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      • KCI등재후보

        회장에 발생한 이소성 췌장에 의한 장중첩증 1례

        임정우,고은석,박재옥,Rhim, Jung Woo,Koh, Eun Suk,Park, Jae Ock 대한소아소화기영양학회 2004 Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition Vol.7 No.2

        저자들은 구토와 주기적인 보챔으로 내원한 3개월 남아에서 회장에 발생한 이소성 췌장으로 인해 발생한 장중첩증으로 회장 절제술을 시행한 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. The heterotopic pancreas is defined as the presence of pancreatic tissue lacking anatomical and vascular continuity from the main body of pancreas. Its incidence has been reported as widely ranging from 0.55~13.7% in autopsy studies and 0.2% in upper abdominal laparotomies. The most common sites are the antrum of stomach, duodenum and proximal jejunum. But, lesions have also been found in the ileum, Meckel diverticulum, common bile duct and the esophagus. Most cases are incidentally encountered during surgery, and on rare occasions, epigastric pain, hemorrhage, gastric outlet obstruction and intussusception have been directly attributable to the presence of the heterotopic pancreas. A 3-month-old boy presented with 1-day history of vomiting and irritability. Intussusception was confirmed on ultrasound scan. At laparotomy there was an irreducible ileoileal intussusception, the intussuscepted portion of ileum was resected and end to end anastomosis was performed. Histologically, the mass was found to be composed of pancreatic tissue.

      • KCI등재후보

        급성 연쇄상구균 감염후 사구체신염에서 면역학적 지표의 변화

        김도희,이승우,이경일,윤유숙,황자영,임정우,고대균,이준성,Kim, Do-Hee,Lee, Seung-Woo,Lee, Kyung-Yil,Youn, You-Sook,Hwang, Ja-Young,Rhim, Jung-Woo,Koh, Dae-Kyun,Lee, Jun-Sung 대한소아신장학회 2009 Childhood kidney diseases Vol.13 No.2

        목적 : 급성 연쇄상구균 감염후 사구체신염 (APSGN)에서 관찰되는 증가된 IgG를 포함한 면역학적 지표들의 입원 기간 중 변화와 IgG와 C3, ASO 및 임상 증상의 중증도와 연관이 있는지를 알아보고자 하였다. 방법 : 가톨릭대학교 대전 성모병원 소아과에 입원한 APSGN 환아(ASO 250>Todd unit, C3<70 mg/dL) 36명을 대상으로 입원 시의 면역학적 검사 결과(IgG, IgM, IgA, IgE, C3 및 ASO 치)를 조사하였다. 또한 14명에서 퇴원 시(평균 9.5일 후) 실시한 검사 결과를 비교하였다. 결과 : APSGN 환아들의 평균 연령은 $7.5{\pm}2.6$세(3-15세)이었고, 남녀비는 2.3:1이었다. 입원 시의 고혈압(>125 mmHg)은 27.8%(10명/36명), 육안적 혈뇨는 80.1% (29명/36명), 체중 증가는 80% (24명/ 30명)에서 관찰되었다. 입원 시의 평균 IgG 값은 $1,432{\pm}322$ mg/dL으로 증가되어 있었으며(대조군 $1,025{\pm}234$ mg/dL, P<0.001), C3 값은 $26.1{\pm}16.1$ mg/dL, ASO 값은 $1,068{\pm}730$ Todd unit를 보였다. IgG 값과 ASO, C3를 포함한 검사실 지표 값들 및 임상적 중증도(체중 변화율)와는 연관이 없었다. 6세 이하 환아들(10명)과 8세 이상 환아들(15명)를 비교 시, 연장아에서 체중 변화율이 더 높았다(-0.6 % vs. -5.7%, P=0.01). 입원 기간 중 IgG 및 ASO 값은 차이를 보이지 않았으나, C3 (P=0.001) 및 IgM 값(P=0.02)은 증가를 보였다. 결론 : 입원 기간 중 APSGN 환아에서 IgG 및 ASO 값의 변화는 없었으나 C3 값은 유의하게 증가하였다. IgG 값은 C3, ASO를 포함한 검사실 소견 및 임상적 중증도와는 연관이 없었다. APSGN의 임상 양상은 연령이 어릴수록 이 더 경한 것으로 보이며, IgG 증가를 포함한 병태생리에 대해서 더 많은 연구가 필요하다. Purpose : This study was aimed to evaluate the changes of immunologic parameters during hospitalization, and the relationship between IgG and other laboratory or clinical indices in patients with acute poststreptococcal glomerulonephritis (APSGN). Methods : We reviewed the medical charts of 36 children with APSGN who showed ASO titer>250 Todd U/L and C3<70 mg/dL. We evaluated the levels of IgG and other laboratory parameters including C3 and ASO at admission and at discharge (14 cases). Results : The mean age of APSGN patients was $7.5{\pm}2.6$ year of age, and male-to-female ratio was 2.3:1. At presentation, hypertension (systolic blood pressure>125 mmHg), gross hematuria, and weight gain were observed in 27.8% (10/36), 80.1% (29/36), and 80% (24/30) of the patients, respectively. The mean IgG level was $1,432{\pm}322$ mg/dL ($1,025{\pm}234$ mg/dL in control group, P<0.001), and C3 and ASO levels were $26.1{\pm}16.1$ mg/dL and $1,068{\pm}730$ Todd U, respectively. There were no correlation between IgG level and the levels of any of the parameters analyzed (ASO, C3, BUN, creatinine and white blood cell count), and the severity of the disease assessed by the weight-change during admission. The patients aged<6 years of age (10 cases) had less degree of the weight-change, compared to those of the patients aged>8 years of age (15 cases) (-0.6% vs. -5.7%, P=0.01). The IgG and ASO levels did not change, but C3 (P=0.001) and IgM (P=0.02) levels increased during admission. Conclusion : Increased IgG and ASO levels in APSGN did not change, but C3 level increased during admission. IgG level was not correlated with other laboratory parameters (ASO and C3) and the severity of the disease. Younger children seem to have less severe clinical course compare to older children. With our hypothetic pathogenesis of APSGN, further studies are needed to resolve the pathogenesis of the disease including the increase of IgG.

      • KCI등재후보

        일란성 쌍생아 형제에서 확인된 성염색체 열성 만성 육아종 질환

        이소영,최은영,고선희,임정우,이숭덕,김중곤 대한감염학회 2007 감염과 화학요법 Vol.39 No.6

        만성 육아종 질환은 간, 폐, 뇌와 같은 중요 장기에 반복적이고, 중증의 감염을 나타내는 선천성 면역 결핍 질환으로, 성염색체 열성 및 상염색체 열성으로 유전되는 드문 질환이다. 이 질환은 포식 세포들의 NADPH 산화효소를 구성하는 단백질의 돌연변이로 발생한다. 만성 육아종 질환은 성염색체 열성으로 유전되는 경우가 가장 많으며, gp91^phox 단백을 구성하는 CYBB 유전자의 돌연변이로 발생하게 된다. 인트론의 돌연변이로 발생하는 경우는 드물며, CYBB 유전자의 돌연변이 중 아직까지 인트론 1번에서 돌연변이가 발생한 예는 보고되지 않았다. 본 증례의 환아들은 일란성 쌍생아로, 성염색체 열성 유전 양식의 만성 육아종 질환이 진단되었으며, 분자유전학적 검사를 시행하였을 때 인트를 1번에서의 돌연변이가 관찰되었기에, 이를 보고하는 바이다. Chronic granulomatous disease (CGD) is a rare, inherited congenital immunodeficiency disease, Characterized by severe and recurrent infections at epithelial surfaces or in more vital organs such as the liver, lung or brain. There are two types of inheritance: X-linked recessive and autosomal recessive. The disease is caused by mutations of proteins, which compose the NADPH oxidase of phagocytes. The most common X-linked CGD type exhibits defect in CYBB encoding gp91phox. It rarely arise from intronic mutations within CYBB. This report describes identical twin patients with X-linked form CGD that showed mutations at intron 1.

      • KCI등재후보

        자매에서 발생한 중증 마이코플라즈마 폐렴에서 스테로이드 치료

        김도희,이경일,김명숙,윤유숙,황자영,임정우,강진한,이준성 대한감염학회 2009 감염과 화학요법 Vol.41 No.3

        Numerous evidences support the pathogenesis that M. pneumonias pneumonia is associated with cell-mediat-ed immune reaction. We report 2 cases of severe M. pneumoniae pneumonia in previously healthy sisters, who were both admitted during an epidemic of M. pneumoniae pneumonia. The elder sister, who was 16 years old, was admitted with M. pneumoniae pneumonia. She showed no response to treatment with clarithroycin and levo-floxacin, and eventually progressed to severe ARDS, requiring mechanical ventilation. After treatment with hydrocortisone (200 mg/day), there were rapid improvements in clinical manifestations and chest radiographic findings. The younger sister, who was 14 years old, was admitted 10 days later, Presenting with fever but no pneumonic lesions on chest radiograph. Just like her sister, the infection showed no response to clarithromycin. Fever persisted and pneumonic consolidation with mild pleural effusion was noticed in the left lower lobe on the 5th hospital-day. After treatment with oral prednisolone (1 mg/kg), she showed rapid defervescence and on the 8th hospital day, no pneumonic lesions were detectable on chest radiograph. Given the fact that the pathogenesis of pneumonia and extrapulmonary manifestations in M. pneumoniae infection is immune-mediated, an immuno-suppressive therapy would be validated for selected patients with M. pneumoniae infections.

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