Commentary: Treatment for Truncus Arteriosus Needs to Be Tailored

임홍국 대한심장혈관흉부외과학회 2023 Journal of Chest Surgery (J Chest Surg) Vol.56 No.2

선천성 기관 협착 환자의 기관성형술 2예

임홍국,이창하,황성욱,이철,김재현,서홍주,정성철 대한흉부외과학회 2005 Journal of Chest Surgery (J Chest Surg) Vol.38 No.8

선천성 기관 협착증은 드문 질환이며, 장분절성 기관 협착은 아주 치명적이다. 신생아나 영아에서 심한 호흡 부전이 발생하고 복합 심기형이 동반되면 수술 교정이 쉽지 않다. 선천성 심기형을 동반한 장분절성 기관 협착으로 인공 호흡기 이탈이 불가능한 2.6 kg 체중의 어린 영아 1예와 신생아 1예에서 기관성형술을 시행하였다. 심실중격결손증 수술 후 미만성 기관 협착이 발견된 어린 영아는 기관 절제술 및 좌측 주 기관지로의 확장 문합술을 시행받았으며, 미만성 근위부 기관 협착과 팔로사징을 동반한 신생아는 활주 기관성형술과 팔로사징 완전 교정술을 동시에 시행받았다. 두 환아 모두 술후 컴퓨터 단층 촬영에서 양호한 결과를 보였으며, 현재 증상 없이 건강한 상태이다. Congenital tracheal stenosis can be a life-threatening disease, especially in cases involving the long-segment of the trachea. When patients are symptomatic immediately after birth or develop an accompanying complex cardiac anomaly, surgical repair can be a considerable challenge. We experienced a tracheoplasty in one early infant weighing 2.6 kg and one neonate who had ventilator dependency from long-segment congenital tracheal stenosis and congenital cardiac anomaly. One early infant, who had diffuse stenosis of distal trachea after ventricular septal defect closure, underwent resection and extended end to end anastomosis. One neonate who had diffuse stenosis of proximal trachea with tetralogy of Fallot (TOF), underwent slide tracheoplasty with total correction for TOF. Postoperative chest computed tomography showed widely patent trachea. Both infants are now well without symptoms.

이소성증후군에서의 심장외도관 폰탄 수술의 결과

임홍국,김수진,이창하,김웅한,황성욱,이철,오삼세,백만종,나찬영,김재현,서홍주,정성철,김종환,김준석 대한흉부외과학회 2005 Journal of Chest Surgery (J Chest Surg) Vol.38 No.8

Background: Historically the Fontan operation in patients with single ventricle and heterotaxy syndrome has been associated with high mortality because of systemic or pulmonary anomalous venous drainage, incompetent common atrioventricular valve, right ventricle type univentricular heart, and arrhythmia. Material and Method: A retrospective review of 62 patients (age: 54.79±33.97 months) with heterotaxy syndrome who underwent a extracardiac Fontan operation between 1996 and 2005 was performed. Twenty one patients had left atrial isomerism, and 41 had right isomerism. The Fontan procedure was staged in all but 2 patients, and a fenestration was less placed in left isomerism. Result: Left isomerism was associated more with interrupted inferior vena cava and pulmonary arteriovenous fistula, and right isomerism was associated more with anomalous pulmonary venous drainage, common atrioventricular valve and morphologic right ventricle. There were 3 hospital deaths (4.8%), and 3 late deaths (5.2%) with a follow-up duration of 48.8±31.0 months. Eight-year survivals were 90.5±6.4% in left isomerism and 88.6±5.4% in right isomerism (p=0.94). At 8 years, freedom from reoperation was 73.9±11.3% in left isomerism, and 82.3±6.7% in right isomerism (p=0.87). Atrioventricular valve regurgitation progressed after Fontan operation in heterotaxy syndrome, and reoperation for pulmonary arteriovenous fistula and permanent pacemaker implantation for sinus node dysfunction were required more in left isomerism. Conclusion: The extracardiac Fontan operation can now be performed in patients with heterotaxy syndrome with excellent survival. However, morbidity in terms of postoperative atrioventricular valve regurgitation, arrhythmia, and pulmonary arteriovenous fistula remains significant. 배경: 이소성증후군과 기능적 단심실을 동반한 환자들은 체정맥 또는 폐정맥의 연결이상, 폐쇄부전을 동반한 공통 방실판막, 우심실형의 단심실과 부정맥이 많이 동반되어 폰탄 수술의 결과가 좋지 않은 것으로 알려져 있다. 이 환자들에 대한 심장외도관 폰탄 수술의 최근 결과를 연구하였다. 대상 및 방법: 1996년부터 2005년까지 기능적 단심실로 폰탄 수술을 받은 62명(연령: 54.79 33.97개월)의 이소성증후군 환자들에 대하여 심장외 도관 폰탄 수술을 시행하였다. 좌측 이소성 환자가 21명이었고, 우측 이소성 환자가 41명이었다. 2명을 제외한 모든 환자들에서 양방향성 대정맥폐동맥 단락술을 시행하였으며, 천공은 좌측 이소성에서 더 적게 필요하였다. 결과: 좌측 이소성 군에서 하대정맥 단절과 폐동정맥루가 더 많았으며, 우측 이소성 군에서 폐정맥의 연결 이상, 공통 방실판막과 우심실형의 단심실이 더 많았다. 병원 내 사망은 3예(4.8%)였으며, 48.8 31.0개월간 추적 관찰하여 만기 사망은 3예 (5.2%)였다. 누적생존율은 8년에 좌측 이소성에서 90.5 6.4%와 우측이소성에서 88.6 5.4%로 차이가 없었다(p=0.94). 재수술의 자유도는 8년에 좌측이소성에서 73.9 11.3%와 우측이소성에서 82.3 6.7%로 차이가 없었다(p=0.87). 술 후 이소성증후군에서 방실판막 폐쇄부전이 진행하였으며, 좌측 이소성군에서는 폐동정맥루에 대한 재수술과 동결절 기능장애에 의한 인공심박조율기 삽입이 더 필요하였다. 결론: 이소성증후군이 있는 기능적 단심실 환자는 심장외 도관 폰탄 수술, 천공, 단계적 수술과 동반된 기형의 적극적인 수술로 폰탄 수술 후 생존율은 호전되었다. 그러나 수술 후 방실판막 폐쇄부전, 부정맥, 그리고 폐동정맥루에 대한 술 후 지속적인 추적 관찰이 필요하다.

소아연령군에서의 대동맥판막성형술

임홍국,박천수,황호영,김웅한,이정렬,김용진,노준량 대한흉부외과학회 2004 Journal of Chest Surgery (J Chest Surg) Vol.37 No.8

Background: In this study, we retrospectively analyzed the outcomes of aortic valvuloplasty in pediatric age. Material and Method: Between January 1993 and March 2004, 35 patients underwent aortic valvuloplasty for aortic stenosis (AS) or aortic regurgitation (AR). The mean age was 81.1±61.5 (1~223) months. The mean follow up was 50.8±30.2 (3~121) months. Nine patients had AS, 21 had AR, and 6 had AS and AR. Valve morphology was tricuspid in 24 patients, bicuspid in 9, quadricuspid in 1, and unicuspid in 1. The mean peak pressure gradients of AS were 72.0±33.0 mmHg, and the mean grades of AR were 3.1±0.9. Result: There was one late mortality without early mortality. After operation, AS improved with mean peak pressure gradients of 23.5±21.0 mmHg (p<0.05), and AR improved with mean grades of 1.9±0.8 (p<0.05). At mean follow up of 35.0±23.0 months, AS maintained with mean peak pressure gradients of 31.5±24.0 mmHg, but AR progressed with mean grades of 2.8±1.3 (p<0.05). Reoperation was required in 6 patients 38.3±21.8 months after the original operation. The actuarial figures for freedom from reoperation at 2, 5 and 8 years were 96.9±3.1%, 79.5±5.5%, and 56.8±11.4%, respectively. Age at operation, presence of AS, preoperative severity of AS or AR, and morphology of aortic valve were not significant risk factors for reoperation, and improvement of AS or AR. Conclusion: Aortic valvuloplasty showed good immediate postoperative valve function. Aortic valvuloplasty offers children many years with tolerable valve function and allows to postpone aortic valve replacement or Ross procedure in pediatric patients. 배경: 서울대학교 어린이병원 흉부외과에서 시행된 소아연령군에서의 대동맥판막 성형술 후 결과를 후향적으로 분석하였다. 대상 및 방법: 1993년 1월부터 2004년 3월까지 대동맥판막 협착이나 폐쇄부전으로 대동맥판막 성형술을 시행 받은 35명의 환자를 대상으로 술 후 협착이나 폐쇄부전의 개선 및 이에 영향을 미치는 인자를 분석하고, 추적관찰 기간 중 재수술률 및 이와 관련된 위험인자를 분석하였다. 수술 당시 평균연령은 81.1 61.5 (1∼223)개월이었고 평균 추적 관찰 기간은 50.8 30.2 (3∼121)개월이었다. 대동맥판막 협착이 8예, 대동맥판막 폐쇄부전이 21예, 협착 및 폐쇄부전이 6예에서 있었다. 판막의 형태는 삼첨판막이 24예, 이첨판막이 9예, 단일첨판막이 1예, 그리고 사첨판막이 1예였다. 대동맥판막 협착증의 술 전 최대 압력차는 평균 72.0 33.0 mmHg였고, 대동맥판막 폐쇄부전증의 정도는 평균 3.1 0.9도였다. 결과: 조기 사망은 없었고 1예에서 만기 사망이 있었다. 수술 직후 대동맥판막 협착 환자의 최대 압력차는 평균 23.5 21.0 mmHg로(p<0.05), 대동맥판막 폐쇄부전 환자의 폐쇄부전 정도는 평균 1.9 0.8도로 수술 전에 비하여 통계적으로 유의한 호전이 있었다(p<0.05). 수술 후 평균 35.0 23.0개월의 추적 관찰 후 대동맥판막 협착 환자의 최대 압력차는 평균 31.5 24.0 mmHg로 술 전에 비해 통계적으로 유의한 감소를 보였고(p<0.05), 대동맥판막 폐쇄부전증의 정도는 평균 2.8 1.3도로 수술 직후에 비해 진행하여 통계적으로 유의한 차이가 있었다(p<0.05). 추적관찰기간 중 6명(17.1%)의 환자에서 평균 38.3 21.8개월째 대동맥판막에 대한 재수술이 시행되었으며, 2년, 5년, 8년 재수술 없이 생존할 확률은 각각 96.9 3.1%, 79.5 5.5%, 56.8 11.4%였다. 적절한 판막 기능의 개선, 재수술 여부와 재수술 없이 생존할 확률과 관련하여 나이, 판막 협착 여부, 술 전 판막의 협착 정도나 폐쇄부전 정도, 판막의 형태 등을 분석하였을 때 유의한 인자는 없었다. 결론: 대동맥판막 성형술은 수술에 따른 위험이 높지 않고 판막의 해부학적 구조에 따라 적절히 시행하면 훌륭한 단기 수술 결과를 가져올 수 있다. 소아 연령에서 대동맥 판막성형술은 장기적으로 실패율이 높지만 이 경우에도 술 후 일정 기간 적절한 판막 기능을 유지할 수 있어, 대동맥 판막 치환술 혹은 Ross 술식을 안전하게 할 수 있는 시기까지 수술을 연기할 수 있다.

심실대혈관 연결 이상에 대한 변형된 Lecompte 술식의 장기 성적

임홍국,한국남,김웅한,이정렬,김용진,노준량 대한흉부외과학회 2004 Journal of Chest Surgery (J Chest Surg) Vol.37 No.9

Background: The Lecompte procedure for transposition of the great arteries has an advantage because it obviates the need for an extracardiac conduit for the reconstruction of the pulmonary outflow tract. We evaluated the effectiveness and the application of the Lecompte procedure. Material and Method: A retrospective review was conducted of the records of 46 patients who underwent the Lecompte procedure during the past 15 years. Mean age at operation was 29.2±20.3 (range: 3~83) months. The diagnoses involved anomalies of the ventriculoarterial connection with ventricular septal defect and pulmonary outflow tract obstruction, such as transposition of the great arteries, double-outlet right ventricle, and double-outlet left ventricle. Result: Early mortality was 4.4% (2 of 46 patients) and late mortality was 6.8% (3 of 44). The mean follow-up was 11.2±6.9 years. Eighteen patients (43.9% of survivors, n=41) had pulmonary stenosis (pressure gradient above 30 mmHg), the main reason for which was a calcified monocusp valve (n=15, 83.3%). Seventeen of 46 patients (37.0%) underwent reoperation: 15 for pulmonary stenosis, 5 for residual ventricular septal defect, 4 for left ventricular outflow tract obstruction, 3 for pulmonary insufficiency, and 4 for other causes. The cumulative survival rates were 91.3±4.2%, and 87.0±5.8% at 10 and 15 years, respectively. The actuarial probabilities of freedom from reoperation for pulmonary stenosis were 90.6±4.5%, 73.9±7.3%, and 54.0±10.4% at 5, 10, and 15 years, respectively. Conclusion: The Lecompte procedure is an effective treatment modality. Repair in early age is possible with acceptable morbidity and mortality, but recurrent right ventricular outflow tract obstruction caused by degeneration of the monocusp valve is a problem that needs resolution. 배경: 심실대혈관 연결 이상을 교정하기 위한 Lecompte 술식은 폐동맥 협착의 재건을 위해 심장외 도관이 필요없는 장점이 있다. 저자들은 Lecompte 술식의 장기 성적을 분석하여 그 효과와 적용 가능성을 평가하였다. 대상 및 방법: 1988년 7월부터 2004년 4월까지 서울대학교 어린이병원 흉부외과에서는 총 46명의 환아에서 상기 술식을 시행하였다. 평균 연령은 29.2 20.3 (범위: 3∼83)개월이었다. 술 전 진단은 심실중격결손과 폐동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 완전대혈관 전위가 30명이었고(65.2%), 폐동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 양대혈관 우심실 기시가 14명(30.4%), 방실중격 결손과 폐동맥 협착을 동반한 완전대혈관 전위가 1명(2.2%), 폐동맥 협착을 동반한 양대혈관 좌심실 기시가 1명(2.2%)에서 있었다. 결과: 대상 환자 중 2명(4.4%)의 조기 사망이 있었으며, 3명(6.8%)의 만기 사망이 있었다. 평균 추적 관찰 기간은 11.2 6.9년이었다. 18명(43.9%)에서 30 mmHg 이상의 우심실 유출로 협착이 있었으며, 그 주된 원인은 15명(83.3%)에서 석회화된 단엽 판막 때문이었다. 17명(37.0%)에서 재수술을 시행하였으며, 재수술을 시행한 원인은 우심실유출로 협착이 15명(32.6%), 잔존 심실 중격 결손이 5명, 좌심실 유출로 협착이 4명, 폐동맥판막 폐쇄부전이 3명, 기타 4명이었다. 누적 생존율은 10년에 91.3 4.2%였으며, 15년에 87.0 5.8%였다. 잔존 우심실 유출로 협착에 대한 재수술 없이 생존할 확률은 5년에 90.6 4.5%였으며, 10년에 73.9 7.3%였으며, 15년에 54.0 10.4%였다. 결론: Lecompte 술식은 폐동맥 협착을 갖는 많은 선천성 심기형에 대한 효과적인 치료 방법이다. 좋은 장기 성적을 보이며, 어린 연령에서도 시행할 수 있으나, 단엽 판막의 퇴행성 변화에 의한 우심실 유출로 협착의 재발이 해결되어야 할 문제이다.

폐동맥 협착과 심실 중격 결손을 동반한 대혈관 전위에서 시행한 반회전 동맥간 전환술

임홍국,이창하,황성욱,이철,김종환,김준석 대한흉부외과학회 2006 Journal of Chest Surgery (J Chest Surg) Vol.39 No.2

폐동맥 협착과 심실 중격 결손을 동반한 대혈관 전위를 갖는 환자들에 대한 수술은 Rastelli 수술법이나 Lecompte 수술법이 전통적으로 시행되어 왔으나, 심실 내 터널에 의한 뒤틀린 좌심실 유출로와 부자연스러운 우심실 유출로에 의해 장기 성적은 만족스럽지 않다. 이에 대한 대안으로 저자들은 이 기형으로 진단된 3세 환아(체중 9.6 kg)에서 반회전 동맥간 전환술(half-turned truncal switch operation)을 시행하였다. 술 후 심초음파검사에서 좌심실유출로와 우심실유출로가 곧고 넓게 형성되어 향후 좋은 장기 결과가 기대된다.

변형 폰탄 수술 시행 이후에 방실 판막 폐쇄부전의 변화 양상

임홍국,이창하,서홍주,김웅한,황성욱,이철 대한흉부외과학회 2008 Journal of Chest Surgery (J Chest Surg) Vol.41 No.3

Background: Anatomic and functional abnormalities of the systemic atrioventricular (AV) valve are common in single ventricle pathologies and continue to be associated with poor early and late outcomes in surgically palliated single ventricle patients. We aggressively performed valvuloplasty for atrioventricular valve regurgitation (AVVR) during the course toward a Fontan operation. Material and Method: Between January 1995 and December 2004, 209 patients underwent a Fontan operation in our institution. We retrospectively evaluated the prevalence of AVVR and the influence of AV valve repair on outcome, and we analyzed the progression of AVVR after the Fontan operation for 168 patients where echocardiographic follow up results for more than 6 months after the Fontan operation were available. During the course toward a Fontan operation, 25 patients underwent 30 procedures for AVVR. These procedures were carried out during placement of a bidirectional cavopulmonary shunt (BCPS) for nine patients, between the time of placement of a BCPS and the Fontan operation for four patients, and during the Fontan operation for 17 patients. Five patients underwent procedures for AVVR twice. Result: The late mortality rate after the Fontan operation was 4.2% (n=7), with a median follow-up duration of 52 months (range, 6∼123 months). Seven patients (4%) had unfavorable outcomes such as significant (moderate or severe) AVVR in six patients, and significant AV valve stenosis in one patient was determined at the last follow up after the Fontan operation. Among the seven patients, four patients underwent AV valve repair after the Fontan operation, and one patient underwent subsequent AV valve replacement. Progression to AVVR of equal to or greater than grade 2 was noted in 30 patients (18%) at the last follow up after the Fontan operation, including 12 patients that underwent previous AV valve procedures. Initial grading of AVVR, a previous AV valve operation, and specific AV valve morphology such as a common AV valve or mitral atresia were significant risk factors for the progression of AVVR after the Fontan operation. Conclusion: In our surgical series, a small percentage of patients showed unfavorable outcomes related to AVVR during the course toward a Fontan operation. However, a closer follow-up is required to evaluate the progression of the AVVR after a Fontan operation, especially for patients showing poor AV valve function at the first presentation and specific AV valve morphology.

Valved Conduit with Glutaraldehyde-Fixed Bovine Pericardium Treated by Anticalcification Protocol

임홍국,김기범,정새로미,김용진 대한흉부외과학회 2014 Journal of Chest Surgery (J Chest Surg) Vol.47 No.4

Background: A preclinical study was conducted for evaluating a valved conduit manufactured with a glutaraldehyde (GA)-fixed bovine pericardium treated using an anticalcification protocol. Methods: Bovine pericardia were decellularized, fixed with GA in an organic solvent, and detoxified. We prepared a valved conduit using these bovine pericardia and a specially designed mold. The valved conduit was placed under in vitro circulation by using a mock circulation model, and the durability under mechanical stress was evaluated for 2 months. The valved conduit was implanted into the right ventricular outflow tract of a goat, and the hemodynamic, radiologic, histopathologic, and biochemical results were obtained for 6 months after the implantation. Results: The in vitro mock circulation demonstrated that valve motion was good and that the valved conduit had good gross and microscopic findings. The evaluation of echocardiography and cardiac catheterization demonstrated the good hemodynamic status and function of the pulmonary xenograft valve 6 months after the implantation. According to specimen radiography and a histopathologic examination, the durability of the xenografts was well preserved without calcification at 6 months after the implantation. The calcium and inorganic phosphorus concentrations of the explanted xenografts were low at 6 months after the implantation. Conclusion: This study demonstrated that our synergistic employment of multiple anticalcification therapies has promising safety and efficacy in the future clinical study.

경피적 카테타 심방중격결손 폐쇄술 후 발생한 상행 대동맥-우심방루

임홍국,이창하,서홍주,김종환,김준석 대한흉부외과학회 2006 Journal of Chest Surgery (J Chest Surg) Vol.39 No.2

심방 중격 결손에 대한 경피적 카테타 폐쇄술은 적절한 환자에서 치료적 대안으로 이용되며, 미용적으로 우수하고, 덜 침습적이며, 재원 기간이 짧으나, 응급 수술이 요구되는 치명적인 합병증이 발생할 수 있다. 저자들은 Amplatzer septal occluder에 의한 심방 중격 결손의 경피적 카테터 폐쇄술 시행 후 발생한 대동맥-우심방루를 경험하였다. 시술 2개월 후에 호흡곤란, 심계항진과 용혈에 의한 황달로 발견되어, 대동맥의 무관상동맥동과 우심방 사이의 누공을 일차 봉합하고, 심방 중격 결손은 팻취로 봉합하는 응급수술을 시행하였다. 이 합병증은 우심방 원반(disk)이 대동맥으로 침식(erosion)하여 발생하였다.

조기 영아기에 시행된 복합 심기형 환자들에서의 변형 Blalock-Taussig 단락술

임홍국,이창하,김웅한,황성욱,이철,김종환 대한흉부외과학회 2005 Journal of Chest Surgery (J Chest Surg) Vol.38 No.5

Background: This retrospective review examines the preoperative condition, postoperative course, mortality and cause of death for the patients who underwent modified Blalock-Taussig shunt for complex congenital heart defects in early infancy. Material and Method: Fifty eight patients underwent modified Blalock-Taussig shunts from January 2000 to November 2003. The mean age at operation was 23.1±16.2 days (5~81 days), and the mean body weight was 3.4±0.7 kg (2.1~4.3 kg). Indications for surgery were pulmonary atresia with ventricular septal defect in 12 cases, pulmonary atresia with intact ventricular septum in 17, single ventricle (SV) in 18, and hypoplastic left heart syndrome (HLHS) in 11. Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) was associated with SV in 4 cases. Result: There were 11 (19.0%) early, and 5 (10.6%) late deaths. Causes of early death included low cardiac output in 9, arrhythmia in 1, and multiorgan failure in 1. Late deaths resulted from pneumonia in 2, hypoxia in 1, and sepsis in 1. Risk factors influencing mortality were preoperative pulmonary hypertension, metabolic acidosis, use of cardiopulmonary bypass, HLHS and TAPVR. Twenty four patients (41.4%) had hemodynamic instability during the 48 postoperative-hours. Six patients underwent shunt revision for occlusion, and 1 shunt division for pulmonary overflow. Conclusion: Modified Blalock-Taussig shunt for complex congenital heart defects in early infancy had satisfactory results except in high risk groups. Many patients had early postoperative hemodynamic instability, which means that continuous close observation and management are mandatory in this period. Aggressive management may appear warranted based on understanding of hemodynamic changes for high risk groups. 배경: 조기 영아기에 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행받은 복합 심기형 환자들을 대상으로 술 전 상태, 술 후 경과, 사망률과 사망원인을 고찰하였다. 대상 및 방법: 2000년 1월부터 2003년 11월까지 조기 영아기에 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행받은 복합 심기형 환자 58명을 연구 대상으로 하였다. 수술 당시 환자들의 평균 연령은 23.1 16.2일(5∼81일)이었고, 평균 체중은 3.4 0.7 kg (2.1∼4.3 kg)이었다. 진단은 심실중격결손을 동반한 폐동맥 폐쇄가 12예(20.7%), 심실중격이 온전한 폐동맥 폐쇄가 17예(29.3%), 단심실이 18예(31.0%), 좌측심장형성부전이 11예(19.0%)였다. 4예의 총폐정맥연결이상증이 단심실에 동반되었다. 결과: 조기 사망은 11예(19.0%)로, 사인은 저심박출증 9예, 부정맥 1예, 다장기부전이 1예였다. 만기 사망은 5예(10.9%)로, 사인은 폐렴 2예, 저산소증 1예, 패혈증이 1예였다. 단락술 후 사망에 관여하는 유의한 인자는 술 전 폐동맥 고혈압, 술 전 대사성산증, 술 중 심폐우회술의 이용, 좌측심장형성부전과 총폐정맥연결이상증이었다. 술 후 48시간 동안 24명(41.4%)의 환자에서 혈역학적인 불안정성을 보였다. 단락폐쇄에 의한 재수술이 6예, 폐혈류과다에 의한 단락분리술이 1예에서 시행되었다. 결론: 조기 영아기에 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행받은 복합 심기형 환자들은 고위험군을 제외하면 생존률 및 술 후 경과 측면에서 만족할 만한 결과를 보였다. 수술 직후 많은 환자들에서 혈역학적인 불안정성 시기가 있으므로, 지속적인 집중 관찰 및 치료가 필요하다. 고위험군에 대해서는 단락술 후의 혈역학적 변화에 대한 이해를 바탕으로 한 적극적인 술 후 관리가 필요하다.