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타이타늄 하이드라이드 분말의 침탄에 의한 타이타늄 카바이드 분말 제조
이훈석,서향임,이영선,이동준,왕제필,이동원,Lee, Hun-Seok,Seo, Hyang-Im,Lee, Young-Seon,Lee, Dong-Jun,Wang, Jei-Pil,Lee, Dong-Won 한국분말야금학회 2017 한국분말재료학회지 (KPMI) Vol.24 No.1
Titanium carbide (TiC) powders are successfully synthesized by carburization of titanium hydride ($TiH_2$) powders. The $TiH_2$ powders with size lower than $45{\mu}m$ (-325 Mesh) are optimally produced by the hydrogenation process, and are mixed with graphite powder by ball milling. The mixtures are then heat-treated in an Ar atmosphere at $800-1200^{\circ}C$ for carburization to occur. It has been experimentally and thermodynamically determined that the de-hydrogenation, "$TiH_2=Ti+H_2$", and carburization, "Ti + C = TiC", occur simultaneously over the reaction temperature range. The unreacted graphite content (free carbon) in each product is precisely measured by acid dissolution and by the filtering method, and it is possible to conclude that the maximal carbon stoichiometry of $TiC_{0.94}$ is accomplished at $1200^{\circ}C$.
A case of Hyper-IgE syndrome with a mutation of the STAT3 gene
강지만,서정민,김지현,김희진,김예진,이훈석,신영기,안강모,이상일,Kang, Ji-Man,Suh, Jung-Min,Kim, Ji-Hyun,Kim, Hee-Jin,Kim, Yae-Jean,Lee, Hun-Seok,Shin, Young-Kee,Ahn, Kang-Mo,Lee, Sang-Il The Korean Pediatric Society 2010 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.53 No.4
고 IgE 증후군은 만성 습진성 피부병변, 반복적인 호흡기 감염과 고 IgE 혈증이 특징인 드문 면역결핍질환이다. 환아는 객혈을 주소로 내원한 16세 여아로, 과거력상 신생아시기서부터 시작된 반복적인 피부발진, 잦은 상기도 감염 및 폐렴으로 외부병원에서 지속적인 치료를 받은 바 있었다. 가족력 상에는 특별한 이상이 없었다. 신체검진상 전신의 만성 습진성 피부병변, 크고 뭉특한 코, 아구창 등을 관찰할 수 있었고, 청진상의 양폐야의 부잡음 및 우측 하엽의 호흡음이 감소되었다. 전신 흉부방사선 촬영상 양측 폐야의 기관지확장성 변화를 동반한 우하엽의 흉수 및 경화가 관찰되었으며, 말초혈액검사상 호산구수치($750/{\mu}L$) 및 면역글로불린 E 수치(5,001 U/mL)가 증가되었다. 환아는 임상적으로 고 IgE 증후군이 의심되었으며, 유전자 검사를 통해 확진하였다(Arg382Trp). 최근의 연구에 따르면, 고 IgE 증후군의 주된 원인으로 STAT3 유전자의 이상이 알려져 있으며, 이를 유발하는 여러 돌연변이가 보고되어 있다. 저자들은 STAT3 유전자의 돌연변이 중 잘 알려진 Arg382Trp 돌연변이를 우리나라에서 최초로 유전자 검사를 통해 본 환아에게서 확진하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 고 IgE 증후군은 만성 습진성 피부병변, 반복적인 호흡기 감염 등 특징적인 병력이 있는 환자에서 고 IgE 혈증이 동반될 때 임상적으로 의심할 수 있으며, 유전학 검사로 확진이 가능하다. Hyperimmunoglobulin E syndrome (HIES) is a rare immunodeficiency disease which is characterized by high serum IgE levels, eczema, and recurrent infections. Herein we present the case of a patient with HIES associated with STAT3 gene ($stat3$) mutation. A 16 year-old girl was admitted to our hospital due to hemoptysis caused by pneumonia with bronchiectasis. She had a history of recurrent skin and respiratory tract infections, such as pneumonia caused by MRSA (methicillin-resistant $Staphylococcus$ $aureus$) and $Pseudomonas$ $aeruginosa$. On physical examination, a broad round shaped nose, oral thrush, and chronic eczematous skin rash over her whole body were found. Laboratory data showed an elevated eosinophil count ($750/{\mu}L$) and total IgE level (5,001 U/mL). The patient's National Institutes of Health (NIH) score for HIES was 44. Direct sequencing of the STAT3 gene revealed that the patient was heterozygous for a missense mutation in the DNA binding domain of the STAT3 protein (c.1144C>T, p. Arg382Trp). HIES should be suspected in patients with recurrent infections and can be confirmed by clinical scoring and genetic analysis.