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소아 발열 환아에서 감염의 감별 지표로서의 C 단백의 의의
모은하,남인혜,박경덕 대한소아청소년과학회 2004 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.47 No.8
Purpose:This study was performed to find the clinical significance in protein C as a differential marker in the beginning stage of infection and prognosis factor in severe infection among pediatric patients who were admitted due to fever. Methods:A total of 40 pediatric patients who had temperatures higher than 37.5℃ on admission at the Department of Pediatrics, Chungnam National University between December, 2002 and August, 2003 were enrolled. Total white blood cell count(WBC), erythrocyte sedimentation rate(ESR), C-reactive protein(CRP) and protein C were performed for those patients on admission. Clinical progress, diagnosis and prognosis were reviewed for these patients. The 40 patients were divided into two groups based on the diagnosis of bacterial and nonbacterial infections. Results:Twenty patients(50%) were suspected of bacterial infections that showed positive results in blood, sputum, urine, and spinal cord fluid. There were eight cases with bacterial pneumonia, five with urinary tract infection, four with bacterial meningitis, two with cellulitis, and one with typhoid fever. The remaining 20 patients were diagnosed with nonbacterial infections because they had negative results in blood cultures. ESR and CRP were increased beyond normal range in both groups. However, protein C was significantly decreased in the bacterial infection group and yet normal range in the nonbacterial infection group(P<0.05). Conclusion:Protein C can be used as a differential marker in order to distinguish between bacterial and nonbacterial infections. In addition, protein C can possibly be used as a prognostic factor that can predict severe infection. 목 적 : 중증 감염 후 발생하는 패혈증에서 의미 있다고 알려진 C 단백을 검사하여 이것이 발열을 주소로 입원한 환자에서 초기에 세균성 감염 여부의 감별지표 또는 중증 세균성 감염의 예후인자로서의 임상적 의의가 있는지 알아보고자 하였다.방 법 : 2002년 12월부터 2003년 8월까지 충남대학교병원 소아과에 입원한 환자 중 37.5℃ 이상의 발열을 주소로 감염성 질환이 의심된 40명을 대상으로 하여 입원 시 총 백혈구 수, 적혈구 침강 속도, C-반응성 단백질, C 단백을 검사하였다. 이후 환아의 입원 기록을 고찰하여 임상 경과, 진단, 예후 등을 비교하였다.결 과 : 대상 환아 중 혈액, 객담, 소변, 뇌 척수액에서 균이 배양되어 세균성 감염으로 의심되는 환아는 20명(50%)이었으며 세균성 폐렴 8례, 세균성 뇌수막염 5례, 세균성 요로 감염 4례, 봉와직염 2례, 장티푸스 1례였다. 나머지 20례는 비 세균성 감염으로 구분하였다. 발열을 주소로 입원한 환아들에서 후에 세균성, 비 세균성으로 구분된 두 군에서 적혈구 침강속도, C-반응성 단백질 등은 모두가 정상 수치 이상으로 증가하여 감별지표로서의 의의가 떨어졌으나 C 단백은 세균성 감염 환자 그룹에서는 의미 있게 감소하고, 비 세균성 감염 환자 그룹에서는 정상 수치가 나왔다.
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모은하,남인혜,정민자,유재홍,Mo, Eun Ha,Nam, In Hye,Chung, Min Ja,Yu, Jae Hong 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.7
선천성 신성 요붕증은 일반적으로 성염색체 열성 유전 양식을 취하여 보인자인 어머니로부터 아들에게 유전되고, 발생 빈도는 드문 것으로 알려져 있으며, 항이뇨호르몬의 혈장 농도가 정상이거나 상승되어 있으면서도 신세뇨관이 항이뇨호르몬에 대한 저항성 때문에 요농축능 장애가 발생하여 다음과 다뇨를 특징으로 하는 질환으로 이뇨제와 프로스타글란딘 합성억제제의 사용이 치료의 근간을 이루어 왔다. 본 증례에서 발견된 AVPR2 수용체 유전자의 돌연변이 부위는 선천성 신성 요붕증의 표현형을 보이는 것으로 외국에서는 보고된 바 있으나 국내에서는 최초로 확인된 것이며, 고용량의 항이뇨 호르몬과 이뇨제 치료에 반응을 보였다. The most common form of genetic nephrogenic diabetes insipidus(NDI), a rare inherited disorder, is congenital and is transmitted in an X-linked recessive mode. It is refractory to the antidiuretic effect of normal to moderately increased levels of plasma arginine vasopressin(AVP) but, in some cases, may respond to high levels of the hormone or its analogue, deamino-D-arginine vasopressin(DDAVP). X-linked congenital NDI has now been linked to over 128 different mutations in diverse coding regions of the AVP receptor 2(AVPR2) gene. The functional effects of these mutations vary from complete loss of responsiveness to a simple shift to the right in the dose response curve. We report a case of congenital partial NDI, with transversion of A to G at codon 280 of the AVPR2 gene, resulting in a subsequent change of amino acid from tyrosine to cysteine, and that has been effective with hydrochlorothiazide and high dose of DDAVP.
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남인혜(In Hye Nam) 모은하(Eun Ha Mo) 이건수(Keon Su Lee) 대한소아신경학회 2004 대한소아신경학회지 Vol.12 No.1
목적 : 뇌실 주위 백질연화증은 병리학적으로 뇌실 주변의 경색을 나타내는 질환으로, 저출생체중아에서 주로 발생하는 것으로 알려져 있다. 최근 저출생 체중아의 생존율이 증가함에 따라 뇌실 주위 백질연화증의 발생도 증가하고 있어 이 질환의 장기적인 예후에 대한 관심이 증가되고 있다. 이에 저자들은 두부 초음파 검사상 이상을 보이는 환아에서 병변의 대칭성이 이후 신경학적 이상소견에 미치는 영향을 알아보고자 이 연구를 시행하였다. 방법 : 1998년 10월부터 2001년 12월까지 충남대학교병원 신생아 집중치료실에서 입원치료를 받은 환아 중 뇌실 주위 백질연화증이 발생한 환아들을 대상으로 초음파 검사 소견을 분석하고, 12개월에서 48개월 사이에 신경학적 검사를 통하여 신경학적 이상 유무를 판단하였다. 결과 : 대칭성의 병변을 보인 환아들의 88%에서 뇌성마비가 발생하였으나 비대칭성의 병변이 존재한 환아들의 경우 뇌성마비의 발생률이 27.3%로 그 발생률이 의미있는 차이를 보였으나, 그 외 지능저하, 간질, 안과적 이상소견 및 청력 검사의 비교에 있어서는 두 그룹간에 통계학적으로 의미있는 차이는 없었다. 결론 : 대칭성의 광범위한 뇌실 주위 백질연화증이 있는 경우 뇌성마비가 발생할 가능성이 의미있게 증가한다. 따라서 신생아의 두부 초음파 검사를 시행함에 있어 병변의 범위 및 대칭성 여부를 유의해야하며 이러한 소견이 관찰될 경우 주기적인 신경발달검사와 필요에 따라 조기 재활치료를 시행함으로써 그 장애 정도를 최소화 하는 노력이 필요할 것으로 사료된다. Purpose : Periventricular leukomalacia(PVL) is the most important cause of cerebral palsy in premature infants. However, there are relatively few studies demonstrating the correlation between ultrasound findings and neurologic outcomes of low-birth-weight infants. To clarify the situation, we analyzed ultrasound findings and neurologic outcomes of many infants with periventricular leukomalacia. Methods : Our study includes 36 infants with PVL, born in Chungnam National University Hospital, from October 1998 to December 2001. 25 infants with bilateral PVL were compared with 11 infants with asymmetric PVL. For a period of 12 to 48 months, the children were evaluated with neurologic assessments. Results : In infants with bilateral lesions, 88%(22/25) of them had evidence of cerebral palsy. 16 children had spastic quadriplegia and others had spastic diplegia. 7 children with unilateral lesions were free of motor sequele at follow up. Other neurologic handicaps(mental retardation, opthalmologic abnormality or epilepsy) were not related with the symmetry or sizes of the lesions. Conclusion : In this study, unfavorable neurologic outcomes of bilateral PVL are confirmed. Therefore, every effort should be made to prevent the development of periventricular leukomalacia as well as not to miss the diagnosis. In addition, if there are any small lesions, regular neurologic assessments and early start of rehabilitation programs should be done.
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