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유아의 지속적 고인슐린혈성 저혈당증에 대한 내과적 치료의 효능평가
김현정,김미정,신화숙,김정심,엄미령,고시환,이숙향,진동규 대한소아청소년과학회 2000 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.43 No.2
Purpose : Persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy(PHHI), which is characterised by inappropriate insulin secretion in spite of hypoglycemia, needs urgent treatment to prevent cerebral hypoglycemic damage. Although pancreatectomy is the treatment of choice for PHHI, there are several complications which follow treatment. We suggest that aggressive medical therapy, when effective, is preferable to partial pancreatectomy. Methods : We evaluated 8 patients with PHHI admitted to the Department of Pediatrics, Samsung Medical Center from November 1996 to January 1999. Children with hypoglycemia in the range of 3-50mg/dl were included. Octreotide was administered at dosage of 100-150■g/day. When the patients did not respond to octreotide, diazoxide and nifedipine were given in addition. Results : In four of eight patients, octreotide was discontinued after 15 to 165 days. One patient was given diazoxide instead. The remaining 3 patients are still being treated with octreotide. Conclusion : We believe that maximum effort should be made to attain euglycemia with medication, and pancreatectomy should be reserved for patients in whom these measures fail to restore normoglycemia. 목 적 : 고인슐린 혈증으로 인한 지속적 저혈당 환아에서 비교적 부작용이 적으며 작용 지속시간이 긴 somatostatin 유도체인 octreotide를 주로 한 적극적인 내과적 치료를 시행함으로써 수술을 피할 수 있는지의 여부와 안전성을 평가하고자 하였다.방 법 : 1996년 11월부터 1999년 1월까지 성균관대학교 삼성서울병원 소아과에 입원하였던 생후 1일에서 2년 11개월의 지속적인 저혈당환아 8명을 대상으로 생후 1개월 미만과 1년 이상으로 분류하여 저혈당증을 방지하기 위한 식이 및 약물요법을 실시하였다. octreotide는 100-150μg/일의 용량을 투여하였으며 치료효과가 충분하지 않을 경우 diazoxide, nifedipine을 추가로 투여하였다.
요로감염증과 연관된 방광요관역류 이외의 선천성 요로계 이상에 관한 고찰
정소희,김정심,김현정,이미나,엄미령,진동규,신화숙,Chung So-Hee,Kim Jung-Sim,Kim Hyun-Jung,Lee Mi-Na,Uhm Mee-Ryung,Jin Dong-Kyu,Shin Hwa-Sook 대한소아신장학회 1999 Childhood kidney diseases Vol.3 No.2
목적 : 요로감염이 있을 경우 방광요관역류를 포함한 선천성 요로계 이상을 25-55%에서 발견할 수 있다. 이 중 방광요관역류는 8-52%이나 이러한 역류성 병변이 일차성 역류인지,선천성 기형과 동반되는 이차성 역류인지 구별하기 어렵고 역류 자체에 의해 기존의 선천성 병변은 무시되기 쉽다. 이에 저자들은 방광요관역류 여부와 관계없이 선천성 요로계 이상이 요로감염과 동반된 경우에 대하여 성별 연령별 빈도, 선천성 요로계 이상의 종류 및 방광요관역류와의 관련성 여부 등에 대해서 알아보고자 본 연구를 실시하였다. 대상 및 방법 : 1996년 3월부터 1998년 2월까지 삼성서울병원에 요로감염증으로 입원치료받은 환아로 신초음파검사 단독 또는 초음파검사 및 배뇨중 요도조영술검사(voiding cystourethrography)를 모두 시행하여 적어도 한 가지 이상의 방사선학적 검사를 시행하였던 65례를 그 대상으로 하였다. 59례에서 초음파검사를 시행하였고 배뇨중 방광요도조영술은 51례에서, $^{99m}Tc-DMSA$ scan은 45례에서 시행하였다. 결과 : 1) 방광요관역류 여부와 관계없이 선천성 요로계 이상이 요로감염과 동반된 경우는 요로감염환아 65례 중 9례(13.8%)로 남아 7명 여아 2명이었다. 2) 연령별 분포를 보면 1세 미만이 1명, 1-2세 5명, 3-5세 1명, 5세 이상 2명이었다. 3) 선천성 요로계 이상의 종류는 각각 양측이소성신, 방광요관이행부폐쇄, 다낭신, 방광신우이행 부협착, 방광신우이행부폐쇄 및 수신증, 후부요도판막, 방광격막, 요막관잔유물, hutch diverticula 등이었다. 4) 역류 이외의 선천성 요로계 이상 9례 중 배뇨중 방광요도조영술은 8례에서 시행되었고 이 중 4례에서 방광요관역류가 발견되었다. 5) 요배양 검사에서는 E. coli가 3례(33.4%)에서 동정되어 가장 많았다. 결론 : 본 연구는 선천성 요로계 이상을 방광요관역류 여부와 관계없이 고찰한 것으로 13.8%에서 관찰되었다. 연구 대상의 예가 적어서 그 결과를 단정짓기는 어려우나, 다른 요로계 기형도 적지않게 동반되는 것으로 관찰되는바 요로감염증과 연관된 역류 이외의 다른 기형의 중요성도 간과되어서는 안될 것으로 사료된다. Purpose : It has been well known that urinary tract infection(UTI) in infants and children is frequently associated with vesicoureteral reflux(VUR). However, the publishied papers dealing with congenital anomalies associated with UTI emphasized the importance of VUR only. The aim of our study was to evaluate the type, incidence and spectrum of urologic anomalies associated with UTI. Methods : Medical records of clinical, bacteriologic and radiologic study were assessed retrospectively in 65 infants or children with documented UTI who were admitted to the Department of Pediatrics, Samsung Seoul Hospital from March 1996 to February 1998. Results : Spectrum of anomalies were associated with UTI as follows: VUR(n=23), both ectopic kidney(n=1), ureterovesical junction(UVJ) obstruction(n=1), multicystic dysplastic kidney(n=1), ureteropelvic junction(UPJ) obstruction with hydronephrosis(n=1), hutch diverticulum(n=1), UPJ stenosis(n=1), posterior urethral valve(n=1), urachal remnant(n=1) and bladder diverticula(n=1). Congenital urinary anomalies other than VUR were detected in 9 children among 65 patients with UTI(13.8%). 4 children among 9 congenital urinary anomalies other than VUR were combined with VUR. Sex distribution with congenital urinary anomalies other than VUR was more prevalent in male than female (7 males : 2 females). Age distribution at the time of UTI was less than 5 years in most patient (under 1 year in 1 patient, 1-2 year in 5 patients, 3-5 year in 1 patient, and above 5 year in 2 patients). And age distribution at the time of UTl associated with VUR was less than 5 years in most patient (under 1 year in 6 patients, 1-2 year in 8 patients, 3-5 year in 5 patients, and above 5 year in 4 patients), too Conclusion : Because congenital urinary anomalies other than VUR are seen in as high as 13.8% of patients, more careful evaluation of all possible congenital urinary anomalies as well as VUR is mandatory in pediatric patient with UTI.