흉벽의 림프관종증에 대한 방사선 치료 후 조절된 유미흉 1례

안성연 ( Sung Ryon Ahn ),최봉석 ( Bong Seok Choi ),박희주 ( Hee Ju Park ),김영대 ( Young Dae Kim ),권병현 ( Byong Hyon Kwon ) 대한소아알레르기호흡기학회 2002 소아알레르기 및 호흡기학회지 Vol.12 No.1

간질 환아에서 Handedness와 Footedness의 비교 분석

안성연(Sung Ryon Ahn),남상욱(Sang Ook Nam) 대한소아신경학회 2005 대한소아신경학회지 Vol.13 No.2

목 적 : 간질 환자의 왼손잡이에 대한 연구는 흔하지 않으나 일부 연구에서 간질 환자, 정신 지체자, 어린 연령에서 좌뇌반구의 손상을 받은 경우 왼손잡이가 많다고 알려져 있다. 그러나 간질환자에서의 왼발잡이에 대한 연구는 거의 없는 것이 사실이다. 저자들은 대조군과의 비교를 통하여 간질의 원인 및 뇌병변의 위치에 따른 왼손잡이, 왼발잡이의 빈도와, 나아가서 손발 사용의 일치 정도에 대하여 비교 분석 해보고자 한다. 방 법 : 부산대학교병원 소아과에 경련을 주소로 외래를 내원한 환아 중 간질로 진단받은 환아들을 대상으로 하였으며 2001년 6월부터 2001년 8월까지 외래를 방문한 130명 환아들에 대하여 손발 사용을 직접 관찰하여 기록하였다. 대조군으로는 간질의 병력이나 신경학적 결함이 없는 소아 130명으로 하였다. 손발 사용에 대한 각 항목당 10개의 수행을 검토하였고 이중 5가지 이상을 주로 수행하는 손과 발을 handedness와 footedness로 정하였다. 대상군에서 첫 경련의 발생연령, 경련의 형태, 간질 원인의 유무와 중후성 간질의 원인, 중후성 간질의 해부학적 위치에 대하여 의무기록지를 통해 분석하였다. 결 과 : 간질 환아 130명 중 왼손잡이는 20.0%, 왼발잡이는 16.0%로 정상 대조군의 4.6%, 5.4%에 비하여 통계적으로 의의있게 높았으나 (P<0.05), 특발성 간질의 경우는 왼손잡이와 왼발잡이의 비율은 8.9%, 8.9%로 대조군에 비해 통계학적으로 차이는 없었다. 증후성 간질 환자 40명에서 왼손잡이와 왼발잡이의 비율은 45.0%, 31.4%로 대조군에 비해 의의 있게 높았다(P<0.05). 증후성 간질에서 뇌병변의 위치에 따른 차이를 보면, 왼쪽 뇌반구의 이상인 경우에는 100%에서 왼손잡이, 57.1%에서 왼발잡이(28.6%에서 양발잡이)로 나타났으며 양쪽 뇌반구나 미만성의 병변인 경우에는 왼손잡이가 25.9%, 왼발잡이가 26.9%로 왼쪽 뇌병변의 경우 왼손잡이, 왼발잡이의 빈도가 높았다(P<0.05). 손과 발 사용의 일치 정도는 대조군에서는 왼손잡이의 66.7%(4/6)가 왼발잡이였으며, 특발성 간질에서는 50.0%(4/8),증후성 간질에서는 71.4%(10/14)의 일치율을 보였다. 결 론 : 간질환자에서 정상인 군에 비해 왼손잡이, 왼발잡이의 빈도가 높았으며 이러한 차이는 증후성 간질 환자에서의 높은 왼손잡이, 왼발잡이의 비율로 인한 것으로 보이며 왼쪽 뇌반구의 이상이 있을 시에 왼손잡이, 왼발잡이의 빈도가 높음을 알 수 있었다. Purpose : Studies for handedness and footedness of patients with epilepsy are rare. Some studies suggest that left handedness is more common in children with injury in the left hemisphere, mental retardation and epilepsy. We analysed the correlation of handedness and footedness with epilepsy according to the cause of epilepsy and the site of brain lesion by comparing with a control group. Methods: Subjects were 130 epileptic patients who visited the pediatric out-patient clinic of Pusan National University Hospital from June 2001 to August 2001. A control group was composed of 130 children without history of convulsion or neurologic problems. We let them carry out 10 items or answer the questions on the use of hands and feet. We defined handedness and footedness based on the number of the items carried out dominantly. We analyzed age, type of seizure, cause of epilepsy and site of brain lesions in the symptomatic group by reviewing their medical records. Results : In 130 epileptic patients, left handedness and left footedness were 20.0% and 16.0%, respectively which are higher than 4.6% and 5.4% of the control group(P<0.05). There was statistically no difference between the idiopathic epilepsy group and the control group such as 8.9% and 8.9%. But left handedness in the symptomatic epilepsy group was 45.0% and left footedenss was 31.4%, which were significantly higher than those of the control group(P<0.05). According to the site of brain lesions in the symptomatic group, all the patients with abnormalities in the left hemisphere showed left handedness and 57.1% of the patients showed left footedenss. In cases of abnormalities in both hemispheres or diffuse brain lesions, left handedness was 25.9% and left footedness was 26.9%. The concordance rate of left handedness and left footedness was 66.7% (4/6) in the control group, 50.0%(4/8) in the idiopathic epilepsy group and 71.4%(10/14) in the symptomatic epilepsy group. Conclusion: Left handedness and footedness are more common in the epileptic patients than the control group. This is due to the high proportion of left handedness and left footedness in the symptomatic epileptic patients. Left handedness and footedness in children with epilepsy are much more related to the left side of brain lesions.

면역글로불린 A 및 $G_2$, $G_4$ 결핍에 동반된 만성 난치성 설사 1례

안성연,김영미,남상욱,박재홍,이창훈,Ahn, Sung-Ryon,Kim, Young-Mi,Nam, Sang-Ook,Park, Jae-Hong,Lee, Chang-Hoon 대한소아소화기영양학회 2001 Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition Vol.4 No.2

저자들은 생후 2개월부터 지속되는 만성 설사를 주소로 내원한 환아에서 면역글로불린 정량 검사상 IgA의 결핍과 함께 $IgG_2$ 및 $IgG_4$ 결핍이 동반되어 있고 영아기에 빈번한 설사와 감염을 동반한 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다. In most cases, acute diarrhea in childhood heals spontaneously, but it may become the form of chronic diarrhea in immunodeficient children and then cause weight loss, dehydration, malabsorption and malnutrition. The immunodeficient diseases associated with chronic diarrhea include severe combined immunodeficiency syndrome, common variable immunodeficiency, acquired immunodeficiency syndrome, agammaglobulinemia or selective IgA deficiency. IgA deficiency is the most common primary immunodeficiency. Because many IgA deficient individuals seem to have compensated for their deficiency with increased IgM production and various nonimmunologic factors, the incidence of gastrointestinal involvement is not prominent. Some of those with IgA deficiency and recurrent infections have been found to also have IgG subclass deficiency. IgA deficiency with $IgG_2$ and $IgG_4$ subclass deficiency have high susceptability to infection and chronic diarrhea. IgG subclass deficiency, when present, is more likely to be found in association with a partial IgA deficiency rather than complete IgA deficiency. We report a 3-month-old male with intractable diarrhea accompanied by IgA, $IgG_2$, and $IgG_4$ deficiency.

2000-2001년 동안 발생한 홍역 환아의 임상적 고찰

안성연,박수은,Ahn, Sung Ryon,Park, Su En 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.8

목 적 : 예방접종의 도입이후 발생이 현저히 감소를 보이다가 1989-1990년, 1993-1994년의 유행에 이어 2000년부터 2001년까지 다시 홍역의 대유행이 있었다. MMR 접종이 시행된 후 일정 기간이 경과한 뒤인 최근 유행의 특징은 특히 홍역백신 접종 이전의 어린 영아와 이전에 접종했던 소아에서 발생이 증가하는 양상을 보인다는 것이다. 본 연구에서는 2000-2001년에 발생한 홍역 환자들을 대상으로 임상소견을 조사함으로서 이전 유행과 비교해보고 접종 실패의 원인에 대해 분석해 보고자 이 연구를 시행하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2001년 10월까지 홍역으로 부산대학교병원 소아과에 입원한 환자의 의무기록을 조사하여 이들의 연령, 월별 분포, 예방접종 여부, 합병증 등을 조사하였다. 예방접종 시행여부에 따라 접종군과 비접종군으로 나누어 연령 분포 및 항체양성률의 차이를 비교하였다. 항체가는 발진이 나타난 후 5일 이내에 혈청에서 홍역 특이 IgM과 IgG 항체를 EIA 방법으로 측정하였다. 결 과 : 1) 발병 연령은 2세 이하가 43명(72.9%), 5세 이상이 14명(23.7%)으로 이분화되는 소견을 보였다. 이중12개월 이하의 영아는 28명으로 47.5%에 해당하였다. 2) 예방접종률은 접종력이 있는 환아는 18명(30.5%)이었고 접종력이 없는 환아는 41명(69.5%)이었다. 접종군과 비접종군의 평균 나이는 각각 $9.25{\pm}4.27$세, 0.95{\pm}0.30$세였다. 3) 연령 분포별 예방접종 여부는 2세 이하의 발병에서는 43명 중 41명이 비접종자였으며 2세 이상의 발병에서는 모두에서 MMR의 접종력이 있었다. 4) 혈청검사를 시행한 환아에서 IgM의 양성은 접종군 15명 중에서 13명(86.7%), 비접종군 31명 중에서 28명(90.3%)이었다. 홍역 특이 IgG 항체의 양성은 접종군과 비접종군에서 각각 11명(73.3%), 13명(41.9%)으로 나왔으며 IgG 항체가는 접종군에서는 평균 $3.48{\pm}3.28$, 비접종군에서는 $1.36{\pm}1.32$로 접종군에서 높게 나왔다. 5) 유행기간 동안의 합병증은 호흡기계가 44.0%, 위장관계 15.2%, 경부 임파절 종대 13.5%, 구강내 궤양 3.4% 순으로 나타났으며, 2례(3.4%)가 호흡기 합병증으로 사망하였다. 결 론 : 본 연구에서 홍역에 이환된 환아 중 예방접종군에서 IgM 항체의 양성률이 86.7%로 나온 것은 1차 백신 실패가 임상적으로 중요한 문제임을 의미한다. 1차 백신 실패와 미접종으로 인한 홍역의 이환을 극복하고 국내 홍역 발생의 근절을 위해서는 적극적인 홍보를 통한 소아에서의 1, 2차 홍역백신 접종률을 높게 유지하는 것이 필수적이며, 현재 접종연령(9개월) 미만의 미접종 영아의 경우에 홍역에 감수성이 높기 때문에 환자 발생을 철저히 감시하여 유행기에는 이들의 홍역감염 예방에 특별한 주의를 기울여야할 것이다. Purpose : Although the number of patients with measles have dramatically decreased since the introduction of measles vaccines in 1965, measles outbreaks have occurred periodically every 4-6 years during the 1990s(1989-1990 and 1993-1994). During 2000-2001, measles prevailed all over the country again. A characteristic of current epidemics is that the majority of affected population was infants and school-aged children. This study was designed to analyze the epidemic and clinical features of measles prevalence during 2000-2001 and to find ways to overcome vaccination failure. Methods : We reviewed the records of 59 patients with mealses admitted in the Pediatric Department of Pusan National University Hospital from January 2000 to October 2001 for patient's age, month of admission, history of vaccination, clinical features and complications. Antibody titers of measles-specific IgM and IgG were measured by enzyme immunoassay. Results : The epidemic show two peaks in the age distribution. Forty three patients(72.9%) were under 2-years of age and 14 patients(23.7%) were over 5-years of age. Outbreaks had high incidence in July to August, 2000 and March to April, 2001, then faded away after July, 2001. Vaccinated group comprised 30.5% and unvaccinated group comprised 69.5% and their mean age was $9.25{\pm}4.27$ years old and $0.95{\pm}0.30$ years old respectively. Positive rate of IgM was 86.7% in vaccinated group and 90.3% in unvaccinated group. This means there was primary vaccine failure; 13 cases of 15 vaccinated patients were positive in IgM antibody. During the prevalence, two patients died with mealses complication. One of them was immunocompromised. Conclusion : To prevent another prevalence of measles in the future, we must enhance revaccination at ages 4-6 and check vaccination status when children enter elementary school. These will produce over 95% of herd immunity, with catch-up MMR vaccination which has been completed already.

13세 여아에서 발생한 총담관낭 I형에서 기원한 담관암 1례

안성연,남상욱,박재홍,임영탁,이준우,이창훈,Ahn, Sung-Ryon,Nam, Sang-Ook,Park, Jae-Hong,Lim, Young-Tak,Lee, Jun-Woo,Lee, Chang-Hun 대한소아소화기영양학회 2002 Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition Vol.5 No.1

저자들은 갑작스럽게 발생한 우상복부 동통을 주소로 내원한 13세 여아에서 간에 다발성으로 전이가 된 I형 총담관낭으로부터 발생한 담관암 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. Choledochal cyst is a rare developmental malformation of the biliary tree and has serious problem of transformation to malignancy. The development of cholangiocarcinoma related to choledochal cyst increases as the age of patient increases and is more common in Orientals with female predominance of 2.5 times. Prevalence rate of cholangiocarcinoma is various from 2.5 to 15.6% in adult with choledochal cyst, but very low in children. We experienced a case of cholangiocarcinoma with multiple liver metastases arising from type I choledochal cyst in a 13-year-old girl who complained of sudden onset of right upper quadrant abdominal pain.

Burkholderia cepacia 패혈증 2례

박성식,안성연,박수은,임영탁,장철훈,Park, Seong Shik,Ahn, Sung Ryon,Park, Su Eun,Lim, Young Tak,Chang, Chul Hun 대한소아감염학회 2001 Pediatric Infection and Vaccine Vol.8 No.2

저자들은 급성 림프구성 백혈병으로 진단받고 항암 약물 치료 중인 10세 남아와 선천성 수신증으로 진단받고 도뇨관 유치 후 배뇨성 방광 요도 조영술을 촬영한 신생아에서 발생된 Burkholderia cepacia 패혈증을 혈액 배양 검사로 진단하고 이에 감수성이 있는 항생제 투여 후 임상적으로 호전을 보였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. Burkholderia cepacia, a widespread gram-negative environmental bacillus associated with nosocomial infection, is considered to be of relatively low virulence and rarely to cause invasive disease in immunocompromised patients. Nosocomial infections resulting from the use of contaminted medication, antiseptics and instruments have also been reported in otherwise healthy hosts. We experienced two cases of B. cepacia sepsis in 10 year-old male who was medicated with the anticancer drugs for the treatment of acute lymphoblastic leukemia(ALL) and in 15 day-old newborn who was examined with voiding vesicourethrography(VCUG) for the evaluation of congenital hydronephrosis. The organism isolated from serial blood culture in ALL patient and from serial blood culture and urine culture in newborn examined with VCUG. The former ALL patient improved after antibacterial medication of imipenem and the latter newborn improved after treatment with imipenem and trimethoprim-sulfamethoxazole.