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Methylprednisolone 충격 요법만 받은 국소성 분절성 사구체 경화증 환아의 예후
김정아,박광식,신재일,정일천,김지홍,김병길,정현주,이재승,Kim, Joung-A,Park, Kwang-Sik,Shin, Jae-Il,Jeong, Il-Cheon,Kim, Ji-Hong,Kim, Pyung-Kil,Jeong, Hyun-Joo,Lee, Jae-Seung 대한소아신장학회 2007 Childhood kidney diseases Vol.11 No.2
목 적 : 1990년 Mendoza등이 스테로이드 저항성 FSGS에서 Mendoza protocol에 의한 장기간의 MP 충격 요법이 효과적임을 보고한 이후 이 치료법의 효과에 대한 보고가 있어 왔다. 본 연구에서는 cyclosporin이나 cyclophosphamide를 먼저 사용하지 않은 스테로이드 저항성 FSGS에서 Mendoza protocol 에 의한 장기간의 MP 충격 요법의 치료 효과를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1986년부터 2006년 사이에 세브란스병원 소아과에서 스테로이드 저항성 FSGS를 진단 받고 MP 충격 요법을 시행했던 10명의 환아를 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 평균 발병 연령은 2.6세였으며 치료 시작시의 평균 연령은 5.7세였다. 치료 종료 후 평균 추적 관찰 기간은 35개월이었다 치료 종료 후 5명에서 완전 관해가 유도되었으며(50%) 2명에서 부분 관해가 유도되었으나(20%) 이 중 1명은 후에 재발하였다. 3명은 치료에 반응하지 않았으며(30%) 이 중 2명은 치료 중 말기 신부전으로 진행하여 신이식을 시행하였다. 결 론 : Mendoza protocol에 의한 장기간의 MP 충격 요법은 현재까지의 연구 결과에서는 cyclosporin A, cyclophosphamide를 먼저 투여하지 않고 최초 치료로 사용할 경우 그 치료 효과가 좋지 않았으나 본 연구에서는 50% 정도로 효과를 보이고 있으므로 스테로이드 저항성 FSGS 환아의 초기 치료에 사용할 수 있을 것으로 생각된다. 또한 cyclosporin A 또는 cyclophosphamide를 먼저 사용하고 효과가 없는 경우 MP 충격 요법을 시작하는 경우에도 치료 효과는 좋을 것으로 생각 할 수 있다. Purpose : Since the first report by Mendoza in 1990, there have been several studies reporting that long-term intravenous methylprednisolone(MP) pulse therapy combined with cyclosporin A(CsA) or cyclophosphamide might be beneficial for the treatment of steroid resistant focal segmental glometulosclerosis(FSGS). We investigated the therapeutic effect of long-term MP pulse therapy without CsA or cyclophosphamide on steroid resistant FSGS. Methods : The medical records of the 10 steroid resistant FSGS patients who were treated with MP pulse therapy by the Mendoza protocol without CsA or cyclophosphamide in our hospital were retrospectively reviewed. Results : The median age at onset was 2.6 years(range 1.1-10.6 years) and the median age at the initiation of therapy was 5.7 years(range 1.8-20 years). The median duration of follow-up was 35 months(range 4-132 months). At the end of therapy, 5 patients achieved complete remission(50%) and 2 partial remission(20%), one of whom relapsed after the therapy. Three patients did not respond to the therapy, two of whom progressed to end-stage renal failure during the therapy eventually requiring kidney transplantation. Conclusion : Intravenous long-term MP pulse therapy without CsA or cyclophosphamide by the Mendoza protocol may be effective in a subset of patients with steroid-resistant FSGS.
조용현 ( Yong Hyun Cho ),신광일 ( Kwang Il Shin ),김선희 ( Sun Hee Kim ),이동현 ( Dong Hyun Lee ),김형탁 ( Hyung Tak Kim ),김상인 ( Sang In Kim ),전석호 ( Seok Ho Jeon ),이현석 ( Hyun Seok Lee ) 경희대학교 경희의료원 2018 慶熙醫學 Vol.33 No.1
In this case report, we aimed to report a total spinal block, an unusual complication. Total spinal anesthesia is a well documented serious life threatening complication which results from an attempted spinal or epidural analgesia. We had an accidental total spinal anesthesia associated with a cranial nerve paralysis and an eventual unconsciousness during spinal block. We experienced successful recovery from anesthesia without any adverse effect. We report our clinical experience, including brief review of the relevant literature.