X 염색체 연관 부신백질이영양증 환아들의 임상양상

유은정,김은영,국훈,우영종,Yoo, Eun Jung,Kim, Eun Young,Kook, Hoon,Woo, Young Jong 대한유전성대사질환학회 2005 대한유전성대사질환학회지 Vol.5 No.1

목적 : X 염색체 연관 부신백질이영양증은 과산화소체의 지방산 대사 장애로 인하여 포화 장쇄 지방산이 신경계의 수초와 부신 피질에 축적되어 여러 가지 신경학적 증상과 부신 기능 저하를 나타내는 드문 유전 질환이다. 증상의 발현 시기와 임상 경과에 따라 소아 대뇌형, 성인부신척수신경병형 등 여러 가지 형태로 나누어 지며 예후도 달라진다. 대상 및 방법 : 1996년 1월부터 2003년 6월까지 광주기독병원 소아과와 전남대병원 소아과에서 부신백질이영양증으로 진단받은 6명과 타병원에서 진단받고 골수 이식을 위해 내원한 7명, 총 13명의 남아들을 최소 1년 이상 추적 관찰하여 임상 경과를 분석하였다. 결과 : 1. 첫 신경학적 증상은 행동 장애, 청력 저하, 보행 장애, 시력 저하 및 사시 순이었고, 10명에서 ALD 가족력이 있었다. 2. 신경학적 증상의 발현시기, 증상의 진행 정도에 따라 분류하였을 때, 소아 대뇌형이 10명, 청소년 대뇌형이 2명, 신경학적 증상과 MRI 병변은 없이 부신 기능의 저하만 있는 "Addison-only"가 1명이었다. 1) 소아 대뇌형의 경우 8명이 사망하였는데 첫 증상 발현 시기는 평균 7.02세, 자연 경과로 첫 증상으로부터 식물 인간 상태에 이르는 기간은 1.35년, 사망에 이르는 기간은 3.35년으로 빠르게 진행하였다. Lorenzo oil을 투여하였던 2명에서 증상은 진행하였고, 제대혈 이식을 시행했던 2례는 질환의 진행과 이식편 대 숙주반응에 의해 사망하였다. 2) 청소년 대뇌형의 첫 증상 발현시기는 11.5세로, 2명 모두 현재 19세, 26세로 생존해 있으나, 1례는 식물 인간 상태이다. 3) "Addison only" 1례는 Lorenzo oil과 steroid를 투여하면서 3년째 증상 없이 지내고 있다. 3. 뇌 MRI에서 양측 두정엽과 후두엽의 백질을 침범한 형태가 대부분(11명)이었고, 청소년대뇌형 1명에서만 내포, 대뇌각과 뇌교를 침범하였다. 4. 진단 당시 부신 기능 저하가 67%에서 있었으며, ACTH만 상승된 형태였다. 결론 : 소아기에 발현한 부신백질이영양증의 경우, 두정엽과 후두엽 백질을 침범한 소아 대뇌형이 대부분이었고, 첫 증상 이후 빠르게 진행하여 사망에 이르는 치명적인 경과를 보였다. 따라서 가족력이 있는 경우, 많은 구성원에서 장쇄지방산 검사를 시행하여 조기에 무증상 환자를 진단하고 적극적으로 대처하는 것이 중요하리라 생각된다. Purpose: X-linked adrenoleukodystrophy(ALD) is a rare disorder that shows a great deal of phenotypic variability. We subdivided chidhood X-linked ALD patients into several phenotypes by the age at onset, the sites of most severe clinical involvement and the rate of progression of neurologic symptoms. Methods: Thirteen patients who had been diagnosed as X-linked ALD and followed up for at least one year were enrolled from 1996 to 2003. Results: 1. Ten had childhood cerebral ALD, who showed first neurologic symptoms at 7.02 years and progressed rapidly: interval between first symptoms and vegetative state was 1.35 years, and interval from initial symptoms to death was 3.35 years. Treatment with Lorenzo's oil did not prevent neurologic progression. Two patients who underwent umbilical cord blood transplantation died. 2. Two had adolescent cerebral ALD. They had first symptoms at 11.5 years, and showed tendency to progress less rapidly than childhood cerebral form patients. 3. One "Addison only" patient who had adrenal insufficiency without nervous system involvement remained asymptomatic during Lorenzo's oil treatment. 4. All cerebral form patients except one showed the lesions in both parieto-ocipital white matter in brain magnetic resonance imaging. Conclusion: The cerebral ALD was the most common form in childhood and was asoociated with a serious prognosis.

플립러닝을 적용한 수업방법이특수교육과 대학생의 전공 교과목 학업 성취에 미치는 영향

안성우(Ahn, Seoung-Woo),유은정(Yoo, Eun-Jung) 한국청각·언어장애교육학회 2021 한국청각·언어장애교육연구 Vol.12 No.2

본 연구의 목적은 플립러닝을 적용한 수업 방법이 특수교육과 대학생의 전공 교과목 학업 성취에 미치는 영향을 알아보는 것이다. 연구에 참여한 대상자는 P대학교 특수교육과 2학년 학생들이었고, 교과목 수업은 총 3년에 걸쳐 진행되었다. 수업이 진행된 연도에 따라 실험집단1, 실험집단2 그리고 통제집단으로 임의 배정하여, 실험을 진행하였다. 연구 방법은 양적 및 질적 연구의 혼합적 방법이며, 독립변인은 전통적 강의수업방식, 전체토론중심 플립러닝 수업방법과 짝토론 중심 플립러닝 수업 방법이고, 종속 변인은 중간고사 결과, 학교의 온라인 객관적 강의평가, 주관적 강의평가 그리고 학생들의 수강 소감문이었다. 연구결과는 다음과 같다. 세 집단 간에 중간고사 학업 성취도에는 유의미한 차이가 없으며, 온라인 객관적 강의 평가에서도 세 집단 간 유의미한 차이가 없었다. 그러나 주관적 강의 평가와 수강 소감문에서 플립러닝 수업방법에 대한 긍정적인 기술이 많았다. 결론적으로 거꾸로 수업이 전통적 강의식 수업보다 학업 성취 측면에서 더 효과적이지는 않았지만 다른 여러 측면에서는 효과가 있다는 것을 본 연구는 보여준다. This study investigated the effect of flipped learning on college students’academic achievement , their rating on lecture evaluation and their feedback on flipped learning method. Subjects were 2nd year students in 2016, 2017, 2018 in the department of special education who had took two academic subjects which were subject of diagnosis and evaluation for students with special needs and subject of education for students with hearing disabilities. Each group of students from a year of 2016, 2017, 2018 was exposed nonrandomly to 3 different types of teaching methods to the researcher’s advantage. 3 teaching methods included traditional teaching method, flipped learning method 1 and flipped learning method 2. The results are followed. There is no difference in effectiveness of each teaching method. Students who were exposed to flipped learning method performed as good as students who were exposed to traditional teaching method on academic achievement tests in diagnosis and evaluation for students with special needs and education for students with hearing disabilities. Qualitative analysis showed that degree of students’satisfaction toward flipped learning was higher.

학습부진아동들의 수학문장제 해결능력 향상을 위한 학습전략 비교

신원식 ( Won Sik Shin ),유은정 ( Eun Jung Woo ) 한국초등특수교육학회 2006 초등특수교육연구 Vol.8 No.1

한국수어와 미국수어의 비교문화학적 차이

서중현 ( Joong Hyun Seo ),유은정 ( Eun Jung Yoo ),안성우 ( Seong Woo Ahn ) 한국특수아동학회 2013 특수아동교육연구 Vol.15 No.2

비언어적 의사소통의 일종인 제스처 등이 나라마다 다른 이유를 비교문화적 관점에서 문화적인 차이를 반영하기 때문이라는 학자들의 주장을 살펴보고,제스처 등에 비해 더욱 복잡한 언어체계를 갖춘 수어가 각 나라마다 다른 이유를 문화적 관점에서 고찰하였다.특히 나라별로 문화 차이를 설명하는 준거를 바탕으로 문화적 차이가 한국과 미국의 수어에 어떻게 반영되었는가를 찾아보고자 했다.본 연구에서는 한국과 미국의 수어단어 중에 같은 뜻을 나타내지만,다른 수어동작으로 표현되는 단어를 5가지 유형으로 설명하였다.분석결과,미국과 한국의 수어 동작 차이는 개인주의와 집단주의 등 동양과 서양의 문화적인 차이를 반영하는 것으로 생각된다.수어가언어로서 문화적인 산물인 만큼 한국과 미국의 수어가 문화적 차이를 보인다는 것은 수어가 언어라는 측면에서 당연한 결과이지만,본 연구에서는 당연시 되는 수어의 문화적 차이를 처음으로 살펴본 연구로서 그 의의를 두고자 한다.그러나 본 연구는 적은 수의 수어단어를 대상으로 한 점과 미국과 한국의 수어만으로 대상으로 하는 점 등 여러 가지 제한점이 있으므로 앞으로 연구과제는 여러 나라의 많은 수어를 대상으로 후속연구가 이루어져야 할 것이다. Nonverbal communication includes gesture which meanings are different according to countries. A lot of study on inter-culture approach to investigate gesture differences among countries showed the differences were attributed to cultural differences of countries. Using the criteria for comparing the differences of gesture in the studies, the differences between American sign words and Korean sign words were analyzed. Results indicated that many sign words selected in this study reflected the cultural differences between the two countries. In sum, the result of this research implicated sign language had cultural characteristics of true language. However, the limitations of this study are selecting few sign words and comparing the sign words of only two countries, America and Korea.

비글개에 대한 Paecilomyces sinclairii의 급성 경구독성에 관한 연구

안미영(Mi Young Ahn),강세찬(Se Chan Kang),정나진(Na Jin Jung),구현정(Hyun Jung Koo),곽승준(Seung Jun Kwack),유은정(Eun Jung Yoo),정진아(Jin A Jung),고진경(Jin Kyung Ko),류강선(Kang Sun Ryu),지상덕(Sang Duk Jee),이용우(Yong Woo Lee),이 한국독성학회 2003 Toxicological Research Vol.19 No.3

The acute toxicity of Paecilomyces sinclairii was tested in beagle dogs. We daily examined clinical signs, body weights, and hematological/ biochemical examinations for 14 days after<br/> administration of Paecilomyces sinclairii with different dose levels (0, 0.4, 2 and 10 g/kg). There were no clinical signs and no significant changes in hematological and biochemical analysis. These results showed that Paecilomyces sinclairii did not induce any remarkable acute toxic response and the LD50 was greater than 10 g/kg in beagle dogs.

강박장애 환자에서 Sertraline 치료반응의 예측인자에 관한 연구

유은정,우행원,김영철,연규월,김종원,임원정 대한신경정신의학회 2000 신경정신의학 Vol.39 No.2

연구목적: 1980년 중반부터 강박장애의 치료로 SSRIs가 널리 쓰이고 있으나 치료반응의 예측인자에 대한 연구는 미비한 실정이다. 본 연구에서는 sertraline 투여후 호전군과 비호전군의 인구학적 특성, 발병연령, 이환기간, 과거의 강방장애에 대한 투약경력, 정신과 질환의 가족력, 증상의 심각도, 임상양상 등의 변수들을 관찰하여 sertraline 치료반응과의 상관관계를 살펴보았으며 치료방응을 예측 할 수 있는 인자를 알아보았다. 방법: 연구 대상은 이대부속 동대문병원 정신과에 입원 또는 외래치료를 받은 환자들 중 정신과 진단 편람제 4판 진단 기준에 의거하여 강박장애로 진단 받은 31명(남자 10명, 여자 21명)이었다. 연구 방법은 sertraline을 하루 50mg씩 투약하면서 Y-BOCS, NIMHOCS, CGI로 강박증상의 변화를 평가하였고, HAM-A로 불안정도의 변화를 측정하여 투약 전 점수와 비교하였다. 결과: 1) Y-BOCS 점수 40%이상 감소와 함께 CGI 점수 2점 이상 감소를 보인 호전군은 대상환자 31명중 17명(54.8%)이었고, 비호전군은 14명이었다. 호전군이 비호전군에 비해 늦은 나이에 발병하는 경향을보였고(p<0.1), 이환기간이 짧았으며(p<0.05), 과거의 강박장애에 대한 투약경력은 적었다(p<0.05), 정신과 질환의 가족력은 두 집단간에 차이가 없었다. 2) 호전군에서 투약 전 Y-BOCS의 강박행동 점수가 유의하게 낮았으며(p<0.05), 기타 다른 평가척도에서는 두 집단간에 유의한 차이가 없었다. 3) 평균 Y-BOCS 점수는 투약 전에 비해 sertraline 투약 12주째 43.5%가 감소하였다. 투약 전과 비교하여 투약 2주째부터 불안을 평가하는 HAM-A 점수가 유의하게 감소하였고, 투약 4주째부터 Y-BOCS, NIMHOCS, CGI 점수가 유의하게 감소되기 시작하여 12주까지 지속되었다.(p<0.01). 4) 호전군에서 오염에 대한 강박사고와 씻음의 강박행동의 유의하게 많았으며(p<0.05), 셈의 강박행동은 없었다(p<0.05), 병적 의심은 비호전군에서 많은 경향을 보였다(p<0.1). 결론: 이상의 결과를 종합하면, 질병의 이환기간이 짧으며 과거의 강박장애에 대한 투약경력이 적고 투약 전강박행동이 심하지 않으며, 주된 임상양상이 오염에 대한 강박사고와 씻음의 강박행동인 경우 sertra-line에 좋은 치료반응을 보이지만, 셈의 강박행동이 있는 경우에는 치료반응이 좋지 않다고 예측할 수 있다. Objectives: The pharmacologic treatment of obsessive-compulsive disorder(OCD) with serotonergic antidepressant agents is well established in clinical psychiatry on the basis of serotonin hypothesis. Studies on predictive factors of treatment reponse to OCD are relatively scarce. The author compared the demographic factors, age of onset, length of illness, family history of mental illness, previous drug history for OCD, severity and type of symptoms between the drug reponders and non-responders to find out the predicitive factors that may be related to treatment response. Methods: The subjects were 31, both inpatients and outpatients who met the diagnostic criteria for OCD by DSM-IV and scored 20 or higher on the Yale-Brown Obsessive-Com-pulsive Scale(Y-BOCS) completed 12-week trial of sertraline. Y-BOCS, National Institute of Mental Health Obsessive-Compulsive Scale(NIMHOCS), Clinical Global Impression Scale(CGI) were scored to measure the changes of obsessive-compulsive symptoms, and Hamilto Anxiety Scale(HAM-A) was measured at each visit. Results: 1) The responders, defined as achieving at least a 40% decrease in the Y-BOCS total score and more than a 2 point decrease in CGI score, were 17(54.8%), and non-responders were 14(45.2%). Responders tended to show later onset(p<0.1), and shorter duration of illness(p<0.05), and less previous drug therapy for OCD(p<0.05) than non-responders. There were no significant differences in family history of mental illness between the two groups. 2) The basline Y-BOCS compulsive score was significantly lower in responders(p<0.05), although there was no significant difference in the basline severity of other measures. 3) The obsession of contamination and washing behaviors were more frequent, but compulsive counting was not shown, in responders(p<0.05). The pathological doubt tended to be more common in nonresponders(p<0.1). Conclusions: In summary, the patients with shorter duration of illness, less prior drug ther-apy for OCD, and less severe compulsive behaviors, and the obsession of contamination and washing behaviors are expected to be better outcome with sertraline, whereas compulsive counting are the predictor of poor response.