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김진섭,이현철,함성호,이종현,이정희,박세일,권성원 대한전자공학회 1998 電子工學會論文誌, D Vol.d35 No.11
A planar Bi-Sb multijunction thermal converter, which is consisted of a linear or bifilar thin film NiCr-heater and a thin film Bi-Sb thermopile, has been fabricated, and its ac-dc transfer characteristics were examined in a frequency range from 10 Hz to 10 KHz. In order to increase the thermal sensitivity and to decrease the ac-dc transfer error of a thermal converter, the heater and the hot junctions of a thermopile were prepared on a Si$_3$N$_4$/SiO$_2$/Si$_3$N$_4$-diaphragm which acts as a thermal isolation layer, and the cold junctions on the Si$_3$N$_4$/SiO$_2$/Si$_3$N$_4$-thin film supported with the silicon rim which functions as a heat sink. The respective thermal sensitivities in air and in a vacuum of the converter with a built-in bifilar heater were about 14.0 ㎷/㎽ and 54.0 ㎷/㎽, and the ac-dc voltage and the current transfer difference ranges in air were about $\pm$0.60 ppm and $\pm$0.11 ppm, respectively, indicating that the ac-dc transfer accuracy of the converter are much higher than that of a commercial 3-dimensional multijunction thermal converter. However, the output thermoelectric voltage fluctuation of the converter was rather high. 직선 또는 필라멘트 모양의 NiCr 박막 히터 및 Bi-Sb 박막 열전퇴(thermopile)로 구성되는 평면형 Bi-Sb 다중접합 열전변환기를 제작하고, 10 Hz에서부터 10 ㎑까지의 교류 입력신호에 대한 변환기의 교류-직류 변환 특성을 논의하였다. 변환기의 열감도를 증가시키고 또한 교류-직류 변환오차를 감소시키기 위하여, NiCr 히터 및 Bi-Sb 열전퇴의 고온 접합부를 열차단막 역할을 하는 Si₃N₄/SiO₂/Si₃N₄ 다이아프램위에 각각 형성하였고, 열전퇴의 저온 접합부는 방열판 역할을 하는 실리콘 림(rim)에 의해 지지되는 Si₃N₄/SiO₂/Si₃N₄ 박막위에 형성하였다. 단일 bifilar NiCr 히터가 내장된 변환기의 열감도는 공기 및 진공중에서 각각 약 14.0 ㎷/㎽ 및 54.0 ㎷/㎽였고, 교류-직류 전압 및 전류 변환 오차범위는 공기중에서 각각 약 ±0.60 ppm 및 ±0.11 ppm이었다. 변환기의 교류-직류 변환 정확도가 상용 3차원 구조의 다중접합 열전변환기의 것보다 훨씬 더 높게 개선되었으나, 시간에 따른 출력 열기전력의 변화는 비교적 높게 나타났다.
지하터널의 기둥보강에 따른 내진성능평가에 대한 해석적 연구
김진섭,권민호,정우영,김기홍,Kim,Jinsup,Kwon,Minho,Jung,Wooyoung,Kim,Kihong 한국방재학회 2012 한국방재학회논문집 Vol.12 No.4
최근 발생한 대규모 지진으로 구조물의 내진보강에 대한 사회적 관심도가 높아지고 있다. 내진성능 향상을 목적으로 FRP 복합재료의 사용하는 등의 내진보강재의 개발이 활발히 연구되고 있다. 많은 사람들이 편리하게 사용하는 지하터널의 경우 공간적 특성상 파괴 및 손상발생시 많은 인적 물적 피해를 발생시킨다. 시설물의 공간적 특성은 보수 및 보강에 대한 많은 한계를 발생시키고 있다. 실험을 통한 방법은 현실을 충분히 재현하기 어려운 단점이 있지만, 해석적 평가는 실험적 평가와 비교하여 많은 이점을 가지고 있다. 본 연구에서는 고성능 유리섬유 복합재료로 보강된 지하 터널의 내진성능을 비선형 등가정적해석으로 평가하였으며, 비선형 동적해석을 통하여 실제 지진발생시의 내진성능을 간접적으로 평가하였다. Due to the recent earthquakes, more interests have been focused on the retrofitting of existing structures. Especially, FRP composite material is actively used in the seismic resting design. Usually the destruction and damage of the under ground tunnel causes much impact to the social system since it contains a lot of life lines including subway, power and water lines, and so on. However, the retrofitting is more difficult due to the spacial limitation. The numerical simulation of underground tunnel using FE analysis can provide some guideline for the retrofitting rather than the experimental approach which is not simple and very expensive. In this study, the underground tunnel is evaluated through the nonlinear push over analysis and nonlinear dynamic analysis with modeling of soild as infinite elements.
새로운 GNPTAB 유전자 돌연변이로 진단된 뮤코지방증 2형 1례를 포함한 국내 뮤코지방증 환자의 임상적 특징에 대한 분석
김진섭,양미선,양아람,조은혜,박형두,손영배,조성윤,진동규,Kim, Jinsup,Yang, Misun,Yang, Aram,Cho, Eun Hye,Park, Hyung-Doo,Sohn, Young Bae,Cho, Sung Yoon,Jin, Dong-Kyu 대한유전성대사질환학회 2017 대한유전성대사질환학회지 Vol.17 No.3
뮤코지방증 2형과 3형은 GlcNAc-1-phosphotransferase 효소의 기능 이상으로 인해 발생하는 상염색체 열성 유전질환이다. GlcNAc-1-phosphotransferase 효소의 기능 이상은 리소좀 효소의 세포 내 이동에 관여하는mannose-6-phosphate와 리소좀 효소간의 결합을 저해하여 리소좀 효소들이 세포 안으로 들어오지 못하게 된다. 리소좀 효소의 부족으로 인해 리소좀 기능 이상 및 뮤코지질의 축적으로 인해 다양한 임상을 보이게 된다. 본 연구는 새롭게 진단된 뮤코지방증 환자의 임상 및 생화학, 분자유전학적 양상을 기술하고 본원에서 치료받은 11명의 뮤코지방증 2, 3형 환자들의 임상 양상을 비교하여 분석하였다. 본 저자들은 17개월에 특징적 얼굴 모양 및 관절 구축을 주소로 내원한 환자에서 효소 검사를 통해 리조솜 효소의 혈장 내 증가를 확인하였으며 GNPTAB 유전자의 직접염기 서열분석을 통해 복합이형접합자 돌연변이 (c.3428 dupA [pAsn1143Lysfs*3], c.673C>T [p.Gln225*])를 발견하였다. 새로 진단된 환자를 포함하여 총 11명의 환자(뮤코지방증 2형: 7명, 3형: 4명)들을 대상으로 임상 양상을 분석하였고 진단 시 나이는 뮤코지방증 2형은 2세 1개월, 3형은 6세 9개월이었으며 진단 시 신장 표준편차지수는 각각 -3.2 (${\pm}1.5$), -1.3 (${\pm}1.1$)였다. 심초음파 결과에서 뮤코지방증 3형 환자들은 심장 판막의 이상만을 보였으나 2형 환자들에서는 비후성 심근증(n=3), 좌심비대(n=1)이 동반되었다. 간비비대(n=4)는 뮤코지방증 2형 환자에서만 확인되었다. 뮤코지방증 2형의 경우, 3명의 환자가 호흡 곤란으로 기관 절개 및 호흡기 보조를 받았으며 2 명의 환자가 호흡기 문제로 사망하였다. Pamidronate 치료는 4명의 뮤코지방증 3형 환자와 4명의 2형 환자에서 시행하고 있으며 유효성 및 안정성에 대한 추가적인 평가가 필요하다. Purpose: The aim of this study was to describe the clinical and biochemical features as well as the molecular analysis of a newly diagnosed illustrative case with ML II and to analyze the clinical features of 11 Korean patients with ML II/III. Method: Including a newly diagnosed patient, total 11 patients in 10 families were diagnosed as ML II (n=7) or ML III (n=4) were enrolled in the study. A diagnosis of ML II or III was made by demonstrating increased lysosomal enzyme activities in the plasma and sequence analysis of GNPTAB with characteristic clinical features. Result: A illustrative case of ML II patient was a 17 month-old boy showing characteristic facial appearance, multiple joint contractures with cardiac involvements. The enzyme assay showed increased lysosomal enzyme activities in the plasma. We identified compound heterozygous mutations in GNPTAB sequence analysis, including a frameshift (c.3428dupA [pAsn1143Lysfs*3]) and a nonsense variant c.673C>T (p.Gln225*). In total 11 patients with ML II/III, the patients with ML II showed severe growth retardation (height standard deviation score -3.2 [${\pm}1.5$]), compare to patients with ML III. Furthermore, patients with ML II patients had serious cardiac problem (n=4), hepatomegaly (n=3) and underwent tracheostomy (n=3) with further respiratory support due to respiratory distress. To improve osteoporosis and bone pain, all patients with ML III and four of 7 patients with ML II treated with intravenous pamidronate. Conclusion: Here we showed a newly diagnosed case of ML II and clinical features of 11 Korean patients with ML II or III. These data could be helpful for further diagnosis of mucolipidosis, a rare inherited metabolic disease, in Korea.