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        다발성 황색판종을 동반한 Alagille Syndrome 1예

        변상영,권순효,김보리,박정태,박경찬,윤상웅,나정임,허창훈 대한피부과학회 2015 대한피부과학회지 Vol.53 No.1

        Alagille syndrome (AS)은 조직학적으로 간의 소엽간 쓸개관수의 결핍을 보이면서, 특징적인 얼굴형(넓은 이마, 움푹한 눈, 뾰족한 턱), 만성 담즙울체, 후태생환(posterior embryotoxon), 나비모양 척추와 심혈관 기형을 동반한 말초 폐동맥 협착 등을 특징으로 하는 질환이다1. AS은 상염색체 우성 양상으로, 주로 jagged-1 (JAG1) 유전자 돌연변이에 의해 발생하지만, 유전자 변이가 발견되지 않은 경우도 존재한다2. AS의 임상양상은 다양하며, 치료는 침범된 장기의 정도에 따라 이루어지지만, 현재까지 완치시킬 수 있는 방법은 없다.본 증례는 33개월 여자 환아로 중수수지관절, 중족족지관절, 손발가락관절마디에 발생한 노란색의 구진을 주소로 본원 피부과 외래에 내원하였다(Fig. 1). 환아는 다발성 황색판종이 의심되었고, 문진상 소아과에서 AS로 진단받았음을 알 수 있었다. 피부 조직검사상 다수의 포말세포와 소수의 투톤형 거대세포 소견을 보여 황색판종을 확진할수 있었다(Fig. 2). 또한, 환아는 AS의 특징적인 증상인 담즙울체로 인한 고지혈증, 심장질환을 동반된 폐동맥 협착, 신장 기능이상을 함께 가지고 있었다. 가족력은 없었고, 유전자 검사는 시행한 적이 없었다. 외국에 보고된 바에 따르면 Garcia 등3이 38명의 환자에서 AS 환자의 피부병변에 대해 분석하여 28%에서 황색판종을 발견할 수 있었다. 황색판종의 발생이 콜레스테롤 수치와의 직접적인 연관성이 없었지만, 10세 이후 콜레스테롤 수치가 감소하면서 황색판종도 함께 호전되는 경향을 보였고, 특히 간 이식 후에는 급격히 황색판종이 좋아지는 양상이었다. 한국에서는 신 등2이 30명의 AS 환자의 임상양상과 장기예후에 관해서 분석하였고, 간질환이 AS로 인한 사망의 장기예후에 있어서 매우 중요한 인자라고 보고 하였다. 황색판종의 발생과 AS의 예후와의 관계는 밝혀진바가 없으나, AS의 간 침범 이후에 황색판종이 발생한다는 것을 고려한다면 예후와 무관하지는 않을 것으로 생각된다. 지질대사의 이상을 가진 다발성 황색판종 환자가 피부과 외래에 내원하는 경우는 드물지 않게 경험한다. 하지만, 본 증례와 같이 한국에서 다발성 황색판종의 환자가 AS의 기저질환을 가지고 내원한 경우는 피부과에서 보고된 바는 없다. 따라서, 피부과에서 다발성 황색판종 환자가 내원하였을 때는 AS와 같은 유전질환을 함께 감별 진단하는 것이 중요하고, 또한 장기적인 예후와의 연관성을 살펴보는 것이 의미 있을 것으로 사료되어 보고하는 바이다.

      • Frame Bridge 기반 자동화 컨테이너터미널 생산성 평가에 관한 연구

        변상영,최형림,이승홍,권해경,박용성,이창섭 한국항해항만학회 2008 한국항해항만학회 학술대회논문집 Vol.2008 No.추계

        최근 Frame Bridge 이송장비라는 새로운 하역작업 자동화 시스템이 등장하였다. 그러나 새로운 이송장비인 Frame Bridge 이송장비를 현장에 적용하기 위해서는 먼저 이 이송장비의 생산성이 검증될 필요가 있다. 따라서 본 연구에서는 Frame Bridge 이송장비의 생산성을 평가하기 위하여 시뮬레이션 방법을 이용하여 AGV 이송장비의 생산성과 비교 분석하고자 한다.

      • KCI등재
      • KCI등재

        Opitz G/BBB Syndrome 1예

        변상영,류형호,김보리,박현선,윤현선,조소연 대한피부과학회 2014 大韓皮膚科學會誌 Vol.52 No.9

        Opitz G/BBB syndrome (OS)은 배 쪽 정중선 구조의 발달 장애를 특징으로 하는 선천성 다발성 기형 질환이다. OS는 양안 격리증, 광범위한 콧등, 구순구개열을 포함한 얼굴 정중선의 기형과 함께, 후두기관식도기형, 요도하열, 무공항문 등을 특징으로 한다. 또한 중추신경계의 발달장애로 뇌량무발생, 소뇌충부저형성증 등을 나타내거나 심장발달장애로 심방 또는 심실 중격결손증, 동맥관개존증, 대동맥 축착의 특징을 보이기도 하고, OS 환자의 2/3에서는 발달 지연을 동반한다1. 본 증례는 9개월 남자 환아로, 뒤통수 정중앙 두피의 황색 결절과 옆구리 및 허벅지의 선천성 다발성 혈관종 병변을 주증상으로 내원하였다. 혈관종은 각각 1.3 cm×1 cm,1.1 cm×0.9 cm 정도의 크기로, 급격히 자라는 모습은 아니었다. 환아는 특징적으로 얼굴에서 양안격리증, 광범위한 콧등, 그리고 구개구순열을 수술한 흔적을 관찰할 수 있었고, 요도하열, 우측의 내반족 동반하였다(Fig. 1). 양안격리증은 환아의 안쪽 안와간의 간격이 약 3 cm 정도로 정상범위로 판단하는 95% 신뢰구간(1.41 cm∼2.32 cm)을 벗어나는 것으로 진단하였다2. 두피의 병변은 조직검사상선천성 피부결손의 흔적으로 생각되는 국소적 피부 섬유화 소견을 확인할 수 있었다. 또한 환아는 선천심장기형으로 동맥관개존증을 발견하여 수술한 과거력이 있었다. 음식물의 섭취와 배설은 정상적으로 이루어져 위장관의 이상은 발견되지 않았고, 신체검진상 잠복고환, 갈라진 음낭은 동반되지 않았으며, 발달과정 또한 정상으로 뇌질환을 의심할 만한 증거는 없었다(Table 1). 환아는 제태 40주에 미혼모에게 정상 질식분만으로 태어났으며 출생 시 체중이 2.57 kg으로 저체중아에 가까웠고 엄마가 임신 중 담배하루 1갑, 맥주 두 달에 한 캔 마신 과거력이 있었다. 환아는 OS을 의심하여 염색체 검사를 시행하였으나 46, XY 정상소견을 보였고, 가족력의 확인이나 추가적인 유전자 검사 등은 환아가 위탁된 위탁시설의 경제적 문제로 시행이 불가능하였다. 현재까지 보고된 바에 따르면, OS는 다양한 유전양상을 보일 수 있는데, 22q11.2 자리에 위치한 유전자에서의 변이를 보이는 상염색체 우성(autosomal dominant form OS; ADOS)양상3과 Xp22.3 자리에 위한 MID1 유전자의 기능상실로 인한 성염색체 열성(X-linked recessive form OS; XLOS) 양상4이 각각 존재한다. 하지만, 특정 유전자의 이상을 발견할 수 없는 경우나 유전자의 이상이 있더라도 정상 핵형을 보이는 OS 환자도 존재한다. ADOS의 유전자는 현재까지 정확히 확인되지 않았다3. 반면, XLOS를 일으키는 MID1 유전자는 미소관(microtubule)을 구성하여 단백질 포스파타아제 2A (protein phosphatase 2A; PP2A)의 촉매 소단위 분해를 조절하는 역할을 하기 때문에, MID1 유전자 돌연변이는 단백질의 미소관 친화력을 낮추어 OS에서의 정중선 결손의 임상양상을 나타내게 한다5. 한국에서는 조 등6이 2006년 처음으로 4세 남자 환아의 XLOS 증례 1예를 보고한 적이 있었고, 이후 보고된 바는 없다. 본 증례는 OS의 특징적인 임상양상에 추가로 선천성피부결손, 선천성 다발성 혈관종, 내반족이 함께 발견되었던 증례로, 흥미롭게 생각되어 보고하는 바이다.

      • KCI등재

        야간위성 이미지를 이용한 격자 단위 인구 추정모형 개발

        변상영(Sangyoung Byeon),이동찬(Dongchan Lee),김기환(Keewhan Kim) 한국자료분석학회 2022 Journal of the Korean Data Analysis Society Vol.24 No.1

        인구는 여러 가지 국가정책의 근간이 되는 자료이므로 이를 파악하는 것은 매우 중요한 일이나 모든 나라가 자국의 인구를 측정하는 제도를 잘 갖추고 있는 것은 아니다. 이런 경우는 실제인구가 아닌 추정인구로 국가의 인구를 대신한다. 주로 저개발국으로 분류되는 국가들의 인구를 추정하는 방법은 여러 가지가 있을 수 있으나 본 연구에서는 야간위성 이미지를 이용한 간접적 인구추정 방법을 제안하였다. 기존의 방법들이 야간위성 이미지를 인구추정을 위한 보조 정보로 사용하였다면, 본 연구에서 제안한 방법은 야간위성 이미지만으로 인구를 추정하는 모형을 제안하였다. 미국 해양대기청(National Oceanic and Atmospheric Administration, NOAA)에서 제공하는 Defense Meteorological Satellite Program(DMSP-OLS) 야간위성 이미지를 사용하여 격자 인구를 추정할 수 있도록 모형을 제안하였다. 모형개발을 위해 서울·수도권을 제외한 우리나라 야간위성 이미지와 격자 인구를 사용하였으며, 제안된 모형에서 최적의 결과를 얻기 위해 통계적 모형과 기계학습의 앙상블 모형을 비교하였다. 비교 결과 일반화 성능 관점에서 기계학습의 앙상블 모형이 우수한 것으로 나타났다. 본 연구에서 제안된 모형은 우리나라를 기반으로 작성되어 아직은 일반적으로 적용할 수 없으나 추후 연구에서 사례를 보강하여 이를 개선해나갈 것이다. Population data is the basis for many national policies. Therefore, it is very important to understand the population data. However, not all countries are well equipped with a system to measure their own population, so in this case, the estimated population rather than the actual population is substituted for the national population data. There may be several methods of estimating the population of countries classified as underdeveloped, but in this study, an indirect population estimation method using night satellite image was proposed. While known methods use night satellite images as auxiliary information for population estimation, the method proposed in this study proposes a model that estimates the population only with night satellite image. A model was proposed to estimate the grid population using the DMSP-OLS (Defense Meteorological Satellite Program) nighttime satellite image provided by the US NOAA (National Oceanic and Atmospheric Administration). For model development, South Korea s night satellite image and grid population were used excluding Seoul and the metropolitan area, and statistical models and ensemble models of machine learning were compared to obtain optimal results from the proposed model. As a result of comparison, it was found that the ensemble model was superior in terms of generalization performance. The model proposed in this study is based only on South Korea and cannot be generally applied yet, but it will be improved by reinforcing cases in future studies

      • KCI등재

        CNN 기반 주간 위성 이미지를 활용한 격자 단위 인구추정

        변상영(Sangyoung Byeon),이동찬(Dongchan Lee),김기환(Keewhan Kim) 한국자료분석학회 2023 Journal of the Korean Data Analysis Society Vol.25 No.2

        인구 자료를 수집하는 전통적인 방법은 인구센서스와 인구동태조사이다. 대부분의 국가에서 이와 같은 방법을 현재까지도 사용하고 있지만 ICT 환경과 공공데이터 개방 추세에 따라 인구자료의 수집과 활용에 변화가 일어나고 있다. 우리나라가 2015년 도입한 행정자료 활용 등록센서스와 행정구역보다 상세한 소지역에 대한 인구추정이 예가 될 수 있다. 특히 소지역 인구추정에 위성이미지를 사용하는 연구들이 소개되고 있다. 초기에는 주로 야간 위성 이미지를 활용하였으나 딥러닝의 CNN 알고리즘이 소개된 이후 주간 위성 이미지를 활용하는 연구들이 소개되고 있다. 본 연구에서는 우리나라의 주간 위성 이미지와 CNN 이전학습을 이용하여 1km 격자인구 추정을 시도하였다. 추정 결과 추정 가능성은 확인하였으나, 기존 연구들처럼 만족스러운 결과는 얻지 못하였다. 개선된 격자 인구 추정값을 얻기 위해서는 국가 전체와 같은 큰 지역이 아닌 도시 단위와 같이 상대적으로 작은 지역에서 1km 보다 작은 격자를 대상으로 CNN 알고리즘을 적용하는 것이 유리할 수 있음을 확인하였다. The traditional methods of collecting population data are population census and vital data surveys. Although most countries still use this method, changes are taking place in the collection and utilization of population data according to the ICT environment and the trend of opening public data. An example is the register-based census using administrative data introduced by Korea in 2015 and population estimation for subregions that are more detailed than administrative districts. In particular, studies using satellite images for population estimation of subregions are being introduced. In the early days, night-time satellite images were mainly used, but after the deep learning CNN algorithm was introduced, studies using day-time satellite images have been introduced. In this study, we tried to estimate the 1km gridded population using day-time satellite images and CNN transfer learning in Korea. As a result of the study, the possibility of estimation was confirmed, but satisfactory results were not obtained like previous studies. In order to obtain improved gridded population estimates, it was confirmed that it may be advantageous to apply the CNN algorithm to a grid smaller than 1 km in a relatively small area such as a city rather than a large area such as the entire country.

      • KCI등재

        오픈 데이터와 격자 시스템을 이용한 세종시 실제 인구 추정

        변상영(Sangyoung Byeon),김기환(Keewhan Kim) 한국자료분석학회 2020 Journal of the Korean Data Analysis Society Vol.22 No.5

        최근 인구자료는 용도의 다양화로 높은 공간 해상도에서도 활용할 수 있는 자료의 필요성이 높아지고 있다. 우리나라는 인구총조사를 2015년 서베이 방식에서 등록센서스 방식으로 전환한 후 매년 발표되는 공식인구는 작성과정에서 여러 행정자료가 사용되지만, 주민등록인구가 기반이 되고 있다. 매월 행정안전부에서 읍·면·동 수준까지 발표하는 주민등록인구는 17개 시도 인구보다 소규모 지역에 관한 자료이지만 적지 않게 발생하는 행정구역의 변화는 다양한 분야에서 인구자료의 활용에 걸림돌이 되고 있다. 이의 극복을 위해 필요한 것이 격자(grid) 기반의 인구이다. 이에 부응하여 통계청의 SGIS plus에서는 격자 기반의 인구를 제공하고 있지만 SGIS plus에서 제공하는 격자 인구는 실제로 활용하기에 문제점과 오류를 포함하고 있다. 따라서 본 연구에서는 세종특별자치시를 대상으로 SGIS plus에서 제공하는 격자 인구(gridded population)의 문제점과 오류를 해결하고, 월별 주민등록인구를 이용한 새로운 성·연령·월별 격자 인구를 추정하였다. 세종시를 대상으로 새로 추정된 격자 인구는 발표된 주민등록인구로 실거주 인구를 추정하는데 긍정적인 효과가 있음을 확인하였다. Recently, the demand for demographic data at a spatially downscaling level is increasing due to various uses. The official population, which is announced every year after the conversion of the register-based census from survey-based census in 2015, uses several administrative data during the preparation process, but the resident population is the basis. While the resident populations released by the Ministry of the Interior and Safety every month to the level of Eup, Myeon, and Dong are data on small areas compared to the population of 17 Sido, but the need for a grid-based population is increasing to utilize demographic data in various fields. In response, the National Statistical Office s SGIS plus provides a gridded population. However, the gridded population provided by SGIS plus contains problems and errors in its practical use. Therefore, this study solved the problems and errors of the gridded population provided by SGIS plus for Sejong-si and estimated the new gender, age, and monthly specific gridded population using the monthly resident population. It was confirmed that the newly estimated gridded population at Sejong city has a positive effect in estimating actual residence population using the resident population announced.

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