고체온으로 경련이 유발된 경우 경련의 양상과 쥐 해마부의 Neuronal Nitric Oxide Synthase 발현

김두권,정동근,Kim, Doo-Kwun,Jung, Dong-Keun 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.5

목 적 : 고체온에 의하여 유발된 반복성 열성경련에서 경련의 양상과 해마부의 nNOS 발현을 비교관찰하고 열성경련과 nNOS의 관계를 알아보기 위하여 연구를 시행하였다. 방 법 : 생후 20일된 Spraque-Dowley rat을 이용하여 1주일에 2회씩 4주간 모두 8회 온수에 노출시켜 고체온에 의한 반복적인 열성경련을 유발하였다. 실험에 이용된 쥐는 모두 82마리로서 이중 52마리는 실험군으로서 항온조에서 4분간 $45^{\circ}C$ 정도의 온수에 노출시켰고, 30마리는 대조군으로서 4분간 $37^{\circ}C$에 노출시켰다. 입수 후 경련이 발생할 때까지를 잠복기로 정하였고, 경련의 첫 증상으로서 근간대성 경련이 보이고 난 후 의식을 회복하여 정상적인 활동을 보이는 시점까지를 경련 지속시간으로 정하였다. 대조군과 고체온에 노출될 때마다 경련을 보였던 hyperthermic seizure group 및 경련이 전혀 발생하지 않았던 hyperthermic non-seizure group 간의 nNOS 발현을 관찰하기 위하여 western blot을 시행하였다. 결 과 : 고체온에 노출되었던 쥐의 87%에서 전신성 강직-간대 발작을 보였고, 고체온 노출횟수에 따른 경련 발생률은 통계적으로 유의성이 없었다(P>0.05). 입수 후 경련이 나타날 때까지의 잠복기는 158에서 240초였고 평균 204초였으며, 고체온 노출횟수에 따른 잠복기는 통계적으로 유의하지 않았다(P>0.05). 경련 지속시간은 12에서 145초였고 평균 55초로 측정되었으며, 고체온 노출에 따른 경련 지속시간은 통계적으로 유의하게 나타났다(P<0.05). 결과적으로 고체 온 노출횟수가 증가할수록 경련 지속시간은 의미있게 증가하였으나 경련 발생률 및 잠복기는 차이가 없었다. 쥐 해마부에서 nNOS 단백질의 발현을 조사하기 위하여 대조군의 해마부, 대뇌피질 및 소뇌, hyperthermic non-seizure group 및 hyperthermic seizure group의 해마부와 대뇌 피질을 대상으로 하여 western blot을 한 결과 대뇌 피질에서는 각 그룹간에 nNOS 발현에 변화가 없었으나 각 그룹의 해마부에서의 nNOS 단백질 발현은 대조군에 비하여 hyperthermic non-seizure group과 hyperthermic seizure group에서 약하게 나타났고, 이 두 군간에는 차이가 없었다. 결 론 : 고체온에 의한 반복성 열성경련에서 nNOS 는 경련유발에 영향을 주지 않을 것으로 추정되며 앞으로 열성경련에 의한 해마부의 형태학적인 변화와 함께 많은 연구가 병행되어야 할 것으로 생각된다. Purpose : Our study was aimed to investigate the characteristics of seizures as well as to determine whether the expression of neuronal nitric oxide synthase expression(nNOS) of hippocampus has an affect in the hyperthermic seizure in developing rat. Methods : Hyperthermic seizures were repeatedly induced twice a week for four weeks in 20-day old Spraque-Dowley rats. Fifty two rats were used as a hyperthermic group and 30 rats used as a normothermic control group. Hyperthermic seizures were induced in a water bath at $45^{\circ}C{\pm}1$ for 4 min. The characteristics of seizures were recorded. Using western blot, hippocampal nNOS expression was measured in normothermic control, hyperthermic non-seizure, and hyperthermic seizure groups, respectively. Results : Eighty seven percent of hyperthermia exposed rats showed generalized tonic-clonic seizure most frequently. The duration of seizure was ranged from 12 to 145 sec(mean 55 sec) and the latency to seizure ranged from 158 to 240 sec(mean 204 sec). The duration of seizure was prolonged but there was no significant difference in the seizure latency as the rat exposed more number of hyperthermia. Interestingly, the expression level of hippocampal nNOS in hyperthermic seizure and hyperthermic non-seizure groups was not different from each other, however, the expression in these groups was lower than that of the control group. Conclusion : Our results indicate that nNOS do not have an affect in this repeated hyperthermic seizures. Further studies are required to clarify a role of nNOS in hyperthermic seizure.

짠 음식으로 유발된 가족성 저칼륨성 주기성 마비 2례

김현지(Hyun Ji Kim),이소영(So Young Lee),김미영(Mi Young Kim),김나연(Na Yun Kim),이선주(Sun Ju Lee),김원덕(Won Duck Kim),조성민(Sung Min Jo),이동석(Dong Seok Lee),김두권(Doo Kwun Kim),최성민(Sung Min Choi) 대한소아신경학회 2002 대한소아신경학회지 Vol.10 No.2

저칼륨성 가족성 주기성 마비증은 의식, 언어, 지각의 장애 없이 골격근의 마비를 초래하는 질환으로 상염색체 우성 유전으로 남아에게 좀더 심하게 나타나며 대개 소아 후기에 발생하는 비교적 희귀한 질환이다. 본 증례에서는 주로 운동 후의 휴식 시에 증상이 발현되지만 그 외 특이하게도 다른 보고에서 찾아볼 수 없는 라면이나 피자, 김치 같은 짠 음식을 먹었을 때 사지 마비 증상이 나타났다. 이에 저자들은 짠 음식으로 유발된 저칼륨성 가족성 주기성 마비등 2례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Hypokalemic periodic paralysis is an autosomal dominant disorder characterized by episodic weakness of skeletal muscle associated with hypokalemia. It may be presented as familial or sporadic. Familial hypokalemic periodic paralysis is caused by mutations in the muscle membrane dihydropyridine sensitive calcium channel alpha-1 subunit. The abnormal genes in most cases are located in the chromosome 1q31-32. We experienced 2 cases(a 14-years-old male, a 12-year old male) of familial hypokalemic periodic paralysis. Two cases presented with quadriplegia after eating salty foods. The diagnosis was made by demonstrating decreased plasma level of potassium. The patient responded dramat-ically to potassium replacement therapy. We report two cases of familial hypokalemic periodic paralysis caused by salty foods with a brief review of related literatures.

Crohn병 1례

김지은,김준호,이동석,김두권,최성민,김우택,Kim, Ji-Eun,Kim, Jun-Ho,Lee, Dong-Seok,Kim, Doo-Kwun,Choi, Sung-Min,Kim, Woo-Taek 대한소아소화기영양학회 1999 Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition Vol.2 No.2

저자들은 발열, 복통, 관절통, 구강내 궤양의 증상으로 내원한 6세 남아에서 발생한 Crohn 병 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. Crohn disease is a chronic transmural inflammatory disease that may involve any portion of the gastrointestinal tract. An increased incidence of Crohn disease in the general population has been reported, along with a greater than threefold increase of Crohn disease in children under the age of 16 years noted in a recent study. Crohn disease may be seen as early as infancy, but the most common pediatric age of onset is during the teenage period. We experienced a case of Crohn disease in 6 year old male child complained abdominal pain, oral aphthous ulcers, arthralgia, anorexia, and growth failure. A brief review of related literature is also presented.

두 종합 병원을 방문한 영유아 양육자의 이유식에 대한 인지도 조사

위현우,서유경,김애숙,이선주,조성민,이동석,김두권,최성민,We, Hyun Woo,Seo, Yu Kyung,Kim, Ae Suk,Lee, Sun Ju,Cho, Sung Min,Lee, Dong Seok,Kim, Doo Kwun,Choi, Sung Min 대한소아소화기영양학회 2006 Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition Vol.9 No.2

목 적: 저자들은 이유식에 대한 인지도를 설문조사를 통하여 조사하고, 영유아의 체중 증가와는 어떠한 관계가 있는지 알아보고자 하였다. 방 법: 2005년 9월 1일부터 2005년 12월 1일까지 동국대학교 소아과 외래를 방문한 6개월에서 18개월까지의 영유아의 양육자 141명을 대상으로 설문 조사를 실시하였다. 이유식에 대한 인지도에 관한 항목 10문항의 응답별 분포를 파악하고 응답자 각각의 총점을 구하였으며, 대상 영유아의 체중 백분위수의 증감 여부를 알아보았다. 결 과: 이유식에 대한 정보를 얻는 방법이 '주위 사람들'인 응답이 62명(44.0%)으로 가장 많았고, '의사'가 3명(3.1%)으로 나타났으며, 이유식의 정의를 '밥과 같은 고형식을 먹이기 위한 준비단계'라고 답한 사람이 54명(38.3%)이었다. 이유식의 시작시기는 모유 수유를 하는 경우에는 '4~6개월'이라고 답한 사람이 31명(60.8%), 조제유 혹은 혼합수유를 하는 경우에는 '6~8개월'이 41명(45.6%), '4~6개월'이 40명(44.4%)으로 거의 비슷한 비중을 차지하였으며, 아기가 아토피피부염이 있거나 알레르기의 가족력이 있을 경우에는 '6~8개월' (45.4%)이라는 대답이 가장 많았다. 이유식을 주는 방법으로는 '숟가락' (90.8%), 이유식으로 가장 먼저 시작하기에 가장 좋은 음식은 '쌀미음, 죽' (78.7%), 이유식을 새로 추가하여 줄 때의 음식의 가짓수는 '1가지' (58.2%), 이유식을 새로 추가하여 줄 때의 시간 간격은 '4일~1주일' (50.3%), 이유식을 주는 시간대는 '모유나 조제유를 먹기 전에' (55.3%), 생우유를 주기 시작하는 시기는 '12개월 전후' (77.3%), 이유식을 주는 동안 설사, 구토, 발진과 같은 부작용이 일어났을 때의 대처방식으로는 '주던 이유식을 즉시 중단하되 증상이 호전되면 1~3개월 후 다시 시도한다' (85.1%)라고 바르게 답한 사람이 가장 많았다. 평균 점수는 6.21이었고, 각 응답자의 총점과 대상 아기들의 체중 증감 여부에 대한 상관관계에서는 통계적으로 유의성이 없었다. 결 론: 본 연구에서의 이유식에 대한 전체적인 인지도는 과거의 조사에서보다 개선되었으나, '의사'로부터 이유식 정보를 얻는 사람들이 점차 감소하는 것으로 나타났다. 이유식에 대한 인지도와 아기들의 체중 증감과의 관계는 유의하지 않았으나, 앞으로의 이유식에 관한 연구에서는 여러 변수를 배제할 수 있는, 보다 통제된 집단을 대상으로 연구를 시행하는 것이 필요하리라 생각된다. Purpose: This study was carried out to investigate the awareness of the weaning of food using questionnaires, and the relationship with the weight gain in young infants. Methods: From September 2005 to December 2005, we performed a survey on 141 guardians of young infants aged from 6 to 18 months, who visited the pediatric out-patient department at Dongguk University Medical Center. We calculated the total score for each responder from ten questions on the weaning of food and assessed the body weight percentile of each of the young infants. Results: The most commonly reported information source for weaning food was 'the friends around' by 62 respondents (44.0%); 54 (38.3%) responded that the definition of weaning food was the preparatory step before starting a solid diet. Most used a spoon (90.8%) to feed when weaning food with a thin gruel of rice (78.7%). The time for weaning of food was before breast or infant formula feeding (55.3%). Addition of cow's milk was around 12 months (77.3%). The mean score was 6.21; however this did not show a statistically significant correlation with weight gain in young infants. Conclusion: The overall awareness of weaning of food has improved; however, information from doctors has decreased. Although the relationship between the awareness of weaning of food and the growth of young infants was not statistically significant, further studies on weaning of food, with larger and controlled sample sizes may provide important information.

수유 및 분만방법에 따른 신생아실 로타바이러스 원내감염의 증상 차이

이소영,김현지,김미영,김원덕,이동석,김두권,최성민,Lee, So Young,Kim, Hyun Ji,Kim, Mi Young,Kim, Won Duck,Lee, Dong Seok,Kim, Doo Kwun,Choi, Sung Min 대한소아청소년과학회 2003 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.46 No.5

목 적 : 신생아 로타바이러스 위장염의 빈도는 영유아와는 달리 계절적 유행 없이 일정하게 발생하며 임상 증상은 다양하여 무증상에서부터 구토, 설사 및 발열 드물게는 괴사성 장염과 출혈성 위장염 등을 나타낸다. 저자들은 건강한 만삭 신생아에서의 로타바이러스 원내 감염과 그 관련 요소에 대해 연구하였으며 본원에서 발생한 정상 신생아실의 만삭아에서 수유 및 분만 방법에 따른 증상의 빈도를 비교하여 이들의 연관성을 알아보고자 하였다. 방 법: 2001년 1월부터 6월까지 동국대학교병원에서 출생한 생후 7일 이내의 건강한 만삭 신생아 총 348명 중 증상을 보인 환아를 대상으로 시행한 변 rotazyme 검사에서 양성으로 확진된 환아 총 152례를 대상으로 연구하였으며 환아에 대한 각각의 항목은 병력지를 통하여 검토되었다. 환아 중 패혈증이나 뇌수막염, 요로 감염, 위식도 역류 및 황달 등이 있는 환아는 본 연구에서 제외되었다. 분만 방법은 정상 질식분만과 제왕절개술, 수유 방법은 모유와 분유로 구분해서 조사하였다. 분만 방법 및 수유 방법에 따른 로타바이러스 장염 신생아의 증상, 증상 기간에 대한 유의성을 통계적 Chi-square testd와 Fisher's exact test 및 Multiple logistic regression analysis로 검정하였으며 P<0.05인 경우를 유의 하다고 판정하였다. 결 과: 2001년 1월부터 6월까지 정상 만삭 출생아 중 입원 환아를 제외한 총 348명 중에서 로타바이러스 장염으로 확진 된 환아는 총 152명(43.7%)이었고, 그 중 남아는 95명(62.5%), 여아는 57명(37.5%)이었다. 체중이 2,500 g 이상이 149명(98.0%)이었고 모유 수유아는 97명(63.8%), 분유 수유아는 55명(36.2%)였고 분만 방법에서 정상 질식분만아는 22명(14.5%), 제왕절개아는 130명(85.5%)이었다. 증상은 미열이 51.3%로 가장 많았으며, 그 외 설사(40.8%), 복부 팽만(38.8%), 구토(35.5%) 등의 순 이었다. 증상 시작일이 생후 3-4일 이내인 경우가 134명(88.2%)이었으며 18명(11.8%)은 생후 5-7일째 증상이 나타났다. 증상 기간은 3일 이내인 경우가 120명(78.9%), 4-6일이 29명(19.1%), 7일 이상이 3명(2.0%)이었다. 모유 수유아에서 로타바이러스 장염의 증상의 빈도가 낮았고 분만 방법과 관련해서는 정상 질식 분만한 모유 수유아/분유 수유아에서 설사 11.1/84.6%, 수유 부진 22.2/69.2%, 체중 증가 지연 22.2/76.9%로 모유 수유아에서 증상 발현 빈도가 낮았고, 제왕절개분만 한 모유 수유아/분유 수유아에서는 정상 질식분만 한 환아에서와는 다르게 설사증상의 빈도는 차이가 없었으나 미열 45.5/66.7%, 복부 팽만 29.5/50.0%, 구토 31.8/60.9%, 체중 증가 지연 8.0/52.4%, 수유 부진 4.5/26.2%, 탈수 2.3/14.3%, 보챔 5.7/26.2%로 모유 수유아에서 증상의 빈도가 전반적으로 낮게 나타났으며 이는 통계적으로 유의성을 나타내었다(P<0.05). 결 론 : 로타바이러스 장염에 이환된 건강 만삭아의 분만 방법 및 수유 방법에 따른 로타바이러스 장염의 증상 차이에 대한 연구에서 모유 수유아에서 증상 발현빈도가 분유 수유아 보다 낮게 나타났다. 그러므로 모유 수유가 분유 수유보다 로타바이러스 장염의 증상을 완화시킬 수 있다고 생각된다. Purpose : Rotavirus is the main cause of infantile diarrheal disease worldwide. The purpose of this study is to assess the difference between clinical manifestations and feeding or delivery methods in healthy full-term neonates and those with nosocomially-acquired rotaviral infection. Methods : The study was conducted on 348 babies who were delivered in Dongguk University Kyongju Hospital from Jan 1 to June 30 in 2001. Stool specimens were collected from clinically symptomatic neonates. We studied the rate of positive stool rotazyme ELISA tests and positive symptoms. We compared the frequency of clinical manifestations according to the feeding methods [breast feeding(BF) or formula feeding(FF)] and the delivery methods[normal vaginal delivery(NVD) or Cesarean section(C/sec)]. Results : Rotavirus was detected in 152 of 348 babies. The rate of positive rotazyme ELISA test was 43.7% in healthy full-term symptomatic neonates. The most common symptom of rotaviral enteritis was mild fever; the others were watery diarrhea, abdominal distension, vomiting, delayed weight gain, irritability, poor oral intake and dehydration. Compared with FF neonates, BF neonates have lower frequency of symptoms, especially watery diarrhea, delayed weight gain and poor oral intake. The symptomatic frequency was higher in FF and NVD neonates than BF and C/sec. Conclusion : The symptoms of rotaviral enteritis were less frequent in BF or C/sec delivered neonates. BF appeared to alleviate the rotaviral enteritis but further studies are needed. The cause of the lower frequency of symptoms in C/sec delivered neonates was unknown.

염색체 7번 장완의 부분적 역위 중복 1례

김현지,이소영,김미영,백청순,김원덕,이동석,김두권,최성민,Kim, Hyun Ji,Lee, So Young,Kim, Mi Young,Baek, Chung Sun,Kim, Won Duck,Lee, Dong Seok,Kim, Doo Kwun,Choi, Sung Min 대한소아청소년과학회 2003 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.46 No.5

Duplication of chromosome 7q has been reported as either partial or complete. Partial 7q duplication was first described by Carpentier in 1972. Pure partial duplication of the long arm of chromosome 7 is extremely rare and only 16 cases with a pure partial duplication of different 7q segment have been described in the literature. Pure partial duplication of the long arm of chromosome 7 is characterized by growth and developmental retardation, muscular hypotonia, distinct craniofacial dysmorphic features, a short neck and skeletal abnormalities. A 3 month-old male was referred to our department of Pediatrics because of dyspnea, hypotonia and delayed development. He shows growth and developmental delay, hypertelorism, a depressed nasal bridge, low set ears, a short neck and muscular hypotonia. Karyotype revealed 46, XY, dup(7)(q36q33) by GTC-banding. We report a case of a partial inverted duplication of chromosome 7q. 저자들은 호흡곤란, 근력저하, 발달지체로 병원에 온 3 개윌된 남아의 염색체 핵형분석에서 46, XY, dup(7)(q36q33)으로 진단된 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

유전자 검사를 통해 진단한 선천성 신성 요붕증 1례

김지현,이선주,김애숙,조성민,이동석,김두권,최성민,기창석,김종원,Kim Ji Hyun,Lee Sun Ju,Kim Ae Suk,Cho Sung Min,Lee Dong Seok,Kim Doo Kwun,Choi Sung Min,Ki Chang Seok,Kim Jong Won 대한소아신장학회 2005 Childhood kidney diseases Vol.9 No.2

저자들은 불규칙한 발열은 주소로 내원한 5개월 된 어린 영아에서 유전자 검사를 통하여 선천성 신성 요붕증을 조기 확진하였으며 thiazide 치료에 반응을 보였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. Nephrogenic diabetes insipidus(NBI) is characterized by an inability to concentrate urine despite normal or elevated plasma concentrations of the antidiuretic hormone; arginine vasopressin(AVP). Polyuria with hyposthenuria, and polydipsia are the cardinal clinical manifestations of the disease. Ninety percent of congenital nephrogenic diabetes insipidus patients are males with the X-linked recessive form of the disease; the mutation is in the AVP receptor 2 gene(AVPR2), which is located in chromosomal region Xq28. We report a case of NDI who suffered from unexplained fever and failure to thrive, which has been recognized since about ,3 months after birth. His genomic DNA analysis identified a novel AVPR2 gene mutation as W200C. (J Korean Soc Pediatr Nephrol 2005;9:269-274)

소아의 결장에서 발생한 원발성 선암종 1예

정재열,서유경,김애숙,이선주,조성민,이동석,김두권,최성민,김동훈,Jung, Jae-Youl,Seo, Yu-Koyng,Kim, Ae-Suk,Lee, Sun-Ju,Cho, Sung-Min,Lee, Dong-Seok,Kim, Doo-Kwun,Choi, Sung-Min,Kim, Dong-Hoon 대한소아소화기영양학회 2007 Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition Vol.10 No.1

소아와 청소년기에 발생하는 대장의 악성 종양은 매우 드물고 예후가 불량하다. 저자들은 내원 3개월 전부터의 식욕 부진, 체중 증가 지연과 내원 6일 전부터의 설사, 복통, 복부 종괴 촉지를 주소로 내원한 12세 남아에서 복부 초음파 촬영, 복부 전산화 단층 촬영, 바륨대장 조영술, 대장 내시경 검사 및 조직 검사 소견으로 진단된 S상 결장에 발생한 점액 선암종 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Colorectal carcinomas occur primarily in elderly people and are rare in children. Unlike adult colorectal carcinomas, the overall prognosis is very poor because of the usual delay in diagnosis and advanced stages at presentation or initial diagnosis, and a high incidence of aggressive tumor pathology such as mucinous adenocarcinoma. Colon cancer should not be excluded in children only based on age or barium enema results. Therefore, colonoscopy should be performed in pediatric patients with unexplained rectal bleeding and abdominal pain. We report a rare case of a child with a mucinous adenocarcinoma of the sigmoid colon in a 12-year-old boy, who presented with an abdominal mass and abdominal pain and review the medical literature.

Klippel-Trenaunay 증후군과 Sturge-Weber 증후군이 동반된 1례

김미영,이소영,김나연,이선주,김원덕,조성민,이동석,김두권,최성민,Kim, Mi Young,Lee, So Young,Kim, Na Yeon,Lee, Sun Ju,Kim, Won Duck,Cho, Sung Min,Lee, Dong Seok,Kim, Doo Kwun,Choi, Sung Min 대한소아청소년과학회 2003 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.46 No.9

저자들은 26개월된 여아에서 양측 안면과 우측 상, 하지에 화염상모반증, 골조직 및 연부조직의 이상 비대 소견을 보이면서 우안의 녹내장 및 맥락막 혈관종, 연수막 혈관종, 전신성 경련, 발달지연을 동반한 Klippel-Trenaunay 증후군과 Sturge-Weber 증후군의 특성이 동시에 관찰된 드문 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Klippel-Trenaunay syndrome is a rare mesodermal phakomatosis characterized by cutaneous haemangiomata( usually unilateral and involving an extremity), venous varicosities and osseous and soft tissue hypertrophy, of the affected limb. Sturge-Weber syndrome, also a mesodermal pharkomatosis, is characterized by a port-wine nevus, which is present from birth and covers the face and cranium in the territory of the first division of the trigeminal nerve. Homolateral to the skin lesion, there is atrophy and calcification of the cerebral hemisphere. We experienced an unusual 26-months-old female, who had features of both Klippel-Trenaunay syndrome and Sturge-Weber syndrome. She had an extensive nevus flammeus which extended primarily over both sides of her face and the right side of the trunk and extremities, hypertrophy of the right extremity without evidence of arterovenous fistula, right glaucoma, choroidal hemangioma and leptomeningeal hemangioma, which combined Klippel-Trenaunay syndrome and Sturge-Weber syndrome. We reported this rare case with a brief review of some related literatures.

신생아 경련과 예후에 관한 고찰

송 화(Hwa Song),조은영(Eun Young Cho),김애숙(Ae Suk Kim),이선주(Sun Ju Lee),이동석(Dong Seok Lee),최성민(Sung Min Choi),김두권(Doo Kwun Kim) 대한소아신경학회 2009 대한소아신경학회지 Vol.17 No.2

Purpose:Neonatal seizures are relatively common and the symptoms are clinically different from those in older children and adults. The goal of this study is to help understand neonatal seizures by analyzing the etiology, clinical features, method of diagnosis and prognosis of the affected patients in our hospital. Methods:Twenty six cases with neonatal seizures who were admitted to the neonatal intensive care unit, Dongguk University Hospital from January 1999 to October 2008 were retrospectively reviewed. They were evaluated with risk factors, neurologic examinations, laboratory data, neuroimaging studies, EEG findings, seizure types, response to treatment, and outcomes. Results:Subtle seizure came out to be the most common seizure type(9 patients: 34.6 %). The cause of neonatal seizures were hypoxic-ischemic encephalopathy(9 patients: 34.6 %), intracranial hemorrhage(8 patients: 30.8%), electrolyte imbalance(8 patients: 30.8%), meningitis(7 patients: 26.9%). Nineteen out of 25 patients showed abnormal lesion on neuroimaging studies such as intracranial hemorrhage, periventricular leukomalacia, brain infarction, etc. Abnormal EEG findings were noted in 19 patient(73.1%). Phenobarbital was tried as a first line antiepileptic drug and phenytoin was added if it failed to control seizures. The overall outcome was relatively good except for those with abnormal EEG findings. Conclusion:Neonatal seizures signify underlying diseases. Recognition of etiology is often helpful in prognosis and treatment. Neuroradiological and EEG findings are important in predicting neurologic outcomes in newborns with seizures. 목적:신생아 경련은 신생아기 신경학적 질환의 가장 흔한 증상으로 소아나 성인과 다른 임상양상을 보이며 대부분 증후성으로 조기에 경련의 원인을 찾고 치료할 경우 좋은 신경학적 예후를 기대 할 수 있다. 저자들은 본원에 신생아 경련으로 입원한 환아를 대상으로 이들의 임상 양상, 치료 및 예후에 관하여 알아보고자 이 연구를 시행 하였다. 방법:1999년 1월부터 2008년 10월까지 동국대학교병원 신생아 중환자실에서 신생아 경련으로 입원하였거나 다른 질환으로 입원하고 있던 중 경련이 발생한 26명을 대상으로 후향적 연구를 시행하였고, 이들의 병력에서 나타난 위험 인자, 신경학적 진찰 소견, 검사실 소견, 뇌영상 소견, 경련의 양상, 치료에 대한 반응 및 예후 등을 비교하였다. 결과:경련의 양상은 비정형적 발작이 9례(34.6 %)로 가장 많았고, 다발성 간대 발작이 7례(26.9%), 전신성 간대성 발작이 5례(19.2%), 국소성 간대성 발작이 3례(11.5%), 전신성 강직성 발작이 2례(7.7 %)였다. 원인별로 저산소성 허혈성 뇌증이 9례(34.6 %)로 가장 많았고, 뇌출혈이 8례(30.8%), 전해질 이상이 8례(30.8%), 뇌막염이 7례(26.9%)였으며, 두 가지 이상의 원인 인자를 가진 경우가 8례(30.8%), 원인 인자를 찾을 수 없었던 경우가 2례(7.7%)였다. 뇌영상 검사를 시행한 25례 중 19례(73.1%)에서 비정상적인 소견을 보였으며 이 중 뇌출혈이 8례(31 %), 뇌실주변부백질연화증이 3례(12%), 뇌경색이 4례(15.4%) 였고, 그 외 경한 뇌실 확장이 1례(3.8%), 배기질 내 낭종이 1례(3.8%), 미상시상구 내 낭종이 1례(3.8%), 뇌하수체 내 낭종이 1례(3.8%)에 관찰되었다. 뇌파 검사는 전체 26례 중 24례에서 시행되었고 19례(73.1%)에서 이상소견을 보였으며 이 중 abundance of sharp transients가 1례(3.8%), 극도의 저진폭 뇌파가 3례(11.5%), 정상배경의 국소성 간질파가 6례(23.1%), 비정상 배경의 국소성 간질파가 3례(11.5%), 군발-억제파가 4례(15.4%), focal monorhythmic periodic pattern이 1례(3.8%), 다발성 간질파가 1례(3.8%), 전반적인 배경의 서파가 1례(3.8%)였고, 4례에서 정상 뇌파 소견을 보였다. 뇌파 검사에서 이상 소견을 보인 20례(76.9%) 중 17례(65.4%)에서 뇌파를 재검하였으며, 이 중 정상 배경의 국소성 간질파가 5례(19.2%), 비정상 배경의 국소성 간질파가 5례(19.2%), 군발-억제파가 1례(3.8%), 다발성 간질파가 1례(3.8%)였고, 5례(19.2 %)에서 정상화 되었다. 치료는 저혈당이나 전해질 이상이 동반된 경우 당, 칼슘제제, 나트륨 등을 투여하였으며, 항경련제로는 phenobarbital을 1차 약제로 사용하였고 반응이 없는 경우 phenytoin을 추가하였다. 신경학적 합병증을 보인 경우는 뇌영상 검사 및 초기 뇌파 검사와 뇌파의 추적 검사에서 이상 소견을 보인 경우가 많았다. 결론:신생아시기에 발생하는 경련은 많은 경우 1차 원인에 의하여 2차적으로 경련이 발생하는 것으로 저산소성 허혈성 뇌증, 뇌출혈, 전해질 이상 및 뇌막염이 원인 인자로 대부분 약물에 반응이 좋았다. 경련 당시의 검사 소견 특히 뇌영상 검사 소견에서 이상이 없고, 초기 뇌파 검사에서 경미한 이상을 보이거나 추적 뇌파 검사에서 정상화 된 경우에 신경학적 합병증을 보이지 않았다. 따라서 신생아 경련에서 뇌영상 검사와 뇌파 검사가 예후를 판단하는데 매우 중요한 요소가 될 것으로 생각된다.