소아 뇌종양 - 항암화학요법을 중심으로 -

김태형,Ghim, Thad T. 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.9

뇌종양 치료성적은 점차 향상되고 있지만 백혈병 등 다른 소아암에 비해 향상 속도가 느리다. 하지만, 근래 MRI, PET scan 등 neuro-imaging 기술의 발달, 뇌종양의 분자유전학적 연구, 외과 수술 방법의 진전, 치료방사선요법의 다양화 등 많은 분야에서 꾸준한 발전을 보이고 있다. 그리고 여러 가지 신약개발에 의한 제 1, 제 2상의 약제시험, antiangiogenesis 약제의 임상시험, gene therapy 등의 연구가 활발하게 진행되고 있으므로, 이에 따른 환자의 치료 성적도 향상될 것으로 기대하고 있다. 외국에서는 여러 대학이 함께 참여하여 작성한 공동의 치료 protocol에 의한 치료가 활발하게 진행되어 생존율을 높이는데 반해, 우리나라에서는 아직까지 각 기관의 협조체제가 구축되지 못한 형편이다. 하지만 금년에 처음으로 여러 대학에서 임상각과가 참석하는 한국소아 뇌종양연구회가 탄생되어 우리나라 뇌종양 환아들의 치료 protocol 개발에 기여할 것을 기대하고 있다. 뇌종양 치료 후 생존하는 아이들을 위한 정밀한 추적관찰이 필수사항인데 여기에 소아과 의사들의 역할은 클 것으로 사료된다. 지능장애, 부적절한 대인관계, 사회적응의 어려움, 치료 후 발생한 내분비계통의 후유증 그리고 2차 암의 발생 등의 정확한 진단 및 치료가 소아과 의사들의 몫으로 남는다. 또한, 이러한 장애가 있는 환아들이 사회에 잘 적응하도록 하기 위해서는 재활교육에 대한 사회적인 관심과 그에 적절한 지원제도의 확립이 절실히 요구된다. 이 점에 있어서도 소아과 의사들의 관심과 지원이 필요하다.

소아에서 신장 이식 후 발생한 Posttransplant Lymphoproliferative Disease 1례

장원경,한혜원,이미정,김태형,박영서,Jhang Won-Kyoung,Hahn Hye-Won,Lee Mee-Jeung,Ghim Thad-T.,Park Young-Seo 대한소아신장학회 2003 Childhood kidney diseases Vol.7 No.2

Posttransplant lymphoproliferative disease(PTLD)는 이식 후 발생하는 림프증식성 질환으로 이식장기의 거부반응을 억제하기 위한 면역억제제의 사용 및 이에 따른 EBV 감염과 연관이 있다고 알려져 있다. 소아 PTLD의 경우 성인에 비해 EBV의 초감염 또는 재활성이 더 많은 것으로 보고되고 있으며 최근 더 강력한 면역억제제들의 개발 및 사용에 따라 발생이 증가하고 있다. 본 증례는 14세 여아로 신이식 44개월 후에 EBV 감염의 증거 없이 지발성 PTLD가 발생하였으며 골수 검사상 B-세포 급성 림프구성 백혈병으로 진단되어 항암화학요법 치료를 시작하였고, 치료 후 완전 관해는 이루어졌으나 심한 중성구 감소증에 따른 패혈성 쇼크로 입원 77일만에 사망하였다. Posttransplant lymphoproliferative disease(PTLD) has emerged as a potential life-threatening complication of immunosuppressive therapy after organ transplantation. The occurrence of PTLD is usually associated with an Epstein-Barr virus(EBV) infection in patients who are treated by aggressive immunosuppressive therapy. PTLD is represented by diverse manifestations ranging from reactive lymphoid hyperplasia to high grade malignant lymphoma. This is a case report of a late PTLD in a child. The patient is a 14-year-old girl, who presented as malignant lymphoma 44 months after successful renal transplantation. There was no evidence of EBV infection. On bone marrow study, many neoplastic lymphoid cells were defected. Aggressive chemotherapy for PTLD had resulted in clinical remission. However the patient expired from uncontrolled sepsis and septic shock after 77 days.

소아 중환자실에 입원한 혈액-종양 환아에서 발생한 폐 합병증의 원인과 예후에 대한 분석

정진영,홍수종,안영준,김자형,서종진,문형남,김태형,Jung, Jin Young,Hong, Soo-Jong,An, Young Jun,Kim, Ja Hyung,Seo, Jong Jin,Moon, Hyung Nam,Ghim, Thad 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.8

Purpose : In the course of treatment, patients with hematological or oncological disorders often develop pulmonary complication. The patients who develop a severe pulmonary complication have a poor outlook. The causes of pulmonary complication are either infectious or non-infectious in origin. We have analyzed the etiology and outcome of these patients admitted to the pediatric intensive care unit of Asan Medical Center. Methods : Medical records of 95 patients on Pediatric oncology service who were admitted to pediatric intensive care unit(PICU) of Asan Medical Center from Jan 1997 to May 2000 were retrospectively reviewed. Results : The mean age of the patients was 8.5 years(2 months-18 years). The underlying malignancies of these 95 patients were as following; acute lymphoblastic leukemia(31 cases), lymphoma (11 cases), acute myeloid leukemia(nine cases), brain tumor(eight cases) and other solid tumors(25 cases). Pulmonary complications included pneumonia, acute respiratory failure, pneumothorax and pleural effusion. The most common cause of pulmonary complication was infection(88%) in etiology. The overall mortality rate was 56.8%. Pulmonary complications in these patients carried high rates of mortality regardless of whether they were immune compromised(76%) or not(69%). Even without pulmonary complications, the hematological or oncological patients admitted to PICU had high mortality rates of 43%. Conclusion : Pulmonary complications are frequent finding in the hematological or oncological patients admitted to Intensive Care Unit. The main etiology of these pulmonary complications was infection, which carried a high mortality rate regardless of their immune status at the time when they were admitted to PICU. 목 적 : 혈액-종양 환자에서 항암화학요법으로 치료하는 과정 중에서 중증 폐 질환 합병증이 발생할 수 있다. 그 원인으로는 감염성 또는 비 감염성의 원인들이 있고 특히 이들 환자에서 폐 질환 합병증 또는 호흡부전으로 인한 인공환기 치료시에는 예후가 나쁘다고 알려져 있다. 저자들은 본원 소아 중환자실에 입원한 혈액-종양 환아에서 면역 저하상태(절대 호중구수 < $1,000/mm^3$)의 지표의 하나인 호중구 감소증과 폐합병증의 유무에 따른 원인과 예후를 분석하였다. 방 법: 1997년 1월부터 2001년 5월까지 서울중앙병원 소아 중환자실에 입원한 혈액-종양 환아 95명의 의무기록을 후향적으로 분석하여 폐 합병증의 원인과 진단 방법, 호중구 감소상태와 폐 합병증의 유무에 따른 사망률을 분석하였다. 결 과 : 연령 분포는 생후 2개월에서 18세까지 평균 8.5세였고, 원인 혈액-종양 질환으로는 급성 림프성 백혈병 31명, 급성 골수성 백혈병 9명, 림프선 종양 11명, 뇌종양 8명, 고형종양 25명, 그 외 혈액질환이 11명이었다. 95명의 환아 중 중환자실 입원당시의 원인으로는 패혈증 23명(24%), 패혈증을 동반한 폐렴 22명(23%), 급성 호흡부전 12명(12.5%), 의식소실 16명(17%), 급성 신부전, 심부전의 기타 질환이 15명(16%)이었다. 이들 중에서 폐 합병증을 동반한 환아는 42명(44%), 동반하지 않은 환아는 53명(56%)이었다. 폐 합병증으로는 폐렴, 늑막삼출, 급성호흡부전, 기흉이 있었다. 폐 합병증이 있는 환아 중 호중구 감소상태의 환아는 29명(69%), 호중구 감소상태가 아닌 환아는 13명(31%)이었다. 원인으로는 감염성인 경우가 37명(88%), 비 감염성인 경우가 2명(5%)이었고, 구분이 어려운 경우가 3명(7%)이었다. 시행된 각각의 검체에서 균이 검출된 빈도를 비교하면 혈액배양검사는 42명중 15명(36%), 객담검사는 42명 중 7명(16%), 소변 배양검사는 42명 중 3명(7%), 인공환기요법 중인 환아에서 시행한 기도내 분비물 배양검사는 28명 중 5명(18%)이었다. 주요 원인균으로는 Candida species 12명(33%), MRSA 6명(17%), Pseudomonas aeruginosa 4명(11%), Klebsiella pneumoniae 4명(11%)이었다. 골수이식술을 받은 환자는 모두 10명으로 이중 7명에서 폐 합병증이 있었고, 원인균이 동정된 경우는 모두 3명으로 각각 S.maltophilia, K.pneumoniae, Parainfluenza virus이었다. 10명의 환아 중 8명이 사망하였고 사망 원인으로는 폐혈증이 5명, 급성호흡부전 증후군이 2명, 뇌출혈이 1명이었다. 전체 사망률은 56.8%였고, 사망률을 보면 이중 폐 합병증이 있고 호중구 감소상태의 환아는 76%(22명), 폐 합병증이 있으나 호중구 감소상태가 아닌 환아는 69% (9명), 폐 합병증이 없으나 호중구 감소상태의 환아는 46%(7명), 폐 합병증이 없으며 호중구 감소상태가 아닌 환아는 43%(16명)이었다. 결 론 : 중환자실에 입원한 혈액-종양 환아에서 폐 합병증의 원인으로 감염성인 경우가 많았다. 사망률은 폐 합병증이 있는 경우가 없는 경우에 비해 높았으며, 특히 폐 합병증이 있는 환아 중 호중구 감소상태의 환아에서 사망률이 높았다. 이 결과로 미루어 폐 합병증이 있는 혈액-종양 환자에서 더 적극적인 원인 규명과 치료를 시도해야 할 것으로 생각된다.

중증 급성 간염으로 발현한 혈구탐식증후군에 관한 연구

유정민,장수희,김준성,이주훈,이미정,박기영,김경모,서종진,문형남,김태형,지현숙,Ryu, Jeong Min,Chang, Soo Hee,Kim, Joon Sung,Lee, Joo Hoon,Lee, Mi Jeong,Park, Kie Young,Kim, Kyung Mo,Seo, Jong Jin,Moon, Hyung Nam,Ghim, Thad,Chi, Hyun So 대한소아소화기영양학회 2005 Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition Vol.8 No.2

목 적: 혈구탐식 증후군은 지속적인 고열, 간비종대, 혈구감소증, 고 페리틴혈증, 간과 비장 또는 임파절 등의 망상내피계 전반에 걸쳐 적혈구탐식을 보이는 양성 대식세포의 활성화와 증식을 특징으로 하는 질환으로, 심한 급성간염 또는 전격성 간염으로 발현할 수 있어 소아소화기분과로 처음 의뢰되는 경우가 많은데, 혈구탐식증후군은 조기에 etoposide를 포함하는 항암치료 요법을 시행한 후 필요시 골수이식을 시행함으로써 완치가 가능한 질환이나, 다른 원인의 전격성 간염의 경우에는 간이식이 필요하다는 점에서 정확한 감별이 요구된다. 방 법: 1994년 2월부터 2005년 3월까지 서울아산병원 소아과에서 혈구탐식증후군으로 진단받은 환아 23명 중 중증 급성 간염의 소견으로 발현한 11명의 의무기록을 토대로 후향적으로 인구학적 특징, 임상 양상, 검사 결과 등을 분석하였다. 결 과: 전체 혈구탐식 증후군 환아들 23명 중 중증 급성 간염 소견으로 발현한 예는 모두 11예로 48%였고, 이 중 소아소화기 분과로 처음 의뢰된 환아가 7명(64%)으로 반 이상을 차지하였다. 평균 나이는 50개월이었다. 원인으로 가족력은 없었고 바이러스 감염이 4예(36%)에서 증명되었는데, 골수에서 EBV PCR 양성이었으며, 이 중 1예는 HSV PCR이 동시에 양성이었다. 임상 증상으로는 발열이 10예(91%), 간비종대가 모든 환아(100%)에서 있었고, 황달 10예(91%), 점상출혈 3예(27%), 임파절 비대가 3예(27%), 호흡기 증상은 3예(25%)에서 관찰되었다. 혈액학적 소견으로 빈혈 91%, 혈소판 감소증 91%, 백혈구 감소증이 72%에서 관찰되었다. 고 중성지방혈증은 81%, 저 피브리노겐 혈증은 72%에서, 고 페리틴혈증은 64%에서 있었다. 총 9명의 환아가 etoposide를 포함하는 항암요법을 받았고 사망률은 11명 중 8명으로 72%였는데, 발병시부터 4주 이내에 항암요법을 시작한 경우의 사망률은 50%, 4주 이후에 시작한 경우의 사망률은 80%였다. 2세 미만의 환아의 사망률은 100%였다. 결 론: 상당수의 소아 혈구탐식증후군 환아들이 심한 급성 간염 및 간부전, 전격성 간염 등으로 발현할 수 있으며, 특히 지속적인 고열과 혈구감소증 등이 동반된 경우 혈구탐식증후군을 의심하여 조기에 진단하고 4주 이내에 etoposide를 포함한 항암요법과 필요시 골수이식을 실시하여 완치의 가능성을 추구하여야 하며, 다른 원인에 의한 전격성 간염으로 오진하여 불필요한 간이식을 시행하지 않도록 해야할 것이다. Purpose: Hemophagocytic syndrome (HPS) is characterized by persistent high fever, hepatosplenomegaly, cytopenias, hypertriglyceridemia, and/or hypofibrinogenemia. Hepatic manifestations including overt hepatic failure and fulminant hepatitis are common in HPS. Liver transplantation (LT) should be considered in a case of fulminant hepatitis by other than HPS, but LT is contraindicated and complete cure is possible by chemotherapy in HPS. Therefore, we conducted this study to define the characteristics of HPS presenting as severe acute hepatitis. Methods: Among the total of 23 patients diagnosed as HPS by bone marrow examination between 1994 and 2005 in Asan Medical Center, 11 cases presented as severe acute hepatitis were enrolled in this study. We analyzed the clinical features, laboratory findings and outcome retrospectively. Results: Seven (64%) of the 11 children with HPS and hepatitis were referred to pediatric gastroenterologist at first. The mean age of onset was 50 months. There was no case with family history of primary HPS. Epstein-Barr virus was positive in 4, and herpes Simplex virus was positive simultaneously in 1 case. As the presenting symptoms and signs, fever was present in 10, hepatosplenomagaly was noted in all and jaundice in 10. Anemia was observed in 10, thrombocytopenia in 10, leukopenia in 8, hypertriglyceridemia in 9, hypofibrinogenemia in 8 and hyperferritinemia in 7 cases, respectively. Nine children received chemotherapy including etopside. The overall mortality rate was 72% (8/11). Conclusion: HPS, which needs chemotherapy, should be considered as a cause of severe acute hepatitis especially when accompanied with prolonged high fever and cytopenias.

맥락총 종양에 대한 임상적 분석

김재명 ( Jae Myung Kim ),나영신 ( Young Shin Ra ),안영상 ( Young Sang Ahn ),김태형 ( Thad T Ghim ),권병덕 ( Byung Duk Kwun ) 대한뇌종양학회 2002 대한뇌종양학회지 Vol.1 No.2

Clinical features, surgical management and prognosis of choroid plexus neoplasms depend on various factors including age of onset, location of tumor, histologic findings and presence of hydrocephalus. Nine patients with choroid plexus papilloma(CPP) and 2 with choroid plexus carcinoma(CPC) were analyzed regarding clinical features, radiologic findings, surgical methods, postoperative complications and outcomes retrospectively. Tumor locations were lateral ventricle (6 patients), 4th ventricle(3) and multiple(2). The most frequent symptoms and signs were macrocephaly, ataxic gait, and hemiparesis. Surgical approaches were transcortical posterior parietal approach(7 patients) transcallosal approach (1), suboccipital midline craniotomy(3), and orbitofrontal approach(1). Among 9 CPPs, total resection of tumor was performed in 7 patients who have been in complete remission. Two patients with subtotal resection of CPP underwent radiosurgery for residual tumors subsequently. One was stable but the other was dead 11 months later because of brain stem edema. Two patients with CPC underwent subtotal tumor resection, adjuvant chemotherapy and/or radiosurgery. One has been in complete remission and the other was dead because of hypernatremia during chemotherapy. Among 9 patients with preoperative hydrocephalus, 7 patients improved without shunting procedure but 2 needed shunt surgery eventually. Conclusively, Complete resection of tumor is the important prognostic factor in choroid plexus tumors and postoperative adjuvant therapy is helpful to manage CPCs. Also hydrocephalus of most patients can be managed by successful removal of tumors without shunt.

심한 표피 박탈성 홍반과 만성 설사로 치료받던 환아에서 진단한 Omenn 증후군 1례

염미선 ( Mi Sun Yum ),이소연 ( So Yeon Lee ),김효빈 ( Hyo Bin Kim ),유한욱 ( Han Wook Yoo ),김태형 ( Thad Ghim ),홍수종 ( Soo Jong Hong ) 대한소아알레르기호흡기학회 2005 소아알레르기 및 호흡기학회지 Vol.15 No.2

후두와 종양의 방사선치료 시 표적용적의 결정을 위한 적절한 치료자세 연구

윤상민(Sang Min Yoon),이상욱(Sang-wook Lee),안승도(Seung Do Ahn),김종훈(Jong Hoon Kim),이병용(Byong Yong Yi),나영신(Young Shin Ra),김태형(Thad Ghim),최은경(Eun Kyung Choi) 대한방사선종양학회 2003 Radiation Oncology Journal Vol.21 No.1

목적 : 전산화단층촬영모의치료기를 이용한 후두와(posterior fossa) 종양의 방사선치료 시 어떤 자세로 치료하는 것이 치료범위 결정 및 치료계획에 유리한지에 대한 논의는 거의 이루어지지 않았다. 따라서 저자들은 후두와 치료의 적절한 치료자세를 설정하고 이를 이용한 치료계획을 소개하고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 본 연구는 소뇌 충부에 발생한 수모세포종으로 수술 후 방사선치료를 받은 13세 남자 환아를 대상으로 하였다. 환아는 두 개척수방사선치료를 일일선량 1.8 Gy로 30.6Gy 시행 받은 후 후두와 영역에 추가방사선치료계획을 위해 전산화단층촬영모의치료를 받았다. 전산화단층촬영 시 복와위로 두부고정틀을 이용하여 자세를 고정하고 조영제를 주입하면서 두개골에서 경부 하방까지 촬영하였다. 단층 영상에 정상조직과 치료영역을 표시하였고 3차원 입체지료계획시스템을 이용해 비동일평면 입체조형 빔을 이용하여 치료계획을 세웠다. 결과 : 전산화단층영상 촬영이 진행되는 동안 환아는 안정되고 편안한 자세를 유지할 수 있었고, 이 후 치료 중에도 자세를 재현하는데 큰 어려움이 없었다. 복와위 자세로 얻은 전산화단층영상에서 천막과 일부 정맥동의 조영증강이 잘 관찰되어 후두와의 해부학적 범위를 결정하기가 용이하였다. 또 복와위 자세에서 후두와가 환아의 전면에 위치하게 되어 3차원 입체치료계획 시 방사선의 제약을 받지 않았고 치료 침대에 의한 선량분포의 불확실성이 없어서 보다 정확한 치료계획이 가능하였다. 결론 : 본 연구에서 후두와 치료 시 적절한 치료자세는 복와위임을 알 수 있었고, 안정되고 치료계획이 용이한 자세를 찾아내기 위해, 맞취(sedation)가 필요하지 않거나 의식상태가 명료한 소아 환자를 통하여, 지속적인 연구가 이루어져야 할 것이다. Purpose : To explore 3D conformal radiotherapy technique for a posterior fossa boost, and the potential advantages of a prone position for such radiotherapy. Materials and Methods : A CT simulator and 3D conformal radiotherapy planning system was used for the posterior fossa boost treatment of a 13-year-old medulloblastoma patient. He was placed in the prone position and immobilized with an aquaplast mask and immobilization mold. CT scans were obtained of the brain from the top of the skull to the lower neck, with IV contrast enhancement. The target volume and normal structures were delineated on each slice, with treatment planning performed using non-coplanar conformal beams Results : The CT scans, and treatment in the prone position, were performed successfully. In the prone position , the definition of the target volume was made easier due to the well enhanced tentorium. In addition, the posterior fossa was located anteriorly, and with the greater choice of beam arrangements, more accurate treatment planning was possible as the primary beams were not obstructed by the treatment table. Conclusion : A posterior fossa boost, in the prone position, is feaible in cooperating patients, but further evaluation is needed to define the optimal and most comfortable treatment positions.

소아 뇌종양 : 항암화학요법을 중심으로

김태형 대한소아과학회 2002 小兒科 Vol.45 No.9

영유아의 동종 조혈모세포이식에서 주사용 Busulfan과 Cyclophosphamide 전처치의 유용성

서종진,김윤정,이미정,최은석,문형남,김태형,서을주,박찬정,지현숙 대한조혈모세포이식학회 2002 대한조혈모세포이식학회지 Vol.7 No.2

연구배경: HSCT의 중요한 전처치 약제 중 하나인 경구 Bu은 위장관 흡수가 일정하지 않고 환자에 따라 약리에 크게 차이가 나는 경우가 있으며, 영유아에서는 경구 복용이 어렵고 구토하는 경우도 많아 일정한 혈장 농도를 얻기가 힘들어 간독성 및 전처치 효과가 문제가 될 수 있다. 이러한 경구 Bu의 여러가지 단점들을 극복하기 위해 그 수용성을 개선하여 최근 IV Bu이 개발되었다. 본 연구에서는 경구 약제 복용이 난이한 영유아에게 IV Bu를 사용한 전처치법을 시행한 단일기관의 HSCT 경험을 보고하고자 하였다. 방법: 울산의대 서울아산병원 소아과에서 2000년 7월부터 2002년 4월까지 IV Bu을 포함한 전처치로 HSCT를 시행한 4세 미만의 영유아 총 6예를 대상으로 후향적인 의무기록분석을 시행하였다. IV Bu는 0.8 mg/kg/dose로 6시간마다 4일간 총 16 dose를 투여하였고(D-7~D-4), 이어 Cy 60 mg/kg/dose를 24시간마다 2일간 투여하였다(D-3, D-2). 결과: 대상 질환은 급성 백혈병이 5예, CGD가 1예이었으며 HSCT 시 대상 연령의 중앙값은 2년 2개월이었다. 3예는 조직적합성일치 혈연간 HSCT이었으며, 나머지 3예는 조직적합성일치 비혈연간 HSCT이었다. 환자에 주입된 CD34+ 세포는 15.3×10^(6) (5.0~31.7×10^(6))/kg이었다. 점막염 grade 4를 보인 1예를 제외하고는 모두 경미한 점막증상을 보였으며, 간독성은 grade 1~3정도였고, 중추신경계 독성을 보인 증례는 없었으며, VOD는 경증 1예만 관찰되었다. 호중구 생착의 중앙값은 D+13일, 혈소판은 D+23일이었으며 중증으로 사망한 1예를 제외하고는 aGVHD는 없었다. 생존 환자 4명 중 백혈병 환자 3명은 추적관찰기간 각기 18, 28, 28개월로 현재 모두 완전관해 상태이며, CGD 환자 1명은 NBT 검사결과 정상화되었고 HSCT 후 이전에 반복되던 감염증이 발생되지 않았다. 결론: IV Bu는 영유아에서 HSCT 시 사용의 편이성, 높은 순응도, 부작용 감소의 가능성 및 신뢰할 수 있는 전처치 효과 등의 유용성이 있어 경구 Bu의 대체 약제로 추천된다. Background: Oral busulfan (Bu) and cyclophosphamide (Cy) is a well established pretransplant conditioning regimen, but the use of oral Bu is limited by the difficulty of oral administration in young children and by the liver toxicity following unpredictable intestinal drug absorption. Several studies on intravenous (IV) Bu (Busulfex®) showed more consistent pharmacokinetic parameters than those seen with oral Bu in children. This study was carried out to ascertain the utility of IV Bu and Cy conditioning regimen for allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) in young children with acute leukemia. Methods: Six patients less than 4 years of age who underwent allogeneic HSCT using IV BuCy conditioning regimen at Asan Medical Center from July 2000 to April 2002 were analyzed retrospectively with regard to the tolerability and toxicity of IV Bu and the transplant data. IV Bu was given 16 doses of 0.8 mg/kg every 6 hr, and 2 doses of 60 mg/kg Cy were daily. All the patients received short-term methotrexate and cyclosporin A as GVHD prophylaxis, and G-CSF starting at day +5. Results: The diagnosis of 6 patients were AML(3), ALL(1), acute mixed lineage leukemia(1) and chronic granulomatous disease(1). The median age at HSCT was 2 years and 2 months, and all the 5 patients with leukemia were in complete remission at the time of transplant. Three received HSC from matched sibling donor and the other 3 from unrelated donors. The mean CD34+ cell dose/kg of recipient body weight was 15.3×10^(6) (5.0~31.7×10^(6)). Median day of engraftment to >500 neutrophil/μL was day +13 (11~16), and >20,000 platelet/μL was day +23(12~30). Early transplant-related toxicities were acceptable; grade 1 mucositis (except 1 case with grade 4) and grade 1~3 hepatotoxicities in all. One case developed mild hepatic veno-occlusive disease, and there were no case with CNS toxicity. The chimerism status documented by short tandem repeats-PCR revealed complete chimerism in 5 cases and mixed chimerism in 1. There were 2 transplant-related mortalities, one due to severe acute GVHD and the other due to secondary graft failure. Conclusion: IV Bu was well tolerated, and could avoid the difficulties of oral ingestion in younger children, with moderate toxicity. It should be considered as replacement for oral busulfan in conditioning regimen of HSCT in infant and young children.

소아 B세포계 급성림프구성백혈병에서의 TEL/AML1 재배열 분석

최수진,지현숙,서을주,박찬정,서종진,김태형,문형남 大韓血液學會 2002 大韓血液學會誌 Vol.37 No.3