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        Turner 증후군 환자에서 신기형에 관한 연구

        김지영,홍선영,박영미,박용훈,정우영,Kim, Ji Young,Hong, Sun Young,Park, Young Mi,Park, Yong Hoon,Chung, Woo Yeong 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.7

        목 적 : 터너 증후군에서 신기형은 보고자에 따라 차이가 있으나 대개 33-60%의 발생빈도를 나타낸다. 국내에서는 노 등이 9.2%의 동반율을 보고하면서, 한국 소아 터너 증후군 환자에서 신기형의 동반율이 다른 외국에 비해 낮을 가능성을 제시하였다. 이에 저자 들은 본 연구를 통하여 터너 증후군 환자에서 신기형의 발생빈도를 조사하고, 핵형에 따라 신기형의 발생 빈도에 차이가 있는지를 분석하였다. 방 법: 1995년 1월부터 인제의대 부산백병원과 영남대학교병원에서 염색체 검사를 시행하여 터너 증후군으로 진단된 33명의 환자를 대상으로 하였다. 환자 전원을 대상으로 경정맥 신우 조영술을 실시하였으며, 일부 환자에서는 복부 초음파 검사 및 99mTc-DMSA 신주사(renal scan)를 함께 시행하였다. 환자들은 핵형에 따라 전형적인 45, X형, 모자이시즘(mosaicism)인 경우 그리고 X 염색체의 구조상의 이상(structural aberration)이 있는 경우로 분류하였다. 결 과 : 염색체 핵형의 비율은 전형적인 45, X형이 18명으로 54.5%를 차지하였고, 모자이시즘이 11명으로 33.3% 그리고 X 염색체의 구조상의 이상이 있는 경우가 4명으로 12.2%를 차지하였다. 33명의 터너 증후군 환자 중 12명에서 신기형이 동반되어 전체적으로 36.4%의 빈도를 나타내었다. 동반된 신기형의 종류를 살펴보면 마제신이 4명에서 관찰되었으며, 단일신이 1명, 회전이상이 1명, renal collecting system의 이상이 6명에서 관찰되었다. 핵형에 따른 신기형의 빈도를 살펴보면 전형적인 45, X형의 경우 44.4%로 모자이시즘과 X 염색체 구조적 이상의 26.7%보다 발생 빈도가 높았으나 통계적으로 유의하지는 않았다(P>0.05). 결 론: 본 연구에서 터너 증후군 환자에서의 신장 기형의 동반율은 36.4%였다. 이는 외국의 다른 연구 결과와 비슷한 발생빈도를 보여 준다. 핵형에 따른 신 기형의 빈도는 전형적인 45, X형의 경우 44.4%였으며, 모자이시즘과 X 염색체 구조상의 이상인 경우 26.7%로 나타났다. 그러므로 터너 증후군 환자에서 신장 초음파 검사나 경정맥 신우 조영술 검사를 시행하여 신장 기형의 동반 여부를 조사하는 것이 환자의 질적인 관리에 매우 중요하다고 생각한다. Purpose : The prevalence of renal anomalies in Turner syndrome(TS) has been reported to vary from 33% to 60%. The purpose of this study was to clarify the true incidence of renal malformations in Korean TS. Methods : We evaluated 33 patients with Turner syndrome diagnosed by karyotype in Inje University Busan Paik hospital and Youngnam University from January 1995. Intravenous pyelography(IVP) was performed on all patients; abdominal ultrasonography and 99mTc-DMSA renal scan were performed on some. Cytogenetic analysis was performed on all patients with peripheral blood lymphocytes. Results : Of the total 33 patients, the karyotype showed 45, X in 18(54.5%) patients, mosaicism in 11(33.3%) patients and structural aberration in 4(12.2%) patients. The overall incidence of renal anomalies was 36.4%. The renal anomalies included four cases of horeshoe kidney, six cases of abnormal renal collecting system one case of single kidney and one case of malrotation. The incidence of renal anomalies in 45, X karotype(44.4%) showed a higher rate than that of mosaicism and structural aberration(26.7%), but there is no statistical significance. Conclusion : The incidence of renal anomalies in Korean TS reveals 36.4%. This rate is similar to other foreign TS studies. We recommend that renal ultrasonography or IVP for investigation of renal anomalies should be done as a screening procedure for the better quality of life in patients with TS.

      • 소아에서 안와와 안와주위 봉와직염에 관한 최근 7년간의 임상적 고찰

        최정호 ( Jeong Ho Choi ),홍선영 ( Sun Yeong Hong ),박성신 ( Sung Sin Park ),차성호 ( Sung Ho Cha ),김은진 ( Eun Jin Kim ),이진 ( Jin Lee ),장진근 ( Jin Keun Chang ) 대한소아감염학회 2008 Pediatric Infection and Vaccine Vol.15 No.1

        목 적 : 안와주위 봉와직염은 더 위험한 질병인 안와 봉와직염과 감별이 힘들다는 점에서 중요한 의미를 가지고 있다. 저자들은 최근 7년 동안 서울 지역의 두 군데 병원에서 안와와 안와주위 봉와직염으로 진단된 환아의 임상적 특징, 선행요인, 치료 경험 등을 보고하고 자 한다. 또한 감별 진단을 위한 유용한 소견 및 방사선검사의 유용성을 조사하였다. 방 법 : 본 연구는 2000년 1월부터 2006년 12월까지 한일병원과 경희대학교 부속병원에 안와와 안와주위 종창을 주소로 입원하여 안와와 안와주위 봉와직염으로 진단된 18세 이하의 환아 41명을 대상으로 의무기록지를 통한 후향적 연구를 시행하였다. 결 과 : 대상 환아 41명 중 안와 봉와직염으로 진단된 환아는 7명(17.1%)이었고 안와주위 봉와직염으로 진단된 환아는 34명(82.9%)이었다. 발병연령은 0세부터 12세까지 분포하였으며, 대상 환아 중 2세 이하의 환아가 25명(61%)으로 많았고, 41명의 평균연령은 3.2±3.4세였다. 입원 일수는 안와군에서 8.0±5.2일이었고 안와주위군에서는 5.7±3.4일로 안와군에서 의미있게 길었다.(P= 0.04) 동반질환으로는 안와군에서 부비동염 6명, 안구 농포 1명, 누선염 1명, 안구내염 1명, 결막염 1명, 암 3명이었으며 암은 3명 모두 혈액종양인 급성 임파구성 백혈병이였다. 안와주위군에 서는 부비동염 10명, 중이염 3명, 안구농포 12명, 맥립종 5명, 산립종 1명, 곤충 물림 8명, 누낭염 7명, 결막염 5명, 치주염 1명, 균혈증 1명이었다. 백혈구 수의 평균은 안와군에서 15,280±9,717/㎣와 안와주위군에서의 10,040±5,004/㎣으로 안와군에서 통계학적으로 유의하게 높았으며 (P=0.03), C-반응 단백 수치의 평균은 각각 4.57±3.68mg/dL, 2.64±3.43mg/dL로 안와군에서 통계학적으로 유의하게 높았다(P=0.04). 전체 환아중 혈액 배양검사는 23명이 시행되었고 이중 안와주위군의 1명에서 S. aureus가 자랐으며 MSSA였다. 혈액 배양검사 양성율은 4.3%로 낮았다. 농양부위의 배양검사는 안와주위군의 3명에서 시행되었고 이중 2명에서 각각 S. pyogenes, S. viridans가 동정되었다. 결 론 : 안와와 안와주위 봉와직염은 별개의 질환으로 병인이 서로 다르다. 안와 주위종창으로 내원한 환아들 중 부비동염이 선행되었거나, 안와증상인 안근마비, 결막부종, 안구돌출 등이 보이는 경우, 안검의 종창으로 이학적 검사가 힘들고 안와 봉와직염이 의심스러운 경우 CT scan은 필수적이며 치료를 위해 소아감염, 이비인후과, 안과 등 다양한 과로 구성된 팀(multi-speciality team)의 협진이 필요할 것으로 생각된다. Purpose : Orbital cellulitis is rare, but it could be from the serious complication of sinusitis in children. It is often difficult to distinguish periorbital cellulitis from orbital cellulitis. The purpose of this study is to describe the clinical features of orbital and periorbital cellulitis in a pediatric population and to assess the predisposing factors and their complications. Methods : Forty-one patients aged 18 years and younger who were admitted between January 2000 and December 2006 to Hanil General Hospital and Kyunghee University Hospital with orbital or periorbital cellulitis. The retrospective analyses included clinical characteristics of orbital and periorbital cellulitis, dermographics, past history, predisposing factors, clinical presentations, treatments, and complications. Results : Among 41 patients, 34 patients had periorbital cellulitis, 7 patients had orbital cellulitis. While paranasal sinus disease was the most common predisposing cause in orbital cases, skin lesion, insect bite, dacrocystitis and conjunctivitis were the common causes in periorbital cases. In comparison with periorbital cases, orbital cases had higher level of white blood cell count, erythrocyte sedimentation rate, and C-reactive protein. Blood cultures were taken in 23 patients, but only one had Staphylococcus aureus from blood. Only one case had surgical incision and drainage and recovered without complications. Conclusion : From the results of our data, when patient shows erythematous swelling of periorbital area with opthalmoplegia, chemosis and proptosis, orbital CT scan is required to make diagnosis of orbital cellulitis. Most cases of orbital cellulitis can be treated successfully without surgical intervention. If there is no clinical improvement, repeated CT scan and/or surgical intervention should be considered. (Korean J Pediatr Infect Dis 2008;15: 35-43)

      • KCI등재후보

        점ㆍ선ㆍ면을 활용한 아트메이크업 디자인 연구

        박소연(So-Yeon Park),김혜옥(Hye-Ok Kim),장혜정(Hye-Jeong Chang),선영(Seon-Yeong Huh),인선(In-Sun Hong),한가영(Ga-Young Han),하문선(Moon-Sun Ha),김선희(Seon-Hee Kim) 한국화장품미용학회 2014 한국화장품미용학회지 Vol.4 No.2

        In modern times, Art make-up can be said experimental genre of formative arts. And the Art Make-up works aren’t taken any constraint in the method of expression. Therefore, the experimental attempt has been tried actively. So the purpose of this study is to propose a more creative expression and artistic values through the Art Make-up work. For that, considered advance researches and books about design elements then created 5 Art Make-up works using Point, Line and Plane. As a result of this study, the scalability of expression was sought by Point, Line and Plane among design elements. This study is expected to suggest some of creative ideas for Art Make-up field. And more in-depth and sustained studies effort should be directed into this field.

      • KCI등재
      • 2000년대 초에 유행한 Orientia tsutsugamushi에 의한 간염

        박재일,한성희,조승철,조용현,상모,이학현,윤혜련,선영,윤재훈,윤영섭,문지용,조경란,백상현,손주현,김태화,이동후 대한간학회 2003 Clinical and Molecular Hepatology(대한간학회지) Vol.9 No.3

        목적: Orientia tsutsugamushi 감염은 삼림에 서식하는 매개충인 진드기(Leptotrombidium)의 유충이 우연히 사람의 피부를 통하여 전파되어 생기는 급성 발열 질환이다. 저자들은 지난 3년 동안 쯔쯔가무시병으로 진단된 환자들에서 간 기능 이상을 확인하고 가을철 간염환자의 감별진단 특히 non-A, non-B, non-C 간염의 진단에 주의를 환기하고자 관찰 결과를 보고하는 바이다. 대상과 방법: 한양대학교 서울병원과 구리병원에 2000년 10월부터 2002년 11월까지 hemagglutinin법으로 쯔쯔가무시병으로 진단된 환자 22명을 조사 대상으로 삼아 그 진료기록을 조사하였다. 결과: 남녀 비는 1:3.4로 여자가 많았다. 연령(범위 31-83세)은 56.4±2.6(평균±표준오차)세였다. 입원시기는 9월 23일부터 11월 15일 사이였고 10월 중순 이후 11월 상순 사이가 제일 많았다. 증상은 발열이 21예로 가장 많았고, 근육통 13예, 관절통 12예, 오한 6예, 피부발진 6예 순이었다. 잠복기는 7-9일이 10예로 가장 많았고 13-15일이 4예, 10-12일 3예, 3일 이내 3예, 4-6일 2예였다. ALT(범위 18-345 IU/L)는 93.2±17.3 IU/L(평균±표준오차)였고, AST(범위 34-255 IU/L)는 92.5±11.7 IU/L, GGTP (범위 19-251 IU/L)는 132.2±14.5 IU/L로 상승하였지만 혈중 총 빌리루빈은 정상이었다. 모든 환자들은 doxycycline 투여로 호전되었다. 결론: Orientia tsutsugamushi 감염은 대부분, 경도의 간 기능 이상을 동반하므로 특히 가을철 간 기능 이상을 보이는 열성 질환 환자들에게서 다른 간 질환과 감별해야 할 질환으로 인지하는 것이 중요하다. Background/Aims: Orientia -tsutsugamushi infection is an acute febrile disease due to the accidental transmission through human skin of forest dwelling vector Leptotrombidium larva. The authors observed liver dysfunctions in patients diagnosed with tsutsugamushi disease (Scrub typhus) in the past 3 years and report the data in the hope of bringing attention to this disease in the differential diagnosis of autumn-season hepatitis, especially of non-A, non-B and non-C hepatitis. Methods: Medical records of 22 patients diagnosed with tsutsugamushi disease by the hemagglutinin method between October 2000 and November 2002 were reviewed. Results: Female gender was dominant in the ratio of 3.4:1. Mean age was 56.4±2.6. Admission was between 23rd September and 15th November with the peak between mid October and early November. Fever, being the most common symptom, was observed in 21 cases, myalgia in 13, arthralgia in 12, chills in 6, and skin rash in 6. An incubation period of 7-9 days was most common (10 cases), 13-15 days (4), 10-12 days (3), within 3 days (3), and 4-6 days (2). Average ALT, AST and GGTP were increased to 93.2±17.3 IU/L (18±345 IU/L), 92.5±11.7 IU/L (34-255 IU/L) and 132.2±14.5 IU/L (19-251 IU/L), respectively, but total bilirubin was normal. All the patients improved with doxycycline therapy. Conclusions: since it usually shows liver dysfunction, it is important to take Orientia tsutsugamushi into consideration in differential diagnosis of autumn-season, febrile hepatic disease.(Korean J Hepatol 2003;9:198-204)

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