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        뇌실 주위 백질연화증의 신경학적 예후

        남인혜(In Hye Nam) 모은하(Eun Ha Mo) 이건수(Keon Su Lee) 대한소아신경학회 2004 대한소아신경학회지 Vol.12 No.1

        목적 : 뇌실 주위 백질연화증은 병리학적으로 뇌실 주변의 경색을 나타내는 질환으로, 저출생체중아에서 주로 발생하는 것으로 알려져 있다. 최근 저출생 체중아의 생존율이 증가함에 따라 뇌실 주위 백질연화증의 발생도 증가하고 있어 이 질환의 장기적인 예후에 대한 관심이 증가되고 있다. 이에 저자들은 두부 초음파 검사상 이상을 보이는 환아에서 병변의 대칭성이 이후 신경학적 이상소견에 미치는 영향을 알아보고자 이 연구를 시행하였다. 방법 : 1998년 10월부터 2001년 12월까지 충남대학교병원 신생아 집중치료실에서 입원치료를 받은 환아 중 뇌실 주위 백질연화증이 발생한 환아들을 대상으로 초음파 검사 소견을 분석하고, 12개월에서 48개월 사이에 신경학적 검사를 통하여 신경학적 이상 유무를 판단하였다. 결과 : 대칭성의 병변을 보인 환아들의 88%에서 뇌성마비가 발생하였으나 비대칭성의 병변이 존재한 환아들의 경우 뇌성마비의 발생률이 27.3%로 그 발생률이 의미있는 차이를 보였으나, 그 외 지능저하, 간질, 안과적 이상소견 및 청력 검사의 비교에 있어서는 두 그룹간에 통계학적으로 의미있는 차이는 없었다. 결론 : 대칭성의 광범위한 뇌실 주위 백질연화증이 있는 경우 뇌성마비가 발생할 가능성이 의미있게 증가한다. 따라서 신생아의 두부 초음파 검사를 시행함에 있어 병변의 범위 및 대칭성 여부를 유의해야하며 이러한 소견이 관찰될 경우 주기적인 신경발달검사와 필요에 따라 조기 재활치료를 시행함으로써 그 장애 정도를 최소화 하는 노력이 필요할 것으로 사료된다. Purpose : Periventricular leukomalacia(PVL) is the most important cause of cerebral palsy in premature infants. However, there are relatively few studies demonstrating the correlation between ultrasound findings and neurologic outcomes of low-birth-weight infants. To clarify the situation, we analyzed ultrasound findings and neurologic outcomes of many infants with periventricular leukomalacia. Methods : Our study includes 36 infants with PVL, born in Chungnam National University Hospital, from October 1998 to December 2001. 25 infants with bilateral PVL were compared with 11 infants with asymmetric PVL. For a period of 12 to 48 months, the children were evaluated with neurologic assessments. Results : In infants with bilateral lesions, 88%(22/25) of them had evidence of cerebral palsy. 16 children had spastic quadriplegia and others had spastic diplegia. 7 children with unilateral lesions were free of motor sequele at follow up. Other neurologic handicaps(mental retardation, opthalmologic abnormality or epilepsy) were not related with the symmetry or sizes of the lesions. Conclusion : In this study, unfavorable neurologic outcomes of bilateral PVL are confirmed. Therefore, every effort should be made to prevent the development of periventricular leukomalacia as well as not to miss the diagnosis. In addition, if there are any small lesions, regular neurologic assessments and early start of rehabilitation programs should be done.

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