소아에서 담췌관 질환에 대한 자기공명 담췌관조영술의 진단적 유용성

엄지현,이승연,정기섭,Uhm, Ji Hyun,Lee, Seung Yeon,Chung, Ki Sup 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.11

Purpose : Magnetic resonance cholangiopancreatography(MRCP) is a noninvasive method for imaging the pancreaticobiliary tree. The aim of this study was to evalute the usefulness of MRCP for the diagnosis of pancreaticobiliary diseases in children. Methods : From October 1996 to May 2001, 67 patients with obstructive jaundice and three patients with chronic recurrent pancreatitis were evaluated with abdominal ultrasonography and MRCP. The final diagnosis was based on the operative and pathologic findings with biopsy specimen including clinical and laboratory findings. Results : A total of 70 patients, consisting of 31 males and 39 females, with a mean age of $2.6{\pm}3.3$ years were studied. The final diagnosis was biliary atresia in 25, neonatal cholestasis in 18, choledochal cyst without anomalous pancreatobiliary duct union(APBDU) in nine, choledochal cyst with APBDU in seven, cholestatic hepatitis in five, chronic recurrent pancreatitis in three, sclerosing cholangitis in two, and secondary biliary cirrhosis in one case. The overall diagnostic accuracy of abdominal ultrasonography was 75.7% and that of MRCP was 97.1%. The sensitivity and specificity of MRCP were 100% and 98% for biliary atresia, 87.5% and 100% for choledochal cyst with APBDU, 100% and 100% for choledochal cyst without APBDU, sclerosing cholangitis and chronic recurrent pancreatitis, respectively. Conclusion : MRCP is a fast, non-invasive and reliable method for diagnosing pancreaticobiliary diseases in children and will be the standard diagnostic procedure in the future. 목 적: MRCP는 간담도췌장 질환을 진단하는데 있어서 비침습적인 방법으로 매우 유용한 것으로 알려져 있다. 본 연구의 목적은 간담도췌장 질환이 의심되는 소아에서 MRCP의 진단적 유용성에 대해 알아보고자 한다. 방 법: 1996년 10월부터 2001년 5월까지 연세의대 세브란스병원 소아과에 간담도췌장 질환으로 입원하여 복부 초음파 및 MRCP를 시행한 환아 70례를 대상으로 하였다. 환아의 최종 진단은 수술, 조직검사 소견, 임상 소견, 기타 검사 등을 토대로 하였다. 결 과 : 1) 대상 환아는 총 70례로 남녀비는 1 : 1.2였으며 평균 연령은 $2.6{\pm}3.3$세였다. 2) 간기능 검사상 혈청 AST, ALT 치는 각각 $192.7{\pm}139.6IU/L$, $182.7{\pm}143.8IU/L$이었고, 총 빌리루빈치, 직접 빌리루빈치는 각각 $6.9{\pm}3.7mg/dll$, $4.8{\pm}2.4mg/dll$이었다. 3) 간담도 췌장질환의 원인은 담도폐쇄증 25례(35.7%), 신생아 간염 18례(25.7%), 담관낭종 16례(23%)로 이 중 APBDU를 동반한 경우가 7례(10.0%), APBDU를 동반하지 않은 경우가 6례(12.9%)였으며, 전염성 단핵구증, 전격성 간염, 콕시엘라증(coxiellosis) 등으로 인한 담즙 정체성 간염이 5례(7.1%), 경화성 담도염이 2례(2.8%), 이차성 담도 경화증은 1례(1.4%), 만성 재발성 췌장염 환아가 3례(4.3%)였다. 4) 수술 소견과 병리 조직학적 소견을 기준으로 할 때 간담도췌장질환에 대한 복부 초음파의 진단의 정확도 75.7%에 비해 MRCP는 97.1%로 높았다. MRCP의 예민도와 특이도는 담도폐쇄증의 경우 각각 100%, 98%였고, APBDU가 동반된 담관낭종의 경우 87.5%, 100%였으며, APBDU가 동반되지 않은 담관낭종, 경화성 담도염, 만성 반복성췌장염은 양자 모두 100%였다. 결 론 : 본 연구에서 MRCP는 간담도췌장 질환을 진단하는데 있어서 편리하고 안전하며 비침습적인 방법으로서 그 진단율 또한 다른 검사에 비해 뛰어나 소아에서 간담도췌장질환이 의심될 때 우선적으로 시행할 수 있는 매우 유용한 검사임을 알 수 있었다.

Substance P and Thiorphan Synergically Enhance Angiogenesis in Wound Healing

엄지현,유진영,마리아 호세 듀봉,박기숙 한국조직공학과 재생의학회 2016 조직공학과 재생의학 Vol.13 No.2

Impaired angiogenesis is a common pathological characteristic of chronic wounds. Therefore, the regulation of angiogenesis is important for proper tissue repair. It was reported that substance P (SP) accelerates wound healing in a skin injury model. SP is degraded by neutral endopeptidase (NEP). Our study shows that systemic co-treatment of SP and thiorphan, an inhibitor of NEP synergically increased the number of α-smooth muscle actin positive-blood vessels in skin wounds. However, there was no synergic improvement in wound contraction and extracellular matrix deposition. Therefore, inhibition of endogenous NEP activity by thiorphan treatment might modulate the effects of SP treatment specifically on accelerating angiogenesis during wound healing. However, the molecular mechanism(s) of the synergic increase in angiogenesis by SP and thiorphan treatment is still unknown.

종양색전이 우심실까지 침범한 Wilms 종양 1례

엄지현,원성철,유철주,양창현,김병수,황의호,박영환,서창옥,Uhm, Ji Hyun,Won, Sung Chul,Lyu, Chuhl Joo,Yang, Chang Hyun,Kim, Byung Soo,Hwang, Eui Ho,Park, Young Hwan,Seo, Chang Ok 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.3

Wilms tumor is the second most common malignant retroperitoneal tumor. Inferior vena cava and right atrial involvement is found in about 4-10% and 0.5-3% of cases, respectively. But, right ventricular involvement has not been reported. We experienced a case of Wilms tumor with right ventricular invasion in a 2 year-old male who presented intermittent hematuria and abdominal pain. Computed tomogram and echocardiogram showed a homogeneous mass extended to right ventricle via inferior vena cava. He received pre-operative chemotherapy followed by operation, radiation therapy including heart, and post-operative chemotherapy. Wilms 종양은 소아기에 발생하는 고형중양 중 6- 7%를 차지하며 소아에서 신장에 발생하는 고형종양 중 가장 흔한 것으로 진단시 정중연령은 3-5세이고 대부분 10세 이하에서 발견된다. 무증상성 복부종괴로 발견되는 경우가 많으며 하대정맥을 침범하는 경우는 4-10%에서 발견되며 우심방까지 침범한 경우도 0.5- 3%로 발견되나 우심실까지 침범한 경우는 아직 보고된 바가 없다. 2년 7개월 된 남자 환아로 내원 2개월 전부터의 간헐적 혈뇨 및 복통을 주소로 내원 하였다. 내원 당시 이학적 검사상 심잡음이 청진 되었으며 심한 복부팽만과 늑골하 종괴가 촉지 되었다. 이에 시행한 복부 초음파, 전산화 단층촬영 및 심에코상 우측 신장에서 기시하여 하대정맥을 통해 우심방과 우심실까지 침범한 종괴가 관찰되었다. 수술 전 항암 화학요법을 시행 받았으며, 항암 화학요법 후 20일째 수술을 하여 모든 종괴를 제거 후 조직학적 소견상 Wilms 종양을 확진 받았다. 환아는 수술후 방사선 치료 및 항암 화학 요법을 진행 중이다. 저자들은 우측 신장에서 기원하여 하대정맥을 통해 우심방 및 우심실까지 종양색전을 형성한 Wilms 종양 환아 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

Helicobacter pylore 양성인 반복성 복통 환아에 대한 제균 요법의 효과

엄지현,정기섭 대한소아과학회 2004 小兒科 Vol.47 No.5

Association of DNA-dependent protein kinase w ith hypoxia inducible factor-1 and its im plication in resistance to anticancer drugs in hypoxic tumor cells

엄지현,강치덕,배재호,신진구,김도완,김동완,정병선,김선희 생화학분자생물학회 2004 Experimental and molecular medicine Vol.36 No.3

Tumor hypoxia contributes to the progression of a malignant phenotype and resistance to ioniz-ing radiation and anticancer drug therapy. Many mediated by expression of specific set of genes whose relation to therapy resistance is porly understod. In this study, we revealed that DNA-dependent protein kinase (DNA-PK), which plays a crucial role in DNA double strand break repair, would be involved in regulation of hypoxia inducible factor-1 (HIF-1). HIF-1β-defi-cient cells showed constitutively reduced ex-presion and DNA-binding activity of Ku, the regulatory subunit of DNA-PK. Under hypoxic condition, the expresion and activity of DNA- increase in HIF-1α expresion. Our result also demonstrated that DNA-PK could directly in-teract with HIF-1, and especially DNA-PKcs, the catalytic subunit of DNA-PK, could be involved in phosphorylation of HIF-1α, suggesting the posibility that the enhanced expresion of DNA- PK under hypoxic condition might atribute to modulate HIF-1α stabilization. Thus, the corel-ated regulation of DNA-PK with HIF-1 could cells, and it provides new evidence for developing therapeutic strategies enhancing the efficacy of cancer therapy in hypoxic tumor cells.

국내 시판 영유아 조제유의 종류 및 적응증의 최신 지견

엄지현,Uhm, Ji Hyun 대한소아소화기영양학회 2008 Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition Vol.11 No.suppl1

Special formulas are those in which one of the basic nutrients (usually the protein and/or carrbohydrate) has been changed to an alternative nutrient that an individual baby may better tolerate. The following are specialized formulas : Soy formulas, hypoallergenic formulas, Lactose free formulas, Premature baby formulas, Low phosphate formulas, Formulas for inborn errors of metabolism. Less is known about the long-term effects of feeding babies these special formulas and each formula has its unique properties and indications. The pediatrician must acquaint themselves with all commercially available infant formulas so as to provide the parent with reliable and unbiased information about them.

Tin oxide Anode Materials prepared by Sol-Gel Template Synthesis for Lithium Ion Batteries

엄지현,성영은 한국공업화학회 2012 한국공업화학회 연구논문 초록집 Vol.2012 No.-

Tin oxide nanowires via Sol-Gel Template Synthesis as anode materials for lithium Ion Batteries

엄지현,유승호,성영은 한국공업화학회 2013 한국공업화학회 연구논문 초록집 Vol.2013 No.-

소아 급속 진행성 사구체신염의 임상적 고찰

엄지현,김미진,이영목,김지홍,이재승,김병길,홍순원,정현주,Uhm Ji Hyun,Kim Mi Jin,Lee Young-Mock,Kim Ji Hong,Lee Jae Seung,Kim Pyung-Kil,Hong Soon Won,Jeung Hyeun Joo 대한소아신장학회 2001 Childhood kidney diseases Vol.5 No.2

목 적 : 급속 진행성 사구체신염(Rapidly Progressive Glomerulonephritis)은 초기에는 급성 사구체신염이나 신증의 소견을 나타내다가 수주 내지 수개월 내에 급성 신부전에 빠지게 되는 임상 양상을 보이며, 조직학적으로 반월상, 즉 모세혈관외 증식과 분절성 사구체 괴사가 특징적이어서 반월상 사구체신염으로 불리기도 한다. 이 질환의 병인이나 임상양상, 치료 및 예후에 대한 보고는 아직 많지 않은 상태이며, 특히 소아와 관련된 국내 연구는 미미한 상태이다. 이에 저자들은 급속 진행성 사구체신염으로 진단받은 환아들을 대상으로 원인질환과 임상양상의 특징을 분석하였다. 대상 및 방법 : 1990년 5월부터 2000년 5월까지 소아과에 내원하여 임상 양상과 신생검 소견을 종합하여 급속 진행성 사구체신염으로 진단받고 계속적인 추적 관찰이 가능하였던 10명을 대상으로 치료반응 및 임상경과에 대하여 후향적으로 조사하였다. 급속 진행성 사구체신염의 진단 기준으로는 임상적으로 신기능의 급속한 감소(3개월 이내에 사구체 여과율이 $50\%$이상 감소) 소견이 있으면서, 신조직검사상 $50\%$ 이상의 사구체가 반월상을 형성하고 있는 경우로 정의하였다. 결 과 : 발병당시의 평균 연령은 $10.9{\pm}3.8세$였고, 7세 이상의 학동기 환아가 9명으로 대부분이었고 남녀비는 1.5:1이었다. 신조직검사상 원인질환으로는 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증이 3례($30\%$), 특발성 급속 진행성 사구체신염과 루푸스 신염이 각각 2례 ($20\%$)씩 있었으며, 용혈성 요독 증후군, 막성 사구체신염, 현미경적 다발성 동맥염이 각각 1례($10\%$)씩 있었다. 내원 당시의 주증상으로는 핍뇨와 육안적 혈뇨가 가장 많았고, 발병당시의 임상양상으로는 핍뇨, 현미경적 혈뇨, 육안적 혈뇨, 단백뇨, 부종, 고혈압, 오심, 구토, 관절의 통증 등이 있었다. 혈중 요소 질소치는 평균 $74.2{\pm}39.1\;mg/dL$, 크레아티닌은 평균 $3.2{\pm}1.8\;mg/dL$, 크레아티닌 제거율은 평균 $26.5{\pm}13.2\;mL/min/1.73m^2$로 신기능이 많이 감소되어 있었다. 항호중구 세포질 항체(antineutrophil cytoplasmic antibody)가 양성으로 나온 경우는 현미경적 다발성 동맥염 1례($10\%$)이었고, 항핵 항체 및 항DNA 항체는 루푸스 신염 환아 2례($20\%$)에서 양성 소견을 보였고, 혈중 보체가는 4례($40\%$)에서 감소 소견을 보였다. 용혈성 요독 증후군을 제외한 모든 환아에서 스테로이드 충걱요법 및 면역억제제 병합요법을 시행하였으며, 응급 복막투석은 3례($30\%$), 혈장교환술은 2례($20\%$)에서 시행하였다. 이후 정상적인 신기능으로 회복된 경우는 6례($60\%$) 있었고. 만성 신부전으로 진행된 경우가 4례($40\%$) 있었는데, 2례($20\%$)에서 지속적인 복막투석을 시행하였으며, 이중 1례는 심부전으로 사망하였다. 결 론 : 아직까지 국내에서의 급속 진행형 사구체신염에 대한 연구보고는 미미한 상태로 질환의 정확한 이해를 통한 조기진단이 필요하며, 적극적인 치료와 더불어 장기예후에 대한 지속적인 조사와 연구가 필요할 것으로 사료된다. Purpose: Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) is characterized by the rapid increase in serum creatitnin and crescents formation involving more than $50\%$ of glomeruli. 10 patients who had been treated for RPGN were studied retrospectively for thier underlying diseases and clinical features Method: Cilinical review was performed on 10 children who were diagnosed with RPGN by clinical features and renal biopsy and followed up at department of pediatrics during tile last 10 years, from May 1990 to May 2000. Result: There were 6 males and 4 females between the ages of 2.1 and 14.3 years (mean $10.9{\pm}3.8$). 3 had Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura nephritis; 2, idiopathic rapidly progressive glomerulonephritis; 2, lupus nephritis; 1, hemolytic uremic syndrome; 1, membranous glomerulonephritis and 1, microscopic polyangiitis. The most common chief complaints were gross hematuria and oliguria. Initial clinical features included proteinuria, edema, hypertension, nausea and arthralgia. Mean serum BUN was $74.2{\pm}39.1\;mg/dL$ mean serum creatinin, $3.2{\pm}1.8\;mg/dL$ and mean creatinin clearance, $26.5{\pm}13.2\;mL/min/1.73m^2$. Antineutrophil cytoplasmic antibody was positive only in microscopic polyangiitis. ANA and Anti-DNA antibody were positive in two lupus nephritis patients. Serum complements were decreased in 4 patients. All patients except Hemolytic uremic syndrome received steroid pulse therapy and immunosupressive agents. 3 patients were performed acute peritoneal dialysis and 2 patients were given plasmapheresis. At the last follow up, 1 patient was dead, 4 patients had elevated serum creatinin, 2 of these 4 patients were on chronic ambulatory peritoneal dialysis and 6 patients had normal renal function. Conclusion: Rapidly progressive glomerulonephritis is a medical emergency that requires very rapid diagnosis, classification, and therapy. Appropriate therapy selected on the basis of underlying disease mechanism can substantially improve renal survival. (J. Korean Soc Pediatr Nephrol 2001 ; 5 : 78-86)

아동⋅청소년의 공격성에 대한 부모 양육태도 메타분석

엄지현,최현주 학습자중심교과교육학회 2023 학습자중심교과교육연구 Vol.23 No.18

Objectives This study aimed to explore the relationship between parenting attitudes and aggression in children and adolescents using a meta-analysis. To this end, parenting attitudes were classified into positive and negative groups, and their effect sizes were compared. In addition, differences in the relationship between parenting attitudes and aggression in children and adolescents according to subtype of aggression and age were verified. Methods Effect sizes of 106 were calculated from 43 studies conducted from 2000 to 2022. There are 6 categories of positive parenting attitudes,11 categories of negative parenting attitudes, 6 categories of aggression, and 3 categories of age. To calculate the effect size, the correlation coefficient r was converted to Fisher's Z. Using R, average effect size, heterogeneity and moderating effect verification, and publication bias were calculated. Results First, the effect size of the positive parenting attitude had a negative (-) value, and the effect size of the negative parenting attitude had a positive (+) value. Overall, sub-factors of negative parenting attitudes were more strongly related to aggression than those of positive parenting attitudes. Second, among parenting attitudes, affection (-) and responsiveness (-) had strong negative correlations with aggression, and psychological control (+) and coercion (+) had strong positive correlations. Third, among the types of aggression, overt aggression showed a strong correlation with both positive and negative parenting attitudes. Fourth, as for age, positive parenting attitudes showed strong effect sizes in elementary lower graders (-), while negative parenting attitudes showed strong effect sizes in elementary higher grades (+). Conclusions Based on the aforementioned findings, the relationship between the parenting attitude and aggression was specifically confirmed, and the moderating effect of age could be verified. These findings are anticipated to be helpful information for parents considering strategies to prevent or lessen aggression in their children.