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정일천,김지태,황유식,김정아,이재승 대한소아청소년과학회 2007 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.50 No.2
Purpose : The renal manifestations of tuberous sclerosis complex (TSC) are remarkably diverse, including polycystic kidney disease, simple renal cysts, renal cell carcinomas, and angiomyolipomas. All of these occur in children as well as adults in TSC. Angiomyolipomas, which can cause spontaneous life-threatening hemorrhages, are by far the most prevalent and the greatest source of morbidity. Here, we will address our experience, adding to the literature on pediatric patients with TSC requiring evaluation and treatment for renal manifestations. Methods : A retrospective analysis was made on 19 patients in whom TSC was diagnosed between May 2001 and Oct. 2005 at Severance Hospital. All patients had clinical diagnoses of TSC as defined by the 1998 tuberous sclerosis complex consensus conference. Results : The patients consisted of 13 boys and 6 girls with a mean age of 7.3 years (range 1 to 22). The renal disease associated with TSC included angiomyolipoma in nine patients (47.4 percent), renal simple cyst in one (5.3 percent), hydronephrosis in one (5.3 percent) patient. Eight patients (42.1 percent) presented with normal kidney contours at abdominal ultrasonography. One patient underwent renal replacement therapy due to chronic renal insufficiency after nephrectomy. Hemorrhage from angiomyolipoma was not detected. Conclusion : In our review of 19 cases of TSC, renal manifestations are reported in 57.9 percent of patients. Asymptomatic angiomyolipoma associated with TSC grow gradually, although severe hemorrhages are rare. So patients with TSC should be followed up with serial computerized tomography or abdominal ultrasonography. And also, renal function should be monitored conservatively. 목 적 : 결절성 경화증은 신경 피부 증후군의 대표적인 질환으로, 중추 신경계 외에도 신장, 심장 등 여러 장기를 침범한다. 신장에서 발견되는 종양은 혈관근지방종, 신 낭종 및 신세포암 등이 있으며, 혈관근지방종의 합병증은 결절성 경화증 환자의 예후에 중요한 인자이다. 저자는 결절성 경화증 환자들을 다년간 추적 관찰하며 다양한 임상 양상 중, 신장에서의 발현과 그 예후를 분석하여 보고자 하였다. 방 법 : 2001년 3월부터 2005년 10월까지 세브란스 병원 소아과에 입원하여 결절성 경화증으로 진단 및 치료받은 19명의 환자를 대상으로 후향적 의무기록 고찰을 통해 분석하였다. 모든 환자들은 복부 초음파검사 또는 복부 컴퓨터 단층 촬영검사 등의 신장학적인 검사를 주기적으로 반복 시행하였다. 결 과 : 총 19명중 남자 13명, 여자 6명으로 성비는 2.2:1이었다. 총 11례(57.9%) 의 환자에서 신장의 이상이 발견되었으며, 혈관근지방종 9례(47.4%), 단순 신 낭종 1례(5.3%), 수신증 1례(5.3%)가 있었다. 혈관근지방종으로 진단될 당시의 평균 연령은 8.7세(3-19세)였으며, 출혈이 동반된 환자는 없었다. 2례의 환자가 신동맥 색전술을 시행받았으며, 1례의 환자는 신절제술 후 만성 신부전증으로 이행되었다. 결 론 : 결절성 경화증 환자들에서의 신장을 비롯한 타 장기들에서의 발현을 염두에 두어야 하며, 복부 초음파 검사 혹은 복부 컴퓨터 단층 촬영검사를 포함한 신장학적인 검사는 다년간 지속적으로 추적 관찰해야 한다.
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다낭성 이형성 신 환아 46명의 예후와 관련한 임상적 고찰
정일천,황유식,안선영,한상원,이재승,Jeong Il-Cheon,Hwang You-Sik,Ahn Sun-Young,Han Sang-Won,Lee Jae-Seung 대한소아신장학회 2006 Childhood kidney diseases Vol.10 No.1
목적 : 소아의 다낭성 이형성 신은 신생아 4,300명당 1명 꼴로 보고되고 있는 선천성 기형이며, 최근 산전 초음파 검사 기술의 발달로 인해 출생 전 진단되는 경우가 대부분이다. 과거신절제술 시행해오던 것과 달리, 최근 연구보고에 의하면 보존적인 치료와 주기적인 추적관찰이면 충분하다 기술하고 있다. 그럼에도 다낭성 이형성 신의 대표적인 합병증으로 알려져 있는 고혈압과 요로감염, 악성 변화 때문에 논란의 여지는 여전히 남아 있으며, 다낭성 이형성 신의 자연관해에 대해서도 보고자간에 약간의 차이가 있다. 이에 본 연구는 다낭성 이형성 신의 임상양상을 다년간 추적관찰하고 그 예후 관련 임상적 인자를 찾고자 하였다. 방법 : 1993년 12월부터 2005년 8월까지 세브란스병원 소아과에서 다낭성 이형성 신으로 진단된 환자 46명을 의무기록을 통해 조사하였다. 결과 : 환자 46명 중 남녀비는 1.3:1이었으며 병변 부위는 좌측 25례, 우측 21례였다. 신 요로계통의 기형은 22례(44%)에서 확인되었으며 그 중 수신증은 13례(28%), 방광요관 역류가 5례(11%)에서 동반되었다. 1례(2%)에서 신기능 부전의 소견을 보였으며 17례(37%)에서 요로감염 병력이 있었다. 1례(2%)에서 이차성 고혈압이 발생하였으며, 악성 종양의 발생은 없었다. 추적관찰 결과 완전관해 11례(24%), 부분관해 19례(41%), 낭종 크기가 커지거나 그대로인 경우는 13례(28%)였다. 반복되는 요로감염이나 심한 복부팽만 등으로 신절제술을 시행 받은 경우는 3례(7%)가 있었다. 완전관해까지 소요된 기간은 평균 37개월(12-84개월)이었다. 다낭성 이형성 신의 관해에 관련된 예후인자로서 신 요로 계통의 동반기형 유무(P=0.034)가 통계적으로 유의한 연관성을 보였다. 그 외 성별, 병변 부위, 요로감염 병력 등은 통계적으로 유의한 연관성을 보이지 않았다. 또한 출생 후 4주 이내의 초음파상 병변부위 신장 길이도 다낭성 이형성 신의 예후와 통계적으로 유의한 연관성을 보이지 않았다(P=0.106). 결론 : 본 연구에서 소아의 다낭성 이형성 신의 예후는 양호하며, 주기적인 초음파 검사와 보존적인 치료로 추적관찰하는 것이 적절하였으며, 신 요로계통의 기형이 동반되어 있을 경우 다낭성 이형성 신의 관해율이 낮아짐을 확인할 수 있었다. Purpose : Conservative management of multicystic dysplastic kidney(MCDK) without nephrectomy has recently been advocated. The purpose of this study was to determine the clinical course of conservatively managed MCDK and to find out possible predictive factors for involution of MCDK by ultrasonography(US). Methods : A retrospective analysis was made on 45 patients(26 boys and 20 girls) in whom MCDK was detected and had been traced by US between Dec. 1993 and Aug. 2005 at Severance Hospital. Results : Median follow-up time was 30 months(range 2-102 months). All patients under-went radionuclide scans and voiding eystourethrograms. The serial follow-up US showed complete involution in 11(24%), partial involution in 19(41%), and no interval change or increased in cyst size in 13(28%) patients. Nephrectomy was done in 3 patients(7%) due to relapsing urinary tract infection(UTI) and severe abdominal distension. The mean age of complete involution of MCDK was 37 months(range 12-84 months). Episodes of UTI were present in 17 patients(37%) and additional genitourinary(GU) abnormalities were found in 22 patients(44%). Hypertension and renal insufficiency was complicated in one patient. No child developed malignant tumor. Univariate analysis showed that five variables were associated with complete involution of the MCDK; gender, site, UTI episode, additional GU abnormalities, and renal length on initial US. After adjusting using the Pearson model, the presence of additional GU abnormalities was exclusively associated with complete involution among the 5 variables(P=0.034). Conclusion : In our review of 46 cases of MCDK, non-surgical approach for patients with MCDK was advisable and we could predict poor prognosis when MCDK is associated with other GU anomalies.
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