간질아동 부모의 지각된 낙인의 영향요인

김보영(Bo Young Kim),이선주(Sun Ju Lee),김원덕(Won Duk Kim),조성민(Sung Min Cho),김두권(Doo Kwon Kim),최성민(Sung Min choi) 대한소아신경학회 2003 대한소아신경학회지 Vol.11 No.1

Purpose : Epilepsy, a typical chronic disease, may cause severe of psychosocial difficulties for all family members, including stigmatization. The present study focused on how children with epilepsy affect their parents' perceived stigma. Methods : Participants were 87 parents(21 fathers and 66 mothers) whose children were diagnosed as and treated for epilepsy at the pediatric epilepsy clinic in Dongguk University Hospital. To obtain data, the parental perceived stigma scales with 3 questionnaires were developed by modifying Jacoby's stigma scales. Data were analyzed with the SPSS 10.0 program using oneway ANOVA and multiple regression. Results : The results of the analysis showed that 22 parents(25.3%) have perceived stigma. Oneway ANOVA showed significant differences of the parental perceived stigma level according to the parental academic background, the number of antiepileptic drugs, the combined disabilities, the educational institution of epileptic children, and the desire for support. Multiple regression showed that the parental academic background and the existence of combined disabilities are the factors which influence significantly on the parental perceived stigma level. Conclusion : These results suggest that the parents of epileptic children who have low academic background and who care for the epilepsy-plus children may have more perceived stigma. These findings may help healthcare providers prepare for the epilepsy family programs in terms of relieving their social stigma. 목적 : 간질은 이러한 만성 질환들 중에서도 사회적 낙인을 지닌 대표적인 질환이며 부모가 지닌 낙인은 아동에게 전달될 수 있다. 본 연구는 간질아동 부모의 간질에 대한 지각된 낙인을 살펴보고 환자 및 가족의 특성과 지각된 낙인의 관계를 조사하였으며 부모의 지각된 낙인의 영향요인을 파악하였다. 방법 : 동국대학교병원 소아과에 경련을 주소로 내원한 환아 중 병력, 진찰 소견, 뇌파 검사 그리고 뇌자기공명검사나 뇌 컴퓨터단층촬영으로 간질로 진단받고 치료 중인 간질아동의 가족 중 어머니나 아버지 87명을 대상으로 2002년 7월 15일부터 9월 15일까지 Jacoby의 지각된 스티그마(perceived stigma) 척도를 간질아동 부모에 맞게 일부 수정 및 보완한 설문지를 사용하여 설문조사를 하였다. 결과 : 25.3%의 부모들이 간질에 대한 지각된 낙인을 가지고 있었으며 이들 중 약 ½은 심한 낙인을 느끼는 것으로 나타났다. 또 특성변수들에 따른 부모의 지각된 낙인 수준의 차이를 검증한 결과, 부모의 학력이 낮은 경우나 아동이 특수학교에 다니는 경우, 경련의 빈도가 높은 경우, 3가지 이상의 다약제 치료를 받고 있거나 정신지체와 기타 장애가 동반된 아동의 부모들, 그리고 교육기관으로부터의 도움 및 지지를 원하는 부모들에서 지각된 낙인의 수준이 높은 것으로 나타났고, 간질아동 부모의 지각된 낙인에 영향을 미치는 요인을 분석하기 위하여 중다회귀분석(multiple regression)을 시행한 결과 부모의 학력과 동반장애의 유무가 간질아동 부모의 지각된 낙인에 유의미한 영향을 주는 요인으로 나타났다. 결론 : 부모의 학력이 낮거나 정신지체와 기타 장애가 동반된 3가지 이상의 다약제 치료를 받는 간질아동들의 부모들에서 지각된 낙인의 수준이 높게 나타나므로 아동들이 부모의 지각된 낙인을 전달받을 가능성이 높으며 따라서 치료과정에서 경련의 치료와 더불어 심리사회적인 측면의 관리가 병행되어야 할 것으로 생각된다.

다기관 공동으로 개최한 제 1회 대구·경북 소아청소년 간질 캠프의 경험과 참가한 부모들의 간질에 대한 인식

조성민(Sung Min Cho),권순학(Soon Hak Kwon),김두권(Doo Kwun Kim),김준식(Jun Sik Kim),김진경(Jin Kyung Kim),문한구(Han Koo Moon),박우생(Woo Saeng Park),여지현(Ji Hyun Yeo),오현희(Hyun Hee Oh),이은주(Eun Ju Lee),이준화(Jun Hwa Lee),김보영( 대한소아신경학회 2006 대한소아신경학회지 Vol.14 No.2

목 적: 본 연구는 다기관 공동으로 개최한 제 1회 대구·경북 소아청소년 간질 캠프의 경험을 알리고, 동시에 캠프에 참가한 부모들의 간질에 대한 인식을 연구하기 위하여 시행되었다. 방 법: 2006년 2월 25-26일 경북 경주시에서 캠프가 열렸다. 33가족이 참가하였고 진행요원까지 포함하여 총 160여명이 참가하였다. 캠프 끝에 부모들의 간질에 대한 이해와 캠프에 대한 만족도를 알아보기 위하여 37문항으로 구성된 설문을 하였다. 결 과 : 부모들은 간질에 대하여 어느 정도 정보와 지식을 가지고 있었으나 좀더 많은 정보를 얻기 원하였다. 부모들은 간질 캠프 프로그램 중 교육 프로그램에 대하여 대체적으로 만족하였으나 레크리에이션 프로그램에 대해서는 만족하지 않는 경우가 많았다. 결 론 : 간질 환자와 가족들에게 간질에 대한 더 많은 정보와 지식을 제공하려면 간질 캠프와 같은 사회적 접근이 더욱 필요하다. Purpose : This study was undertaken to announce our experience of the 1st Daegu-Gyeongbuk Multicenter Epilepsy Camp for children and their parents to improve the understanding of epilepsy. Methods : We held the camp on February 25th to 26th, 2006 at Gyeongju. 33 families with epileptic childlend joined the camp. At the end of the camp, we performed a survey with 37 questionnaires to obtain data concerning the parents' understanding of epilepsy and the satisfaction with the camp. Data was analyzed with SPSS 10.0 program using frequency analysis. Results : Parents knew about epilepsy but for some degrel still wanted to get more information about epilepsy. Parents were satisfied with the educational programs but not with the recreation programs. Concl usi on : This study suggests that more social approaches such as an epilepsy camp is needed to provide the families with more information fot the understanding about epilepsy.

DDS에 의한 methemoglobinemia 2례

최성민,권삼,김우택,백영수,강승완,신현종,권경배,김두권 東國大學校醫學硏究所 1994 東國醫學 Vol.2 No.-

메트헤모글로빈혈증은 순환혈액의 적혈구내에 메트헤모글로빈이 과량 존재하여 전신적 청색증이 생기는 것을 말하여, 임상적으로 심폐질환이 없이 산소투여로 호전되지 않는 청색증이 특징이다. 이 메트헤모글로빈은 헤모글로빈의 산화 유도체로서 제 2철 상태로 산화된 형태이고, 호흡 작용에 가치가 없는 비기능적 헤모글로빈이다. 이로 인하여 혈액이 초코레이트 색조를 띠게 된다. 정상적인 사람에서도 적혈구내에 메트헤로글로빈이 존재하나 메트헤모글로빈 HbM이 혈중내에 존재하거나 적혈구내에 메트헤모글로빈을 환원시키는 효소의 결핍시 생길 수 있으나 비교적 희귀하며, 후천성으로는 대개 약물 및 감염에 의해 발생되며, 그중 우리나라에서는 나병치료에 효과가 있다고 알려진 DDS를 오용함으로서 적지 않게 발생하고 있다. 저자들은 취급 부주의로 DDS를 오용해서 생긴 메트헤모글로빈혈증 2례를 본원에서 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 증례 1의 경우는 16개월된 남아로 평소 심폐질환 없이 건강했으며, 방에서 놀다가 집에 비치된 DDS를 먹고 자다가, 복용 3시간 후부터 보채기를 시작하였고 입술과 양손에 청색증이 발견되어 본원 응급실을 통해 입원하였다. 환아에서 채취한 말초 혈액은 초크레이트 색조를 띄었고 메트헤모글로빈치는 전 핼색소의 30.0%였다. 제 2병일째 0.45㎛의 Nalgene syringe filter(Nalge Co.)로 자체 무균 조작 제조한 1% 메틸렌 불루 1.5ml를 2번 정맥 주사한 결과 메트헤모글로빈치가 10.6%로 감소되고 제 4병일째부터 청색증이 없어지고 메트헤모글로빈치가 1%로 감소되었다. 증례 2의 경우도 20개월된 남아로 평소 심폐질환 없이 건강했으며, 방에서 DDS가 들어 있는 약병을 가지고 노는 상태로 발견되었는데, 그 당시에는 특별한 이상은 발견되지 않았지만, 그 다음날 입술과 손발바닥에 경미한 청색증이 나타났고, 잘 놀지 않고 보채며, 이틀 후에도 청색증이 계속 지속되고 잘 먹지 못해 본원 외래를 통해 입원하였다. 환아에서 채취한 말초 혈액은 초코레이트 색조를 띄었고 메트헤모글로빈치는 전 혈색소의 20.8%이었다. 제 2병일째 메트헤모글로빈치는 20.2%였으며 청색증은 조금 감소되어 보여서 비타민 C만 300mg을 투여하기 시작했다. 메트헤모글로빈치는 제 3병일째 9.5%, 제 5병일째 4.1%로 감소되었으며 청색증은 더 이상 나타나지 않았다. Methemoglobinemia is characterized by generalized cyanosis without cardiac and pulmonart diseases. Methemoglobin is yielded by oxidation of hemoglobin iron to the ferric state, is nonfunctional and imparts a chocolate hue to the blood. The blood of normal healthy persons contains methemoglobin, but the intraerythrocytic methemoglobin-reducing system maintains its concentration at less than 2% of the total hemoglobin. Methemoglobinemia is caused by the inherited disorders of methemoglobin metabolism and the accidental ingestion of oxidizing agents and infection. We experienced two cases of methemoglobinemia due to accidental ingestion of DDS who were admitted to the department of pediatrics at DongGuk University Hospital. Case 1 concerns a 16 month-old boy who had cyanosis around the lips and hands without cardiac and pulmonary diseases. He took some pills containing DDS and was admitted 3 hours after taking them due to irritability and cyanosis. At admission, his level of methemoglonbin was 30.0% of the total hemoglobim, after two injections of methylene blue which was purified by 0.45m of Nalgene syringe filter(Nalge Co.), its level was decreased to 10.6% of the total hemoglobin, and then it reached a normal level the 4th day after admission. Case 2 concerns a 20 month-old who also had cyanosis around the lips without cardiac and pulmonary diseases. He also took some pills containing DDS from first aid kit used to treat dermatitis and was admitted about 2 days after taking them due to poor oral intake, irritability and cyanosis. At admission, his level of methemoglobin was 20.2% of the total hemoglobin. After the treatment with ascorbic acid its level was decreased to 9.5% of the total hemoglobin, and then it reached 4.1% of the total hemoglobin the 5th day after admission. So, we report it with a brief review of relevant literature.

영아에서 발생한 골수섬유증 1례

최성민,이동석,권경배,김두권,김나연,원유흥,이준희,권영무 동국대학교 경주대학 1996 東國論集 Vol.15 No.-

특발성 골수섬유증은 만성 골수증식성 질환의 하나로 말초혈액도말에서 백적아구증, 부동변형적혈구 눈물방울세포 소견을 보이며, 골수 생검상 망상 섬유와 교원섬유로 구성된 섬유조직이 증가하는 골수의 섬유화 소견을 보이며, 골수외 조혈작용으로 인한 대상적 비장·간장 종대를 특징으로 하는 소아에서는 극히 드문 질환이다. 저자들은 본원에 복부종괴와 안면창백으로 입원하였던 8개월된 남아에서 임상증상, 말초혈액검사, 골수생검에서 특발성 골수섬유증으로 진단되어 Methylprednisolone 대량 정주 요법으로 치료하였으나 진단7개월만에 패혈증과 심부전으로 사망했던 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. Idiopathic myelofibrosis is a chronic myeloproliferative disorder characterized by anemia, leukoerythroblastosis, anisopoikilocytosis, tear-drop cell, extramedullary hematopoiesis with hepatosplenomegaly and varying degrees of myelofibrosis of bone marrow. The mean age is about 60 years, and pediatric cases are rare. We experienced a case of idiopathic myelofibrosis in a 8 months old male who was presented with pallor, huge splenomegaly, leukoerythroblastosis in peripheral blood, myelofibrosis in bone marrow biopsy. We presented a case of idiopathic myelofibrosis with brief review of the literatures.

설사와 산혈증에 의한 신생아 메트헤모글로빈혈증 2례

김두권,김영진,김기호,고희신,김우택,최성민,이동석,권경배 東國大學校 醫學硏究所 1995 東國醫學 Vol.3 No.-

메트헤모글로빈혈증은 환원 효소계 결핍이나 환원되지 않은 비정상 메트헤모글로빈을 가지는 선천성 질환 및 후천성 산화성 물질이나 약제에 노출될 때 생기게 되나, 신생아에서는 산화성 물질에의 감수성이 높은 동시에 환원효소의 활성이 낮으므로 산화성 물질에의 노출이 없이 설사, 산혈증 및 감염증 등에 의해서 일시적 메트헤모글로빈혈증이 일어날 수 있다. 저자들은 발열과 심한 설사 및 청색증을 주소로 내원한 생후 18일, 생후 19일된 남아 2례에서 메트헤모글로빈 혈증을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. Methemoglobinemia is characterized by generalized cyanosis without cardiac and pulmonary diseases. Methemoglobin, yielded by oxidation of hemoglobin iron to the ferric state, is nonfunctional and imparts a chocolate hue to the blood. The blood of normal healthy persons contains methemoglobin, but the intraerythrocytic methemoglobin-reducing system maintains its concentration less than 2% of the total hemoglobin. Methemoglobinemia is caused by the inherited disorders of methemoglobin metabolism and the accidental ingestion of oxidizing agents and infection. Fetal hemoglobin has increased susceptability to oxidation NADH diaphorase activity is reduced to 60% of adult levels in newborn erythrocytes. Acute diarrhea and acidosis further reduce the activity of the enzyme. We experienced two cases of methemoglobinemia due to acute diarrhea and metabolic acidosis who were admitted to the department of pediatrics at Dong-Guk University Hospital. No history of toxin exposure could be elicited. Case 1 concerns a 19-day-old male neonate who had irritability, fever, cyanosis, tachypnea, severe diarrhea, mild metabolic acidosis and grunting without cardiac and pulmonary diseases. On the day of admission, methemoglobin level was 52.3% of the total hemoglobin. After the treatment with methylene blue which was purified by 0.45㎛ of Nalgene syringe filter(Nalge Co.), its level was decreased to 6% of the total hemoglobin, and then it reached a normal level at the 5th day after admission. Case 2 concerns a 18-day-old male neonate who had fever, diarrhea, mild metabolic acidosis and cyanosis around lips without cardiac and pulmonary diseases. At admission, his level of methemoglobin was 25.3% of the total hemoglobin. After twice injection of methylene blue its level was decreased to 4.4% of the total hemoglobin, and then it reached 1.3% of the total hemoglobin at the 7th day after admission. So, we report it with a brief review of relevant literatures.

흉곽내 전위신 1례

김기호,오연희,김두권,최성민,신현종,김우택,이동석,권경배 東國大學校 醫學硏究所 1995 東國醫學 Vol.3 No.-

흉곽내 전위신은 신장이 발생 과정중 어떤 원인에 의해 정상적으로 신와에 위치하지 못하고 후종 격동으로 신장이 완전 또는 불완전하게 돌출되어 있는 상태로, 전위신의 매우 드문 한 형태이다. 저자들은 폐렴으로 입원한 16개월 여아에서 단순 흉부촬영, 복부 초음파, 요로 조영술 및 흉부전 산화 단층촬영으로 확인된 흉곽신 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. Intrathoracic kidney is very rare developmental anomaly and most often discovered as a posterior mediastinal or juxtadiaphragmatic mass by chest radiography. Intrathoracic kidney is asymptomatic and in most cases renal function is normal. This anomaly should be correctly recognized because it may save extensive examination and possible unnecessary surgery. We report a case of an intrathoracic kidney which presented as a mass in the left lower chest in an asymptomatic 16-month-old child, which was diagnosed by sonography, intravenous pyelogram, and computed tomogram.

선천성 낭성 기관지 확장증 1례

김정란,권영무,신형종,최성민,권경배,배한익,김두권,김우택,이동석,김기호 東國大學校 醫學硏究所 1995 東國醫學 Vol.3 No.-

기관지 확장증은 기관지 및 기관지 주위 조직의 염증성 파괴로 인하여 해당 기관지에 삼출물이 축적되어 거의 영구적이며 비가역적인 기관지의 이상 확장을 초래하는 질환으로 1819년 Laennec에 의해 처음으로 기술되었다(1). 대부분 후천적이며 만성 폐감염으로 발생하나, 선천적으로 발생하기도 한다. 선천성 낭성 기관지 확장증은 흔하지 않은 질환으로 1934년 Sauerbruch(2)가 처음으로 기술하였다. 선천성 낭성 기관지 확장증에 대한 보고는 많지 않으며, 그 병리 기전에 대해서도 아직 확실치 않으나 기관지 발달 정지로 낭종형이 되는 경우와 기관지 연골의 결여로 인한 기관지 확장 등으로 생각되어지며, 다른 선천적인 기형이 동반되기도 한다. 이러한 선천적인 발달 이상은 낭종을 형성하고 공기 액체 저류 및 후속적인 감염의 위험이 증가하게 된다. 저자들은 반복되는 소방형성 농기흉을 주소로한 4세여아에서 임상증상, X-선 소견, 수술적 소견 및 병리학적 소견을 토대로 진단된 선천성 낭성 기관지 확장증 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Congenital cystic bronchiectasis is an uncommon disease and our knowledge of these disorder is not very extensive. Bronchiectasis is defined as permanent and irreversible abnormal dilatation of bronchi and is usually considered to be acquired. Congenital cystic bronchiectasis is thought to be the result in cystic formation, retention of the fluid or air and the risk of subsequent infection. Congenital cystic brochiectasis has been found almost in infants and young children but reported in adult life and also has been reported accompanying other congenital anomalies or in patients with deficiency of bronchial cartilages. The cystic lesion generally affects one or two lobes of the lung or occasionally a portion of lobe. We experienced a case of congenital cystic bronchiectasis in a 4-years old female patient with repeated pyopneumothorax. Diagnosis is based on chest CT and pathologic findings. Left lower lobectomy was performed and she was discharged 18days after surgery and she is well and developing normally A review of relevant literature was also presented briefly

심해 상어 간유에 의한 지방성 폐렴 2례

권경배,권삼,고희신,최성민,김두권,신형종,강승완,김우택 東國大學校醫學硏究所 1994 東國醫學 Vol.2 No.-

외인성 지방성 폐렴은 1925년 Laughlen에 의하여 처음으로 기술되었으며, 우리나라에서도 소아에서 다수가 보고되었다. 이 지방성 폐렴은 지방성 물질을 흡인 또는 흡입함으로서 쉽게 발생하며 임상적으로 질식, 빈호흡, 호흡곤란, 세균감염의 합병 및 성장 장애 등을 특징으로 한다. 방사선학적 소견으로는 병변의 부위는 환자의 자세와 투약 형태에 따라 드물며 광유 흡인에 의한 경우 종속 위치에서 기름을 비점적 흡인한 경우에 좀 더 광범위하게 분포를 하게되며 가장 잘 침범되는 부위는 우측 폐 하엽의 내측 분절과 심폐 분절 등이고 중력 의존적(gravity-dependent) 침윤에서부터 무기폐에 이르기까지 다양하게 나타난다. 예후는 침범된 병변의 부위, 환자의 전신상태 및 감염의 합병에 따라 다양하며 지방성 폐렴에 대한 특별한 치료가 없기 때문에 예방이 최선의 방법이다. 저자들은 심해 상어 간유 복용후 발생한 지방성 폐렴 2례를 경험하였다. 증례 1은 5개월된 남아로서 입원 당시 흉벽 함몰, 빈호흡을 호소하였고, 흉부 X선 촬영상 양폐야의 침윤을 나타내었고, 약 10개월 후에 실시한 흉부 X선 추적검사에서 병변은 여전히 남아있었다. 증례 2는 15개월된 여아로서 입원당시 잦은 상기도 감염, 발열 및 위식도 역류에 의한 성장 장애를 나타내었고, 흉부 X선 촬영상 양폐야의 침윤을 보였고, 약 9개월 후에 실시한 흉부 X선 추적검사에서 병변은 많이 호전되었다. 저자들은 심해 상어 간유에 의한 지방성 폐렴 2례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. Exogenous lipoid pneumonia was first described by Laughlen in 1925 and a few cases of the pneumonia were reported during childhood in our country. It can be easily developed by the aspiration of lipoid substance through the airway. It is characterized by choke, tachypnea, chest retraction, dyspnea, superimposed bacterial infection and growth retardation. Roentgenographically the appearance is very diversed from gravity-dependent infiltration to atelectasis. The prognosis is also diversed according to the degree of involved lision, the general condition of the patients, and the superimposed infections. There's no specific treatment of lipoid peumonia. Therefore, prevention is the most important treatment. We experienced the two cases of exogenous lipoid pneumonia occurred shortly after having several capsules of the deepsea-shark-liveroil(Squalene). In the first case the 5-month-old male infant suffered from chest retraction and tachynea and the patchy and streaky infiltration of the both lung fields on the chest X-ray was revealed at the admission time. About 10 months later the lesion was remained reentgenographically. In the second case the 15-month-old female patient suffered from frequent upper respiratory infections, mild to moderate fever, and failure to thrive probably due to gastroesphageal reflusx. The chest X-ray was similar to the first case, but the lesion is nearly clear about 9 months after the discharge. We report two cases of lipoid pneumonia with brief review of relevant literature.

급성 횡단성 척수염 1례 : 자기공명영상 소견을 중심으로

권경배,김기호,김두권,김우택,이현경,이동석,최성민 東國大學校 醫學硏究所 1995 東國醫學 Vol.3 No.-

급성 횡단성 척수염은 기왕의 신경학적 질병의 병력이 없는 상행성 혹은 정지성의 급성 척수 기능 장애로 이의 진단은 확진을 위한 검사 소견이 없기 때문에 주로 임상소견에 의존하게 된다. 그러나 최근에는 급성 횡단성 척수염 환자에서 자기공명영상상 이상 소견들이 보고되고 있어 이를 진단에 적극 이용할 뿐만 아니라 신경손상 정도와 예후 예측 가능성에 대해서도 연구가 진행되고 있는 실정이다. 저자들은 최근 급속히 진행된 상행성 사지마비, 감각마비 및 배변, 배뇨의 장애를 동반한 자율 신경기능장애 등 급성 횡단성 척수염의 임상소견을 보인 9세된 남아에서 척수의 자기공명영상 검사를 시행하여 T2강조영상상 제 4-6 경추부 척수내에서 고신호강도를 보인 예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. Acute transverse myelitis (ATM) is defined as an acute intramedullary of the spinal cord, ascending or static involving both halves of the cord and appearing without any history of previous neurological disease. We experienced a case of acute transverse myelitis in 9-year-old boy who had rapidly progressive ascending paralysis, hypesthesia upto C5 level and autonomic nervous system dysfunction. Magnetic resonance imaging (MRI) study of spine showed an area of increased signal intensity at C4-6 level on T2-weighted image without evidence of abnormalities on T1-weighted or gadolinium enhanced image. A brief review of literatures was presented.