양성 고페닐알라닌혈증 환자에 대한 임상적 고찰과 유전자 분석

이정은,이정호,이동환,Lee, Jeongeun,Lee, Jeongho,Lee, Dong Hwan 대한유전성대사질환학회 2016 대한유전성대사질환학회지 Vol.16 No.2

목적: 본 연구의 목적은 국내 양성 고페닐알라닌혈증의 돌연변이 유전자 분석, 임상 양상, 치료에 대해 조사하는 것이다. 방법: 2010년도 4월부터 2015년도 8월까지, 신생아 선별검사에서 페닐알라닌의 상승으로 본원으로 전원되어 양성 고페닐알라닌혈증으로 진단된 10명의 환자를 대상으로 시행되었다. 조사항목으로는 환자들의 특징 및 임상 양상과 직접 염기서열 분석을 통한 PAH 유전자 돌연변이 형태 분석을 포함하였다. 결과: 10명의 환자들 중 2명은 고페닐알라닌혈증으로 진단된 자녀의 부모였으며, 환자들 중 특이 과거력이나 임상 증상이 있는 경우는 없었다. 혈장 아미노산 분석에서는 페닐알라닌이 1.2 mg/dL부터 4.2 mg/dL까지의 범위로 측정되었다. BH4 부하검사에서는 모든 환자들이 BH4에 무반응이었다. 확진 검사로 시행한 페닐알라닌수산화효소 유전자 분석에서는, 총 20개의 대립유전자들 중에서 11개의 각기 다른 대립유전자형을 확인할 수 있었는데, 이 중 제일 흔한 대립유전자는 R53H (c.158G>A)였다. 뿐만 아니라, 직접염기서열분석 상에서 2가지의 새로운 돌연변이 형태인 V423A (c.1268T>C)와 V51A (c.152T>C)를 발견하였다. 본 연구에 포함된 환자들은 약물을 복용하거나 식사 조절을 하지 않았음에도, 지속적인 외래 추적 관찰 결과 모든 환자들의 페닐알라닌 치는 6 mg/dL 이하로 유지되었으며, 정상적인 신경 인지발달을 하고 있는 것을 확인하였다. 결론: 이 연구는 양성 고페닐알라닌혈증 환자에 대한 분석이며 국내에서 처음으로 시행한 것이다. 모든 양성 고페닐알라닌혈증 환자들은 지속적인 치료 없이도 혈장 페닐알라닌 치를 6 mg/dL 이하로 유지하였고 정상적인 신경 인지발달을 하였다. 그러므로, 돌연변이 검사를 시행하여 양성 고페닐알라닌혈증 환자를 페닐케톤뇨증과 감별함으로써 불필요한 식사 요법이나 약물 투여를 줄여 환자의 삶의 질을 높일 수 있다. Purpose: This study aimed to analyze genetic mutations, clinical manifestations, and treatment of patients with benign HPA in Korea. Methods: This case series study involved ten HPA patients who were referred to our hospital because of high phenylalanine concentration. We investigated their demographic features, clinical manifestations, and mutations of the PAH gene through direct DNA sequencing. Results: Among ten patients with benign HPA, two pairs of patients were related (father-daughter, mother-daughter relationship) cases, and all of them showed no specific clinical manifestations or notable past history. Their plasma phenylalanine levels ranged between 1.2 and 4.2 mg/dL. In the tetrahydrobiopterin (BH4) loading test, all patients were nonresponsive to BH4. In the confirmation test of PAH mutation analysis, we identified eleven different alleles out of twelve. The most common allele was R53H (c.158G> A). In addition, two novel PAH gene mutations, V423A (c.1268T>C) and V51A (c.152T>C), were identified. Although the patients did not receive any pharmacologic treatment or continuous phenylalanine restriction dietary therapy, their neurocognitive development was normal. Moreover, on serial outpatient follow-up tests, all patients maintained phenylalanine levels below 6 mg/dL. Conclusion: This study is the first in Korea to analyze benign HPA patients. All patients with benign HPA could maintain phenylalanine levels below 6 mg/dL with normal neurocognitive development, without continuous therapy. Therefore, performing mutation analysis and distinguishing benign HPA from phenylketonuria (PKU) are important to help improve life quality in patients with benign HPA by avoiding unnecessary lifelong therapy.

한약 치료를 시행한 트리메틸아민뇨증 환자 1례 증례보고

이정은,한성준,이엄지,이재형,남성욱,하나연,김진성,Lee, Jung-eun,Han, Seong-jun,Lee, Eom-jee,Lee, Jae-hyung,Nam, Seong-uk,Ha, Na-yeon,Kim, Jin-sung 대한한방내과학회 2016 大韓韓方內科學會誌 Vol.37 No.2

Objective: This case reports on the efficacy of herbal medicine treatment for trimethylaminuria.Method: A 29-year-old female Korean patient with trimethylaminuria received herbal medicine treatment for three months. We evaluated her symptoms with the methacholine challenge test and OralChroma.Results: The odor intensity shown in the methacholine challenge test demonstrated improvement.Conclusion: Herbal medicine treatment could improve trimethylaminuria symptoms.

Disciplinary Health Education : 서울시 일부 고등학생들의 AIDS 에 대한 지식 , 태도 , 위험행동에 관한 조사 연구

이정은,홍양자 ( Jung Eun Lee,Yang Ja Hong ) 한국체육학회 1994 국제스포츠 학술대회 Vol.1994 No.-

지속가능발전목표(SDGs) 이행을 위한 지속가능한 식생활 교수·학습 과정안 개발

이정은,유난숙,Lee, Jung Eun,Yu, Nan Sook 한국가정과교육학회 2022 한국가정과교육학회지 Vol.34 No.3

The purpose of this study was to identify learning topics linked to Sustainable Development Goals(SDGs) in the dietary life unit of middle school technology and home economics textbooks and to develop teaching-learning plans and learning materials to verify the feasibility and field suitability. This study was carried out through analysis, design, development, and evaluation stages, and the results are as follows. First, in the analysis stage, the dietary life contents of the five home economics textbooks written based on the 2015 revised curriculum were analyzed, and dietary life-related goals were extracted from the 169 SDG targets to reorganize the learning topics linked to the contents of the textbooks. Second, in the design stage, the overall goal of the entire class was set and each session was designed by selecting the learning goals, learning topics, and learning contents, reflecting the SDGs related to the session to be developed. Based on the analyses of textbooks and the SDGs related to dietary life, the themes of 'desirable eating habits of adolescents', 'food production', 'food distribution', and 'food consumption and disposal' were extracted. Third, in the development stage, a total of 11 teaching-learning plans and student worksheets were developed, and an evaluation sheet was developed for expert verification. Fourth, in the evaluation stage, the feasibility and field suitability of the teaching-learning plans were verified by 5 home economics teachers. Learning goals, learning contents, connectivity to related SDGs, and feasibility of teaching-learning plan were evaluated, and based on the assessment results, teaching-learning plans were revised.

삼자화담전(三子化痰煎)이 천식모델 생쥐의 면역세포에 미치는 영향

이정은,박양춘,Lee, Joung-Eun,Park, Yang-Chun 대한한방내과학회 2008 大韓韓方內科學會誌 Vol.29 No.3

Objective: The purpose of this study was to evaluate the effect of Samjawhadam-jeon (SJHDJ; 三子化痰煎) on immune cells in OVA-induced asthmatic mice. Material and Methods : C57BL/6 mice were injected, inhaled and sprayed with OVA for 12 weeks (four times a week) for asthma induction. Two experimental groups were treated with different concentrations of SJHDJ group (400 mg/kg) extracts and cyclosporin A (10 mg/kg) for the latter 8 weeks. At the end of the experiment, the mouse lung. peripheral lymph node (PLN) and spleen were removed and immune cells were analyzed by flow cytometer. Results : Lung weight, total cells in lung, PLN, and spleen of the SJHDJ group decreased significantly compared with that of the control group. Number of $CD3e^+/CD69^+$, $CD3e^+/DX5^+$ cells in lung, PLN and spleen, number of $CD3^+$ cells in PLN and spleen, number of $CD3e^-/CCR3^+$ cells in lung and PLN, and number of $B220^+/IgE^+$ cells in PLN of the SJHDJ group decreased compared with that of the control group. Number of $CD4^+/CD25^+$ cells in PLN and spleen of the SJHDJ group increased compared with that of the control group. Conclusion : These results demonstrate that SJHDJ will be a desirable alternative therapy for allergic asthma by inhibiting the expression of immune cells.

독일 「연방기록물관리법」 분석을 통한 독일 기록관리법제 연구

이정은,박민,윤은하,Lee, Jung-eun,Park, Min,Youn, Eunha 한국기록학회 2019 기록학연구 Vol.0 No.61

올해는 우리나라 기록물관련 법령이 제정된 지 20년이 되는 해이다. 그간 공공기록물 관리법은 생산에서 분류, 이관, 활용에 이르는 전 과정을 다루어 왔으며, 우리나라의 영구기록물을 안정적으로 보존하기 위한 초석이 되어 왔다. 최근 국가기록원은 기록관리 혁신 실행을 위한 법령 개정을 논의 중에 있는데, 이에 기록관리의 오랜 전통을 가지고 보존기록에 초점을 두고 있는 해외 선진국의 사례를 살펴볼 필요가 있다. 본 연구에서는 독일의 "연방기록물관리법"을 그 대상으로 하였다. 독일은 보존기록의 관리에 대해 오랜 전통을 가지고 있는 국가로 평가받고 있으며, 우리나라와 같이 분단의 역사를 경험한 공통점을 가지고 있다. 이를 위해 독일의 기록관리 역사와 함께, 연방기록물관리법의 각 조항을 분석하고, 기록관리와 관련한 주변의 법률을 고찰하였다. 특히 독일이 분단과 통일을 경험한 국가로써 우리나라에 어떠한 시사점을 줄 수 있는지에 주목하고, 독일 기록관리법제의 특징을 도출하였다. This year marks the 20th anniversary of the enactment of legislation related to records in Korea. The Public Records Management Act of Korea deals with the entire process from production to classification, transfer, and utilization for all records. Recently, the National Archives of Korea is in the process of discussing amending laws to implement records management innovations. It is necessary to take a look at the cases of advanced countries abroad, which have a long tradition of Archival management and focus on preservation records. In this study, Germany's "Federal Archives Act" was targeted. Germany is regarded as a country with a long tradition of managing preservation records. Especially, we have something in common that has experienced the history of division like our country. For the research results, each clause of Germany's "Federal Archives Act" was to be analyzed to understand Germany's Archival Management System. As a country that has experienced the division of Germany and unification, it maintains Archival management after unification. Therefore, we drew on the characteristics of Germany's Archival management law and system and studied what implications could be given to our country.

주거공간의 실내공간별 조도기준을 위한 빛환경 연구

이정은,최안섭,Lee, Jung-Eun,Choi, An-Seop 한국조명전기설비학회 2005 조명·전기설비학회논문지 Vol.19 No.3

주거공간에서 빛은 인간이 삶을 영위하고 창조활동을 하기 위해서는 꼭 필요한 환경요소이다. 특히 현대인들은 많은 시간을 인공적으로 꾸며진 실내환경 속에서 인공적인 빛을 밝히고 생활하는데 익숙해 있다. 현재 주택에서의 빛환경은 공간마다 명시성 위주의 생활행위에만 기준을 두고 있어 평균조도가 증가되기는 하였다. 그러나 주거공간은 다양한 용도와 목적으로 여러 생활행위가 행해지므로 이것에 대응시킬 수 있는 다양한 조도설정이 필요하다. 본 연구에서는 주거공간에서의 빛의 본질을 파악하고, 공동주택을 대상으로 실내공간별 빛환경을 측정하였다. 이를 통해 공동주택의 조명평면 및 문제점을 분석하여 우리나라 주거조명환경에 적합한 조도기준을 제안하고자 하였다. Light is an important environmental element for people to live and do creative activities in residential areas. Especially, people are used to live under artificial light in artificial interior surroundings for the most times. Currently, the lighting quality of residential areas has been improved, but it still does not reach to the recommended level because the luminous environment of present residential areas is only based on the life behavior which puts its priority to clear vision. Therefore, it is necessary that proper standard illumination must be used for various uses and purposes. From this point of view, this paper investigated the essence of light in residential areas, and the luminous environment for apartments was measured This paper finally established well-coordinated standard illuminance, derived from the measurement and analysis of luminous environment from these cases.

평창 두타산 산림식생의 군집유형과 입지환경요인의 상관관계

이정은,신재권,김동갑,윤충원,Lee, Jeong Eun,Shin, Jae Kwon,Kim, Dong Gap,Yun, Chung Weon 한국산림과학회 2017 한국산림과학회지 Vol.106 No.3

본 연구는 두타산 일대 산림식생구조를 밝히고, 식생유형분류와 입지환경인자와의 상관관계 파악을 목적으로 수행되었다. 2016년 6월부터 10월까지 Z-M학파의 식물사회학적인 방법에 의해 식생조사를 수행하여 총 46개소의 식생자료를 획득하였고, 이 자료를 토대로 식생분류를 실시하였다. 그 결과, 최상위 수준에서 신갈나무군락군으로 분류되었으며, 신갈나무군락군은 철쭉군락과 거제수나무군락의 2개 군락으로 분류되었다. 철쭉군락은 동자꽃군과 철쭉전형군 2개의 군으로 세분되었고 동자꽃군은 박새소군과 동자꽃전형소군 2개의 소군으로 세분되었다. 거제수나무군락은 들메나무군과 박달나무군 2개 군으로 세분되었다. 들메나무군은 병꽃나무소군과 승마소군 2개 소군으로 세분되었다. 두타산 일대 산림식생은 총 6개의 식생단위, 14개의 종군단위, 2쌍의 대별종군으로 분류되었다. 수관층위구조의 분석결과, 식생단위별로 임관의 계층이 서로 겹치지 않는 단조로운 구조인 박새소군(식생단위 1), 동자꽃전형소군(식생단위 2), 병꽃나무소군(식생단위 4)과 겹치는 복잡한 구조인 철쭉전형군(식생단위 3) 승마소군(식생단위 5), 박달나무군(식생단위 6)이 나타났다. 승마소군(식생단위 5)의 수직적 계층구조가 가장 발달하였으며, 박달나무군(식생단위 6)은 초본층 식피율이 가장 낮았다. 일치법에 의한 식생단위와 환경요인과의 상관관계를 보면, 해발 1,100 m, 사면 중부, 경사 $20^{\circ}$, 암석노출도 20%, 교목층 DBH 30 cm를 기준으로 철쭉군락(식생단위 1~3)과 거제수나무군락(식생단위 4~6)이 분류되었다. CCA 분석 결과 철쭉군락(식생단위 1~3)은 해발, 지형과 정의 상관관계, 거제수나무군락(식생단위 4~6)은 부의 상관관계 분포경향이 나타났다. The purpose of this study was to analyze forest vegetation type classification and relationships between the type and environment factor in Mt. Dutasan. Data were collected by total of forty six plots using Z-M phytosociological method from June to October, 2016, and analyzed by vegetation classification, canopy layer structure and relationships between vegetation unit and environment factor using coincidence methods. As a result of vegetation type classification, Quercus mongolica community group was classified at a top level of vegetation hierarchy that was classified into Rhododendron schlippenbachii community and Betula costata community. R. schlippenbachii community was divided into Lychnis cognata group and R. schlippenbachii typical group. L. cognata group was subdivided into Veratrum oxysepalum subgroup and L. cognata typical subgroup. B. costata community was divided into Fraxinus mandshurica group and Betula schmidtii group. F. mandshurica group was subdivided into Weigela subsessilis subgroup and Cimicifuga heracleifolia subgroup. Therefore the forest vegetation was composed of six vegetation units with two kinds of bisected species groups and fourteen species groups. As the result of an analysis of canopy layer structure, there were two kinds of structures with monotonous structures V. oxysepalum subgroup (vegetation units 1), L. cognata typical subgroup (vegetation units 2), W. subsessilis subgroup (vegetation units 4) and complicated structures R. schlippenbachii typical group (vegetation units 3), C. heracleifolia subgroup (vegetation units 5), Betula schmidtii group (vegetation units 6). The vertical layer structure of vegetation unit 5 was the most developed and vegetation unit 6 had the lowest coverage of herb layer. According to the correlation between vegetation unit and environmental factor, R. schlippenbachii community (vegetation units 1~3) and B. costata community (vegetation units 4~6) were classified based on 1,100 m of altitude, middle slope, twenty of slope degree, twenty percents of bare rock and thirty centimeters of DBH in tree layer. R. schlippenbachii community (vegetation units 1~3) showed positive correlation with altitude, topography and B. costata community (vegetation units 4~6) showed negative correlation tendency with them.

생쥐의 B 세포에서 IgE의 분비와 Cytokine 생산에 대한 소청룡탕(小靑龍湯)의 효과(效果)

이정은,한영주,박양춘,배한호,Lee Joung-Eun,Han Young-Ju,Park Yang-Chun,Bae Han-Ho 대한한방내과학회 2003 大韓韓方內科學會誌 Vol.24 No.2

Objective : We aimed to identify the inhibitory effects of SocheongRyoungTang on Cytokine Production and Secretion of IgE in Highly Purified Mouse B cells. This experiment was designed to investigate the effect of SoCheongRyongTang(SCRT) on Antiallergy. Materials and Methods : We measured the cytotoxic activity for cytokines transcript expression, production of $IL-1{\beta},\;IL-4,\;IL-6,\;IL-10,\;IFN-{\gamma},\;TNF-{\alpha},\;TGF-{\beta}$ proliferation of B cell in anti-CD40mAb plus rIL-4 plus HRF stimulated murine splenic B cells and histamine in anti-CD40mAb plus rIL-4 plus HRF stimulated mast cells. Results : 1. SCRT increased the gene synthesis of $IFN-{\gamma}(m-RNA)$, the appearance of IL-10, $IFN-{\gamma}$. 2. SCRT decreased the gene synthesis of $IL-l{\beta},\;IL-4,\;TGF-{\beta}(m-RNA)$ and the appearance of $IL-l{\beta},\;IL-4,\;TGF-{\beta},\;IgE$ significantly. Conclusion : SCRT decreased the proliferation of B cell significantly. According to the above results, it is suggested that SCRT extract might be usefully applied for prevention and treatment of Allergic disease.

부모의 양육태도가 섭식장애의 발병과 심각도에 미치는 영향

이정은,이정현,정영철,박준영,남궁기,박동화,김경란,Lee, Jung Eun,Lee, Jung-Hyun,Jung, Young-Chul,Park, Jun Young,Kee, Namkoong,Park, Dong Wha,Kim, Kyung Ran 한국정신신체의학회 2015 정신신체의학 Vol.23 No.1

연구목적 한국에서 신경성 식욕부진증과 신경성 폭식증을 진단받은 환자 군에서 부모 양육태도의 차이와 각 아형에서 부모 양육태도의 차이가 발병 나이와 섭식장애 증상의 심각도에 미치는 영향을 알아보고자 하였다. 방 법 167명의 섭식장애 환자(신경성 식욕부진증, N=49 ; 신경성 폭식증, N=118)를 대상으로 하였다. 자가보고식 설문지인 부모 양육행동 척도(Parental Behavior Inventory, PBI)를 시행하여 환자가 인식하는 부모님의 양육행동을 측정하였으며, 섭식장애 검사 개정판(The Eating disorder Inventory-2, EDI-2)를 통하여 증상의 심각도를 평가하였다. 결 과 신경성 식욕부진증 환자를 발병 나이에 따라 분류하였을 때, 16세 이후에 발병한 군보다 16세 이전에 조기 발병한 경우 낮은 아버지의 애정, 높은 아버지의 합리적 설명, 낮은 어머니의 과잉간섭을 보고하였다. 섭식장애 증상의 심각도(EDI-2)는 신경성 식욕부진증과 신경성 폭식증에서 어머니의 애정, 합리적 설명과 음의 상관관계를 나타내었다. 단계별 회귀분석을 시행하였을 때, 아버지의 애정, 어머니의 과잉기대와 합리적 설명이 신경성 식욕부진증의 발병 나이에 중요한 영향을 준다는 것을 확인할 수 있었으며, 두 집단에서 모두 어머니의 애정이 높을 수록 EDI-2의 점수가 낮은 것으로 나타났다. 결 론 섭식장애 환자의 평가 및 치료에서 가족의 기능과 인식된 부모의 양육태도가 중요한 역할을 할 수 있겠다. 본 연구 결과는 아버지의 양육방식이 섭식장애 발병나이에 미치는 영향을 밝힘으로써 이제까지 상대적으로 부족하게 평가되었던 아버지 역할의 중요성을 확인하였다. 이뿐 아니라, 섭식장애 증상의 심각도와 어머니의 애정과의 관련성을 확인함으로써 가족 기능에 대한 평가가 치료에 필수적임을 입증하였다. 앞으로 본 연구 결과에 대한 해석 및 적용을 위한 후속 연구들이 필요하겠다. Objectives:To determine the influence of parental behaviors on the onset and severity of eating disorders, this study compared aspects of perceived parental styles, according to eating disorder subtypes and age at onset in Korean women with eating disorders. Methods:One hundred and sixty-seven patients with eating disorders[Anorexia Nervosa (AN), N=49; Bulimia Nervosa(BN), N=118] were recruited for this study. Perceived parent behaviors were assessed with Parental Behavior Inventory(PBI) self-rating scale. The study subjects also completed the Eating Disorder Inventory -2 (EDI-2) to assess the severity of eating disorder symptoms. Results:In anorexia nervosa, early onset group(<16 years) reported low paternal affection and high paternal rational expression, low maternal interference than group with age at onset over 16 years. The severity of eating disorder symptoms was negatively associated with mother affection and rational expression in two subtypes of eating disorder(AN and BN). On stepwise regression analysis, paternal affection and maternal over-protection were associated with age of onset only in AN group and maternal affection was associated with the severity of symptoms in both groups of eating disorder. Conclusions:Considering the role of family function and perceived parental styles could help improve the management of eating disorders. These results emphasize the importance of fathers' role in the eating disorder on the age of onset, a relatively unexplored area of eating disorder research. Also, we investigated the importance of mothers' affection on the severity of symptoms.