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쥐의 폐동맥 평활근 세포에서 저산소에 의한 Vascular Endothelial Growth Factor의 발현
노은석,김여향,현명철,이상범,Nho, Un Seok,Kim, Yeo Hyang,Hyun, Myung Chul,Lee, Sang Bum 대한소아청소년과학회 2003 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.46 No.2
목 적 : 소아 심장병의 주종을 이루고 있는 선천성 심장병 환아들에서 폐동맥 고혈압은 비교적 흔히 발생하지만 매우 치료하기 어려운 합병증이다. 폐동맥 고혈압의 원인과 치료 및 예방에 대해서는 아직 많이 알려지지 않은 실정이므로 이의 원인을 산소결핍이라는 전형을 이용하여 VEGF란 유전인자의 차원에서 규명하고, 나아가서는 폐동맥 고혈압의 치료 및 예방책을 마련하기 위하여 이 연구를 시행하였다. 방 법 : 폐동맥 평활근 세포는 생후 6주 Fischer rat의 주폐동맥을 적출하여 작은 조각으로 잘라 20% fetal bovine serum을 첨가한 DMEM 배지를 사용하여 5% 이산화탄소 배양기에서 배양하였다. 배양된 세포는 평활근 세포에만 선택적으로 염색되는 평활근 myosin과 ${\alpha}$-actin 항체를 이용하여 염색함으로써 순수 평활근 세포임을 확인하였다. 5% 이산화탄소 배양기에서 배양한 대조군 세포와 1 또는 3% $O_2$ tension에서 배양한 실험군 세포에서의 VEGF 발현 차이와 starvation한 군과 하지 않은 군에서의 VEGF 발현 차이를 RT-PCR과 northern blotting을 이용하여 비교하였다. 결 과 : 대조군과 저산소 조건에서 배양한 실험군에서 VEGF 발현 정도는 차이가 없었다. 결 론 : 아직 국내에서는 유전인자 차원에서의 폐동맥고혈압의 원인규명이나 이에 따른 치료에 대한 연구가 전혀 없는 상태이며, 이 연구에 이어 신생쥐와 성숙쥐와의 차이점 및 나아가서 사람과 쥐의 폐동맥 평활근 세포의 차이점 등을 규명할 예정이며, 이번 연구 결과를 바탕으로 폐동맥 고혈압의 원인기전 규명, 치료 및 예방방법 개발에 기여하고자 한다. Purpose : Pulmonary vascular hypertension is a common problem in congenital heart disease, the most common cardiac condition in childhood. However, the mechanisms responsible for this pathologic change, treatment, and prevention are poorly understood. Therefore, we studied the gene expression of vascular endothelial growth factor(VEGF) by using a hypoxic model of the pulmonary artery smooth muscle cells. Methods : The main pulmonary artery and its proximal branches of a 6 wk old Fischer rat were excised. They were cut into multiple small pieces and suspended in DMEM medium supplemented with 20% fetal bovine serum and incubated in 5% $CO_2$-95% air atmosphere. The smooth muscle cells were confirmed by immunostaining with smooth muscle myosin and ${\alpha}$-smooth muscle actin antibodies. The VEGF gene expression in the hypoxic group was compared with the one in control the group as well as the one in the starved group by RT-PCR and Northern blot hybridization. Results : There was no statistically significant difference among the control, hypoxic and starved groups. Conclusion : There are few studies of pulmonary vascular hypertension at the molecular level in Korea. Therefore, we studied the expression of VEGF gene in hypoxic pulmonary vascular smooth muscle cells. Further studies will be needed to find the difference between newly born and adult rats, or human and rat pulmonary vascular smooth muscle cells in gene expression. We hope that the study will lead to a better understanding of pulmonary vascular hypertension.
서정식,정선미,최은진,김진경,노은석,정혜리,주대현,김우택,Seo, Jeong Sik,Chung, Sun Mi,Choi, Eun Jin,Kim, Jin Kyung,Nho, Un Seok,Chung, Hai Lee,Joo, Dae Hyun,Kim, Woo Taek 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.11
저자들은 척추 측만증과 보행장애를 주소로 입원한 9세된 남아에서 단순 방사선 검사 및 복부 CT 검사에서 13 cm 길이의 나무연필에 의한 2차적인 척추 측만증 증례를 경험하였으며 아울러 요즘 사회적인 문제로 대두되는 학교집단폭행이나 학대에 의한 가능성이 높은 것으로 추정되어 이에 대한 심각성을 실감하게 되어 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Scoliosis describes a lateral curvature of the spine and is often associated with cosmetic and functional impairments due to severe deformity of the spine. The incidence of adolescent scoliosis is 2-4% of children between 10 and 16 years of age. Eighty five percent of them are idiopathic, in which the most common type of scoliosis is right side-bending. In addition, it is classified into congenital, and secondary scoliosis such as neuromuscular disease and neurofibromatosis. Congenital scoliosis is associated with abnormalities of urinary system(20%), congenital heart diseases(15%), and other abnormalities(10%) such as syringomyelia. We experienced a case of scoliosis by a foreign body(a pencil) in the colon which has never been reported up to date. A brief review of the literature was made.
신생아기에 발견된 편측 다낭성 신이형성이 동반된 Klinefelter 증후군 1례
하경아,정선미,최은진,김진경,노은석,박재신,김우택,권영대,Ha, Kyung A,Chung, Sun Mi,Choi, Eun Jin,Kim, Jin Kyung,Nho, Un Seok,Park, Jae Shin,Kim, Woo Taek,Kwon, Young Dae 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.9
Klinefelter syndrome is the most common chromosomal abnormality, with a 47, XXY karyotype and typical clinical findings of infertility, hypogonadism, reduced body hair, gynecomastia, tall stature, and incresed gonadotropins and decreased testosterone levels. In addition to this classic description, several other diseases have been discribed in Klinefelter syndrome such as unilateral renal aplasia, autoimmune disease, diabetes mellitus, sexual precoxity, renal cell carcinoma, intravesical ureterocele, and osteoporosis. The incidence is 1 in 400-1,000 of the population and urological abnormalities are not common. However a case of Klinefelter syndrome associated with multicystic dysplastic kidney has not been not reported up to date. Therefore, we describe a 1-day-year old baby boy who presented with Klinefelter syndrome with unilateral multicystic kidney dysplastic disease, plus with a brief review of the literature. Klinefelter 증후군에서는 여러 가지 선천성 기형을 동반하지만 신장의 기형은 드믄 편이며 현재까지 49, XXXXY 증후군에서 다낭성 신이 동반된 경우가 있었고, 47, XXY 증후군에서는 편측성 신 형성부전이 동반된 경우가 보고되었으나 다낭성신 이형성의 보고는 없었다. 따라서 저자들은 신생아기에 발견된 편측 다낭성 신이형성이 동반된 Klinefelter 증후군 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
박혜진,이정진,서정식,김효진,최제용,이준하,노은석,정혜리,김우택,Park, Hye Jin,Lee, Jeong Jin,Seo, Jeong Sik,Kim, Hyo Jin,Choi, Je Yong,Lee, Jun Hwa,Nho, Un Seok,Chung, Hai Lee,Kim, Woo Taek 대한소아청소년과학회 2003 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.46 No.1
Raine 증후군은 안구돌출, 함몰된 코와 후비공 폐쇄 및 구개열과 하악골 발육부전 등의 특징적인 안면기형과 좁은 흉곽구조와 폐 발육 부전으로 인한 호흡부전, 전신 골격의 골경화, 뇌실질의 석회화 등을 특징으로 하는 매우 희귀하고 치명적인 질환이다. 아직까지 유전적인 결함부위는 알려져 있지 않은 상태이며 근친간인 부모 사이에서 발병이 많으며 남녀비의 차이가 별로 없으며 같은 형제 중에서도 이환된다는 사실로 보아 상염색체 열성으로 유전되는 질환이라는 것을 알 수 있고, 뇌 조직 검사상 저산소성 병변이나 괴사, 출혈, 감염이나 염증 등에 의한 2차적인 석회화가 아닌 칼슘 대사 이상에 의한 전신 골격의 골경화 와 두개 내의 석회화가 초래되는 질환으로 추정되고 있다. 본원에서는 상기한 특징적인 기형과 임상경과를 나타내는 매우 드문 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Raine syndrome was described as an unknown syndrome in 1989. It is characterized by severe craniofacial anomalies with microcephaly, hypoplastic nose, depressed nasal bridge, exophthamos/protosis, gum hypertrophy, cleft palate, low-set ears, small mandible, narrow chest, wide cranial sutures and choanal atresia or stenosis, by generalized osteosclerosis with subperiosteal thickening of ribs, clavicles and diaphysis of long bones, and by intracranial calcifications in the particularly periventricular area. It undergoes an autosomal recessive inheritance. Twelve cases of Raine syndrome have been reported in the literature. However, a case of Raine syndrome in Korea has not been reported yet. Therefore, we describe a female newborn with Raine syndrome with a brief review of the literatures.
Food Protein-Induced Enterocolitis Syndrome의 소장 점막에서 Transforming Growth Factor-β 수용체들의 표현에 대한 연구
정혜리 ( Hai Lee Chung ),정선미 ( Sun Mi Chung ),하경아 ( Gyung Ah Ha ),이정진 ( Jeong Jin Lee ),최은진 ( Eun Jin Choi ),김진경 ( Jin Gyung Kim ),김우택 ( Woo Taek Kim ),노은석 ( Un Seok Nho ),황진복 ( Jin Bok Hwang ),박정자 ( Jeo 대한소아알레르기호흡기학회(구 대한소아알레르기 및 호흡기학회) 2002 소아알레르기 및 호흡기학회지 Vol.12 No.1
식도철분제 과다복용 환아에서 위내시경을 이용한 구명치료
최병호,노은석 대한소화기내시경학회 1997 Clinical Endoscopy Vol.17 No.6
Iron overdose is one of the most common, potentially fatal intoxication in children. We rescued a 3-year-old girl who ingested about 20 iron tablets(110 mg/kg of elemental iron) with early endoscopic intervention. The stomach showed diffusc hemorrhagic gastritis with large amount of retained corrosive iron material. Removal of iron tablets was performed successfully by gastroscope with condom attached on its tip and she recovered completely without any sequelae. The severity of the endoscopic findings even in the early stage and the uneventful clinical recovery in our patient strongly support that this approach could be tried before traditional methods. We think that gastroscopy can be both diagnostic and therapeutic tool in acute drug intoxication in children, because of its safety and easy, rapid availability.