소아 스테로이드 의존형 신증후군에서 Levamisole의 치료 효과

한재혁,이경재,이영목,김지홍,김병길,Han Jae-Hyuk,Lee Kyoung-Jae,Lee Young-Mock,Kim Il-Hong,Kim Pyung-Kil 대한소아신장학회 2001 Childhood kidney diseases Vol.5 No.2

목 적 : 소아의 스테로이드 의존형 및 빈번 재발형 신증후군에 사용되는 스테로이드 장기투여, cyclophosphamide, cyclosporin등은 성장 장애나 생식선 장애, 신독성등 여러 가지 부작용을 일으킬 수 있다. 이에 저자들은 최근 시도되고 있는 면역 조절제인 levamisole을 스테로이드 의존형 신증후군 환아에게 투여하여 이의 효과와 부작용을 관찰하고, 또한 기존의 제제를 사용한 치료 효과와 비교하고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 대상환아는 1990년부터 2000년까지 연세대학교 세브란스병원 소아과에서 cyclophosphamide, cyclosporin등의 면역 억제 치료를 받고도 만족할 만한 관해가 유지되지 못하고 자주 재발하는 스테로이드 의존형 신증후군 환아 16례로 하였다. 치료시작 당시 연령분포는 3.7세에서 13.2세까지 평균 $9.1{\pm}2.5세$였고, 남녀비는 15:1이었으며, 조직검사상 모두 MCNS로 진단되었다. 이들에게 levamisole을 1일 체중당 2.5 mg을 격일 요법으로 12개월간 경구 투여하고 스테로이드 제제를 감량 투여하며 재발빈도, 치료결과를 조사하였다. 결 과 : Levamisole 치료를 받았던 환아들은 치료 시작 평균 14일에 모든 환아에서 완전 관해를 나타내었으며 1년간의 치료기간중 재발하지 않은 경우가 8례($50\%$)였으며, 재발한 경우도 8례였다. 치료 기간중 평균 재발 횟수는 연간 $0.77{\pm}0.9회$로 치료전의 연간 $2.18{\pm}0.9회$회에 비해 의미있게 감소하였으며(P=0.027), 치료후 평균 재발 횟수 역시 연간 $1.34{\pm}1.1회$로 치료전에 비해 의미있게 감소하였다(P=0.003). Levamisole 치료전 관해 유지 기간은 평균 $12.2{\pm}9.1개월$이었고, levamisole 치료후의 관해 유지 기간은 평균 $10.1{\pm}6.9개월$로 의미있는 차이가 없었다. Levamisole 치료후 나타날 수 있는 leukopenia, 피부 질환 및 그외의 임상적으로 의미있는 부작용은 나타나지 않았다. 결 론 : 스테로이드 의존형 신증후군 환아의 치료에서 levamisole의 장기사용은 큰 부작용없이 재발의 빈도를 감소시켜 안정적 관해 유지를 기대할 수 있을 것으로 생각되며, 관해 유지 기간은 levamisole 치료전 다른 치료를 했을 때와 별 차이가 없었으나 좀 더 많은 환자를 대상으로 치료 후 장기간의 추적관찰이 필요할 것으로 사료된다. Purpose Long- term use of steroid, cyclophosphamide and cyclosporin, which are frequently used in the therapy of SDNS, might cause severe side effects. Recently, the immune-modulator levamisole has been tried as a substitute therapy and it has been reported as a method with less side effects and more effectiveness. We started this research in order to observe the effects of levamisole and compare it to other therapy results. Patients and Methods : We chose 16 steroid dependent nephrotic syndrome children, those who had shown frequent relapse during the immunocompromised therapy period. Mean age was $9.1{\pm}1.4$ years in children and the male to female ratio was 15:1. All of subjects were diagonized with MCNS and had received cyclophosphamide or cyclosporin before receiving levamisole. Levamisole at a dose of 2.5mg/kg was used every other day for 1 year and the relapse rate was observed. Results : On average of 14 days after treatment, complete remission was visible in all of the children, and the relapse percentage was $50\%$, which represents 8 children, while remaining 8 children representing $50\%$ of the cases showed no relapse during treatment. During the levamisole therapy period, tile average relapse rate was reduced significantly from $2.18{\pm}0.9/year\;to\;0.77{\pm}0.9/year$(P=0.027). Also the average relapse rate after the therapy was reduced to $1.34{\pm}1.1/year$, which was a significant level compared to the level before treatment(P=0.003). There was no significant difference in terms of duration of remission maintenance. Duration of remission maintenance showed an average of $12.2{\pm}9.1$ months before the use of levamisole, but it was also $10.1{\pm}6.9$ month after therapy. No other side effects such as leukopenia, skin disease and other clinically significant symptoms appeared at all during therapy. Conclusion : The long-term medication of levamisole for the therapy of SDNS children is thought to be able to maintain stable remission by reducing the relapse frequency without causing severe side effects. Further study with a broader range of subjects is required to eluccidate the long-term effects of this treatment. (J. Korean Soc Pediatr Nephrol 2001;5 : 109-16)

소아의 Triple A 증후군의 변형 1례

한재혁,유지형,이창한,정기섭,Han, Jae-Hyuk,Yoo, Jee-Hyung,Lee, Chang-Han,Chung, Ki-Sup 대한소아소화기영양학회 2000 Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition Vol.3 No.2

Achalasia is very uncommon in children, and cases accompanied with alacrima and adrenal insufficiency is even more uncommon. When these three disorders are seen altogether, it is called triple A syndrome. It is inherited in an autosomal recessive manner and has potentially life-threatening sequelae. So, pediatricians should always consider the possibility of triple A syndrome when seeing children with achalasia. Neurological abnormalities such as autonomic neuropathy, peripheral neuropathy, sensory impairment and mental retardation occasionally accompany. We report a 2-year-old girl who presented with repeated vomiting, short stature and alacrima. Diagnosis of achalasia was made after perfoming esophagogram and endoscopy and was confirmed with esophageal manometry. After pneumatic dilatation, she became asymptomatic. 반복되는 구토로 인한 폐렴 증세로 내원하여 분문무이완증, 무루증, 신경인성방광 등의 소견을 보여 Triple A 증후군으로 진단받고, 식도하부 괄약근의 반복 확장술(pneumatic dilatation)로 증상이 소실된 환아 1례를 경험하였기에 이에 보고하는 바이다.

신경망을 이용한 문제해결 시스템

한재혁(Jae-Hyuk Han),오경환(Kyung-Whan Oh) 한국정보과학회 1990 한국정보과학회 학술발표논문집 Vol.17 No.2

본 논문에서는 문제해결을 위해 필요한 지식을 스스로 습득할 수 있는 시스템 모델 PLENN을 제안한다. PLENN은 기호체계 생성시스템과 신경망의 학습능력을 조합한 시스템 모델이다. PLENN은 기호체계 생성시스템의 문제해결 능력을 이용하여 문제해결을 한다. 또, PLENN은 신경망의 학습능력을 이용하여 문제해결 동안의 경험을 저장하고 문제해결 능력을 개선한다. 그리고, 본 논문에서는 이 모델이 실제로 하노이 탑 문제에 적용될 때 어떻게 휴리스틱을 습득하는지도 보여준다.

신경망 기반의 적응 능력을 갖는 문제해결 시스템 모델

한재혁(Jae Hyuk Han),오경환(Kyung Whan Oh) 한국정보과학회 1992 정보과학회논문지 Vol.19 No.5

신경망에서는 기호체계에서 쉽게 다룰 수 있는 지식-즉 문제해결의 목표, 제약조건 등-을 표현하는데 어려움을 겪고 있다. 이런 문제점을 신경망의 문제해결 능력을 저해하는 요소가 된다. 한편 기호 지식기반 시스템에서는 기호체계에서 쉽게 표현할 수 없는 전문가의 휴리스틱을 습득하는 어려움 때문에 자식습득 병목현상에 직면하고 있다. 이런 문제점들을 해결하기 위해 신경망과 기호체계가 혼합된 새로운 모델 PLENN(Prototype of Learning from Experience based on Neural Network)을 제안한다. In the artificial neural network(ANN) we have difficulty in representing the symbolic knowledge-e.g., the goal of problem solving, constraint conditions, etc.-with which a symbolic system can deal more easily than the ANN. This problem may become a factor to weaken the problem solving capability of ANN. By contrast, symbolic knowledge-based systems are being confronted with the knowledge acquisition bottleneck because they have difficulty in acquiring the heuristic of an expert which cannot be easily expressed in a symbolic system. To overcome these problems we propose a new model PLENN(Prototype of Learning from Experience based on Neural Network) which combines ANN with a symbolic system.

일차성 및 이차성 신증후군에서 Mendoza Protocol에 의한 Intravenous Methylprednisolone Pulse Therapy의 효과

이경재,한재혁,이영목,김지홍,김병길,Lee Kyoung-Jae,Han Jae-Hyuk,Lee Young-Mock,Kim Ji-Hong,Kim Pyung-Kil 대한소아신장학회 2001 Childhood kidney diseases Vol.5 No.2

목 적 : 1990년 Mendoza등이 스테로이드 저항성 신증후군에서 Mendoza protocol에 의한 장기간의 methylprednisolone pulse therapy (이하 MP 요법)가 관해를 유도하고 유지시키는 효과적인 치료방법인 것으로 보고한 이후, 스테로이드 저항성 신증후군에서 이 치료법의 효과에 관한 보고는 있어 왔지만 스테로이드 의존성 신증후군과 2차성 신증후군에서 이 치료법의 효과에 관한 보고는 아직까지 없는 실정이다. 본 연구에서는 면역억제제 또는 세포독성물질로도 스테로이드 의존성을 없애거나 재발율을 낮출 수 없었던 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군과 난치성 국소성 분절성 사구체 경화증 및 2차성 신증후군에서 Mendoza protocol에 따른 장기간의 MP 요법의 치료 효과를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1997년부터 2000년사이에 세브란스병원 소아과에서 신생검에 의해 1차성 또는 2차성 신증후군을 진단받고 면역억제제 또는 세포독성 물질 치료로 스테로이드 의존성을 없애거나 재발률을 낮출 수 없었던 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군과 기존의 스테로이드 및 면역억제제 치료에 반응을 보이지 않았던 난치성 국소성 결절성 사구체 경화증 및 2차성 신증후군 환아 21명을 대상으로 하여 Mendoza protocol에 따라 82주 동안 MP요법을 시행하였다. 결 과 : 대상 환아를 신조직검사 소견에 따라 분류하면 1차성 신증후군이 16례($76\%$)로 이중 미세변화형 신증후군이 10례, 국소성 분절성 사구체 경화증이 6례였으며, 2차성 신증후군은 5례($24\%$)였다. 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군 10례 모두 ($100\%$)에서 MP요법 시작후 평균 $18{\pm}9일$ 내에 완전관해가 되었으나 전례에서 치료중 또는 치료후에 재발하였고, 연간 평균 재발횟수가 치료전에 $2.1{\pm}1.0회$, 치료중에 $1.4{\pm}0.9회$로 치료전보다 감소하였으나 통계적 의미는 없었고 치료후에는 $2.7{\pm}1.2회$로 치료전보다 증가하였다. 국소성 분절성 사구체 경화증 6례중 3례($50\%$)에서 완전관해, 1례($17\%$)에서 부분관해가 유도되었고 2례($33\%$)에서 여전히 반응하지 않았으며, 치료후 평균 $1.2{\pm}0.7$년간 추적관찰 기간 동안 관해된 4례($57\%$)중 3례($50\%$)에서 관해가 유지되었고 1례에서 재발하였다. 2차성 신증후군 5례중 4례($80\%$)에서 완전관해, 1례($20\%$)에서 부분 관해가 유도되었고 치료후 평균 $1.7{\pm}0.6$년간 추적 관찰 기간 동안 재발한 예는 없었다. MP요법의 부작용으로는 21례중 10례($48\%$)에서 methylprednisolone 정맥주사시 일시적인 고혈압이 있었다. 결 론 : Mendoza protocol에 의한 장기간의 IV-methylprednisolone pulse therapy는 난치성 국소성 분절성 사구체경화증과 2차성 신증후군의 관해유도와 관해유지에는 효과가 있는 것으로 생각되었으며 면역억제제 또는 세포독성물질로도 스테로이드 의존성을 없애거나 재발율을 낮출 수 없었던 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군의 치료에서는 스테로이드 의존성 혹은 재발율의 변화를 나타내지 못하였다. 따라서 장기간의 MP 요법은 스테로이드 및 면역억제제 치료에 저항성을 보이는 1차성 또는 2차성 신증후군의 치료에 시도해볼만한 치료법으로 생각된다. Purpose : Since Mendoza(1990)'s report that long term methylprednisolone pulse therapy by Mendoza protocol (MP therapy) is a good treatment option in focal segmental glomerulosclerosis(FSGS), there have been reports of the effects of this therapy in steroid-resistant nephrotic syndrome. However, no studies have been performed on the effects of MP therapy in steroid- dependent nephrotic syndrome and secondary nephrotic syndrome. In this study, we investigated the effects of long term MP therapy in primary and secondary nephrotic syndrome in which previous treatment options were not effective. Methods : We chose 10 children who were diagnosed with steroid-dependent minimal change nephrotic syndrome(SD-MCNS), who had shown frequent relapse during the immunocompromised or cytotoxic therapy Period, and 6 children with FSGS and 5 children with secondary nephrotic syndrome children, who had shown no response during the previous therapy period. We treated these patients according to Mendoza protocol involving infusions of high doses of methylprednisolone, often in combination with oral cyclophosphamide for 82 weeks. Results : In all the 10 children with SD-MCNS, complete remission was visible on average of $18{\pm}9$ days after MP therapy was started. However, all these children relapsed during or after MP therapy. In these children, the mean relapse rate prior to MP therapy was $2.1{\pm}1.0$ relpases/year, which was reduced to $1.4{\pm}0.9$ relapses/year during MP therapy(P>0.05) and rose to $2.7{\pm}1.0$ relapse/year after MP therapy. Of the 6 children with FSGS, 4 children($67\%$) showed complete remission, of whom 3 children($50\%$) remained in the remission status during the follow up period, $1.2{\pm}0.7$ years, after the end of MP therapy. 2 children($33\%$) showed no response. All of the 5 children with secondary nephrotic syndrome showed remission and remained in the remissiom status during the follow up period, $1.7{\pm}0.6$ years The only side effect of MP therapy was transient hypertension in 10 children of ail subjects during the intravenous infusion of methylprednisolone. Conclusion : We conclude that although long term MP therapy is not effective in the treatment of SD-MCNS, it is an effective therapy against intractable FSGS and secondary nephrotic syndrome. (J Korean Soc Pediatr Nephrol 2001 ; 5 : 117-24)

스핀들 회전축계의 기전 연성 해석을 이용한 모바일 HDD의 자유 낙하 특성 및 감지에 관한 연구

박상진(Sang-Jin Park),장건희(Gun-Hee Jang),김철순(Cheol-Soon Kim),한재혁(Jae-Hyuk Han) 한국소음진동공학회 2005 한국소음진동공학회 학술대회논문집 Vol.2005 No.11

진동대 실험을 통한 흙-구조물 상호작용을 고려한 내진성능평가기법 개발

안성노(Ahn, Seongnoh),정종원(Jung, Jongwon),신승원(Shin Seung-Won),한재혁(Han Jae Hyuk) 한국지반환경공학회 2019 한국지반환경공학회 학술발표회논문집 Vol.2019 No.9

스핀들 회전축계의 기전 연성 해석을 이용한 모바일 HDD의 자유 낙하 특성 및 감지에 관한 연구

박상진(Park, Sang-Jin),장건희(Jang, Gun-Hee),김철순(Kim, Cheol-Soon),한재혁(Han, Jae-Hyuk) 한국소음진동공학회 2006 한국소음진동공학회 논문집 Vol.16 No.1

This research investigates the electromechanical characteristics of a spindle motor in a free-falling mobile hard disk drive before unexpected shock. Electromechanical simulation includes a time-stepping finite element analysis of the magnetic field in a speed controlled brushless DC motor and dynamic analysis of the stationary and rotating part linked by the fluid dynamic bearing under the free-falling condition. Analysis results show that the dynamic characteristics of the rotating spindle system during free-falling state have an effect on the relative motion between the stationary and rotating part of HDD. It results from the variation of reaction force in the bearing area due to the gravity force exerted on the rotating part of HDD, and the free-falling condition can be detected by observing the signal of the spindle motor and disk-head interface without using an accelerometer.