가족성 동기능 장애 증후군 1례

남인혜,천성희,길홍량,Nam, In-Hye,Cheon, Sung-Hee,Kil, Hong-Ryang 대한소아청소년과학회 2003 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.46 No.2

Sick sinus syndrome(SSS) constitutes a spectrum of cardiac arrhythmia, including sinus bradycardia, sinus pause-arrest, sinoatrial block, slow escape rhythm, bradyarrhythmia and tachyarrhythmia. SSS is relatively uncommon in children but its exact incidence is unknown because diagnostic criteria are not uniform and most children with SSS, in general are asymptomatic. SSS may be primary(organic sinus node disease) or secondary(cardiac surgery comprises much of SSS in children and adolescents), but it can hardly be caused by familial relations as well. We reports an occurrence of familial sick sinus syndrome. Mother was diagnosed as SSS, which was presented by symptoms of dizziness and treated by permanent pacemaker(DDD). Also, two daughters revealed SSS with non-compacted cardiomyopathy on neonatal screening and fetal echocardiography respectively. We concluded that familial SSS may occur, so familial screening should be suggested. 저자들은 비경화성 심근증을 동반한 두 자녀와 기질적 질환이 없이 발생한 동기능 장애 증후군 환자를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 가족성 동기능 장애 증후군 1례를 보고하는 바이다.

뇌실 주위 백질연화증의 신경학적 예후

남인혜(In Hye Nam) 모은하(Eun Ha Mo) 이건수(Keon Su Lee) 대한소아신경학회 2004 대한소아신경학회지 Vol.12 No.1

목적 : 뇌실 주위 백질연화증은 병리학적으로 뇌실 주변의 경색을 나타내는 질환으로, 저출생체중아에서 주로 발생하는 것으로 알려져 있다. 최근 저출생 체중아의 생존율이 증가함에 따라 뇌실 주위 백질연화증의 발생도 증가하고 있어 이 질환의 장기적인 예후에 대한 관심이 증가되고 있다. 이에 저자들은 두부 초음파 검사상 이상을 보이는 환아에서 병변의 대칭성이 이후 신경학적 이상소견에 미치는 영향을 알아보고자 이 연구를 시행하였다. 방법 : 1998년 10월부터 2001년 12월까지 충남대학교병원 신생아 집중치료실에서 입원치료를 받은 환아 중 뇌실 주위 백질연화증이 발생한 환아들을 대상으로 초음파 검사 소견을 분석하고, 12개월에서 48개월 사이에 신경학적 검사를 통하여 신경학적 이상 유무를 판단하였다. 결과 : 대칭성의 병변을 보인 환아들의 88%에서 뇌성마비가 발생하였으나 비대칭성의 병변이 존재한 환아들의 경우 뇌성마비의 발생률이 27.3%로 그 발생률이 의미있는 차이를 보였으나, 그 외 지능저하, 간질, 안과적 이상소견 및 청력 검사의 비교에 있어서는 두 그룹간에 통계학적으로 의미있는 차이는 없었다. 결론 : 대칭성의 광범위한 뇌실 주위 백질연화증이 있는 경우 뇌성마비가 발생할 가능성이 의미있게 증가한다. 따라서 신생아의 두부 초음파 검사를 시행함에 있어 병변의 범위 및 대칭성 여부를 유의해야하며 이러한 소견이 관찰될 경우 주기적인 신경발달검사와 필요에 따라 조기 재활치료를 시행함으로써 그 장애 정도를 최소화 하는 노력이 필요할 것으로 사료된다. Purpose : Periventricular leukomalacia(PVL) is the most important cause of cerebral palsy in premature infants. However, there are relatively few studies demonstrating the correlation between ultrasound findings and neurologic outcomes of low-birth-weight infants. To clarify the situation, we analyzed ultrasound findings and neurologic outcomes of many infants with periventricular leukomalacia. Methods : Our study includes 36 infants with PVL, born in Chungnam National University Hospital, from October 1998 to December 2001. 25 infants with bilateral PVL were compared with 11 infants with asymmetric PVL. For a period of 12 to 48 months, the children were evaluated with neurologic assessments. Results : In infants with bilateral lesions, 88%(22/25) of them had evidence of cerebral palsy. 16 children had spastic quadriplegia and others had spastic diplegia. 7 children with unilateral lesions were free of motor sequele at follow up. Other neurologic handicaps(mental retardation, opthalmologic abnormality or epilepsy) were not related with the symmetry or sizes of the lesions. Conclusion : In this study, unfavorable neurologic outcomes of bilateral PVL are confirmed. Therefore, every effort should be made to prevent the development of periventricular leukomalacia as well as not to miss the diagnosis. In addition, if there are any small lesions, regular neurologic assessments and early start of rehabilitation programs should be done.

Association of Corpora Amylacea Formation with Astrocytes and Cerebrospinal Fluid in the Aged Human Brain

In Hye Nam(남인혜),Dong Woon Kim(김동운),Hee-Jung Song(송희정),Sooil Kim(김수일),Keon Su Lee(이건수),Young Ho Lee(이영호) 대한체질인류학회 2012 해부·생물인류학 (Anat Biol Anthropol) Vol.25 No.4

아밀로이드소체는 정상적인 노화과정이나 신경변성질환에서 뇌에 축적되는 당단백질 포함물이다. 아밀로이드소체의 세포 유래가 신경세포나 신경아교세포로 제시되고 있지만, 아밀로이드소체 형성에 대한 기전은 잘 알려져 있지 않다. 본 연구의 목적은 사람 뇌의 아밀로이드소체 유래를 확인하는데 있으며, 이를 위에 사람뇌에서 H-E 염색, PAS 염색, 면역조직화학염색을 시행하였으며 흰쥐를 이용한 실험적 아밀로이드소체 모델도 만들었다. 아밀로이드소체는 가쪽뇌실벽 백색질의 깊은층보다 뇌척수액과 접하는 얕은층에서 관찰되었으며 가끔 혈관 주변에서도 관찰되었다. 많은 아밀로이드소체가 있는 나이든 사람 뇌에서는 맥락얼기가 파괴되어 있었으며 psammoma체가 관찰되었다. 아밀로이드소체 핵은 주로 무정형의 PAS 양성물질로 구성되어 있었으며, GFAP 양성인 별아교세포 돌기가 아밀로이드소체 표면에 부착되어 있었다. 치아돌기 등의 회백질에는 MAP2가 약하게 관찰되었다. Cysteamine에 의해 유도된 아밀로이드소체 동물모델에서는 PAS 양성 아밀로이드소체가 가쪽뇌실에서 뇌척수액과 접하는 해마의 경계부위에서 관찰되었다. 본 연구 결과에서 나이든 사람의 뇌에서 아밀로이드소체의 주요 세포성분은 별아교세포이며, 아밀로이드소체 핵 형성은 뇌척수액과 관련되어 있는 것을 알 수 있었다. Corpora amylacea(CA) are glycoproteinaceous inclusions that accumulate in the human brain during normal aging and neurodegenerative diseases. Although it has been suggested that the cellular sources of CA are neuronal or glial, the mechanisms underlying CA formation remain controversial. The aim of this study was to identify the source of CA in the human brain. Sample of the human brain tissues were obtained from the cadavers. H-E stain, periodic acid-Schiff(PAS) stain, and immunohistochemistry were performed in the brain tissues, Experimental induction of CA was also performed in rats. CA have been found in large numbers in the superficial, rather than in the deep, layer of the white matter in the lateral ventricle that is in contact with the cerebrospinal fluid(CSF) and sometimes near the blood vessels. Destroyed choroid plexi with psammoma bodies have been observed in the lateral ventricle of aged brains containing substantial numbers of CA. The cores of CA were mainly composed of amorphous PAS-positive materials, and glial fibrillary acidic protein-positive astrocytic processes were attached to the surface of the CA. Weak MAP2 was detected on a few CA in the gray matter such as dentate gyrus. PAS-positive CA were located on the border of the hippocampus contacting the CSF in the lateral ventricle in the cysteamine-induced CA animal model. Taken together, main cellular source of CA is astrocytes and CA core formation may be associated with CSF in the aged human brain.

선천성 부분 신성 요붕증 1례

모은하,남인혜,정민자,유재홍,Mo, Eun Ha,Nam, In Hye,Chung, Min Ja,Yu, Jae Hong 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.7

선천성 신성 요붕증은 일반적으로 성염색체 열성 유전 양식을 취하여 보인자인 어머니로부터 아들에게 유전되고, 발생 빈도는 드문 것으로 알려져 있으며, 항이뇨호르몬의 혈장 농도가 정상이거나 상승되어 있으면서도 신세뇨관이 항이뇨호르몬에 대한 저항성 때문에 요농축능 장애가 발생하여 다음과 다뇨를 특징으로 하는 질환으로 이뇨제와 프로스타글란딘 합성억제제의 사용이 치료의 근간을 이루어 왔다. 본 증례에서 발견된 AVPR2 수용체 유전자의 돌연변이 부위는 선천성 신성 요붕증의 표현형을 보이는 것으로 외국에서는 보고된 바 있으나 국내에서는 최초로 확인된 것이며, 고용량의 항이뇨 호르몬과 이뇨제 치료에 반응을 보였다. The most common form of genetic nephrogenic diabetes insipidus(NDI), a rare inherited disorder, is congenital and is transmitted in an X-linked recessive mode. It is refractory to the antidiuretic effect of normal to moderately increased levels of plasma arginine vasopressin(AVP) but, in some cases, may respond to high levels of the hormone or its analogue, deamino-D-arginine vasopressin(DDAVP). X-linked congenital NDI has now been linked to over 128 different mutations in diverse coding regions of the AVP receptor 2(AVPR2) gene. The functional effects of these mutations vary from complete loss of responsiveness to a simple shift to the right in the dose response curve. We report a case of congenital partial NDI, with transversion of A to G at codon 280 of the AVPR2 gene, resulting in a subsequent change of amino acid from tyrosine to cysteine, and that has been effective with hydrochlorothiazide and high dose of DDAVP.

대학생의 취업 준비 시작 시기에 따른 학업성취 및 노동시장 이행 성과 분석

문찬주(Moon Chan ju),양찬주(Yang Chan ju),나윤진(Na Yoon jin),남인혜(Nam In hye),정동욱(Jeong Dong uk) 한국교육재정경제학회 2018 敎育財政 經濟硏究 Vol.27 No.3

본 연구는 4년제 대학생의 취업 준비 시작 시기별로 학업성취 및 노동시장 성과에 미치는 영향이 어떠한지 실증적으로 분석하였다. 이를 위하여 한국고용정보원에서 제공하는 대졸자직업이동경로조사(Graduates Occupational Mobility Survey: GOMS)의 2015년도 자료를 활용하였다. 취업 준비 시작 시기를 1학년, 2학년, 3학년 이상 시점으로 구분하여, 취업 준비 시작 시기에 따라 졸업 평점과 취업 여부 및 임금에 미치는 영향을 분석하였다. 통상최소자승회귀분석과 로지스틱 회귀분석을 사용하였고, 엄밀한 효과 추정을 위해, 다중처치 상황에서 표본선택편의를 보정할 수 있는 일반화경향점수(Generalized propensity score)를 활용하였다. 주요 분석 결과는 다음과 같다. 첫째, 취업 준비 시작 시기별 집단 간 개인특성이나 학교특성에는 큰 차이가 없었다. 둘째, 3학년 이상 집단에 비해 2학년 시작 집단의 졸업 평점이 유의하게 높았다. 셋째, 3학년 이상 집단에 비해 1학년 시작 집단과 2학년 시작 집단은 취업확률이 유의하게 낮았지만, 임금은 유의한 차이가 없었다. 따라서 취업 준비를 일찍 시작하는 것이 불리한 조건을 극복하기 위한 선택은 아니며, 이른 취업 준비로 인해 우려했던 바와 같이 학업에 소홀해지는 결과가 나타나지는 않지만, 노동시장 진입 및 성과에도 긍정적인 영향을 미치지는 않아, 과도한 경쟁으로 인한 개인적, 사회적 비용이 발생함을 알 수 있다. 이를 바탕으로 본 연구는 고등교육 측면에서 시기에 맞는 구체적인 진로 및 취업 지원 프로그램 제공이 필요함을, 노동시장 측면에서는 채용 과정에서 결과 지향적 요소 외에 다양한 과정적 요인의 고려가 필요함을 강조하였다. 또한 노동시장에서 실질적으로 작용하지 않는 불필요한 이른 취업 준비로 인한 과도한 경쟁과 사회적 비용을 줄이기 위해, 국가 수준에서 구직자의 생산성을 담보할 수 있는 실무적인 교육 훈련 프로그램의 활성화가 필요함을 제언하였다. The purpose of this study is to empirically analyze the effects of university students’ timing of starting job preparation on academic achievement and labor market outcomes. This study used the data of 2015 graduates of Graduates Occupational Mobility Survey(GOMS), and divided students into three groups: those who started job preparation while in the first grade(first grade group), in the second grade(second grade group), and in the third grade(third grade group). Ordinary least square method were used for the analysis on academic performance and hourly wage, and logistic regression for job acquisition. Also, generalized propensity score(GPS) method was conducted for rigid estimation. Findings are as follows. First, there are no significant difference in personal and school characteristics among three groups. Second, second grade group shows significantly higher academic achievement than the third grade group. Third, first and second grade group shows significantly lower possibilities of job acquisition, while there was no significant difference in hourly wage. Thus, concerns of early job-preparing students being idle in their studies turned out to be untrue. However, it can be said that starting job preparation early do not necessarily result in better labor market outcomes. Based on theses findings, this study suggests that universities should provide timely programs for students’ career planning, and that companies should consider more process-focesed factors than outcome-focused factors when in the hiring process. To reduce unnecessary cost of job preparation, government should operate qualifications for better signaling employee’s productivity.