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Clinical Features and Brain MRI Findings in Korean Patients with AGel Amyloidosis
정이내,백우열,최영철,임영민,김현진,심우현,박형준 연세대학교의과대학 2021 Yonsei medical journal Vol.62 No.5
Purpose: AGel amyloidosis is systemic amyloidosis caused by pathogenic variants in the GSN gene. In this study, we sought tocharacterize the clinical and brain magnetic resonance image (MRI) features of Korean patients with AGel amyloidosis. Materials and Methods: We examined 13 patients with AGel amyloidosis from three unrelated families. Brain MRIs were performedin eight patients and eight age- and sex-matched healthy controls. Therein, we analyzed gray and white matter contentusing voxel-based morphometry (VBM), tract-based spatial statistics (TBSS), and FreeSurfer. Results: The median age at examination was 73 (interquartile range: 64–76) years. The median age at onset of cutis laxa was 20(interquartile range: 15–30) years. All patients over that age of 60 years had dysarthria, cutis laxa, dysphagia, and facial palsy. Twopatients in their 30s had only mild cutis laxa. The median age at dysarthria onset was 66 (interquartile range: 63.5–70) years. Ophthalmoparesiswas observed in three patients. No patient presented with muscle weakness of the limbs. Axial fluid-attenuated inversionrecovery images of the brain showed no significant differences between the patient and control groups. Also, analysis ofVBM, TBSS, and FreeSurfer revealed no significant differences in cortical thickness between patients and healthy controls at thecorrected significance level. Conclusion: Our study outlines the clinical manifestations of prominent bulbar palsy and early-onset cutis laxa in 13 Korean patientswith AGel amyloidosis and confirms that AGel amyloidosis mainly affects the peripheral nervous system rather than thecentral nervous system.
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장은정,박지은,정이내,손진훈 한국감성과학회 2015 춘계학술대회 Vol.2015 No.-
사람들은 얼굴 표정을 통해 그들의 정서를 판단할 수 있으며(Ekman, 1982), 얼굴 표정을 정확히 재인하는 것은 사회적 적응에 중요한 요소로 작용한다. 사람들의 얼굴 처리 기제와 관련된 뇌의 특성 중 하나는 우반구 편측화 현상으로, 이는 얼굴을 재인할 때 왼쪽 시야를 통해 얼굴을 더 정확하게 인지하거나 혹은 더 많은 정보를 얻는 것을 의미한다(Rossion et al., 2000). 이러한 LVF(Left Visual Field) 편향은 정서적 표정을 재인할 때도 나타나며 우반구 편측화로 이어진다(Yovel, Tambini, & Brandman, 2008). 그러나 농인의 경우 얼굴을 통해 정서를 재인할 뿐 아니라 동시에 언어적인 요소도 함께 처리한다(McCullough et al., 2005). 이러한 처리 기제는 언어 처리와 관련된 좌반구를 활성화 시킴으로써 정서 재인 시 나타나는 우반구 편측화 현상에 영향을 줄 것으로 예상된다. 본 연구에서는 우반구 편측화 이론을 바탕으로 AOI(Area of interest)를 좌우로 선정하고, 시선 움직임 분석을 통해 얼굴 표정에 나타난 정서를 재인할 때 농인과 청인의 처리 특성이 다른가를 확인해보고자 하였다. 또한 이로 인해 얼굴 표정의 정서를 재인하는 데 차이가 있는지를 살펴보고자 하였다.
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청소년 GTI(Global Talent Indicator) 검사 타당성 연구
김동일(金東一),이주영(李周泳),이기정(李奇貞),김이내(金이내),전호정(田祜禎),정여주(鄭璵澍) 서울대학교 교육연구소 2011 아시아교육연구 Vol.12 No.2
본 연구는 교육 프로그램의 전/후 차이를 민감하게 측정(반응)하는 검사의 반응 타당도를 통하여 GTI 타당성을 제시하는데 목적이 있다. 이를 위해 교육적 처치로는 멘토링 프로그램을 구성하였고, 이를 지역 기숙사에 거주하는 중학교 2학년 학생들 중에서 프로그램에 참석하기를 원하는 지원자 50명(남 28명, 여 22명)을 대상으로 실시하였다. 이 중 44명이 사전-사후 검사와 만족도 검사에 모두 참석하였다. 그 결과 GTI 검사 중 비전, 자기 주도성, 창의성, 시민의식, 문화지능의 하위 영역 점수가 프로그램 이후에 유의하게 증가하였다. 또한 만족도와 GTI 검사의 상관관계를 확인한 결과 일부 영역에서의 점수 차이와 만족도간의 통계적으로 유의한 관계가 있었다. 이를 통해 GTI 검사가 글로벌 역량을 기르는데 도움이 되는 교육 프로그램에 대해 민감하게 반응함을 제시하였다. 이는 GTI 검사가 교육을 통해 변화하는 역량을 측정할 수 있는 타당성을 지니고 있음을 의미한다. 앞으로 GTI 검사를 통하여 인재 육성된 프로그램의 효과성을 측정하는데 활용되기를 기대한다. The purpose of this study is to validate GTI (Global Talent Indicator) by checking the response of GTI to mentoring program for improving intra-individual competencies. Subjects are 50 middle school students (male = 28, female = 22). Among them, only 44 students complete pre-test, post-test, and satisfaction form. As a result, the score of some sub-indicators including Vision, Self-Directedness, Creativity, Citizenship, and Cultural Intelligence increase significantly after implementing mentoring program. Also, the correlation coefficient between satisfaction and post-test is higher than that between satisfaction and pre-test. These results show that GTI is sensitive to score change by programs for developing intra-individual competencies. It means that GTI can be used to detect changes by educational treatment for global competencies. Therefore, GTI is expected to utilize to identify effectiveness of program which will be developed for cultivating students’ global talent.
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한국 ADHD 연구 경향의 분석: 1999년부터 2008년까지
김동일,김이내,정소라,김은향,김희주,이유리,이기정,박중규,고은영 한국학습장애학회 2009 학습장애연구 Vol.6 No.2
The purpose of this study was to synthesize the current status on studies of Attention-Deficit Hyperactivity Disorder(ADHD) in Korea. The 294 research articles about ADHD published between 1999 and 2008 in Korea were examined in this study. It synthesized these by classifying according to subjects, and topics, main ideas reviewed the trends of research articles classified by year, and discussed the implication for the future studies. The results of this study were as follows. First, the researches have been mainly conducted for the person with ADHD rather than people link with the person with ADHD. And the researches for child with ADHD have been mostly conducted, but the researches for infant and adolescent with ADHD have been rarely conducted. Second, the quiet a few researches on intervention for the ADHD have been conducted, but the researches on prevalence and epidemiology for the ADHD have been conducted just a small number. Third, according to classification by year, the research on ADHD have been increased gradually, and especially the studies for people link with the person with ADHD had been rarely conducted but have increased recently. Fourth, it indicated the implication through synthesizing the current studies that further studies suggested and its limitations are discussed. 본 연구에서는 최근 10년 동안 국내에서 이루어진 ADHD에 관한 연구 경향을 분석하고자 하였다. 이를 위해, 국내의 1999년부터 2008년까지 ADHD에 관한 박사학위 논문 및 등재, 등재후보 학술지 294편을 분석하였다. 먼저, ADHD 연구들의 분야별, 대상별, 주제별 구분을 통해 국내 선행 연구들의 경향성을 파악하고, 시간의 흐름에 따라 ADHD 연구경향성 변화를 살펴보고, 이후 ADHD 연구에 대한 시사점을 제시하고자 하였다. 분석 결과, 첫째, 최근 10년간 국내에서는 주로 ADHD를 경험하는 당사자를 대상으로 연구가 이루어져 오고 있고, 대부분 아동을 대상으로 연구가 진행되어 왔고, 유아 및 청소년연구는 매우 적은 수였다. 둘째, 주제별 분류에서 주로 중재연구가 상당수였고, 출현율 및 역학 연구는 매우 적은 수였다. 셋째, 연도별 분류에서 ADHD 연구는 꾸준히 증가되어 오고 있으며, ADHD를 경험하는 주변 인물 에 대한 연구는 미약하였으나 최근 증가되었다. 마지막으로, 논의에서는 본 연구 분석을 토대로 하여 연구가 필요한 분야에 대한 시사점을 제기하였고, 본 연구의 제한점을 밝히고 있다.
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