소아에서 발생한 교대성 편마비 1례

배상남(Sang Nam Bae),정필주(Pil Ju Jeong),남상욱(Sang Ook Nam) 대한소아신경학회 2001 대한소아신경학회지 Vol.9 No.1

저자들은 29개월 된 남아에서 생후 6개월경부터 교대성으로 편마비 증상을 보였으며, 편마비 증상을 보일 때 시행한 뇌파 검사, 뇌 자기 공명 영상 촬영, 뇌 자기 공명 영상 혈관 조영술 및 뇌 단일 전자 방출 전산화 단층 촬영상 특이 소견을 보이지 않았던 소아 교대성 편마비 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. Alternating hemiplegia of childhood(AHC) is a rare but clinically distinct syndrome characterized by onset before 18 months of age, frequent attacks of alternating paralysis, nystagmus transient ocular palsies, other autonomic dysfunction, and the development of cognitive impairment and a choreoathetotic movement disorder. The case is a 13 month-old boy who has presented repeated episodes of alternating hemiplegia from the age of 6 months at a frequency of several times per month, which was lasting for two or three days. The diagnosis was based on clinical features. Frequently such hemiplegic attacks were accompanied by irratability. He had mental retardation, neurodevelopmental delay, and seizure attacks. EEG, brain MRI, Brain MR angiography, and Tc-99m HMPAO-brain single photon emission compute tomography(SPECT) failed to reveal any significant abnormal finding during the hemiplegic attacks. We tried calcium-entry block and flunarizine to relieve the hemiplegic attacks, but the frequency and severity of the hemiplegic attacks were not decreased by flunarizine therapy.

대학생의 국제 매너 교육 인식에 관한 연구

배상남(Bae, Sang-nam),서헌(Seo, Heon) 한국관광레저학회 2013 관광레저연구 Vol.25 No.5

서울 왕릉지역의 산림환경변화가 토양 이.화학성에 미치는 영향

남이,이선,배상원,Nam, Yi,Yee, Sun,Bae, Sang-Won 한국지하수토양환경학회 2005 지하수토양환경 Vol.10 No.3

서울 및 경기지역의 문화재청 관할(창덕궁, 종묘, 서오릉, 동구릉) 왕릉지역에 대한 토양조사를 실시하여 산림환경변 화가 토양 이화학성에 미치는 영향을 연구하였다. 창덕궁, 종묘, 서오릉, 동구릉의 4개 왕릉 지역의 토양화학성을 비교하기 위하여 pH, 유기물, 유효인산, 치환성 칼슘, 칼륨, 마그네슘, 양이온치환용량, 염기포화도, 전질소를 분석하였고 토양 내 오염도를 측정하기 위해 토양 내 중금속(Cd, Ph, Cu) 함량을 분석하였다. 또한 토양의 답압정도를 평가하기 위하여 토양경도, 통기성, 공극율, 기상율, 가비중을 측정하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1) 토양의 답압정도를 나타내는 지표인 토양경도와 통기성은 종묘와 서오릉지역이 창덕궁과 동구릉지역보다 불량하였으며 이는 출입하는 내방객의 증가와 지속적인 토양관리의 차이로 나타나는 현상으로 사료된다. 특히 서오릉지역의 토양경도와 통기성을 산림지역, 출입통제지역, 답압지역으로 구분하여 조사한 결과 산림지역이 답압지역보다 양호한 것으로 나타나 지속적인 토양관리를 위한 안식년제를 도입할 필요성이 제기 되었다. 2) 4개지역의 토양 pH는 표토가 심토보다 높게 나타났으며, 종묘와 서오릉지역의 토양 pH가 창덕궁 및 동구릉지역 보다 높게 나타난 것은 시비에 기인한 것으로 판단된다. 서오릉의 산림지역의 경우 토양 pH와 유기물 함량이 답압지역보다 높게 나타나 시비 등 토양관리가 식물생육환경으로서의 토양개선에 효과적임을 반영하였다. 3) 4개지역의 토양 내 중금속함량은 서오릉 및 동구릉지역에 비해 창덕궁 및 종묘지역에서 높게 나타나 서울 도심권에 위치할수록 대기로부터 유입된 중금속류의 축적이 많음을 시사하였다. The soil properties of the royal tombs (managed by cultural properties administration) located in Seoul and suburban Gyonggi area were investigated to see the influence of the change in soil environment on the royal tomb s이I. To compare the soil chemical properties of four royal tombs soil of Changdeokgung, Jongmyo, Seooneung, and Dongguneung, pH, organic content, available phosphate, extractable calcium, extractable potassium, extractable magnesium, cation exchange capacity, degree of base saturation, and total nitrogen content were measured. The concentrations of Cd, Pb, and Cu measured as the degree of heavy metal contamination can be an indication of atmospheric pollution in the soil environment. To estimate the degree of soil compaction, soil hardness, pore space, porosity, bulk density, and soil atmosphere were analyzed. Through these studies, following conclusions were made: 1. The soil hardness and pore space which can be used as indexes of soil compaction, were worse in the soil of Seooneung than in those of Changdeokgung and Dongguneury. These phenomena seem to be the result of increase in visitors in Seooneung and Dongguneung better and soil management in Changdeokgung and Dongguneung. When three different regions of forest area, prohibited area, and soil compaction area in Seooneung soil were compared, the degree of compaction in the forest area was less than compaction area, indicating the need for the employment of soil resting period in the compaction area. 2. The pH measurements of all four royal tombs soil were higher in top soil than sub soil. The higher soil pH values in Jongmyo and Seooneung seem to result from the application of soil conditioner. In the case of Seooneung, the values for soil pH and organic content were higher in the forest area than those in compaction area. It is thought that active soil management was employed in the forest area through application of organic matters and soil conditioners. 3. The heavy metal contents from soil of Changdeokgung and Jongmyo were higher than that from soil of Dongguneung. Since Changdeokgung and Jongmyo are located inside Seoul, it is thought that the high level of heavy metal concentrations in these royal tomb soil is the result of accumulation of pollutants from the city.

신세뇨관 확장증, Caroli 증후군 및 총 담관낭을 동반한 선천성 간 섬유증 1례

최봉석,배상남,임영탁,박재홍,이창훈,이준우,Choi, Bong Seok,Bae, Sang Nam,Im, Yong Tak,Park, Jae Hong,Lee, Chang Hoon,Lee, Jun Woo 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.7

우연히 발견된 간비장 종대를 주소로 내원한 3세 여아에서 신낭종을 동반한 선천성 간섬유화증을 진단한 예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Congenital hepatic fibrosis is a relatively rare disease, characterized by bile ductular proliferation and prominent fibrosis in the portal area of liver resulting in portal hypertension. It is frequently associated with other abnormalities such as polycystic kidney, Caroli syndrome, cystic dysplasia of pancreas, intestinal lymphangiectasia, pulmonary emphysema, hemangioma, and cleft palate. We report here a case of congenital hepatic fibrosis associated with renal tubular ectasia in a 3-year-old girl, whose chief complaint was abdominal distension. Her liver function test did not reveal any abnormal findings. Hepatosplenomegaly and multiple dilated bile ducts were seen in the abdominal CT scaning. Esophageal varix was not detected by an endoscopic examination. Microscopically, diffuse portal fibrosis and widening with proliferation of blie ductules in the liver specimen and tubular ectasia in renal cortex were seen.

영아에서 간담도 스캔으로 진단된 총 담관낭의 자연 천공에 의한 담즙성 복막염 1례

김종석,임장훈,배상남,이준우,김인주,박재홍,Kim, Jong-Seok,Lim, Jang-Hun,Bae, Sang-Nam,Lee, Jun-Woo,Kim, In-Ju,Park, Jae-Hong 대한소아소화기영양학회 2002 Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition Vol.5 No.2

구토, 심한 보챔, 고열, 복수를 동반한 복부 팽만 등 급성 복막염의 양상을 보인 10개월 된 여아에서 복부 천자 후 담즙성 복막염 의심하에 $^{99m}Tc$ DISIDA 간담도 스캔을 시행하여 진단된 총 담관낭의 자연 천공에 의한 담즙성 복막염 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Choledochal cyst is a congenital anomaly with classic triad of abdominal pain, jaundice and right upper abdominal mass. Bile peritonitis caused by cyst rupture is relatively not rare in infancy. The mechanism of rupture must be epithelial irritation of the biliary tract by refluxed pancreatic juice caused by pancreatico-biliary malunion associated with mural immaturity in infancy, rather than an abnormal rise in ductal pressure or congenital mural weakness at a certain point. We experienced a case of bile peritonitis caused by spontanenous rupture of choledochal cyst in a 10-month-old girl presented with abdominal distension, persistent fever, diarrhea, irritability and intractable ascites. She was presumed as having bile peritonitis by bile colored ascitic fluid with elevated bilirubin level and diagnosis was made by $^{99m}Tc$ DISIDA hepatobiliary scan showing extrahepatic biliary leak. The perforated cyst was surgically removed and the biliary tree was reconstructed with a Roux-en-Y hepaticojejunostomy.

식이 단백 유발 직결장염의 임상적 고찰

임선주,김성헌,배상남,박재홍,Im, Sun Ju,Kim, Seong Heon,Bae, Sang Nam,Park, Jae Hong 대한소아소화기영양학회 2005 Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition Vol.8 No.2

목 적: 식이 단백 유발 직결장염(DPIPC)은 영아 초기에 발생하여 양호한 경과를 취하는 질환으로 모유나 우유 내 성분에 의한 알레르기 반응이 주요 원인으로 추정되고 있다. DPIPC의 임상적 특징과 자연 경과 및 식이 조절의 필요성에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법: 2002년 5월부터 2004년 6월까지 부산대학교병원 소아과에 혈변을 주소로 검사를 받은 영아 중 DPIPC로 진단된 13명을 대상으로 임상적 특징을 후향적으로 분석하였다. 결 과: 남아가 7명(53.8%), 여아가 6명(46.2%)이었고, 혈변이 발생한 시기는 평균 $96.8{\pm}58.8$일이었다. 혈변의 빈도는 평균 $2.6{\pm}2.5$회/일이었고, 혈변의 발현 후 진단까지의 평균 기간은 $35.5{\pm}55.0$일이었다. 환자의 식이는 모유 수유가 9명(69.2%), 인공 영양이 2명(15.4%), 혼합 영양이 2명(15.4%)이었다. 알레르기의 가족력은 1명에서 있었고, 환자에서 다른 알레르기 질환의 동반은 없었다. 어머니의 식이 습관으로 소량의 우유 복용이나 견과류 또는 어패류의 섭취가 각각 3명에서 있었다. 혈액 검사에서 백혈구수가 $10,555{\pm}3,145/mm^3$, 호산구 비율이 $6.3{\pm}3.0%$, 절대 호산구수가 $659.0{\pm}532.2/mm^3$였다. 13명 중 6명에서 대장 내시경 검사를 시행되었고, 전 예에서 직장과 S상 결장의 점막에 국소적인 발적과 소결절형성이 관찰되었다. 이 중 5명에서 대장 조직 검사를 시행했으며, 만성 염증과 음와 농양이 동반된 경우가 3명이었고, 전 예에서 결절성 림프양 증식이 있었다. 광학 현미경으로 400배의 고배율 시야에서 관찰하였을 때, 대장 점막의 호산구의 수는 4예에서 10개 이하였고 1예에서 10~20개였다. 13명 모두 식이의 변화나 약물을 사용하지 않고 혈변은 $58.7{\pm}67.0$일 후에 자연 소실되었다. 결 론: 건강한 어린 영아에서 실 모양 또는 고춧가루를 흩어놓은 듯한 혈변이 있을 때는 DPIPC를 의심해야 하고, 환자나 환자의 어머니에서 식이 변화가 없이도 혈변은 대부분 1세 이전에 소실되며 혈변 이외에 다른 문제를 야기하지 않는다는 점에서 DPIPC 환자나 어머니에게 일률적으로 식이 제한을 하는 것은 재고할 필요가 있다. Purpose: Dietary protein induced proctocolitis (DPIPC) can be considered as a cause of rectal bleeding or blood streaked stool in otherwise healthy-looking infants in the first several months of life. Failure to appreciate this entity may lead to inappropriate diagnostic or therapeutic intervention. This study aimed to ascertain the clinical features, treatment and prognosis of DPIPC. Methods: We reviewed 13 infants retrospectively, presented with bloody stool in early infancy. They were diagnosed as DPIPC clinically in Pusan National University Hospital from May 2002 to June 2004. Results: Seven males and six females were included. The mean age at onset of bleeding was $96.8{\pm}58.8days$. The mean frequency of hematochezia was $2.6{\pm}2.5$ times a day. Duration from onset of symptom to diagnosis was $35.5{\pm}55.0days$ and duration from onset of symptom to resolution of bleeding was $58.7{\pm}67.0days$. Nine (69.2%) were exclusively breast-fed infants and two (15.4%) were formula-fed infants. All but one infant did not have family history of other allergic diseases. A dietary history of ingestion of cow's milk, nut or shellfish was present in three mothers. Peripheral eosinophil count was normal to slightly elevated (total WBC count $10,555{\pm}3,145/mm^3$, relative eosinophil count $6.3{\pm}3.0%$, absolute eosinophil count $659.0{\pm}532.2/mm^3$). Sigmoidoscopy revealed lymphonodular hyperplasia with surrounding hemorrhagic spots in the rectosigmoid colon in 6 infants. Histopathologic finding of colonic biopsies in 5 infants showed chronic inflammation with lymphoid follicular hyperplasia (5 infants), crypt abscess (3 infants), or mild infiltration of eosinophils (less than 20/high power field) in the lamina propria. Spontaneous resolution of rectal bleeding occurred in all infants without dietary change or medicine. Conclusion: Most infants with DPIPC experience a very benign course and have spontaneous resolution of rectal bleeding without changes in the mother's diet. In the case of strong evidence for DPIPC we suggest deferring further invasive investigation and continuing breast feeding.

항경련제 투여 소아의 성장 양상

박성식(Swong Shik Park),이정임(Jung Im Lee),배상남(Sang Nam Bae),남상욱(Sang Ook Nam),박희주(Hee Ju Park) 대한소아신경학회 2001 대한소아신경학회지 Vol.9 No.1

목적: 간질로 진단받고 항경련제로 치료중인 환아들을 대상으로 항경련제가 성장에 미치는 영향을 알아보기 위해 본 연구를 실시하였다. 방법: 1996년 1월부터 1999년 7월까지 부산대학교병원 소아과 외래를 방문하거나 입원한 소아중 간질로 진단받은 환아 331명을 대상으로 후향적으로 병력지를 통해 체중, 신장 및 두위가 측정되었고, 이후 변화가 관찰 가능한 219명을 대상으로 하였으며 모든 대상 환아 각각에 대한 1998년 개정된 한국 소아 및 청소년 신체 발육 표준치의 체중, 신장 및 두위의 평균을 대조군으로 하였다. 항경련제 치료 시작할 당시의 체중, 신장 및 두위를 측정하고 각각의 변화를 성별, 치료 시작할 당시의 연령, 치료 기간, 간질의 원인 및 형태, 약물 치료방법에 따라 분석하여 항경련제가 성장에 미치는 영향을 알아보았다. 결과: 항경련제 치료 시작할 당시의 체중, 신장은 대조군과 비교하여 차이가 없었으나 치료 시작할 당시의 두위는 대조군과 비교시 작았다.(P<0.05). 특히 치료 시작할 당시 연령으로 비교시 1-6에 군에서 작았으며(P<0.005), 간질의 형태에 따라 나누었을 때 증후성 간질에서 작았다(P<0.001). 치료 이후 체중, 신장, 두위의 증가는 성별, 치료 시작할 당시의 연령, 치료기간, 간질의 원인 및 형태, 약물 치료방법에 따라 대조군과 차이가 없었다. 결론: 간질 소아의 항경련제 투여에 따른 체중 신장과 두위의 변화는 정상 소아와 비교하여 차이가 없었다. Purpose: This study was performed to investigate the growth pattern of epileptic children on medication with anticonvulsants. Methods: We measured the weight, height and head circumference of 219 epileptic children on medication with anticonvulsants through the review of the medical records, compared these with those of the control group as means of Standard Measurement of Body Growth for Korean Children and Adolescence reformed at 1998 and analyzed this data according to sex, age at the start of medication, duration of medication, the cause of epilepsy, the type of seizure and the number of anticonvulsants. Results: The weight and height at the start of medication with anticonvulsants had no difference from those of the control group according to sex, age at the state of medication, the cause of epilepsy, the type of seizure and the number of anticonvulsants, but the head circumference at the start of medication was smaller than that of the control group(P<0.05), especially in children aged 1 to 6 years(P<0.005) and in children with symptomatic epilepsy(P<0.001). The increase of weight, height and head circumference had no difference from those of the control according to sex, age, duration of medication, the cause of epilepsy, the type of seizure and the number of anticonvulsants. Conclusion: The increase of weight, height and head circumference of epileptic children on medication with anticonvulsants had no difference from those of normal children.

가족성 편마비성 편두통 1례

사공영(Young Sa-Kong),이봉환(Bong Hwan Lee),배상남(Sang Nam Bae),이균우(Kyun Woo Lee),남상욱(Sang Ook Nam) 대한소아신경학회 2003 대한소아신경학회지 Vol.11 No.2

저자들은 최근 편마비와 편두통을 보이는 엄마와 아들에게서 가족성 편마비성 편두통 1례를 경험하였기에 이를 문헌 고찰과 함게 보고하는 바이다. Familial hemiplegic migraine(FHM) in an autosomal dominant subtype of migraine with aura, characterized by the occurrence of hemiplegia during the aura. Two subforms of FHM families exist; pure FHM in 80& and FHM families with cerebellar symptoms in 20%. Half of the known FHM families show genetic linkage to chromosome 19p13, and in these families FHM in caused by missense mutations in a neuronal P/Q type calcium channel alpha-1 subunit gene(CACNA1A gene). Linkages to 1q31 and 1q21-23 have also been established. Other families are linked neither to chromosome 19 nor 1. Clinical variabilities are partially associated with the various types of CACNA1A gene mutations. FHM is distinguished from more frequent migraine types by a clear, dominant inheritance pattern and the relative absense of other headache types. Further investigation of FHM will help to clarify the genetics of more common migraine. We describe a male patient with FHM with a brief review of the literature.

Ullrich's Disease 1례

이봉환(Bong Hwan Lee),임장훈(Jang Hun Lim),배상남(Sang Nam Bae),이균우(Kyun Woo Lee),남상욱(Sang Ook Nam),최경운(Kyung Un Choi) 대한소아신경학회 2003 대한소아신경학회지 Vol.11 No.1

저자들은 영아초기부터 시작된 전반적인 발달 지연과 근력저하를 주소로 본원에 내원하여 신체검사상 근위부 관절의 조기구축과 원위부 관절의 과신전을 보였고 근전도 검사상 근병증의 소견을 보이고 근생검상 dystrophin의 발현은 정상이면서 특징적인 퇴행위축의 소견을 보여 Ullrich병으로 진단 받은 환자 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Ullrich's disease is a congenital muscular dystrophy clinically characterized by generalized muscle weakness, multiple contractures of the proximal joints, and hyperextensibility of the distal joints. All the patients develop rigidity of spine, often associated with scoliosis, failure to thrive, and early and severe respiratory involvement, irrespective of their levels of motor function. Intellectual development is normal. The biopsied muscles show dystrophies including remarkable variation in the fiber size, notably proliferated endomysial connective tissues, and a lot of degenerated and regenerated fibers. The expression of merosin and dytrophin is normal. Recent studies have demonstrated that collagen VI is deficient in the muscles of the patients with Ullrich's disease, and some result from recessive mutations of the collagen VIα2 gene(COL6A2). And a marked reduction of fibronectin receptors in the extracellular matrix of skin and cultured fibroblasts of these patients is also reported. These results suggest that collagen VI deficiency may lead to the reduction of fibronectin receptors and that any abnormalities of cell adhesion may be involved in the pathogenesis of the disease. A case of Ullrich's disease has not been reported yet in Korea. So, we describe a male patient with Ullrich's disease with a brief review of the literature.

열을 동반한 첫 번째 경련 환아에서의 요추 천자 검사의 유용성

임장훈 (Jang Hun Lim),사공영(Young SaKong),이균우(Kyun Woo Lee),배상남(Sang Nam Bae),남상욱(Sang Ook Nam) 대한소아신경학회 2003 대한소아신경학회지 Vol.11 No.2

목 적 : 열성 경련은 임상에서 가장 흔히 경험하는 소아 신경 질환의 하나이다. 이 연구에서는 열을 동반한 첫 번째 경련 환아의 임상 양상과 요추 천자 검사의 유용성과 검사시기에 관하여 조사하였다. 방 법 : 1999년 4월부터 2003년 3월까지 열을 동반한 첫 번째 경련을 주소로 내원하여 요추 천자 검사를 시행 받았던 열을 동반한 첫 번째 경련 환아 220명을 대상으로 하였으며 임상 양상 및 요추 천자 검사결과를 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 1) 열을 동반한 첫 번째 경련 환아 220명 중 남아가 129례(58.6%), 여아가 91례(41.4%)이었다. 2) 연령은 6개월 이상 3세가 180례(81.7%)로 가장 많았단(P<0.05). 3) 가족 중에 열성 경련의 병력을 가졌던 환아는 67례(30.5%)이었다. 4) 경련의 형태는 강직-간대성이 160례(72.7%)로 가장 많았고 강직성 39례(17.7%), 간대성 14례(6.4%) 순이었다. 5) 발열의 원인으로는 인두편도염이 40.5%로 가장 많았고, 위장관염, 폐렴 또는 기관지염, 중이염, 요로 감염, 돌발진 순이었으며 뇌수막염은 9.1%를 차지하였다. 6) 뇌수막염 환아 20례 중 18례가 3세 미만이었다. 결 론 : 요추 천자 검사는 열을 동반한 첫 번째 경련 환아에서 뇌수막염을 감별할 수 있는 유용한 검사이며 특히 3세 미만의 모든 열을 동반한 첫 번째 경련 환아에서는 뇌수막염을 감별하기 위하여 요추 천자 검사를 꼭 시행하여야 할 것으로 사료된다. Purpose : This study was performed to find out the role of routine lumbar puncture in children presented with their first seizure with Fever. Methods : This study included 220 children, over a 5 year period, from April 1999 to March 2003, who visited or were admitted at Dae Dong Hospital with their first febrile convulsion. Lumbar puncture was performed in all children. We analyzed their age, family history, type of seizure, duration of seizure, cause of fever, and the results of lumbar puncture. Results : In the sex distribution, males(58.6%) outnumbered females(41.4%) and the ratio was 1.2:1. 81.7% of the patients had febrile convulsion from 6 months- to 3 years of age(P<0.05). 30.5% also had family history of febrile convulsion. The types of seizure were generalized tonic-clonic(72.7%), generalized tonic(17.7%), and generalized clonic(6.4%). For the duration of seizure, 90.4% of the patients were estimated less than 15 minutes(P<0.05). The causes of fever were pharyngotonsilitis(40.5%), gastroenteritis(19.1%), pneumonia or bronchitis(13.2%), meningitis(11%), otitis media, urinary tract infection, and exanthem subitum. However, 9.1% of the patients were diagnosed meningitis, with 18 of 20 patients under 3 years of age. Conclusion : In the first seizure with fever, lumbar puncture is a useful method for meningitis, especially under 3 years of age.