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A Newborn Case of Maple Syrup Urine Disease Type 1B Presenting with Lethargy and Central Apnea
강영태,최성환,고정민,신승한,김이경,김한석,Kang, Youngtae,Choi, Sung Hwan,Ko, Jung Min,Shin, Seung Han,Kim, Ee-Kyung,Kim, Han-Suk The Korean Society of Inherited Metabolic Disease 2018 대한유전성대사질환학회지 Vol.18 No.2
단풍시럽뇨병은 드문 상염색체 열성 대사 질환으로 측쇄 알파 케토산 탈수소효소 돌연변이에 의해 발생되는 질환이다. 측쇄 아미노산인 류신, 이소류신, 발린의 분해가 되지 않아 몸에 축적이 되고 식욕 저하, 구토, 기면, 이상행동, 발작 및 심한 경우 죽음을 초래한다. 세계적으로 단풍시럽뇨병의 유병율은 185,000명당 한명 이지만 한국에서는 극히 드물어 1,148,413명당 한명으로 보고된다. 이 증례의 여아는 만삭에 2.54 kg로 주산기 특이 병력 없이 출생한 첫째 아이로 특이 가족력 없었던 환아이다. 생후 10일경 식욕저하, 구토, 기면으로 타병원에서 대증치료 중에 선천성 대사이상 선별 검사 결과 상류신이 높아 전원 되었다. 환아는 기면, 혼수를 보였고 중추 수면무호흡으로 인공호흡기를 적용하였으며 소변에서 단풍시럽 냄새를 보였다. 뇌 초음파, 뇌 자기공명영상에서 뇌부종 소견을 보였으며 혈중아미노산 검사상 류신, 이소류신, 발린의 수치가 정상치보다 매우 높았다. 측쇄 아미노산 없는 특수분유를 시작했고 뇌부종으로 만니톨과 이뇨제를 사용했으며 고암모니아혈증으로 벤조산을 투약하였다. 경련 예방을 위해 페노바비탈을 투약하였으며 측쇄 알파 케토산 탈수소효소의 조효소인 타이아민 보충을 시작하였다. 치료함에 따라 혈중 측쇄 아미노산 수치가 감소하였고 뇌부종의 감소가 확인되었다. 29일 간의 신생아중환자실 처지 후 환아는 호흡 및 구강 식이 진행이 안정적이었고 병동으로 전동 후 퇴원하였다. 환아는 현재 5개월로 페노바비탈을 점차 줄여가고 있으며 측쇄 아미노산 수치도 안정적으로 유지되고 있다. 고개 가누기는 완벽하지 않지만 옹알이 및 뒤집기 가능하며 따라잡기 성장 및 발달을 보이고 있다. 유전학적 검사에서는 두 개의 BCKDHB 이형접합 돌연변이 p.Ala32Phefs*48와 p.Val130Phe를 확인 하였으며, 가족 검사를 통하여 부모 모두 보인자임을 확인하였다. 이 두 변이는 모두 이전에 한국에서 보고되지 않은 변이이다. 단풍시럽뇨병의 빠른 진단과 즉각적이고 적절한 치료가 환아의 생명을 유지하고 예후를 호전시킴을 본 증례를 통하여 다시 한 번 확인할 수 있다. Maple syrup urine disease (MSUD, OMIM#248600) is a rare and autosomal recessively-inherited metabolic disorder that is caused by mutations in the branched-chain ${\alpha}$-ketoacid dehydrogenase (BCKDH) genes. It prevents the normal breakdown of branched-chain amino acids (BCAAs), such as leucine, isoleucine, and valine, and leads to poor feeding, lethargy, abnormal movements, seizure, and death if untreated. Here, we report the case of a Korean newborn of biochemically- and genetically-confirmed MSUD manifesting lethargy and central apnea, the acute state of which was successfully treated. The molecular genetic investigation revealed two novel heterozygous mutations (p.Ala32Phefs*48 and p.Val 130Phe) in BCKDHB, and both parents were confirmed as carriers. We emphasize the importance of early diagnosis and prompt introduction of specific treatment for MSUD in life saving and prognosis.
경영품질시스템 수준이 경영혁신 및 재무적 성과에 미치는 효과
강영태(Young-Tai Kang),정규석(Kyu-Suk Chung),홍승표(Seung-Pyo Hong) 한국생산관리학회 2005 한국생산관리학회지 Vol.16 No.3
말콤 볼드리지 기준의 각 부문을 경영품질시스템의 요인으로 구성하고 각 요인이 기업의 재무적 성과와 경영혁신성과에 미치는 영향을 실증적으로 분석하였다. 연구의 결과는 경영품질시스템 수준의 향상이 경영혁신성과(생산성 향상 및 주요 생산품의 국제적 수준 향상)와 재무적 성과(매출액경상이익률 및 재무의 건전성)에 긍정적 효과를 미치고 있음을 보인다. 또한 경영혁신성과는 재무적 성과에 직접적인 양의 요인을 보이고 있다. 따라서 기업은 경영혁신을 통하여 그리고 경영품질시스템 수준을 향상시킴으로써 보다 나은 경영성과를 기대할 수 있다. This study organized a set of factors for the management quality system based on the categories of Malcolm Baldrige criteria and analyzed empirically the effects of each factors upon the business financial performance and the management innovation performance. The results of the study show that an improvement of the management quality system level affects affirmatively the management innovation performance and the financial performances. Also they have revealed that the management innovation performance brings positive effect directly on the financial results. Consequently a business might expect far better management results through the innovation of the management quality system level.
Kano모형을 기반으로 한 스마트 카 기능의 고객 만족도 분석 : 유사 연구사례의 비교를 중심으로
강영태 ( Kang Young Tai ),정규석 ( Chung Kyu Suk ) 한국품질경영학회 2018 품질경영학회지 Vol.46 No.3
Purpose: This study aims to analyze why surveys of a single set of customer requirement result in different Kano analyses depending on the survey questionnaire designs. Methods: This study singled out 14 common features from four different questionnaires of two studies of Smart Car features and analyzed them using the Kano model. Several methods and devices were used: Group Comparison and Timko Index were applied; Kano Distribution Index, Timko Dispersion and Kano Conformity were newly introduced for the quantitative analysis; Correlations between Timko indices from different Kano questionnaires were conducted; Heuristic Splitting technic for reinforcing attribute categorization is introduced. Results: Correlation Coefficient proved strong positive relations among the three questionnaires, whose agreement degree of the resulting Kano attributes showed less than 10% when Indifferent was ignored. Heuristic Splitting on Timko charts enhanced the degree of the resulting Kano attributes up to 80%. Conclusion: Among the questionnaires the representation of customer requirements tends to move by parallel shifts on the Timko chart maintaining their relative locations. Heuristic Splitting suggests a rational solution to the interpretation of those inexplicable attribute categories resulting from traditional Kano methods.
강영태(Young Tae Kang),오상훈(Sang Hun Oh),김상효(Sang Hyo Kim) 대한두경부종양학회 1998 대한두경부 종양학회지 Vol.14 No.2
Primary hyperparathyroidism is still uncommomn disease in Korea. However the frequency of this disease has been slowly increased with routine measurement of serum calcium and increasing awareness of hyperparathyroidism in recent years. The diagnosis is established by a persistent elevation of serum calcium and parathyroid hormone and by clinical evaluation. This is a report of eleven patients with primary hyperparathyroidism treated with surgical operation during a period from 1983 to 1997 at Department of Hospital. Authors analyzed the cases to evaluate clinical characteristics and outcome of surgical treatment retrospectively. The result was as follows. 1) In sex distribution, female patients were eight and three were male, the age distribution ranged from 18 to 67 years. 2) The presenting clinical manifestations were renal and urinary stone in eight, bone pain or fracture in six, muscle weakness in four, neurologic symptoms in four, neck mass in three, hypertension in two, and G-I symptoms in one. 3) All patients showed hypercalcemia and elevated serum parathyroid hormone level. 4) Preoperative localization study was performed with computerized tomography, ultrasonography, MRI, arteriography and thyroid scaning. 5) The tumor locations were left lower in eight, left upper in one, right lower in one, and right upper location was one case. 6) Histopathologic findings disclosed adenoma in all cases. 7) All patients were treated by surgical excision and postoperatively transient hypocalcemia occurred in six patients, but no other complication was developed.
강영태 ( Kang Young-tai ),김규용 ( Kim Gyu-yong ),이보경 ( Lee Bo-kyeong ),이상규 ( Lee Sang-kyu ),김경태 ( Kim Gyeong-tae ),남정수 ( Nam Jeong-soo ) 한국건축시공학회 2017 한국건축시공학회 학술발표대회 논문집 Vol.17 No.2
In this study, the flexural behavior of fiber-reinforced concrete by fiber type were evaluated. As a result, the flexural strength of the hooked steel fiber-reinforced concrete(HSFRC) was lower than that of the amorphous metallic fiber reinforced concrete(AFRC), however it was shown strain-softening behavior by the pull-out of fiber. The flexural strength and the equivalent flexural strength of polyamide fiber-reinforced concrete(PAFRC) were lower than other specimens, but the equivalent flexural strength ratio was similar to that of AFRC. The flexural behavior of the fiber-reinforced concrete was associated with the bonding and pull-out properties of the fiber and matrix depending on the fiber type.
Paper Title : Speech Parameter Estimation and Enhancement Using the EM Algorithm
이기용,강영태,이병국,Lee, Ki-Yong,Kang, Young-Tae,Lee, Byung-Gook The Acoustical Society of Korea 1994 韓國音響學會誌 Vol.13 No.e2
신호처리의 많은 분야에서, 심하게 비가우시안 성질을 가지는 분포, 혹은 분포의 중간은 가우시안 특성을 가지지만 양 끝에서는 편차가 크게 나는 분포를 다루어야 하는 경우가 종종 있다. 이러한 편차에 효과적으로 대처하기 위하여 본 논문에서는 음성 신호의 여기 신호로서 혼합 분포(mixture distribution)을 고려한다. 이것은 음성 분석시 피치 주파수가 미치는 영향을 감소시키며, 배경 잡음을 제거하는 데에도 효과적이다. 음성 신호 파라미터의 추정 및 향상을 위하여 EM 알고리즘을 사용하묘, 향상 과정에서는 강인 칼만 필터링 기법을, 파라미터 추정 관정에서는 검출/추정 기법을 사용한다. 실험 결과, 본 논문에서 제안하는 알고리즘이 입력 신호대잡음비가 열악한 경우에 기존의 것보다 우수한 성능을 보인다. In many applications of signal processing, we have to deal with densities which are highly non-Gaussian or which may have Gaussian shape in the middle but have potent deviations in the tails. To fight against these deviations, we consider a finite mixture distribution for the speech excitation. We utilize the EM algorithm for the estimation of speech parameters and their enhancement. Robust Kalman filtering is used in the enhancement process, and a detection/estimation technique is used for parameter estimation. Experimental results show that the proposed algorithm performs better in adverse SNR input conditions.