Treatment of Severe Henoch-Schoenlein Purpura Nephritis in Children

신재일,이재승,Shin, Jae-Il,Lee, Jae-Seung Korean Society of Pediatric Nephrology 2010 Childhood kidney diseases Vol.14 No.1

헤노흐-쇤라인 자반증의 전반적인 예후는 양호하나 심한 신염의 경우 말기신부전으로 진행될 위험이 높다. 최근 연구는 심한 헤노흐-쇤라인 자반증 신염을 가진 소아에서 조기 치료의 중요성을 강조하고 있으나 심한 자반증 신염의 치료는 맹검 대조 연구가 드물어 여전히 논쟁의 여지가 있다. 그럼에도, 정맥 고용량 메틸프레드니솔론 충격요법, 면역억제/세포독성 약제, 섬유소용해 치료, 항응고제, 항혈소판제, 혈장교환술같은 여러 강력한 치료가 심한 자반증 신염을 가진 소아에서 사용되어 왔다. 이 종설에서는 심한 자반증 신염을 가진 소아의 치료를 중점적으로 기술하였다. The overall prognosis of Henoch-Schoenlein purpura (HSP) is favorable, but severe nephritis has a high risk of progression to end stage renal failure. Recent studies emphasize the importance of early treatment in children with severe HSP nephritis, but the treatment of severe HSP nephritis still remains controversial due to the rarity of randomized controlled studies in this field. Nevertheless, several intensive therapies, such as intravenous high-dose methylprednisolone pulse, immunosuppressive/cytotoxic drugs, fibrinolytic therapy, anticoagulants, antiplatelet agent and plasma exchange, have been used in children with severe HSP nephritis. In this review, we focus on the treatment of severe HSP nephritis in children.

소아기 류마티스 관절염의 경과 및 예후 인자

신재일 ( Jae Il Shin ),김동수 ( Dong Soo Kim ),이수곤 ( Soo Kon Lee ),김현우 ( Hyun Woo Kim ) 대한류마티스학회 2003 대한류마티스학회지 Vol.10 No.4

Objective: To assess the disease course and prognostic factors in juvenile idiopathic arthritis (JIA). Methods: We performed a retrospective study of 136 patients between 1990 and 2000. Patients were classified with respect to the International League of Associations for Rheumatology (ILAR) criteria and prognostic factors were evaluated according to the different subtypes. Poor outcome measures were persistent disease, joint destruction and physical disability. Results: There were 73 males and 63 females and the mean follow up period was 5 years (range 2∼25). Predictors of persistent disease in the systemic onset type were polyarticular involvement, symmetric arthritis, and the presence of active systemic disease at 6 months. A poor outcome in the oligoarticular onset type correlated with polyarticular extension, joint erosion, chronic arthritis (duration>6 months), relapse, high antinuclear antibody (ANA) titers (>1:160), persistently high erythrocyte sedimentation rate (ESR) or C-reactive protein (CRP). Polyarticular extension was associated with chronic arthritis, involvement of small joints at disease onset, and positive HLA-B27. Predictors of persistent disease in the polyarticular type were chronic arthritis, relapse, and the presence of anemia at disease onset. The risk of joint destruction correlated with sex (female>male), polyarticular involvement, polyarticular extension, chronic arthritis, persistently high ESR or CRP, high ANA titers (>1:160), relapse, and positive rheumatoid factor. Conclusion: Factors predictive of severity in JIA were identified and prognosis was related more to the disease course than the onset type of JIA. So early diagnosis and more aggressive treatment of patients with poor prognostic features could improve functional outcome.

Urinary N-Acetyl-beta-D-Glucosaminidase and beta 2-Microglobulin in Children with Various Renal Diseases

윤소진,신재일,이재승,김현숙,Yoon, So-Jin,Shin, Jae-Il,Lee, Jae-Seung,Kim, Hyon-Suk Korean Society of Pediatric Nephrology 2008 Childhood kidney diseases Vol.12 No.2

목 적 : 요 중 N-acetyl-beta-D-glucosaminidase(NAG) 와 beta 2-microglobulin(B2M) 은 신세뇨관 간질 손상의 표적으로 생각된다. 이 연구의 목적은 다양한 신장 질환 환아 에서 요 중 NAG 와 B2M 수치를 검사해 보는 것이다. 방 법: 우리는 21명의 환아(8.9$\pm$4.5세, 남:녀=14:7)를 조사해서 세 군으로 분류하였다: I군(스테로이드에 반응하는 신증후군 환아-4명), II군(다양한 종류의 사구체 신염 환아-4명), III군(정상뇨 또는 비사구체성 신장 질환 환아-13명). 결 과: I군과 II군에서의 요 중 NAG 수치는 III군에서보다 유의하게 높았다.(19.4$\pm$11.5와 30.0$\pm$30.1 vs. 4.7$\pm$3.9, P=0.01) 반면에 요 중 NAG 수치와 B2M 수치가 양의 상관 관계에 있음에도(r=0.49, P=0.03), 요 중 B2M 수치는 세 군에서 차이가 없었다. 요 중 NAG 와 B2M 수치는 모두 단백뇨, 혈중 알부민, 콜레스테롤과 상관관례를 보였다. 결 론: NAG 와 B2M 의 배설량은 스테로이드에 반응하는 신증후군 환아와 다양한 종류의 사구체 신염 환아에서 증가되어 있었다. 이는 이런 질환들에서 세뇨관 기능저하를 의미하는 것으로 보인다. Purpose : Urinary N-acetyl-beta-D-glucosaminidase(NAG) and beta 2-microglobulin(B2M) is considered to be a marker of tubulointerstitial injury. The aim of this study was to examine the urinary levels of NAG and B2M in children with various renal diseases. Methods : We studied 21 children(8.9$\pm$4.5 years, Male:Female=14:7) and they were divided into three groups: group I(steroid-sensitive nephrotic syndrome-4 patients), group II(various kinds of glomerulonephritis-4 patients), and group III(normal urinalysis or non-glomerular renal diseases-13 patients). Results : Urinary NAG levels in groups I and II were significantly higher than those in group III(19.4$\pm$11.5 and 30.0$\pm$30.1 vs. 4.7$\pm$3.9, P=0.01), while urinary B2M levels did not differ among the 3 groups, although urinary NAG levels were positively correlated with urinary B2M levels(r=0.49, P=0.03). Urinary NAG and B2M levels were all correlated with proteinuria(r=0.79, P<0.001 and r=0.68, respectively, P=0.001) serum albumin(r=-0.72, P<0.001 and r=-0.57, respectively, P=0.01) and cholesterol(r=0.58, P=0.006 and r=0.56, respectively, P=0.013) levels. Conclusions : Urinary excretions of NAG and B2M are increased in children with steroidsensitive nephrotic syndrome and various kinds of glomerulonephritis, suggesting tubular dysfunction might be present in these diseases.

소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서의 항호중구 항체

최지나,신재일,이재승,김현숙,Choi, Ji-Na,Shin, Jae-Il,Lee, Jae-Seung,Kim, Hyon-Suk 대한소아신장학회 2008 Childhood kidney diseases Vol.12 No.2

목 적 : Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 항호중구 항체에 대한 외국의 여러 논문이 있었으나 이들은 대조적인 연구결과를 보였고, 국내에서는 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증 환아를 대상으로 한 항호중구 항체의 연구가 없었다. 따라서 한국 소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 항호중구 항체의 임상적인 의의를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2007년 5월부터 2008년 8월까지 신촌 세브란스병원 소아과에 내원하여 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증으로 진단받은 30명의 환아들을 대상으로 의무기록을 후향적으로 조사하여 분석하였고, 일반적인 특징으로 나이, 성별, 자반증 등의 증상등을 조사하였다. 검사 소견으로는 백혈구수, 혈소판수, 혈침 속도, Anti-streptolysin O titer, 대변 잠혈 검사, 혈청 면역 글로불린(IgG, IgA, IgM), 혈청 보체(C3, C4), 항핵 항체, 항호중구 항체(c-ANCA, p-ANCA)를 조사하였다. 결 과 : 총 30명의 환아중 남자가 13명, 여자가 17명이었고 평균 연령은 6.0${\pm}$1.9세(범위: 5-12세)였다. 자반은 모든 환아(100%)에서 관찰되었고, 복통은 20 명(67%), 관절통은 17명(57%), 신침범은 11명(37%)에서 관찰되었다. Anti-streptolysin O titer는 검사한 환아 15명 중 1명(7%)에서 증가된 소견을 보었고, 혈청 IgA 수치는 모든 환아에서 증가되지 않았다. 간접면역형광법으로 시행한 항호중구 항체 검사에는 오직 한 명(3%)에서만 p-ANCA가 약양성 소견을 보였으나 이는 추적 검사시 음성으로 전환되었고 나머지 환아에서는 c-ANCA, p-ANCA가 모두 음성 소견을 보였다. 결 론 : 항호중구 항체는 소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 진단적 혹은 면역학적으로 특이한 검사소견은 아닌 것으로 보이며, 이는 항호중구 항체가 소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증의 병인과 연관성이 없음을 암시한다. Purpose : There have been some reports on the prevalence of positive antineutrophil cytoplasmic antibody(ANCA) in Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura(HSP), but the results were conflicting. We performed this study to evaluate the clinical significance of ANCA(c-ANCA and p-ANCA) in Korean children with HSP. Methods : The medical records of 30 patients(13 boys and 17 girls) aged 6.0$\pm$1.9(5-12) years with a clinical diagnosis of HSP based on the EULAR/PReS criteria were reviewed retrospectively. From the years 2007 to 2008, the sera from children with acute HSP were tested for antineutrophil cytoplasmic antibodies(ANCA). The target antigens of these autoantibodies are proteinase 3(c-ANCA) or myeloperoxidase(p-ANCA). Results : Palpable purpura was seen in all 30 patients(100%), abdominal pain in 20(67%), arthralgia in 17(57%), and renal involvement in 11(37%). Laboratory findings showed leukocytosis in 4 patients(13%), thrombocytosis 18 in(60%), and elevated erythrocyte sedimentation rate in 18(60%). Anti-streptolysin O titers were elevated in 7% of the patients and no patient showed elevation of serum IgA level. The sera from 29 patients were negative for c-ANCA and p-ANCA by indirect immunofluorescence, but only one patient had weakly positive results, which became negative at follow-up. Conclusions : We conclude that c-ANCA or p-ANCA is not an important serologic marker in children with HSP, because it was neither diagnostically nor immunologically specific in children with HSP. These results suggest that ANCA are not involved in the pathogenesis of HSP in children.

소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura에서 스테로이드 치료 기간에 따른 임상적 결과의 비교

이수진,신재일,이종국,김기혁,Lee, Su-Jin,Shin, Jae-Il,Lee, Chong-Guk,Kim, Kee-Hyuck 대한소아신장학회 2008 Childhood kidney diseases Vol.12 No.2

목 적 : Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura (HSP) 환아에서 스테로이드 치료 기간에 따른 HSP의 재발이나 신장염 발생 빈도의 차이를 보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법: 일산에 위치한 두 종합 병원에 2000년부터 2003년까지 HSP로 진단 받은 186명 (평균 연령 6.3${\pm}$2.5 세, 남:여 = 104:82)의 환아 들에서 후향적 분석을 시행 하였다. 스테로이드 치료기간에 따른 예후의 차이를 보기 위하여 A 병원에서는 복통 및 관절통 증상이 경한 경우에는 경구 프레드니솔론을 투여 하였으며 복통 및 관절통이 심한 경우에는 정맥 내 덱사메타손을 투여 후에 경구 프레드니솔론을 복용하는 방법으로 치료를 시행하였는데 연구 전에 미리 계획한 대로 증상의 기간과 경중에 상관 없이 스테로이드 치료 기간은 최소 2주 이상 유지하였다. (A군, 94명) B 병원에서는 복통 및 관절통이 경한 경우에는 스테로이드제재 복용을 하지 않았으며, 심한 복통 및 관절통을 동반하는 경우 경구 프레드니솔론을 복용 하도록 하였으며 증상이 소실되면 즉시 용량을 감량하여 끊도록 하였다. (B군, 92명) 결 과 : 두 그룹간의 연령, 성별, 체중, 백혈구, 적혈구, 혈색소, 혈소판, 혈장 내 단백질, 알부민 수치는 통계적으로 차이가 없었다. 또한 복통(45%vs. 50%, P=0.557) 혹은 관절통(61% vs. 61%, P=1.0)의 발생 빈도도 두 군간에 차이가 없는 것으로 나타났다. 그러나 스테로이드 치료의 기간은 A군에서 B군 보다 길었으며(21.8${\pm}$8.4 vs. 6.1${\pm}$7.4 days, P<0.0001), 프레드니솔론의 누적 용량 또한 A군에서 높았다(20.2${\pm}$11.2 vs. 4.9${\pm}$5.9 mg, P<0.0001). 신장염의 발생은 A군에서 높게 나타났으며(23% vs. 10%, P=0.017), 반면에 재발률은 B군에서 높게 나타났다(10% vs 23%, P=0.017). 결 론 : 스테로이드의 사용 기간이 HSP 환자군의 신장 침범 발생률에 영향을 주지 못하였다. 그러므로 HSP 환아의 치료에서 스테로이드는 선별적으로 사용하여야 하며, 급성 증상이 조절되고 나면 즉시 용량을 줄여서 복용을 중단하는 것이 좋을 것으로 생각된다. Purpose : The aim of this study was to evaluate whether the incidence of relapse or nephritis might be influenced by the duration of corticosteroid therapy in children with Henoch-Schonlein purpura(HSP). Methods : We retrospectively analyzed 186 children with a diagnosis of HSP in two major hospitals in Ilsan, Korea from the years 2000 to 2003. To evaluate whether renal involvement or relapse might be influenced by the duration of corticosteroid therapy in children with HSP, one pediatric nephrologist from hospital A, maintained corticosteroid therapy for at least 2 weeks(Group A, n=94). The other from hospital B used only during the symptomatic period(Group B, n=92). Results : There were no significant differences in age, sex, body weight, white blood cell count, hemoglobin, hematocrit, platelet count, serum protein and albumin levels between the two groups. The incidence of abdominal pain or arthralgia also did not differ between two groups. However, the duration of steroid therapy was significantly longer in Group A than in Group B and the cumulative dose of prednisolone was also higher in Group A than in Group B. The development of nephritis was more frequent in Group A. Conclusion : The longer duration of steroid use was not associated with the decreased rate of nephritis. Therefore, corticosteroids should be used carefully in a selected group of HSP children, and be tapered rapidly after control of the acute symptoms.

소변의 생성, 구성성분, 색깔, 그리고 이상소견

박세진,신재일,Park, Se Jin,Shin, Jae Il 대한소아신장학회 2013 Childhood kidney diseases Vol.17 No.2

Urine production is vital for the removal of certain waste products produced by metabolism in the body and for the maintenance of homeostasis in the body. The kidneys produce urine by the following three precisely regulated processes: filtration, reabsorption, and secretion. Urine is composed of water, certain electrolytes, and various waste products that are filtered out of the blood through the glomeruli. The physical features of urine are evaluated carefully to detect any abnormal findings that may indicate underlying diseases in the genitourinary system. A change in urine color may indicate an underlying pathological condition, although many of the causes of abnormal urine color are benign effects of medications and foods. A characteristic and specific odor may be the result of a metabolic disease rather than a concentrated specimen or a simple urinary tract infection. Although transient changes in urine output and nocturia are usually benign conditions, persistent abnormal findings require further workup, with a thorough medical history taking. This article presents many of the conditions that physicians may encounter and will help them in the diagnosis and in establishing a treatment plan.

급성 신손상을 가진 소아의 지속적 신대체 요법

박세진,신재일,Park, Se-Jin,Shin, Jae-Il 대한소아신장학회 2011 Childhood kidney diseases Vol.15 No.2

Acute kidney injury (AKI) is associated with mortality and may lead to increased medical expense. A modified criteria (pediatric RIFLE [pRIFLE]: Risk, Injury, Failure, Loss, and End-stage renal disease) has been proposed to standardize the definition of AKI. The common causes of AKI are renal ischemia, nephrotoxic medications, and sepsis. A majority of critically ill children develop AKI by the pRIFLE criteria and need to receive intensive care early in the course of AKI. Factors influencing patient survival (pediatric intensive care unit discharge) are known to be low blood pressure at the onset of renal replacement therapy (RRT), the use of vasoactive pressors during RRT, and the degrees of fluid overload at the initiation of RRT. Early intervention of continuous RRT (CRRT) has been introduced to reduce mortality and fluid overload that affects poor prognosis in patients with AKI. Here, we briefly review the practical prescription of pediatric CRRT and literatures on the outcomes of patients with AKI receiving CRRT and associations among AKI, fluid overload, and CRRT. In conclusion, we suggest that an increased emphasis should be placed on the early initiation of CRRT and fluid overload in the management of pediatric AKI. 소아에서 급성 신손상의 흔한 원인들로는 신허혈, 신독성 약물들, 그리고 패혈증 등이 있으며, 신대체요법 시작시의 저혈압, 신대체 요법 동안 승압제의 사용, 그리고 신대체 요법 시작시의 수액 과부하 정도가 환자의 생존(소아 중환자실 퇴원)에 영향을 미치는 요인들로 알려져 있다. 지속적 신대체 요법의 빠른 시작은 급성 신손상을 가진 환자들에게서 사망률과 예후에 나쁜 영향을 미치는 수액 과부하를 감소시키는 것으로 보고되었다. 이에 저자들은 소아 환자에게서 지속적 신대체 요법의 실제 처방과 급성 신손상, 수액 과부하, 그리고 지속적 신대체 요법간의 연관성 및 치료결과를 살펴보고자 한다. 결론적으로, 급성 신손상을 가진 소아의 치료에 있어서 과도한 수액 과부하가 발생하기 전에 빠른 지속적 신대체 요법의 시작이 필요하다고 제시하는 바이다.

구강암세포주에서의 Tamoxifen의 항암효과

정재화(Jae-Hwa Jung),윤필영(Pil-Young Yun),명훈(Hoon Myoung),신재일(Jae-Il Shin),이종호(Jong-Ho Lee),김명진(Myung-Jin Kim) 대한구강악안면외과학회 2003 대한구강악안면외과학회지 Vol.29 No.6

Tamoxifen is an selective estrogen receptor antagonist widely used in the management of patients with breast cancer for more than 30 years. It was thought to act primarily through occupying the estrogen receptor sites in ER positive breast cancer cells and directly on cancer cell proper. These inhibitory effects, which have been shown to be independent of the ER, highlight new mechanism of therapeutic action of tamoxifen. The purposes of this study were to identify ER in oral carcinoma cell lines and to evaluate ER independent cytotoxic effect of tamoxifen. KB(SCC), HSC-3(SCC) and A253(ACC) cell line were used and capacity of cell proliferation, apoptosis, in vitro invasion and gelatin zymography were tested. ER expression of each cell line were detected by RT-PCR and immunocytochemistry. Dose dependent inhibition of cell proliferation and inhibition of gelatinolytic activity were observed in all oral carcinoma cell lines and significant difference of apoptotic index were observed in A253 and KB. Tamoxifen inhibited in vitro invasion in all experimental groups. ER expression was detected in KB and A253. These data suggest that tamoxifen may play a role in management of oral carcinoma by independent cytotoxic effect and more advanced research must processed confirming ER-dependent cytotoxicity.

신생아와 영아의 지속적 신대체 요법

김성헌,신재일,Kim, Seong Heon,Shin, Jae Il 대한소아신장학회 2014 Childhood kidney diseases Vol.18 No.1

지속적 신 대체 요법(CRRT)은 급성 신손상이 있는 중증 소아의 치료로 점차 사용이 늘어나고 있으며 CRRT의 기술과 실제 사용법이 발달하면서 작은 영아나 신생아에서도 그 사용이 조금씩 늘어나고 있다. 고암모니아혈증이나 체외막산소화 장치(ECMO) 치료 중에 발생한 급성 신손상 등의 경우 CRRT가 안전하고 효과적인 치료가 될 수 있으나, 혈관 접근이나 출혈 그리고 신생아 전용 CRRT device의 부재로 인한 여러 가지 제한점이 있다. 이 종설에서는 기본적인 CRRT의 원리를 알아보고 신생아와 영아에서 특별히 고려해야 할 사항들에 대해 알아보고자 한다. Continuous renal replacement therapy (CRRT) has become the preferred dialysis modality to support critically ill children with acute kidney injury. As CRRT technology and clinical practice advances, experiences using CRRT on small infants and neonates have increased. In neonates with hyperammonemia or acute kidney injury during extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) therapy, CRRT can be a safe and effective technique. However, there are many limitations of CRRT in neonates, including vascular access, bleeding complications, and lack of neonatespecific devices. This review discusses the basic principles of CRRT and the special considerations when using this technique in neonates and infants.

소아 루프스 신염의 임상양상 및 치료결과

박지민,신재일,김병길,이재승,Park Jee-Min,Shin Jae-Il,Kim Pyung-Kil,Lee Jae-Seung 대한소아신장학회 2002 Childhood kidney diseases Vol.6 No.2

목적 : 전신성 홍반성 낭창(Systemic lupus erythematosus, SLE)은 여러장기를 침범하는 자가면역성 질환으로 신장의 손상이 본 질환의 예후를 좌우하는 주요원인이다. 특히 소아에서 루프스 신염은 성인보다 그 빈도가 높고, 증상이 심하므로, 신생검은 효과적인 치료의 계획을 위해서 중요한 수기이다. 이에 저자는 소아연령에서 루프스 신염의 임상적 병리학적 특성 및 치료방법에 대해 전반적으로 고찰하여 예후의 향상을 기대하고자 한다. 방법 : 1990년 1월부터 2002년 9월까지 소아과에서 전신성 홍반성 낭창으로 진단받은 63례의 환아중 신생검을 시행하여 루프스 신염으로 진단되었던 40례를 대상으로 의무 기록을 후향적으로 고찰하였다. 결과 : 환아의 남녀비는 1:3이었고 진단당시 평균발병 연령은 12.1(2-18)세였다. ARA 기준중에서는 형광 항핵항체(95.0%), 항dsDNA항체(87.5%), 나비모양 홍반(80.0%)의 순이었다. 가장 흔한 신장증상은 단백뇨와 현미경적 혈뇨(75.0%), 신증후군(55.0%), 현미경적 혈뇨 단독(15.0%)의 순이었고, 신생검상 27례(67.5%)에서 WHO Class IV 병변이 관찰되었고 3례에서 추적 관찰 신생검에서 조직소견이 바뀌었다. 치료는 prednisolone 단독 5례, prednisolone+azathioprine 9례, prednisolone+azathioprine+정맥cyclophosphamide 14례, prednisolone+cyclosporineA+정맥 cyclophosphamide 12례였고, 9례에서 혈장 교환술을 시행하였다. 환아들의 평균 추적관찰은 $51.8{\pm}40.5$개월이었고 사망은 4례에서 있었다. 사망과 관련된 위험인자로는 진단당시 성별이 남아일 때, WHO class IV의 조직소견, 급성 신부전을 동반할 때 의미있는 것으로 나타났다. 결론 : SLE 환아 중 루프스 신염의 빈도는 63.5%였으며 그중 67.5%가 예후가 불량한 WHO Class IV로 확인되었다. 따라서 신염의 초기에 적극적인 면역억제제 사용이 장기 예후 향상에 도움을 주리라고 생각된다. 하지만 소아기에 성장, 정신 사회적 발달, 생식기의 독성 등도 중요한 문제이므로 항상 적절한 치료를 위해 세심한 관심을 쏟아야 할 것이다. Purpose; Systemic lupus erythematosus(SLE) is an autoimmune disease with multi-system involvement and renal damage is a major cause of morbidity and mortality in children. Renal involvement is more common and severe in children than in adults. Therefore, renal biopsy plays a crucial role in planning effective therapy. In this study, we investigated the clinical and pathological findings of lupus nephritis in children to aid clinical care of the disease. Methods: The clinical and pathological data of 40 patients who were diagnosed as SLE with renal involvement in Shinchon Severance Hospital from Jan. 1990 to Sep. 2002 were analyzed retrospectively. Results: The ratio of male to female patients was 1:3 and the median age at diagnosis was 12.1(2-18) years old. FANA(95.0%), anti-ds DNA antibody(87.5%), malar rash(80.0%) were the most common findings among the classification criteria by ARA. Microscopic hematuria with proteinuria(75.0%), nephrotic syndrome(55.0%), and microscopic hematuria alone(15.0%) were the most common renal presentations in the respective order at diagnosis. There were 27 cases with WHO class IV lupus nephritis confirmed by renal biopsy and 3 cases with pathological changes of WHO class type. Different treatment modalities were carried out : prednisolone only in 5 cases, prednisol-one+azat-hioprine in 9 cases, prednisolone+azathioprine+intravenous cyclophosphamide in 14 cases, prednisolone+cyclosporine A+intravenous cyclophosphamide in 12 cases, plasma exchange in 9 cases and intravenous gamma-globulin in 2 cases. The average follow-up period was $51.8{\pm}40.5$ months. During $51.8{\pm}40.5$ months. During follow-up, 4 patients expired. The risk factors associated with mortality were male, WHO class IV and acute renal failure at diagnosis. Conclusion: Renal involvement was noted in 63.5% of childhood SLE, and 67.5% of renal lesion was WHO class IV lupus nephritis which is known to be associated with a poor prognosis. Therefore aggressive treatment employing immunosuppressant during the early stages of disease could be helpful in improving long-term prognosis. But careful attention should be given to optimize the treatment due to unique problems associated with growth, psychosocial development and gonadal toxicity, especially in children.