지하터널의 기둥보강에 따른 내진성능평가에 대한 해석적 연구

김진섭,권민호,정우영,김기홍,Kim,Jinsup,Kwon,Minho,Jung,Wooyoung,Kim,Kihong 한국방재학회 2012 한국방재학회논문집 Vol.12 No.4

최근 발생한 대규모 지진으로 구조물의 내진보강에 대한 사회적 관심도가 높아지고 있다. 내진성능 향상을 목적으로 FRP 복합재료의 사용하는 등의 내진보강재의 개발이 활발히 연구되고 있다. 많은 사람들이 편리하게 사용하는 지하터널의 경우 공간적 특성상 파괴 및 손상발생시 많은 인적 물적 피해를 발생시킨다. 시설물의 공간적 특성은 보수 및 보강에 대한 많은 한계를 발생시키고 있다. 실험을 통한 방법은 현실을 충분히 재현하기 어려운 단점이 있지만, 해석적 평가는 실험적 평가와 비교하여 많은 이점을 가지고 있다. 본 연구에서는 고성능 유리섬유 복합재료로 보강된 지하 터널의 내진성능을 비선형 등가정적해석으로 평가하였으며, 비선형 동적해석을 통하여 실제 지진발생시의 내진성능을 간접적으로 평가하였다. Due to the recent earthquakes, more interests have been focused on the retrofitting of existing structures. Especially, FRP composite material is actively used in the seismic resting design. Usually the destruction and damage of the under ground tunnel causes much impact to the social system since it contains a lot of life lines including subway, power and water lines, and so on. However, the retrofitting is more difficult due to the spacial limitation. The numerical simulation of underground tunnel using FE analysis can provide some guideline for the retrofitting rather than the experimental approach which is not simple and very expensive. In this study, the underground tunnel is evaluated through the nonlinear push over analysis and nonlinear dynamic analysis with modeling of soild as infinite elements.

Clinical Features, Molecular Analysis, and Outcome of ERT in Korean Patients with Mucopolysaccharidosis Type VI

김진섭,양아람,손영배,이범희,유한욱,조성윤,진동규,Wichajarn, Khunton,Kim, Jinsup,Yang, Aram,Sohn, Young Bae,Lee, Beom Hee,Yoo, Han-Wook,Cho, Sung Yoon,Jin, Dong-Kyu 대한유전성대사질환학회 2016 대한유전성대사질환학회지 Vol.16 No.1

뮤코다당증 6형(Mucopolysaccharidosis type VI)은 ARSB 유전자의 변이로 인하여 dermatan sulfate 대사에 관여하는 arylsulfatase B 효소의 결핍으로 유발되는 상염색체 열성 리소좀 축적 질환이다. 본 연구는 국내에서 뮤코다당증 6형으로 진단된 3명의 환자를 대상으로 하였다 3명의 환자는 최초 진단 시 뮤코다당증 6형의 특징적인 증상인 저신장, 다발성 골형성 부전, 심장 판막 이상 및 각막 혼탁을 보였으며 이후 손목 터널 증후군 및 제한성 폐질환의 양상을 보였다. 모든 환자에서 소변의 GAG (glycosaminoglycan)는 증가되어 있었으며 피부 섬유아세포 또는 백혈구에서 측정한 arylsulfatase B는 모두 감소되어 있었고 중합효소 연쇄반응-염기서열분석법에 의한 ARSB 유전자 검사에서는 c.200T>G (p.Ile67Ser), c.982G>A (p.Gly328Arg), c.571C>T (p.Arg191*), c.1054G>A (p.Asp352Asn)의 이형접합체 돌연변이 및 c.512G>A (p.Gly171Asp) 동형접합체 돌연변이를 발견할 수 있었다. recombinant human Arylsulfatase B (rhASB)를 통한 효소 대체 치료는 2008년부터 국내에서도 허가되었으며 효소대체치료 시행 후 소변 GAG (glyco-saminoglycan)는 감소하였으며 관절 운동 및 지구력은 향상되었다. 그러나 관절 침범 및 각막 혼탁, 심장 및 폐 침범 소견은 호전되지 않았다. 본 연구는 뮤코다당증 6형의 특징적인 증상을 보였으며 생화학적 검사 및 분자유전학적 검사를 통해 뮤코다당증 6형으로 확진된 3명의 환자를 대상으로 시행한 효소대체치료의 효과를 보고하는 바이다. Mucopolysaccharidosis type VI (MPS VI) is a rare disease caused by the mutation of ARSB with prevalence range from 1/5,000 in northeast Brazil to 1/2,057,529 births in Czech Republic. In Asia, there is only one published figure in Taiwan of about 1/833,000 births. The exact prevalence in the Korean population is unknown, but we estimated the incidence of MPS VI is about 0.03/100,000 live births. Enzyme replacement therapy (ERT) with recombinant human Arylsulfatase B (rhASB) is a modality for the treatment of MPS VI that reduces the excretion of urine glycosaminoglycan (GAG) and improves joint motion, pulmonary function, and endurance. We presented the clinical features, molecular analysis and outcome of ERT in three Korean MPS VI patients. All patients had the typical characteristic clinical features of MPS IV. Short stature, dysostosis multiplex, corneal opacity and valvular heart disease were found at first presentation, while restrictive lung disease and carpal tunnel syndrome developed later in all patients. Molecular analysis demonstrated novel missense and nonsense mutation in the patients, including p.Ile 67Ser, p.Gly328Arg, $p.Arg191^*$, p.Asp352Asn, and p.Gly17Asp. After ERT, urine GAG was decreased in all patients. Skeletal involvement, corneal opacity, heart valve abnormalities and pulmonary function were not improved with ERT, but it had a better outcome on regarding joint motion and endurance. One patient underwent allogeneic bone marrow transplantation (BMT) prior to ERT, but their clinical response was not improved much after BMT. This study demonstrates clinical phenotypes and molecular analysis of the severe form of MPS VI in Korean patients.

새로운 GNPTAB 유전자 돌연변이로 진단된 뮤코지방증 2형 1례를 포함한 국내 뮤코지방증 환자의 임상적 특징에 대한 분석

김진섭,양미선,양아람,조은혜,박형두,손영배,조성윤,진동규,Kim, Jinsup,Yang, Misun,Yang, Aram,Cho, Eun Hye,Park, Hyung-Doo,Sohn, Young Bae,Cho, Sung Yoon,Jin, Dong-Kyu 대한유전성대사질환학회 2017 대한유전성대사질환학회지 Vol.17 No.3

뮤코지방증 2형과 3형은 GlcNAc-1-phosphotransferase 효소의 기능 이상으로 인해 발생하는 상염색체 열성 유전질환이다. GlcNAc-1-phosphotransferase 효소의 기능 이상은 리소좀 효소의 세포 내 이동에 관여하는mannose-6-phosphate와 리소좀 효소간의 결합을 저해하여 리소좀 효소들이 세포 안으로 들어오지 못하게 된다. 리소좀 효소의 부족으로 인해 리소좀 기능 이상 및 뮤코지질의 축적으로 인해 다양한 임상을 보이게 된다. 본 연구는 새롭게 진단된 뮤코지방증 환자의 임상 및 생화학, 분자유전학적 양상을 기술하고 본원에서 치료받은 11명의 뮤코지방증 2, 3형 환자들의 임상 양상을 비교하여 분석하였다. 본 저자들은 17개월에 특징적 얼굴 모양 및 관절 구축을 주소로 내원한 환자에서 효소 검사를 통해 리조솜 효소의 혈장 내 증가를 확인하였으며 GNPTAB 유전자의 직접염기 서열분석을 통해 복합이형접합자 돌연변이 (c.3428 dupA [pAsn1143Lysfs*3], c.673C>T [p.Gln225*])를 발견하였다. 새로 진단된 환자를 포함하여 총 11명의 환자(뮤코지방증 2형: 7명, 3형: 4명)들을 대상으로 임상 양상을 분석하였고 진단 시 나이는 뮤코지방증 2형은 2세 1개월, 3형은 6세 9개월이었으며 진단 시 신장 표준편차지수는 각각 -3.2 (${\pm}1.5$), -1.3 (${\pm}1.1$)였다. 심초음파 결과에서 뮤코지방증 3형 환자들은 심장 판막의 이상만을 보였으나 2형 환자들에서는 비후성 심근증(n=3), 좌심비대(n=1)이 동반되었다. 간비비대(n=4)는 뮤코지방증 2형 환자에서만 확인되었다. 뮤코지방증 2형의 경우, 3명의 환자가 호흡 곤란으로 기관 절개 및 호흡기 보조를 받았으며 2 명의 환자가 호흡기 문제로 사망하였다. Pamidronate 치료는 4명의 뮤코지방증 3형 환자와 4명의 2형 환자에서 시행하고 있으며 유효성 및 안정성에 대한 추가적인 평가가 필요하다. Purpose: The aim of this study was to describe the clinical and biochemical features as well as the molecular analysis of a newly diagnosed illustrative case with ML II and to analyze the clinical features of 11 Korean patients with ML II/III. Method: Including a newly diagnosed patient, total 11 patients in 10 families were diagnosed as ML II (n=7) or ML III (n=4) were enrolled in the study. A diagnosis of ML II or III was made by demonstrating increased lysosomal enzyme activities in the plasma and sequence analysis of GNPTAB with characteristic clinical features. Result: A illustrative case of ML II patient was a 17 month-old boy showing characteristic facial appearance, multiple joint contractures with cardiac involvements. The enzyme assay showed increased lysosomal enzyme activities in the plasma. We identified compound heterozygous mutations in GNPTAB sequence analysis, including a frameshift (c.3428dupA [pAsn1143Lysfs*3]) and a nonsense variant c.673C>T (p.Gln225*). In total 11 patients with ML II/III, the patients with ML II showed severe growth retardation (height standard deviation score -3.2 [${\pm}1.5$]), compare to patients with ML III. Furthermore, patients with ML II patients had serious cardiac problem (n=4), hepatomegaly (n=3) and underwent tracheostomy (n=3) with further respiratory support due to respiratory distress. To improve osteoporosis and bone pain, all patients with ML III and four of 7 patients with ML II treated with intravenous pamidronate. Conclusion: Here we showed a newly diagnosed case of ML II and clinical features of 11 Korean patients with ML II or III. These data could be helpful for further diagnosis of mucolipidosis, a rare inherited metabolic disease, in Korea.

고강도 스터럽으로 설계된 RC 보의 비틀림 거동에 관한 실험 연구

김진섭(Jinsup Kim),서현수(Hyunsu Seo),임정희(Jeonghee Lim),권민호(Minho Kwon) 한국콘크리트학회 2018 콘크리트학회논문집 Vol.30 No.1

콘크리트의 동결융해에 따른 후 설치 앵커시스템의 성능평가

김진섭(Jinsup Kim),권민호(Minho Kwon) 한국강구조학회 2018 韓國鋼構造學會誌 Vol.30 No.5

한·EU의 무역구조 분석 및 FTA 시사점

김진섭(Jinsup Kim),김 효 선(Hyosun Kim) 韓國貿易硏究所 2009 貿易 硏究 Vol.5 No.3

This paper firstly evaluated the factors which affects the failure of FTA negotiation between Korea and EU. Then analyzed index of trade complementarity and export similarity between two countries by using data of 20 major member countries during 1998-2007. And thus the paper could provide theoretical basis for trade creation effects between Korea and major member countries in EU. For the purpose, about 300,000 raw data are used for empirical analysis by structuring panel data. Finally the paper examines the macroeconomic effects of FTA on Korea by using report results done by distinguished economic institution. And thus the result may suggest very meaningful policy implication toward successful agreement of Korea?EU FTA.

Fighting Corruption of Korea Customs Office

Jinsup Kim(김진섭) 한국관세학회 2004 관세학회지 Vol.5 No.3

Corruption thrives when public accountability is weak, where governments or political parties are inclined to pursue their own private agendas often disguising the true cost to their country, where there are big differences between public and private sector pay, and when there is impunity for the corrupt. The issue of fighting corruption should be addressed not by stop-gap measures and temporary remedies, but by systematic and comprehensive integrity enhancement measures. The Korea Customs Service(KCS) has diminished the opportunity of corruption through minimization of direct person-to-person contact between Customs officers and their clients by establishment of automated paperless Customs procedures.

RC 기둥의 연성거동을 위한 표면구속응력 산정에 관한 해석적 연구

김경민 ( Kyeong-min Kim ),이수영 ( Su-young Lee ),김건우 ( Geon-woo Kim ),권민호 ( Minho Kwon ),김진섭 ( Jinsup Kim ) 한국구조물진단유지관리공학회 2021 한국구조물진단유지관리공학회 논문집 Vol.25 No.3

최근 세계적으로 발생한 지진으로 구조물의 내진보강에 대한 관심이 높아지고 있다. 구조물의 내진성능 향상을 위하여 기둥에 대한 내진 보강이 이루어져야 한다. 기둥의 내진성능을 개선하기 위하여 다양한 보강법이 개발되고 있다. 본 연구에서는 RC기둥의 내진성능을 향상시키기 위하여, 기둥의 표면에 구속응력을 가력하여 내진성능을 평가하기 위한 해석적 연구를 수행하였다. 해석적 연구를 위하여 기둥에 대한 실험연구를 활용하였으며, 실험결과와 해석결과의 파괴형상 및 거동특성을 비교하였다. 해석결과 표면구속응력의 강도에 따라 RC기둥의 연성거동이 발생하였다. 일정 표면구속강도 이상에서는 연성거동이 거의 일정하게 발생하였다. 실험결과와 비교하여 실험에서 사용된 보강재의 보강정도를 RC기둥에 대한 표면구속응력값과 비교하여, 보강효과를 표면구속응력으로 검토하였다. 결론적으로, 본 연구에서 RC기둥의 연성거동을 위한 표면구속응력과 구속강도를 도출하였다. 도출한 결과를 바탕으로 RC기둥의 연성거동유도를 이용한 내진 설계 방법 및 내진성능 보가효과의 검토에 대한 기초자료로 활용이 가능할 것으로 판단된다. Due to the recent earthquake that has occurred worldwide, interest in seismic reinforcement of structures is increasing. In order to improve the seismic performance of the structure, the seismic reinforcement of the column should be made. Various seismic retrofit methods are being developed to improve the seismic performance of columns. In this study, in order to improve the seismic performance of RC columns, an numerical study was conducted to evaluate the seismic performance of the columns by applying a surface constrained pressure. For the numerical study, the experimental study on the column was used, and the failure shape and behavior characteristics of the experimental results and the numerical results were compared. As a result of the numerical study, the ductile behavior of the RC columns occurred according to the strength of the surface constraining stress. In addition, ductile behavior occurred almost constant above a certain surface constrained pressure. Compared with the numerical results and the experimental results, he reinforcing effect of the used seismic reinforcement of the column in experimental study was compared with the value of the surface constrained pressure for the RC column, and the seismic reinforcing effect was examined as the surface constrained pressure value for the RC column. In conclusion, in this work, surface constrained stress and constrained strength for ductile behavior of RC columns are derived. Based on the results derived, it is believed that it can be used as basic data on the review of seismic design methods and seismic performance complementary effects using ductile behavior induction of RC columns.

진단이 지연된 Fabry 병 환자에서 효소대체요법을 통한 사지 말단 동통의 호전을 보인 1례

양아람,김진섭,조성윤,진동규,Yang, Aram,Kim, Jinsup,Cho, Sung Yoon,Jin, Dong-Kyu 대한유전성대사질환학회 2017 대한유전성대사질환학회지 Vol.17 No.3

Fabry 병은 성염색체 연관 유전성 리소좀 대사 질환으로 ${\alpha}$-galactosidase A 를 코딩하는 GLA 유전자의 변이로 인한 ${\alpha}$-galactosidase A 효소의 결핍에 의해 발생한다. 이 질환은 globotriaosylceramide (GL-3) 및 관련된 글리코스핑고리피드(glycophospholipids)가 신장 사구체, 심근, 후근 신경절 및 자율 신경계, 혈관 내피 세포 및 평활근 등에 축적되어 사지 말단 동통, 신부전, 심부전 등의 다양한 임상양상을 보이게 된다. 대증적 요법으로만 치료하던 Fabry 병은 효소대체요법의 발전으로 신부전을 포함하여, 심각한 합병증의 예방 및 호전과 함께 질환의 예후를 향상시키고 있다. 또한 사지 말단 동통은 Fabry 병 환자들의 삶의 질을 특히 떨어뜨리며, 적절한 효소대체요법에 효과가 있는 것으로 알려져 있다. 저자들은 40대 후반에 Fabry 병을 진단받고 효소대체요법을 시작하여 사지 말단 동통이 호전된 중국인 남자 환자에 대해 보고하는 바이다. Fabry disease (FD) is an X-linked lysosomal storage disorder caused by an ${\alpha}$-galactosidase A (GLA, MIM 300644) enzyme deficiency due to pathogenic variants in the ${\alpha}$-galactosidase A gene (GLA). The disease leads to accumulation of globotriaosylceramide (Gb3) and related glycophospholipids affecting nearly all major organ systems, with the primary sites damaged by Gb3 including renal glomeruli, myocardium, neurons of the dorsal ganglion and autonomic nervous system, and vascular endothelial and smooth muscle. Progressive deposition in these organ systems present with various clinical manifestations including acroparesthesia, renal failure and heart failure. Here, we report a Chinese male diagnosed with Fabry disease in his late $4^{th}$ decades showing improvement of acroparesthesia during enzyme replacement therapy (ERT). A 48-year-old Chinese man who presented with chronic recurrent severe burning pain in his fingers and toes since the age of 10, with worse involvement of the former visited to our clinic for further evaluation. His medical history included a transient ischemic attack aged 40 and diagnosed with stage 4-5 chronic kidney disease aged 47. In the family history, the patient's brother was found to be have Fabry disease 1 month before his visit. Except for his brother, all other members of the family are healthy. Based on his medical history and family history, he was strongly suspicious for Fabry disease. He was found to have a galactose-alpha-1,3-galactose level 4.96 (Reference range, 42.5-67.9) suggestive of Fabry disease. The followed sequencing of GLA coding region in our patient revealed hemizyosity for the mutation c.988C>T (Q330X) in Exon 7. Since ERT start, he showed significant improvement in his symptoms of burning sensation of fingers and toes. On the contrary, due to deteriorating kidney function even with ERT, he is considered for kidney transplantation. Despite of diagnostic delay until late 4th decades, ERT showed a potential improvement of acroparesthesia in our patient. However, late start of ERT can lead to poor outcome in multiorgan function. Therefore, early diagnosis with high index of suspicion followed by continuous ERT with regular monitoring have an impact on quality of life in Fabry disease.

경한 임상 경과를 보인 신생아 시기의 프로피온산혈증 1례

김경란,김진섭,허림,박형두,조성윤,진동규,Kim, Kyung-Ran,Kim, Jinsup,Huh, Rim,Park, Hyung-Doo,Cho, Sung Yoon,Jin, Dong-Kyu 대한유전성대사질환학회 2016 대한유전성대사질환학회지 Vol.16 No.1

프로피온산혈증은 상염색체 열성유전에 의해 발생하는 질환으로, 혈중에 암모니아, 독성 물질 등이 축적되어 경한 증상에서부터 사망에까지 이르는 질환이다. 유병률은 50,000-100,000명당 1명이다. PCCA 또는 PCCB 유전자의 돌연변이로 발생하며, 이것을 규명하는 것이 가장 확실한 진단 방법이다. 두 유형에 따른 임상경과 차이는 뚜렷하게 밝혀져 있지 않다. 발병 시기에 따라 신생아기형과 후기형으로 나눌 수 있다. 증상 발현의 원인은 이화작용을 강화시키는 감염, 스트레스, 변비, 단백질의 과도한 섭취 등이며, 운동실조, 이상행동, 식욕부진, 주기적 구토, 성장장애, 신경발달이상 등의 광범위한 임상 경과를 보인다. 정확한 진단과 조속한 초기 치료가 환자의 생존율 및 신경 발달 장애 여부에 중요한 요소이다. 본 증례는 고암모니아혈증 및 대사산증이 심하지 않았으나 조기에 대사성 질환을 염두에 두고 PCCA와 PCCB 유전자의 돌연변이를 분석하여 프로피온산혈증을 진단하고 적극적인 금식 및 수액 치료와 진단을 통해 신체 발달 및 운동 및 치명적인 신경학적 장애 없이 성장한 고무적인 사례로 이를 보고하는 바이다. Propionic acidemia (PA) is an autosomal recessively inherited disorder of the organic acid metabolism. It is caused by a deficiency of propionyl-CoA carboxylase (PCC). PCC is a heteropolymeric enzyme composed of ${\alpha}$- and ${\beta}$-subunits. The clinical symptoms of PA are heterogeneous and present vomiting, dehydration, hypotonia, and lethargy, and it can result in death. The typical presentations of neonatal onset PA are life-threatening metabolic acidosis and hyperammonemia. Here, we described a case of neonatal onset PA with mild clinical presentations. She was born to a healthy mother without complications. No significant illness was observed until nine days after birth. She started exhibiting poor oral feeding, vomiting, lethargy, and hypotonia at ten days old. Her laboratory results showed mild hyperammonemia and acidosis. The initial diagnosis was neonatal sepsis and she was treated with antibiotics. However, her clinical symptoms didn't improve. So we considered a metabolic disease. She was given nothing by mouth and intravenous hydration and nutrition support was performed. Propionylglycine and 3-hydroxypropionic acid were showed high concentrations in urine by gas chromatograph mass spectrometry (GC-MS). C3 level of acylcarnitine analysis elevated 10.4 uM/L (range, 0.200-5.00) in plasma. We took gene analysis for PA to be based on the symptoms and laboratory results. We detected PCCB gene mutation and diagnosed PA. She survived without severe neurologic defects and complications and was hospitalized only three times with upper respiratory tract infections for 7 years. We report a case of a ten days old neonate with PA presenting without severe metabolic acidosis and hyperammonemia who was effectively treated with early aggressive care and conventional methods.