난치성 측두엽 간질 환자의 수술연령에 따른 예후

국진화(Jin Hwa Kook),최봉석(Bong Seok Choi),강지선(Ji Seon Kang),우영종(Young Jong Woo),이민철(Min Chol Lee),김형일(Hyung Il Kim) 대한소아신경학회 2002 대한소아신경학회지 Vol.10 No.1

PURPOSE: We like to examine the clinicopathologic findings of intractable temporal lobe epileptic patients who underwent epilepsy surgery, and different outcomes with regard to the timing of surgical intervention. METHODS: One hundred fourty six patients underwent anterior temporal lobectomy for medically intractable epilepsy between the year of 1993 and 2000. Except 5 patients who had malignancy, 132 patients were included in this study and were followed up for longer than 12 months after surgery. Two groups, under 15 years old(pediatric group) and over(adult group) according to the timing of surgery, were compared with clinical variables(seizure patterns, EEGs and brain MRI findings), pathologic findings and seizure outcomes. Seizure outcomes were divided as favorable in Class I and II or unfavorable in Class III and IV by using Engel's classification. RESULTS: Among 132 patients, 103 patients(78.0%) were classified as favorable and 29 patients(22.0%) unfavorable. Adult group had more favorable outcomes than pediatric group(82.1% vs 55.0%, P=0.007). Pathologic findings were as follows: 48 patients(36.4%) had only hippocampal sclerosis, 50(37.9%) hippocampal sclerosis with other pathologic findings, 20(15.2%) cortical dysplasia, 6(4.5%) cortical dysplasia and gliosis, 7(5.3%) only gliosis and 1(0.7%) hippocampal atrophy. Among 98 patients who had hippocampal sclerosis, 81(82.7%) had favorable outcomes. Among 26 patients who had cortical dysplasia, 16(61.5%) had favorable outcomes. In case of hippocampal sclerosis only, pediatric group had more favorable outcomes(85.7% vs 82.9%, P=0.86). But in case of hippocampal sclerosis with other pathologic findings, adult group had more favorable outcomes(50.0% vs 86.4%). In case of cortical dysplasia only, adult group had more favorable outcomes(40.0 % vs 74.3%). CONCLUSION: The seizure outcomes after surgery, pediatric group showed less favorable outcomes than adult group. In case of hippocampal sclerosis only, the outcome of early surgery was good too. 목적: 최근 난치성 간질에 대한 수술 치료의 시기는 점차 낮아지고 있는 추세이다. 본 연구에서는 난치성 측두엽 간질에 있어서 조기수술과 병리소견이 예후에 미치는 영향을 알아보고자 하였다. 방법: 1993년 1월부터 2000년 3월까지 전측두엽 절제술을 시행받은 환자 중 1년 이상 추적관찰이 가능하였던 132명을 대상으로 하였다. 15세 이전에 수술을 받은 군(소아군:20명)과 15세 이후에 수술을 받은 군(성인군:112명)으로 나누어 과거력(열성경련, 사고, 감염, 분만시 손상),경련 양상, 뇌파소견, 뇌자기 공명 영상 등의 임상소견과 병리소견, 예후를 조사하였다. 발작에 대한 예후는 Engel의 분류에 따랐으며 1등급과 2등급을 양호군으로, 3등급과 4등급을 불량군으로 구분하였다. 결과: 132명 중 양호한 예후를 보인 경우는 103명(78%), 불량한 예후를 보인 경우는 29명(22%)이었다. 성인군이 소아군에 비하여 좋은 예후를 보였다(P<0.05). 병리학적 소견상 해마경화증만 있는 경우 48명(36.4%),해마경화증과 다른 병리학적 소견(신경교증, 뇌염, 미세 이상발생,피질 이형성증)이 동반된 경우 50명(37.9%), 피질 이형성증만 있는 경우 26명(19.7%), 그리고 신경교증만 있는 경우 7명(5.3%), 그 외 해마위축이 1명을 차지하였다. 해마 경화증이 있었던 98명 중 81명(82.7%)이 양호한 예후를 보였고 피질 이형성증이 있었던 26명에서는 16명(61.5%)만이 양호한 예후를 보였다. 해마 경화증만 있는 경우는 소아군에서도 좋은 예후를 보였다. 결론: 15세 이전에 수술을 받았던 난치성 측두엽 간질의 수술 후 발작 예후는 15세 이후에 비하여 좋지 않았다. 그러나 병리소견상 해마경화증을 보인 경우에는 소아군에서도 좋은 예후를 보여 조기수술을 권장할 수 있다고 판단된다.

근 경련과 전신성 탈모증을 보인 Satoyoshi 증후군 1례

손경란,국진화,김병주,김성진,마재숙,Son, Kyung Ran,Kook, Jin Hwa,Kim, Byung Ju,Kim, Sung Jin,Ma, Jae Sook 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.9

저자들은 근 경련에 의한 근육통과 전신성 탈모증으로 내원하여 Satoyoshi 증후군으로 진단된 1례를 경험하였기에 보고하는 바이며, 근 경련에 탈모증이 동반된 환아의 진단에 있어 Satoyoshi 증후군을 고려해야 할 것으로 사료된다. Satoyoshi syndrome(generalized Komuragaeri disease) is a rare disorder of unknown cause, characterized by progressive, painful, intermittent muscle spasms and alopecia. Endocrinopathy with amenorrhea, secondary skeletal abnormalities, and diarrhea or unusual malabsorption are frequently seen. It seems that autoimmunity may play a role in its pathogenesis. We report a 13-year-old girl with characteristic manifestations of the syndrome. She was treated with intravenous gammaglobulin and Prednisolone. Painful muscle cramps were gradually improved, but the scalp condition did not change. Satoyoshi syndrome should be considered in children with unexplained muscle spasms and alopecia.

광주 · 전남지역 혈우병 환자의 간염 바이러스 감염 및 면역기능의 변화

김소연,국진화,최익선,김석주,국훈,황태주 大韓輸血學會 2002 大韓輸血學會誌 Vol.13 No.1

근 경련과 전신성 탈모증을 보인 Satoyoshi 증후군 1례

손경란,국진화,김병주,김성진,마재숙 대한소아과학회 2002 小兒科 Vol.45 No.9

혈소판 감소증이 있는 신생아에서 혈소판 수혈 횟수와 예후

임석환,국진화,조창이,최영륜,황태주,Lim, Suk-Hwan,Kook, Jin-Hwa,Cho, Chang-Yee,Choi, Young-Youn,Hwang, Tai-Ju 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.8

목 적: 최근 신생아 중환자실 입원 환자 중 여러차례 수혈을 받았던 환아에서 괴사성 장염, 간질환, 신장기능 부전 등이 더 많았으며 특히 4회 이상 수혈을 받았던 환아에서는 사망률도 의미있게 높았다는 보고들이 있어, 본원 신생아 중환자실에 입원한 환자를 대상으로 혈소판 수혈 횟수에 따른 기저 또는 동반 질환 및 사망률의 차이를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1996년 8월부터 2001년 7월까지 본원 신생아 중환자실에 입원한 환자 3,955명 중 혈소판 수혈을 받았던 환아 72명(1.8%)을 대상으로 하여 1회 수혈을 받은 군(I군)과 그 이상 수혈을 받은 군(II군)으로 분류하여 양 군간 신생아 패혈증/파종성 혈관내 응고병증, 호흡 곤란증, 뇌실내 출혈, 동맥관 개존, 만성 폐 질환, 괴사성 장염, 간 신 질환, 폐출혈, 저산소성 허혈성 뇌증 빈도 및 사망률을 비교하였다. 결 과 : 1회 수혈을 받았던 I군은 29명(40.2%), 2회 이상 수혈을 받았던 II군은 43명(59.7%)이었으며 16명(22.2%)은 4회 이상 수혈을 받았다. I군관 II군 사이에 재태 주령, 출생 체중, 성별 및 산모 병력에 유의한 차이는 없었고 제왕 절개술 빈도만 II군에서 많았다. 혈소판 수혈을 필요로 했던 환아 72명 중 패혈증이 66명(91.7%)으로 가장 많았다. 1회 수혈군과 2-3회 수혈군, 그리고 4회 이상 수혈군 사이에 기저 또는 동반 질환의 빈도는 서로 비슷하였고, 사망률은 오히려 II군에서 낮았으나 통계학적으로 의의는 없었다. 결 론 : 신생아 패혈증/파종성 혈관내 응고병증, 호흡 곤란증, 뇌실내 출혈, 동맥관 개존, 만성 폐 질환, 괴사성 장염, 간 신 질환, 폐출혈 등이 있는 경우 혈소판 수혈이 필요하였지만 수혈 횟수와 기저 또는 동반 질환 빈도 및 사망률에는 차이가 없어, 본 연구 결과로는 다량의 혈소판 수혈이 필요할 환자를 예측할 수 없었으며 향후 더 많은 대상으로 연구되어져야 할 것으로 사료된다. Purpose : We compared the underlying or associated diseases according to the frequency of platelet transfusions in neonates with thrombocytopenia to know the factors predicting which patients will require multiple platelet transfusions. We also compared mortality. Methods : A retrospective study was performed in 72 neonates who received the platelet transfusions in neonatal intensive care unit(NICU) between August 1996 and July 2001. Group I received one platelet transfusion and group II received two or more. We compared the frequency of underlying or assodiated diseases such as sepsis/disseminated intravascular coagulopathy(DIC), respiratory distress syndrome(RDS), intraventricular hemorrhage(IVH), patent ductus arteriosus (PDA), necrotizing enterocolitis(NEC), liver or renal disease, and mortality between two groups. Results : Of the 72 patients, 29(40.2%) received one and 43(59.7%) received two or more transfusions; 16(22.2%) received four or more. There were no statistically significant differences in gestational age, birth weight, sex, and maternal history between two groups. C-section rate was higher in group II(20.7% vs. 55.8%, P<0.05) and the incidence of PDA was higher in group I (55.2% vs. 30.2%, P<0.05). Otherwise, there were no statistically significant differences in the incidence of sepsis/DIC, RDS, IVH, RDS, CLD, NEC, liver or renal disease, pulmonary hemorrhage and hypoxic ischemic encephalopathy, and mortality between group I and group II. Conclusion : There was no significant difference in clinical morbidity and mortality according to the frequency of platelet transfusion in neonates with thrombocytopenia. Further study is needed to know the predicting factor for multiple platelet transfusions in neonates with thrombocytopenia.

음낭수종을 동반한 태변성 복막염 1례

윤회경,노하영*,국진화*,최영륜*,정상영* 대한소아청소년과학회 2004 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.47 No.4

Meconium peritonitis is a rare disease in neonates, characterized by intraperitoneal calcification, numerous fibrosis with or without pseudocyst formation due to antenatal extravasation of meconium. Meconium peritonitis may result in a number of genital manifestations, including inguinal and scrotal or labial hydrocele containing meconium or calcifications. Recently, increased numbers of fetuses with meconium peritonitis have been prenatally diagnosed by ultrasonography. We report a case of meconium peritonitis in a neonate with ascites and hydrocele which was diagnosed by antenatal ultrasonography. 태변성 복막염은 출생 전후의 태변 누출로 복부의 석회 침착과 다양한 크기의 가성낭종 및 섬유화를 특징으로 하며, 태변 또는 석회 침착을 동반한 서혜부, 음낭 또는 음순의 수종을 포함한 다양한 생식기계 증상으로 발현 될 수 있다. 최근 산전 초음파의 발달과 함께 태변성 복막염의 조기 진단이 가능해 지고 있으나, 조기 진단에도 불구하고 사망률은 높은 것으로 보고되고 있다. 저자들은 출생시 거대한 음낭수종을 주소로 입원한 생후 3일된 남아에서 태변성 복막염으로 진단된 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

음낭수종을 동반한 태변성 복막염 1례

윤희경,노하영,국진화,최영륜,정상영 대한소아과학회 2004 小兒科 Vol.47 No.4

단일 제대 동맥을 가진 건강한 신생아에서 신장 초음파 검사의 유용성

강주미,송은송,국진화,이형신,김소영,최영륜,Kang, Ju-Mi,Song, Eun-Song,Kuk, Jin-Hwa,Lee, Hyung-Sin,Kim, So-Young,Choi, Young-Youn 대한소아청소년과학회 2003 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.46 No.9

목 적 : 단일 제대 동맥을 가진 건강한 신생아의 약 1/3에서 위장관 폐색 및 요로 기형을 동반할 수 있으므로 요로 기형을 발견하기 위해 초음파 검사를 관습적으로 시행하고 있지만 실제초음파 검사상 이상이 발견되는 경우는 드물다. 이에 저자는 단일 제대 동맥을 가진 건강한 신생아에서 신장 초음파 검사의 유용성을 알아보고자 본 연구를 실시하였다. 방 법 : 1995년 1월부터 2002년 7월까지 출생 후 이학적 검사상 단일 제대 동맥이 있는 신생아에서 단일 제대 동맥이면서 증후군의 일부이거나 수술적 치료가 필요한 심각한 질환이 동반된 경우는 제외하고 건강한 신생아 총 30명을 대상으로 하였다. 임상적 배경과 출생 72시간 이후 신장 초음파를 실시하였고, 신장초음파상 이상이 있는 경우 지속적 추적관찰과 더불어 배뇨성 방광요도 조영술 및 technetium-99m-mercaptoacetyl-triglycerine(MAG3) 신스캔 검사를 실시하여 수신증의 크기, 폐쇄의 정도 및 신기능 변화를 분석하였다. 결 과 : 총 30명의 남녀비는 1 : 1이었으며 평균 재태 연령은 $38.0{\pm}2.56$주, 평균 출생 체중은 $2,780{\pm}690g$이었다. 단일 제대동맥을 가진 건강한 신생아 30명 중 신장 초음파상 이상이 발견 된 례는 5명으로 16.7%이었고, 의미 있는 요로 기형은 1명으로 3.3%이었다. 이상이 발견된 5명 중 4명은 경도의 수신증으로 추적 검사상 자연 소실되었고, 1명은 심한 수신증으로 배뇨성 방광 요도 조영술상 역류는 없었고 MAG3 검사상 좌측 신장 기능 저하가 보여 외래 추적 관찰 중이다. 결 론 : 단일 제대 동맥을 가진 건강한 신생아에서 신장 초음파 검사상 발견된 신장 이상은 16.7%로 일반인에서 보이는 신장 이상의 빈도와 큰 차이는 없었고 1명을 제외한 4명(80.0%)에서 자연 소실되었으므로, 비용-이익 면에서 볼 때 단일 제대 동맥을 가진 건강한 신생아에서 관습적으로 신장 초음파 검사를 실시하는 것에 대해 고려해 볼 필요가 있다고 사료된다. Purpose : It is known that single umbilical artery is frequently associated with gastrointestinal or urogenital anomaly, however, routine renal sonography has been debated in healthy neonate with isolated single umbilical artery. This study is designed to determine the usefulness of routine renal sonography in apparently healthy infants with an isolated single umbilical artery. Methods : Thirty healthy neonates with a single umbilical artery without a major anomaly from January 1995 to July 2002 were enrolled. The authors investigated the clinical background of babies and their mothers after renal sonography after 72 hours of age. When the abnormalities were found at the first renal sonography, the severity of hydronephrosis and degree of obstruction and renal function were analyzed by follow up renal sonography, voiding cystourethrography(VCUG) and technetium-99m-dimercaptosuccinic acid(DMSA) scan or technetium-99m-mercaptoacetyl-triglycerine (MAG3) scan. Results : Among the 30 healthy patients with isolated single umbilical artery, five patients(16.7%) showed abnormalities on first renal sonography with one major(3.3%) and four(13.4%) minor renal anomaly(minimal or mild hydroneohrosis). One major renal anomaly(severe hydronephrosis) showed severe decreased renal function on MAG3 scan without reflux, and the other four minor regressed spontaneously on follow up study. Conclusion : The value of routine early renal sonograpy for detecting renal anomaly in healthy infants with an isolated single umbilical artery remained unclear because most of the anomalies would regress spontaneously in the follow up study.

음순 유착(Labial Adhesion) 1례

노하영,오찬균,손경란,국진화,최영륜,Roh, Ha Young,Oh, Chan Kyun,Son, Kyung Ran,Kook, Jin Hwa,Choi, Young Youn 대한소아청소년과학회 2003 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.46 No.12

저자들은 5개월 영아에서 음순 유착이 관찰되어 에스트로겐 크림의 국소 도포와 도수 분리로 3주만에 호전을 보인 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Labial adhesions are postnatal fusion of the labia minora in the midline of varying degrees. They are postulated to be the result of low estrogen levels in the prepubertal child and possibly of a chronic inflammatory process. Topical treatment with conjugated estrogens has been the mainstay of therapy. We experienced one case of labial adhesion in an infant who was treated with estrogen cream for three weeks without any complication. Here we present this case with a brief review of the literature.

만성 바이러스성 간염에 대한 인터페론 치료와 연관된 정신과적 합병증

김배영(Bai young Kim),국진화(Jin Whan Kook),최유정(Yoo Jung Choi),김경철(Kyung Chul Kim),홍성표(Sung Pyo Hong),박필원(Pil Won Park),임규성(Kyu Sung Rim),서신영(Shin Young Seo) 대한내과학회 1998 대한내과학회지 Vol.54 No.4

Alfa-interferon(IFN) has become the major therapeutic modality for chronic viral hepatitis. The spectrum of side effects is one of the main drawbacks of this treatment. Alfa-INF is known to lead to neuropsychiatric symptoms. Neuropsychiatric toxicity, including cognitive dysfunction, irritability, personality changes and emotional instability cause interpersonal problems, discontinuation of work and domestic discord. Other more serious IFN- induced signs of neurotoxicity include delirium, depression and seizures. The psychiatric side effects fell into three categories: an organic personality syndrome characterized by irritability, and short temper; an organic affective syndrome marked by extreme emotional lability, depression and tearfulness, and a delirium marked by clouding of consciousness, agitation, paranoia, and suicial potential. These complications are thought to be reversible with dose reduction or cessation of therapy. Therefore it is important that physicians, patients and their families are informed about the potential risk of the emotional and psychiatric disturbances that can occur during alfa-INF therapy, We report three patients who had neuropsychiatric complications during long-term interferon alfa therapy.