교한 결과 41명(87.2%)에서 시술 후 통증 정도가 감소하였고, 6명(12.8%)은 통증 정도에 변화가 없었다. 평균 4.7의 통증척도 감소를 보였다. 후두신경차단술 후 주사부위의 일시적인 통증을 보인 경우를 제외하고는 특별한 부작용은 없었다. 결론: 후두신경통을 진단받은 소아청소년들에게 후두신경차단술을 시행하는 것은 안전하고 효과적인 치료법이며, 따라서 만성, 난치성 두통 환자들에게 후두신경통이 동반되어 있는지 유무를 확인하고, 후두신경통에 효과적인 후두신경차단술을 치료법으로 조기에 시행하는 것이 필요하다. Purpose: The aim of the this study was to verify the efficacy of the occipital nerve block (ONB) for occipital neuralgia pediatric patients who has tender point around suboccipital area. Methods: In a retrospective way, 47 pediatric patients with occipital neuralgia were enrolled during July 2005 to July 2013. Diagnosis of occipital neuralgia is made by the International headache society criteria (2004, 2nd edition). We conducted a chart review of all the ONB performed in our clinic over 9 years. Patients were analyzed according to gender, headache type, headache duration and frequency, family history, medication history before ONB, symptoms with headache, recurrence, complications, magnetic resonance imaging scan and electroencephalogram results. Headache was measured before and after the procedure using the visual analog pain indexes. Results: Forty seven (100%) patients were treated with occipital nerve block. Pain indexes were declined in 41 (87.2%) patients, but 6 (12.8%) were not response. Mean visual analog pain index scores declined by 4.7 units. Twenty five (53.2%) patients experienced recurrence of the disorder, but 14 (56.0%) patients were relived without the need for any further treatment. No complications were reported. Conclusion: Our data suggests that occipital nerve block was safe and effective treatment for the children with occipital neuralgia.