소아 담석증에 대한 임상적 연구

은호선,백승연,정기섭,Eun, Ho Seon,Baek, Seoung Yon,Chung, Ki Sup 대한소아소화기영양학회 2005 Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition Vol.8 No.2

목 적: 소아에서 담석증은 성인에 비해 드문 질환이며, 여아에서 호발하고, 전형적인 증상은 드물 어서 나이가 어릴수록 무증상일 가능성이 높다. 원인으로 구상적혈구증, 복부 수술, 항생제(ceftriaxone), 감염 등에 의하여 유발되기도 하며, 유전 요인, 환경적 요인 등에 의해서도 영향을 받는 것으로 알려져 있다. 그러나 현재 우리나라에서 소아의 담석증에 대한 연구 보고는 드물다. 이에 저자들은 연세의대 소아과에 내원하여 담석증으로 진단 받은 환아들을 대상으로 임상적 특성을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1999년 1월 1일부터 2005년 5월 31일까지 본 병원 소아과에 내원하여 담석증으로 진단 받은 15세 이하의 환아 총 18예를 대상으로 조사 분석하였다. 대상 환아는 복부 초음파 검사 또는 복부 CT 검사에서 담석증으로 확진된 경우만으로 하였고, 이러한 영상검사를 시행하지 않았거나 담낭잔사를 보인 환아는 대상에서 제외하였다. 결 과: 대상 환아는 남아 12예, 여아 6예로 남녀 비는 2:1이었고, 연령별 분포는 최소 4개월부터 최대 13년 3개월 된 환아까지 다양하였다. 전체 평균은 $6{\pm}4.3$세였고, 남아는 $6.1{\pm}3.9$세, 여아는 $5.8{\pm}5.6$세로 큰 차이는 없었다. 담석증에 의한 증상은 18예 중 3예(16.7%)에서 고열, 복통, 구토 등이 있었고, 나머지 15예(83.3%)에서는 증상이 없었다. 이러한 증상은 남녀간에 차이가 없었고, 연령이 많을수록 나타나는 경향을 보였다. 총 18예 중 15예(83.3%)에서 유발 요인이 있었는데, 항생제(ceftriaxone) 투여가 6예(33.3%), 감염이 4예(22.2%), 구상적혈구증이 3예(16.7%), Down 증후군과 복부 수술이 1예(5.6%)에서 각각 있었다. 담석의 크기는 17예 중 15예(88.2%)가 5 mm 이하의 담석으로 가장 많았고, 다음으로 5~10 mm가 2예(11.8%)였고, 10mm 이상은 없었다. 담석의 수는 단발(single)과 다발(multiple)이 각각 14예(77.8%), 4예(22.2%)로 단발성 담석이 많았다. 말초혈액도말 검사상 백혈구증다증, 고콜레스테롤 혈증, 고칼슘 혈증을 보인 환아는 없었으나, 2예에서 철결핍성 빈혈이 있었다. 혈청 AST 및 ALT는 7예(58.3%)에서 증가되었는데, 이 중 전염성 단핵구증에 감염된 환아는 2예로 이 중 1예는 혈청 빌리루빈치가 약간 상승되어 있었고, 마이코플라즈마에 감염된 1예는 급성 췌장염이 합병되어 혈청 amylase 및 lipase가 상승되어 있었으며, 1예는 캔디다 감염이 동반되어 있었다. 치료는 18예 중 17예(94.4%)에서 보존적 치료를 하였으며 주기적으로 복부 초음파를 시행하면서 추적 관찰하였다. 수술은 Meckel 게실이 동반되었던 1예에서 담낭 적출술을 시행하였다. 추적 관찰하였던 환아 17예 중 13예에서 복부 초음파상 담석이 소실되었고, 3예는 추적 관찰 중이며, 나머지 1예는 추적 관찰에서 탈락되었다. 탈락된 1예를 제외한 17예 모든 환아에서 재발이나 합병증은 없었다. 결 론: 본 연구 결과 소아 담석증은 남아에서 호발하고, 어릴수록 무증상이 많다. 유발요인이 있는 환아가 많았고, 크기가 작은 단일석이 대부분이었다. 치료는 대부분 보존적 치료를 하였다. 최근 영상진단의학이 발달함에 따라 소아에서도 담석증의 발견율이 높아지고 있다. 그러나 우리나라에서 소아 담석증에 대한 연구보고는 드물다. 따라서 소아 담석증 환아에서 성인과 다른 특성과 또한 유발 요인 등을 비롯한 외국 환아와의 임상적 차이점 등을 알아보기 위하여 이에 대한 연구가 더 필요할 것으로 생각된다. Purpose: Gall bladder (GB) stones in children are rarely observed, and so reports of them have been quite limited in Korea. Therefore, we tried to assess the epidemiology and clinical features of children with GB stone diagnosed at Severance Hospital. Methods: A clinical study was performed on 18 patients below 15 years of age diagnosed with GB stone by abdominal ultrasonography or CT scan at Severance hospital from January 1999 to May 2005. Results: Concerning patients' profile, their sex ratio of male to female in total 18 cases was 2 : 1 with the mean age of $6{\pm}4.3years$. 15 patients (83.3%) were asymptomatic. Inducing factors were found in 14 children (77.8%) including ceftriaxone therapy in 6 cases (33.3%), infection in 4 cases (22.2%), spherocytosis in 3 cases (16.7%), Down syndrome and abdominal operation in 1 case (5.6%) respectively. Single stone was found in 13 cases (76.5%) and multiple in 4 cases (23.5%). 15 cases (88.2%) had the stones less than 5 mm in size, and 2 cases (11.8%) between 5 and 10 mm. 17 patients received conservative treatment, and one patient had cholecystectomy due to Meckel diverticulum. Conclusion: In this report, Pediatric GB stones are predominant in male children, without typical symptoms, having inducing factors, single and small. Recently the diagnosis of them has been increased because of the development of imaging study. But the reports for them were still rare in Korea. Therefore the study for them is more necessary to find it's clinical characteristics.

Serological investigation of Ureaplasma urealyticum in Korean preterm infants

은호선,이순민,박민수,박국인,남궁란,이철 대한소아청소년과학회 2013 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.56 No.11

Purpose: Ureaplasma colonization is related with perinatal complications in preterm infants. Little is known about the difference in virulence among various Ureaplasma urealyticum serovars. The aim of this study was to determine U. urealyticum serovars of preterm infants in order to assess whether any of the serovars were associated with bronchopulmonary dysplasia (BPD). Methods: Three hundred forty-four preterm infants with a gestational age less than 34 weeks admitted to Gangnam Severance Hospital neonatal intensive care unit from July 2011 to December 2012 were included in this study. Tracheal and gastric aspirations were conducted on infants to confirm Ureaplasma colonization. Ureaplasma colonization was confirmed in 9% of infants, of these, serovars were determined by real-time polymerase chain reaction. Results: A total of 31 infants (gestational age, 29.3±3.1 weeks; birth weight, 1,170±790 g) were U. urealyticum positive. The Ureaplasma positive group treated for more days with oxygen and ventilation than the negative group (P<0.05). Histologic chorioamnionitis and moderate to severe BPD were more frequent in the Ureaplasma positive group than in the negative group (P<0.05). U. urealyticum isolates were either found to be a mixture of multiple serovars (32%), serovar 9 alone or combined with other serovars (39%), serovar 11 (26%), 2 (13%), 8 (10%), 10 (13%), and 13 (25%). No individual serovars were significantly associated with moderate to severe BPD and chorioamnionitis. Conclusion: This is the first study to describe the distribution of U. urealyticum serovars from Korean preterm infants. Ureaplasma -colonized infants showed higher incidence of BPD and chorioamnionitis.

태아수종 및 선천성 심장병에 동반된 난치성 상심실성 빈맥을 보이는 미숙아에서 Amiodarone및 Digoxin 병합 치료 1례

한창우,유하양,신정은,은호선,이순민,박민수,남궁란,이철,박국인 대한신생아학회 2014 Neonatal medicine Vol.21 No.1

Fetal tachycardia is at risk for developing low cardiac output, non-immune hydrops fetalis and ultimately fetal death. Spontaneous resolution of supraventricular tachycardia (SVT) is common during the first year of age, but some infants need long-term antiarrhythmic therapy. In almost neonatal tachyarrhythmia including SVT, adenosine is the drug of the first choice. Digoxin is used to treat the SVT which is not controlled with adenosine. Class Ic and III antiarrhythmic drugs are additionally recommended for the disease unresponsive to digoxin. Intravenous amiodarone is highly effective and safe in an infant with refractory or life threatening tachycardia. Some cases have been reported that amiodarone combined with digoxin therapy is effective for treating tachycardia. We herein report a case of a preterm infant–born at 32 weeks of gestational age–with hydrops fetalis and life-threatening refractory SVT accompanied by multiple congenital heart diseases. SVT was initially not responsive to adenosine therapy, however, it was then successfully controlled with combination therapies of amiodarone and digoxin. 태아 부정맥(fetal arrhythmia)은 비면역학적 이상으로 인한 태아수종 (hydrops fetalis)을 유발하는 대표적인 원인중의 하나로, 궁극적으로 태아의 사망에 이를 수 있다. 상심실성 빈맥(supraventricular tachycardia)은 대부분 1세이전에 자연 소실 되나, 일부에서 장기간 항부간정맥(antiarrhythmic drugs)치료를 필요로 한다. 상심실성 빈맥을포함한 대부분의 신생아 빈맥에서 아데노신(adenosine)은 첫 번째로 사용되는 약물이다. 아데노신으로 조절되지않는 상심실성 빈맥의 경우 디곡신(digoxin)을 사용하여 조절 한다. 디곡신에 반응 하지 않는 경우 제 1 c 군과 제3군 항부정맥제의 사용이 추천된다. 아미오다론 (amiodarone)은 난치성 혹은 생명을 위협하는 빈맥을 보이는 영아에서 좋은 치료 효과를 보이나, 일부에서는 디곡신과의 병합요법을 통해 더 높은 치료 성적을 보고 하였다. 본증례는 태아빈맥, 태아-수종 및 선천성 심장병이 동반된 재태연령 32주 미숙아로 출생한 환아에서, 출생 후 계속하여 상심실성 빈맥을 보여 아데노신을 투여 하였으나 조절되지 않아, amiodarone과 digoxin을 병합 투여하여 빈맥이 치료되어 보고하는 바이다.

중심정맥 도관 관련 감염의 역학 고찰

김정현,은호선,최경민,김도수,용동은 대한소아청소년과학회 2006 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.49 No.2

Purpose : The purpose of this study is to investigate the pathogens of central venous catheter-related blood stream infections and search for the association among the insertion site, the duration and the underlying conditions with the prevalence of central venous catheter-related blood stream infections under 15 years old. Methods : A retrospective study was performed from Jan, 2003 to Dec, 2003 in Severance Hospital on 112 patients who undertook central venous catheter insertions. Results : We examined 112 patients who undertook central venous catheter insertion. The mean age of patients was 4.77±4.12 years old. Coagulase negative Staphylococci was the most common organism of central venous catheter-related blood stream infections accounting for 33.9 percent, followed by Eenterococcus faecium(9.3 percent), and Staphylococcus aureus(7.5 percent), The most common insertion site was the right femoral vein, followed by the right jugular vein and the left femoral vein. The mean insertion period was 14.17±12.00 days. Conclusion : Central venous catheter-related blood stream infections were not only related to the underlying conditions, but also to the insertion site. We need to study the clinical importance of coagulase negative Staphylococci as it is part of the normal flora of the skin. In future, more studies are needed to take preventive measures and improve treatment methods. 목 적 : 15세 이하 소아의 중심정맥 도관 관련 감염의 임상적 검토를 통해 원인균을 밝히고 삽입위치, 유치기간, 기저 질환 등에 따른 감염 발생과의 연관성을 조사하고자 하였다. 방 법 : 2003년 1월 1일부터 12월 31일까지 연세의료원에 입원하여 중심정맥 도관을 삽입술을 시행 받은 15세 이하 112명을 대상으로 의무기록의 후향적 검토를 시행하였다.결 과 : 총 139례의 배양검사가 시행되었으며, 45례(34.2%)에서 중심정맥 도관 감염이 발생했고(Table 1), 53가지 균주가 동정되었다. 발생 균주는 그람 양성인 coagulase negative Staphylococcus가 18례(33.9%)로 가장 많았고 Enterococcus faecium 5례(9.3%), Staphylococcus aureus 4례(7.5%), Enterococcus faecalis 2례(3.8%) 순으로 발생했고, 그람 음성은 Acinetobacter anitratus 3례(5.7%), Pseudomonas aeruginosa 3례(5.7%), Klebsiella pneumonia 2례(3.8%) 순이었으며, 이외 Yeast 4례(7.5%), Candida albicans 3례(5.7%), Acinetobacter species, α-streptococcus, Candida species, Citrobacter freundii, Diphtheroid 각 1례(1.9%)의 빈도를 보였다. 삽입 부위는 우측 대퇴 정맥이 72례로 가장 많았고, 우측 경정맥 21례, 좌측 대퇴 정맥 20례였다. 중심정맥 도관 삽입 유치기간은 평균 14.17±12.00일이었으며, 감염이 발생하지 않은 군은 13.19±9.10일, 감염이 발생한 군은 15.98±15.98일로 두 그룹 사이에 관련성이 있을 것으로 판단된다(P=0.06). 중심정맥 도관 삽입 환자 중 9명이 사망하였는데 4명에서 중심정맥 도관 감염이 있었으나, 중심정맥 도관 감염과 사망과는 통계적으로 유의한 관계는 없었다(P>0.05).

소아 및 청소년 비만증에서 인슐린 저항성에 미치는 요인

김덕희,은호선,최인경,김호성,차봉수,김동기 대한소아청소년과학회 2005 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.48 No.10

Purpose : Insulin resistance is the most important risk factor linked to the development of impaired glucose tolerance(IGT), diabetes mellitus and cardiovascular diseases in childhood and adolescent obesity, The purpose of this study was to see whether insulin resistance of obese adolescent is higher than that of obese children. and to analyze gender difference and affecting factors of insulin resistance. Methods : Of the 9,837 school children from 5 to 16 tears old, 92 obese children and 187 adolescent, underwent a two-hour oral glucose tolerance test and plasma glucose, insulin, lipid profiles, leptin and high sensitive C-reactive protein(hs-CRP) were measure. Results : Plasma insulin levels of female were higher compared to those of males during oral glucose tolerance test(P<0.05). Four(4.3%) in obese children and twenty five(13.3%) in obese adolescents met the criteria of IGT. Female, leptin, adiponectin and triglyceride concentrations were strongly correlated with homeostatic model assessment insulin-resistance(HOMA-IR) by multiple linear regression analysis(P<0.05). Conclusion : Obese adolescents might have higher insulin concentrations compared to obese children and obese girls higher insulin concentrations than obese boys. Obese boys and children with impaired glucose tolerance have higher insulin concentrations than those with normal glucose tolerance. HOMA-IR was significantly correlated with female, plasma leptin, adiponectin and triglyceride concentrations. 목 적 : 인슐린 저항성은 소아 및 청소년 비만증에서 내당능장애, 당뇨병증, 심혈관계질환을 일으키는 중요한 위험요인 중 하나로 알려져 있다. 따라서 이 연구의 목적은 비만증 청소년이 소아에 비해 인슐린저항성이 증가하는가 그리고 성별에 따른 차이점을 규명하며 인슐린저항성에 영향을 미치는 요인들을 분석하고자 한다.방 법 : 5-16세의 학생 9,837명을 신체검사하여 92명의 비만증 소아와 187명의 비만증 청소년을 선별하였고, 이들을 대상으로 당부하검사, 공복상태의 혈당, 인슐린농도, 총콜레스테롤, LDL-콜레스테롤, HDL-콜레스테롤, 중성지방의 농도, leptin, hs-CRP 및 adiponectin 농도를 측정하였다.결 과 : 당부하검사를 통한 비만증 소아 및 청소년에서 성별에 따른 인슐린의 농도는 여자에서 인슐린의 농도가 높았다(P< 0.05). 비만증 소아에서 4명(4.3%), 비만증 청소년에서 25명(13.3 %)에서 내당능 장애로 나타났으며, 당뇨병으로 진단된 경우는 1례도 없었다. 인슐린 저항성은 여자, leptin, adiponectin, 중성지방의 농도와 밀접한 상관관계가 있었다(P<0.05). 결 론:비만증에서 인슐린 저항성은 소아보다 청소년에서 컸으며, 남자보다 여자에서 컸다. 또한 leptin 및 중성지방의 농도가 높을수록, adiponectin의 농도가 낮을수록 인슐린 저항성이 컸다. 소아 및 청소년 비만증에서 인슐린 저항성에 미치는 요인들에 관하여 좀 더 많은 연구가 필요하다

Intracranial Pial Arteriovenous Fistula Presenting as Brain Hemorrhage in Newborn Infants

김수연,은호선,신정은,이순민,박민수,남궁란,박국인 대한신생아학회 2015 Neonatal medicine Vol.22 No.4

Congenital intracranial pial arteriovenous fistulas (AVFs) are rare cerebrovascular lesions. Their clinical manifestations tend to vary according to age, with pediatric populations being more likely to have symptoms like congestive cardiac failure and seizures because of arteriovenous shunting; hemorrhage is the major presentation in adult populations. Pediatric populations, especially newborn infants, seldom experience a hemorrhagic event. Here, we report two rare cases of neonates with congenital pial AVF presenting as intraventricular and subdural hemorrhage, respectively, which were treated with endovascular embolization.

미숙아 망막병증을 가진 극소 저체중 출생아에서 수술의 위험인자

김남효,이순민,은호선,박민수,박국인,남궁란,이철 대한신생아학회 2012 Neonatal medicine Vol.19 No.2

Purpose: The main postnatal risk factors of retinopathy of prematurity (ROP) were described as prolonged oxygen therapy and lower gestational age. Recent data suggest poor early weight gain during the first weeks of life, which can be an additional predictor of severe ROP. We aimed to analyze the risk factors associated with requiring operation for ROP in preterm infants with very low birth weight (VLBW). Methods: In a retrospective case control study, from January 2004 to June 2010, 140 VLBW infants diagnosed as ROP by the International classification of ROP were recruited. There were 14% of infants with stage 1 disease, 65.7% stage 2, and 20% stage 3or more. A group requiring a laser surgery for ROP was 66 infants, and a group not requiring surgery was 74 infants. Results: By a univariate analysis, antenatal steroid, chorioamnionitis, gestational age, birth weight, days on oxygen, bronchopulmonary dysplasia, intraventricular hemorrhage, periventricular leukomalasia and sepsis were significantly associated with ROP requiring surgery. Weight differences between birth and each from 4 to 12 weeks were significantly lower in the infants requiring surgery (P<0.05). However, after adjustment for gestational age in logistic regression, weight difference between birth and 8th week was a significant predictive factor for the requirement of surgery in infants with ROP (OR, 0.998; 95% CI, 0.996-0.999,P=0.013). Conclusion: We suggest that careful monitoring of weight change and aggresive nutritional support for poorly growing infants, during the first 8 weeks of life, may possibly prevent laser surgery of ROP in preterm VLBW infants. 목적: 미숙아 망막병증의 주요한 위험인자는 낮은 재태주령과 저체중출생, 장기간의 산소 사용 등으로 보고되었는데, 최근 출생 후첫 수 주 동안 적은 체중증가가 미숙아 망막병증을 일으키는 원인인자로 제시되어 이에 미숙아 망막병증을 진단받은 극소 저체중 출생아에서 레이저 광응고수술의 위험인자를 알아보고자 하였다. 방법: 2004년 1월부터 2010년 6월까지 세브란스 어린이병원 신생아중환자실에 입원한 1,500 g 미만의 미숙아 중 미숙아 망막병증을진단받았던 140명의 환아를 대상으로 후향적으로 분석하였다. 국제분류법에 의해 stage 1은 20명(14.3%), stage 2는 101명(72.1%), stage 3 이상은 19명(13.6%)이 진단받았다. 이 중 레이저 광응고수술을 진행한 군은 66명, 수술을 진행하지 않은 군은 74명이었다. 결과: 수술군이 대조군보다 재태주령과 출생 체중, 1분 아프가 점수는 더 낮았고 재원일수와 산소 사용 일수, 수혈 횟수는 더 많았으며, 기관지폐이형성증, 뇌실내 출혈, 뇌실 주변 백질연화증, 패혈증이더 많았다. 산모의 융모양막염은 수술군에서 더 빈번하였으며, 산전스테로이드 투여는 더 적었다. 또한, 출생체중 대비 매주 체중증가는수술군에서 생후 4주에서 12주 사이에 통계적으로 유의하게 더 적었으나 재태주령을 보정한 다중회귀분석에서 생후 8주때 체중증가가 미숙아 망막병증에서 수술로 진행될 수 있는 위험인자로 통계적으로 유의하였다 (OR, 0.998; 95% CI, 0.996-0.999, P=0.013). 결론: 미숙아 망막병증이 있는 극소 저체중 출생아에서 생후 첫 8주간의 체중증가가 적으면 레이저 광응고수술을 진행할 가능성이높아지므로, 적극적인 영양관리를 통한 체중 증가가 필요할 것으로사료된다.

초극소저체중 출생아에서 발생한 태변 연관 장폐색증

유하양,신정은,은호선,이순민,박민수,이미정,김명준,남궁란,이철,박국인 대한신생아학회 2013 Neonatal medicine Vol.20 No.1

Purpose: Meconium-related ileus (MRI) is one of the major causes of bowel obstruction in extremely low-birth weight newborn infants (ELBWI). Hyperos-molar water-soluble contrast (HWSC) enemas been recognized to be an effective treatment for MRI. The purpose of this study is to observe clinical findings of MRI accompanied by ELBWI and evaluate the therapeutic efficacy and complications of HWSC enemas. Methods: A total of 15 ELBWI with MRI were treated with HWSC enemas under the guidance of ultrasonography at the bedside in the NICU between 2008 and 2011. Clinical findings of 15 patients were reviewed and compared with those of 48 ELBWI without MRI administered to NICU during the same period. Radiological findings, therapeutic efficacy and complications of HWSC enemas in patients with MRI were also reviewed. Results: Patients with MRI, compared to those without MRI, showed the following significantly lower Apgar score at 1 minute, higher incidence of preeclampsia, bronchopulmonary dysplasia and sepsis, and longer duration of the first meconium passing and non-feeding per oral. Fourteen patients with MRI had resolved bowel obstruction successfully following 1-2 trials of enema. One case was not relieved following 3 trials of enema, showed no clinical improvement, and died of severe intraventricular hemorrhage and multi-organ failure at 45 days old. No complications associated with HWSC enemas were observed in all cases. Conclusion: Administration of HWSC enemas under the guidance of abdomen ultrasonography in the NICU is safe and efficacious for the rapid diagnosis and treatment of MRI even accompanied by ELBWI. 목적: 초극소저체중 출생아에서 태변 연관 장폐색증은 기계적 장폐색증을 유발하는 주요 원인 질환 중 하나인데, 진단과 치료로 고삼투압 수용성 조영제 관장이 유용하다고 하나 아직까지 명백한 진료지침은 없는 실정이다. 본 연구에서는 태변 연관 장폐색증을 보인 출생체중 1,000 g 미만의 초극소저체중 출생아의 임상적 특징을 태변 연관장폐색증을 보이지 않은 초극소저체중 출생아와 비교하였으며 고삼투압 수용성 조영제 관장 치료의 효과 및 합병증을 관찰하고자 하였다. 방법: 초극소저체중 출생아 중 복부 방사선검사 상 소장팽창 혹은 장폐색의 소견을 보이며 출생 후 48시간까지 태변배출의 지연, 복부팽만, 장음증가, 영양관에서 유의한 잔유량의 증가 등 장폐색증의 임상증상 중 한가지 이상을 보이며 직장 관류에도 임상증상과 방사선학적 검사 소견에서 호전되지 않는 경우 태변 연관 장폐색증을 진단하였으며, 총 15명의 환아에서 진단과 치료로 신생아집중치료실에서 복부 초음파검사 유도 하에 고삼투압 수용성 조영제 관장을 시행하였으며 형광투시법은 시행하지 않았다. 환아의 임상적 특징, 복부 방사선검사 소견, 장관영양 진행 상태, 고삼투압 수용성 조영제 관장 치료의 효과와 합병증 등을 관찰하였고, 이들의 임상소견은 연구기간 동안 태변 연관 장폐색증이 동반되지 않은 대조군 초극소저체중 출생아 48명과 비교하였다. 결과: 태변 연관 장폐색증 환아군은 대조군에 비해 1분 Apgar 점수가 통계적으로 유의하게 낮았고, 산모에서 중증 자간전증이 동반된 경우, 출생 7일 이내 패혈증을 진단받은 경우 태변 연관 장폐색증 발생이 유의하게 높아 태변연관 장페색증을 유발 시키는 위험 요인으로 생각할 수 있었다. 또한기관지폐이형성증이 진단된 환아에서 태변연관 장폐색증을 동반한 경우가 많았으나(P<0.05) 기관지폐이형성증과의 연관성은 진단시기에서 차이가 있고많은 변수가 작용하기 때문에 기관지폐이형성증과 태변 연관 장폐색증의 연관성을 규명하기 위해서는 보다 많은 연구가 필요할 것으로 생각된다. 출생 후 태변 배출 시기와 금식기간은 태변 연관 장폐색증 환아들에서 대조군에 비해 유의하게 지연되었다. 환아들에서 첫 번째 고삼투압 수용성 조영제 관장을 시행한 시기는 생후 평균 5일이었고, 관장은 총 15명의 환아에서 24회 시행하였으며, 1례에서는 Gastrograffin, 14례에서는 Telebrix를 조영제로 사용하였다. 15명 환아 중 7례에서는 1회, 또 다른 7례에서는 2회, 나머지 1례에서는 3회의 관장을 시행하였으며, 재 관장을 시행한 주요 원인은 고삼투압 수용성 조영제가 돌막창자 말단부까지 도달하지 못하였기 때문이며 이로 인해 농축된 태변으로 인한 소장팽만이 해결되지 않고 태변 연관 장폐색증의 증상이 지속되어 8례에서재 관장이 시행되었다. 총 15명의 환아 중 14례(약 93%)에서 고삼투압 수용성 조영제 관장을 1-2차례 시행하여장폐색증 증상 및 복부 방사선검사상 호전을 관찰할 수 있었으며, 장관영양을 시작하고 모두 생존하여 퇴원이가능하였다. 그러나 1례에서는 생후 6, 11, 18일 총 3차례의 관장을 시행하였음에도 불구하고 조영제가 돌막창자말단부까지 도달하지 못하고, 장폐색증 증상도 호전되지 않아 장관 영양을 시행하지 못하였으며, 조영제 관장에따른 장 천공 및 탈수 등의 합병증 발생은 관찰할 수 없었으나 동반된 뇌실내 출혈의 악화 및 다발성 장기 ...

유전자 돌연변이로 확진된 상염색체 열성 다낭신질환 신생아 1례

백재은,이순민,은호선,박민수,박국인,남궁란,이철 대한신생아학회 2014 Neonatal medicine Vol.21 No.1

상염색체 열성 다낭신질환은 양측 신장을 광범위하게 침범하는 유전질환으로서, 태아기에 신세뇨관의 발육이상으로발생하며, 대부분의 경우에서 임신 후반기나 신생아기에 발견되고, 산전 초음파에서 신장 크기의 증가를 동반한 음영증가나, 양수 과소증을 확인한다 하더라도 ARPKD를 진단하기는 어렵다. 저자들은 출생 직후부터 임상증상을 보이고,영상의학적으로 팽창된 신장과 담관의 확장을 보여 ARPKD에 합당하며, 유전자 검사로 PKHD1 유전자의 돌연변이를확인하였기에 보고하는 바이다. Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD) is a severe form of polycystic kidney disease that is characterized by enlarged kidneys and congenital hepatic fibrosis. The clinical spectrum of this condition shows wide variation. Approximately 30-50% of affected individuals die in the neonatal period, while others survive into adulthood. ARPKD is caused by mutations in the polycystic kidney and hepatic disease 1 (PKHD1) gene on chromosome 6p12, which consists of 86 exons variably assembled into many alternatively spliced transcripts. We report a case of a pathogenic PKHD1 frameshift mutation, c.889_931del43, which was identified using direct full sequencing, associated with enlarged cystic kidneys and dilatation of intrahepatic bile duct, as observed on imaging studies.

Usefulness of serum cystatin C to determine the dose of vancomycin in neonate

신정은,이순민,은호선,박민수,박국인,남궁란 대한소아청소년과학회 2015 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.58 No.11

Purpose: The vancomycin dosage regimen is regularly modified according to the patient’s glomerular filtration rate (GFR). In the present study, we aimed to assess the usefulness of serum cystatin C (Cys-C) concentration, compared with serum creatinine (SCr) concentration, for predicting vancomycin clearance (CLvcm) in neonates. Methods: We retrospectively analyzed the laboratory data of 50 term neonates who were admitted to the neonatal intensive care unit and received intravenous vancomycin, and assessed the pharmacokinetic profiles. Creatinine clearance (CLcr) and GFR based on Cys-C (GFRcys-c) were estimated using the Schwartz and Larsson formulas, respectively. Results: The mean CLvcm (±standard deviation) was 74.52±31.17 L/hr, the volume of distribution of vancomycin was 0.67±0.14 L, and vancomycin half-life was 9.16±17.42 hours. The SCr was 0.46±0.25 mg/dL and serum Cys-C was 1.43±0.34 mg/L. The peak and trough concentrations of vancomycin were 24.65±14.84 and 8.10±5.35 mcg/mL, respectively. The calculated GFR based on serum creatinine concentration (GFR-Cr) and GFRcys-c were 70.2±9.45 and 63.6±30.18 mL/min, respectively. The correlation constant for CLvcm and the reciprocal of Cys-C (0.479, P=0.001) was significantly higher than that for CLvcm and the reciprocal of SCr (0.286, P=0.044). GFRcys-c was strongly correlated with CLvcm (P=0.001), and the correlation constant was significantly higher than that for CLvcm and CLcr (0.496, P=0.001). Linear regression analysis showed that only GFRcys-c was independently and positively correlated with CLvcm (F=41.9, P<0.001). Conclusion: The use of serum Cys-C as a marker of CLvcm could be beneficial for more reliable predictions of serum vancomycin concentrations, particularly in neonates.