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쌍생아에서 발생한 선천성 Hyperekplexia 1례
최봉석,김영미,이윤진,박수은,남상욱,Choi, Bong Seok,Kim, Young Mi,Lee, Yun Jin,Park, Su Eun,Nam, Sang Ook 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.10
저자들은 수유 중 우연히 발견된 전신 과긴장성과 자극에 대한 과도한 반응을 나타내는 일란성 쌍생아를 hyperekplexia로 진단하고 치료한 경험을 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Hyperekplexia or startle disease is a hereditary neurological disorder characterized by an abnormally exaggerated startle response to tactile, auditory and visual stimuli, together with a global muscular hypertonia and hyperactive tendon reflexes. This disease is a rare, genetically determined disorder, with an autosomal dominant inheritance with variable expression, first described by Suhren, et al. We report two cases of familial hyperekplexia, who developed hypertonia and pathologic startle response to tactile stimulation in the immediate neonatal period. The infant showed a marked improvement of the startle response and muscular hypertonia with low-dose clobazam.
신세뇨관 확장증, Caroli 증후군 및 총 담관낭을 동반한 선천성 간 섬유증 1례
최봉석,배상남,임영탁,박재홍,이창훈,이준우,Choi, Bong Seok,Bae, Sang Nam,Im, Yong Tak,Park, Jae Hong,Lee, Chang Hoon,Lee, Jun Woo 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.7
우연히 발견된 간비장 종대를 주소로 내원한 3세 여아에서 신낭종을 동반한 선천성 간섬유화증을 진단한 예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Congenital hepatic fibrosis is a relatively rare disease, characterized by bile ductular proliferation and prominent fibrosis in the portal area of liver resulting in portal hypertension. It is frequently associated with other abnormalities such as polycystic kidney, Caroli syndrome, cystic dysplasia of pancreas, intestinal lymphangiectasia, pulmonary emphysema, hemangioma, and cleft palate. We report here a case of congenital hepatic fibrosis associated with renal tubular ectasia in a 3-year-old girl, whose chief complaint was abdominal distension. Her liver function test did not reveal any abnormal findings. Hepatosplenomegaly and multiple dilated bile ducts were seen in the abdominal CT scaning. Esophageal varix was not detected by an endoscopic examination. Microscopically, diffuse portal fibrosis and widening with proliferation of blie ductules in the liver specimen and tubular ectasia in renal cortex were seen.
약물 방출 시스템으로서 이부프로펜/클레이 유-무기 나노복합체의 층간삽입 거동 연구
최봉석,김동현,김태완,진형호,박홍채,윤석영,Choi, Bong-Seok,Kim, Dong-Hyun,Kim, Tae-Wan,Jin, Heoyng-Ho,Park, Hong-Chae,Yoon, Seog-Young 한국결정성장학회 2011 韓國結晶成長學會誌 Vol.21 No.6
본 연구는 지속적 약물방출 전달체로서의 클레이 내의 재결정화 된 이부프로펜 층간삽입 거동에 대해 주안점을 두었다. 이부프로펜의 층간삽입 거동은 X-선 회절 및 열 중량 분석을 통해 확인하였다. 클레이의 기저 공간은 이부프로펜 분자에 의해 1.2 nm에서 1.5 nm까지 증가하였다. 또한 클레이 내부 공간 층에 존재하는 이부프로펜의 부분 운동은 이부프로펜/클레이 나노복합체의 열적 안정성을 증가시켰다. 나노복합체의 in vitro 약물방출 결과는 이부프로펜이 클레이로부터 일정하게 방출됨을 보였다. This research focused on the intercalation behavior of recrystallized ibuprofen into clay as a sustained release drug carrier. The intercalation behaviors of ibuprofen were determined by X-ray diffraction (XRD) and thermogravimetric analysis (TGA). The basal spacing ($d_{001}$) of clay increased from 1.2 nm to 1.5 nm by ibuprofen molecules. The segmental motion effect of ibuprofen into the clay interlayer spacing also increased the thermal stability of the ibuprofen/clay nanocomposites. The in vitro drug release results of nanocomposites showed that ibuprofen was released from clay steadily.
수열합성법에 의해 합성된 수산화아파타이트 결정의 입자 형상에 관한 EDTA의 영향
최봉석,김동현,김태완,박홍채,윤석영,Choi, Bong-Seok,Kim, Dong-Hyun,Kim, Tae-Wan,Park, Hong-Chae,Yoon, Seog-Young 한국결정성장학회 2011 한국결정성장학회지 Vol.21 No.2
Hydroxyapatite (HAP) crystals with hexagonal structure have been successfully synthesized by using EDTA(ethylene diamine tetraacetic acid) as chelate under hydrothermal condition. The as-prepared HAp powders were characterized by XRD and SEM. The XRD result indicated that the products were preferentially oriented along c-axis. The SEM photographs showed that the morphology of the HAp crystals was well controlled by the reaction parameters such as temperature, pH value, and the molar ratio of EDTA/Ca. 육방정계 구조를 가지는 수산화아파타이트 결정은 킬레이트 착화합물을 형성 할 수 있는 EDTA(ethylene diamine tetraacetic acid)를 이용하여 수열조건에서 합성 하였다. 제조된 분말은 X-선 회절 패턴 및 주사전자현미경에 의해 특성 평가 하였다. 제조된 수산화아파타이트 분말은 육방정계 구조의 c축에 따라 결정이 성장하였고, 결정의 형상은 수열온도, pH, EDTA/Ca 및 출발물질의 Ca/P 몰 비와 같은 반응 파라메타에 의해 제어 되었다.
천식 환아에서 호기산화질소(exhaled nitric oxide)와 폐기능 및 기도과민성의 연관성
최봉석 ( Bong Seok Choi ),지혜미 ( Hye Mi Jee ),박여훈 ( Yeo Hoon Park ),김경원 ( Kyung Won Kim ),손명현 ( Myung Hyun Sohn ),김규언 ( Kyu Earn Kim ) 대한소아알레르기호흡기학회(구 대한소아알레르기 및 호흡기학회) 2009 소아알레르기 및 호흡기학회지 Vol.19 No.3
목적: 호기산화질소는 하기도 염증의 지표로 천식의 진단, 중증도 평가, 및 추적관찰의 도구로써 의미가 있다고 보고되고 있으나 아직 논란이 있다. 폐기능 검사는 천식의 진단 및 치료, 관리에 많이 이용되고 있으며, 기도과민성은 천식의 중요한 특징으로 메타콜린 유발검사나 기관지 확장제 투여 후 폐기능 검사 등으로 평가한다. 본 연구에서는 천식 환아에서 호기산화질소가 반영하는 기도염증과 폐기능 및 기도과민성의 연관성에 대해 알아보고자 하였다. 방법: 2007년 6월부터 2008년 10월까지 세브란스 어린이병원으로 내원하여 천식으로 진단받은 환아 121명과 대조군 81명을 대상으로 하였다. 4주 이내에 스테로이드 등의 조절제를 사용하였거나 급성 호흡기 감염이 있었던 경우는 제외하였다. 전체군을 대상으로 호기산화질소농도, 폐기능 검사, 기관지 확장제 투여 후 폐기능 검사, 메타콜린 유발검사, impulse oscillometry (IOS)검사를 시행하였다. 호기산화질소와 다른 검사 결과값들과의 연관성에 대해 분석하였으며 각 군 간의 호기산화질소를 비교 분석하였다. 결과: 호기산화질소는 천식군[28.3(15-55.75) ppb]에서 대조군[20(12.35-39.7) ppb]보다 높은 결과를 보였다.(P=0.015) 호기산화질소는 폐기능 검사와는 FEF25-75 (%pred)에 대해서만 약한 연관성을 보였다.(r=-0.169, P=0.022) 기도가역성을 나타내는 dFEV1 (r=0.23, P=0.001), dR5 (r=-0.148, P=0.044)에서 호기산화질소와 유의한 연관성을 보였다. 메타콜린 유발검사상 PC20값과 호기산화질소는 음의 상관관계를 보였다.(r=-0.318, P<0.001) 결론: 호기산화질소는 기도염증 및 기도과민성을 반영하는 보조적인 표지자로서 천식 진단 및 추적 관찰 도구로써 유용할 것으로 생각되나, 폐기능을 직접적으로 반영하지는 않는 것으로 생각된다. Purpose: Exhaled nitric oxide (eNO) has been proposed as a non-invasive marker for airway inflammation in asthma. Pulmonary function tests have been widely used in the diagnosis and management of asthma. Airway hyperresponsiveness (AHR) is one of the major features in asthma and usually assessed by the methacholine challenge test. The purpose of the present study was to assess the possible relationship between eNO and pulmonary function/AHR in asthmatic children. Methods: There were 121 asthmatic children and 81 controls in the study. The eNO level was measured, the methacholline challenge test, spirometry, impulse oscillometry (IOS) and assessment of their bronchodilator responses were performed on all subjects. Results: The asthma group had a higher eNO value than the control group [28.3 (15-55.75) vs. 20 (12.35-39.7) ppb, P=0.015]. The eNO level correlated positively with dFEV1 (r=0.230, P=0.001). It correlate inversely with dR5 (r=-0.149, P=0.036), eNO with PC20 (r=-0.318, P<0.001) and with FEF25-75 (r=-0.17, P=0.015), but not with FEV1. Conclusion: This study suggests that eNO values may reflect AHR, as well as airway inflammation, but not pulmonary function. [Pediatr Allergy Respir Dis(Korea) 2009;19:291-299]