심한 소장침범을 보인 Henoch-Schonlein Purpura의 치료 2례

김형태,문진수,장현오,조희승,이종국,김기홍,서정욱,김민경,Kim, Hyung Tae,Moon, Jin Soo,Jang, Hyun Oh,Jo, Heui Seung,Lee, Jong Guk,Kim, Ki Hong,Seo, Jung Wook,Kim, Min Kyung 대한소아소화기영양학회 2004 Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition Vol.7 No.1

보존적인 스테로이드 치료로 호전이 없는 심한 복부증상을 동반한 HSP 환자의 치료에는 아직까지 정설이 없으나, 저자들은 면역글로불린 정맥투여로 증상이 호전된 증례와 소장의 경장괴사를 동반하고 수술적 치료로 호전된 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura (HSP) is a vasculitis of the small vessels in skin, joints, gastrointestinal (GI) tract and kidney. GI symptoms occur in up to 85% of patients and may lead to severe problems such as intussusception, obstruction, and perforation. GI symptoms may not be easily controlled, showing refractoriness to the conventional corticosteroid therapy. Although GI involvements of HSP are acute, and self-limited in most instances, they may cause fatal results in some unusual cases. In such conditions all the possible therapeutic modalities should be considered. We report two cases of severe small bowel involvement of HSP. One case presented with severe abdominal pain showing refractoriness to corticosteroid, but improved with IV immunoglobulin therapy. In the second case, HSP with transmural infarction in the small bowel could be cured with surgical intervention.

고연령 산모에서 태어난 신생아의 출생 체중: 분포와 특징

조기현 ( Kee Hyun Cho ),조희승 ( Heui Seung Jo ),조성일 ( Sung Il Cho ),엄영현 ( Young Hyon Eom ),이선경 ( Seon Kyeong Rhie ),이규형 ( Kyu Hyung Lee ) 대한주산의학회 2014 Perinatology Vol.25 No.4

목적 : 최근 30년간 사회ㆍ경제적 여건의 변화와 보조생식술 등의 발전으로, 35세 이상의 임신으로 정의되는 고연령임신은 전세계적으로 꾸준히 증가하고 있다. 고연령 임신에서는 조산아와 저체중 출생아의 빈도가 높다고도 알려져 있으나, 산모의 연령별로 세분화된 재태 연령 및 출생 체중의 분포에 대한 통계적 분석연구는 드물다. 따라서 본연구는 산모의 연령군에 따른 산모의 주산기 특성과 신생아의 주산기 특성을 고려하여, 고연령이 저체중 출생아 출산의 독립적 위험인자가 되는지 알아보고자 하였다. 방법 : 2009년 1월부터 2013년 12월까지 분당차병원에서 출생한 신생아 12,742명을 대상으로, 산모의 연령에 따라25세 미만(N=343), 25-34세(N=8,573), 35-39세(N=3,186), 40세 이상(N=640) 연령군으로 분류하여, 산모의 주산기 합병증 및 신생아의 재태 연령과 출생 체중을 후향적으로 조사하고, 저체중 출생의 위험률을 로지스틱 회귀분석을 통해 분석하였다. 결과 : 산모의 연령 증가에 따라 임신성 당뇨(P=<0.001), 임신성 고혈압(P=0.019), 전치 태반(P<0.001), 제왕절개술(P<0.001)의 빈도는 유의하게 높았다. 그러나, 25-34세 연령군에 비하여, 35-39세 연령군[odds ratio (OR)=0.945,95% Confidence interval (CI) 0.847-1.056, P=0.319)과 40세 이상 연령군(OR=0.841, 95% CI 0.671-1.056, P=0.136)에서 저체중 출생아의 위험률은 유의한 차이가 없었으며, 재태 연령, 체외수정 시술, 임신성 당뇨, 임신성 고혈압, 전치태반, 조기양막파수, 제왕절개술의 빈도를 보정한 후에는 35-39세 연령군(OR=0.847, 95% CI=0.730-0.982, P=0.028)과, 40세 이상 연령군(OR=0.652, 95% CI 0.481-0.884, P=0.006)에서 유의하게 낮아졌다. 결론 : 본 기관에서 최근 5년간 출생한 신생아들의 연구결과, 산모의 연령 증가에 따라 주산기 합병증의 빈도가 증가함에도 불구하고, 25-34세 연령군과 비교하여35-39세, 40세 이상 연령군에서 저체중 출생아의 빈도가 증가하지않았다. 이는 산모의 연령 자체보다는 철저한 산전관리가 신생아의 예후에 더욱 중요하다는 것을 뒷받침하는 자료라고 생각된다. Purpose : This study aimed to compare the neonatal outcome by quantifying the effect of maternal age on lowbirth weight (LBW). Methods : We reviewed the medical records of 12,742 newborn infants born at CHA Bundang Medical Centerfrom January 2009 to December 2013. Infants were compared after being categorized by the following 4maternal age groups - <25 years (N=343), 25-34 years (N=8,573), 35-39 years (N=3,186), ≥40 years (N=640). Statistical analysis included use of logistic regression models with likelihood ratio tests for interaction effects. Results : Incidence of perinatal complications tended to increase significantly with maternal age - gestationaldiabetes mellitus (GDM; P <0.001), pregnancy induced hypertension (PIH; P =0.019), placenta previa (P <0.001),and cesarean section (P <0.001). Compared to the age group of 25-34 years (reference group), no significantdifferences were found in age group of 35-39 year [odds ratio (OR)=0.945, 95% confidence interval (CI)0.847-1.056, P =0.319] and ≥40 years (OR=0.841, 95% CI 0.671-1.056, P =0.136) for LBW. After adjustedby gestational age, incidence of in vitro fertilization (IVF), and perinatal complications, maternal age was notfound to be an independent risk factor for LBW (OR=0.847, 95% CI 0.730-0.982, P =0.028 for 35-39 years,and OR=0.652, 95% CI 0.481-0.884, P =0.006 for ≥40 years). Conclusion : Although incidence of perinatal complications tends to increase with age, neonatal outcome ofage group of ≥35 years measured by incidence of LBW infants was not unfavorable compared to the referencegroup. The result suggests that the thorough prenatal care may be more important than the maternal age itself.

신생아기에 진단된 Citrullinemia 1례

송승규,오경창,홍미애,김희택,신혜정,김순영,장진근,조희승,김병일,양세원,최중환,Song, Seung Kyu,Oh, Kyung Chang,Hong, Mi Ae,Kim, Hee Taeg,Shin, Hye Jung,Kim, Soon Young,Chang, Jin Keun,Jo, Heui Seung,Kim, Beyong Il,Yang, Sei Won,Choi, J 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.4

Citrullinemia는 유전성 대사 질환 중 하나로서 argininosuccinic acid synthetase 결손에 의해 발생하는 질병이다. 구토, 기면 또는 보챔, 경련, 의식장애와 같은 증상이 고암모니아혈증에 의해 초래되고 고암모니아혈증을 신속히 치료해야만 비가역적인 뇌손상을 줄일 수 있다. 저자들은 소변 유기산 분석과 혈중 및 요중 아미노산 분석에 의해 citrullinemia 1례를 경험했기에 이에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Citrullinemia is a rare inborn error of metabolism of the urea cycle, and was first reported by McMurray, et al. in 1962. It is inherited as an autosomal recessive trait. The normal synthesis of argininosuccinic acid is blocked in this disease due to a deficiency of argininosuccinic acid synthetase(AS), which has been demonstrated in liver cells and fibroblasts. The clinical symptoms are vomiting, lethargy or irritability, convulsion and mental retardation. The diagnosis is made by the finding of an increased plasma citrulline level. Every effort should be made to reduce the blood ammonia level as rapidly as possible before irreversible brain damage occurs. This report describes a case of citrullinemia that was diagnosed through organic acid analysis and amino acid analysis, and reviews the related literatures.

신생아실에서 집중치료실로 입원이 필요한 만삭아의 임상적인 특징

박진석 ( Jin Seok Park ),조기현 ( Kee Hyun Cho ),조희승 ( Heui Seung Jo ),조성일 ( Sung Il Cho ),채규영 ( Gyu Young Chae ),김문규 ( Moon Kyu Kim ),이규형 ( Kyu Hyung Lee ) 대한주산의학회 2014 Perinatology Vol.25 No.4

목적 : 출생 후 신생아실에서 관찰하는 도중에 상태가 나빠져서 신생아 집중 치료실(Neonatal Intensive Care Unit,NICU)로 입원 치료가 필요한 만삭아를 대상으로 임상적인 특징을 알아 보고자 하였다. 방법 : 2012년 1월부터 2013년 8월까지 분당차병원에서 출생한 재태 연령 37주 이상의 신생아 중 NICU로 입원한 161명을 대상으로 하였다. 이들을 분만 후 신생아실에서 증상이 나타나 입원한 nursery room군(NR군, N=97명)과 분만장에서 바로 입원한 delivery room군(DR군, N=64명)으로 나누어 비교하였다. 또한 문제없이 신생아실을 퇴원한 만삭아 중생후 1개월의 예방접종 시기까지 외래 추적에서 문제가 없었던 대조군(Term군, N=95명)과도 임상적인 특징을 비교 분석하였다. 결과 : NICU 입원의 가장 흔한 주증상은 호흡곤란이었고, 원인질환으로는 RDS(respiratory distress syndrome, RDS)의 빈도가 가장 높았다. 또한, RDS는 NR군에서 DR군보다 발생빈도가 높았다(28.9% vs. 14.1% P=0.029). Term군과의비교에서 NR군은 18시간 이상의 조기 양막파수의 빈도가 높았다(6.2% vs. 0.0% P=0.029). 다변량 로지스틱 회귀분석에서는, 7점 이하의 1분 Apgar 점수{odds ratio (OR) 3.1}, 출생 직후 산소치료의 병력(OR 2.6), 산전초음파의 이상소견(OR 3.3) 등이 재태 연령 37주 이상의 신생아가 NICU로 입원하는 위험 요인으로 나타났다. 결론 : 신생아실에서 관리를 시작하는 재태 연령 37주 이상의 신생아라도, 호흡곤란이 진행하면 반드시 RDS를 감별진단 해야한다. 18시간 이상의 조기 양막파수, 7점 이하의 1분 Apgar점수 또는 출생 직후 분만장에서 산소치료의 병력, 산전초음파의 이상소견 등의 위험 요인이 있는 만삭아는 NICU로 입원 가능성이 있으므로, 출생 초기에 신생아실에서 주의 깊은 관찰이 필요하다. Purpose : We evaluated the clinical characteristics of term infants admitted to the neonatal intensive care unit(NICU) from nursery. Methods : This is a study of NICU-admitted infants who were born ≥37 weeks of gestation at the BungdangCHA Hospital between January 2012 and August 2013 (n=161). The infants were divided into 3 groups. The“nursery room (NR) group” (n=97) comprised admissions from the nursery following a late deterioration incondition. The “delivery room (DR) group” (n=64) comprised infants who required admission to the NICUimmediately after delivery. In addition, healthy term infants who were selected as the “Term group” (n=95). Results : The NR group had a higher incidence of respiratory distress syndrome than DR group (28.9% vs. 14.1%, P =0.029). Compared with the Term group, the NR group had increased incidence of prolonged (>18h) premature rupture of membranes (PROM) (6.2% vs. 0.0%, P =0.029). By logistic regression analysis,comparing NR group and Term group, a 1 min Apgar score ≤7 points {odds ratio (OR) and 95% confidenceintervals (CI) 3.1 (1.0-9.1)}, a requirement of O2 at birth 2.6 (1.2-5.9) and abnormalities detected on anantenatal sonogram 3.3 (1.4-7.8) were associated with an increased risk of admission to NICU. Conclusion : Risk factors for NICU admission from nursery in term infants included prolonged PROM, a 1min Apgar score of ≤7 points, a requirement of O2 at birth, and abnormalities on antenatal sonograms. Terminfants with these risk factors should be carefully observed in the early neonatal period.

소아에서 뇌수막염에 동반된 대뇌 염류 소모증후군 1례

김세훈(Se Hun Kim),장현오(Hyun Oh Jang),김동욱(Dong Wook Kim),조희승(Heui Seung Jo),문진수(Jin Soo Moon),장기영(Gi Young Jang),남승연(Seung Yeon Nam),이종국(Chong Guk Lee) 대한소아신경학회 2002 대한소아신경학회지 Vol.10 No.2

급성 뇌병증이 있을 때 저나트륨혈증은 흔하게 보이는 소견이며 감별해야하는 질환으로는 항이뇨호르몬 분비과다증후군과 대뇌 염류 소모증후군, 요붕증 등이 있으며 각각은 발생기전과 치료방법이 다르다. 저자들은 급성 뇌수막염에 이환된 환아에서 수분과 염류를 충분히 보충해 줌으로써 치료할 수 있었던 대뇌 염류 소모증후군 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. Hyponatremia is commonly seen in those patients with central nervous system injury associated with infection or trauma. And decreasing intracranial pressure through restriction of maintenance fluid and salt is practiced as a routine therapeutic measure in the early stages of meningitis to prevent or ameliorate the syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone(SIADH). However, lots of patient do not show the typical symptoms of SIADH, instead they are dehydrated, have low plasma volume, increased urine sodium concentration and increased net sodium loss, which are the symptoms of cerebral salt wasting syndrome(CSW). Recent reports have prompted a reconsideration of CSW distinct from SIADH and moreover CSW has more proportion of hyponatremia associated with acute brain insult. CSW involves renal salt loss leading to hyponatremia and volume loss, whereas SIADH is a euvolemic or hypervolemic condition. While fluid restriction is the treatment of choice in SIADH, the treatment of CSW consists of vigorous sodium and volume replacement. And by correcting hyponatremic state as soon as possible, we can reduce mortality rate and improve neurologic sequelae. We report a case of CSW which was treated by replacement of vigorous sodium and volume replacement.

초극소 체중아에 관한 통계적 연구

최창원 ( Chang Won Choi ),최지원 ( Jee Won Choi ),조희승 ( Heui Seung Jo ),김희석 ( Hee Seok Kim ),박준동 ( Jun Dong Park ),김병일 ( Beyong Il Kim ),최중환 ( Jung Hwan Choi ),윤종구 ( Chong Ku Yun ) 대한주산의학회 1998 Perinatology Vol.9 No.1

신생아기에 비특이적 증상으로 발현된 선천성 횡격막 탈장 2례

이정민 ( Jeong Min Lee ),서보선 ( Bo Seon Seo ),조희승 ( Heui Seung Jo ),정수민 ( Soo Min Jung ),조기현 ( Kee Hyun Cho ),이규형 ( Kyu Hyung Lee ) 대한주산의학회 2015 Perinatology Vol.26 No.3

Most of the congenital diaphragmatic hernia (CDH) cases are diagnosed at prenatal period or immediately after birth with severe respiratory symptom. The classic triad, which is respiratory distress, apparent dextrocardia and a scaphoid abdomen, is usually seen in this period. Several case reports have described older infants and children with a wide spectrum of symptoms of CDH, whereas extremely few cases were reported in neonatal period except classic triad such as straungulation of the bowel. These atypical manifestations can lead physician to delayed diagnosis. We report two cases of CDH newborns. First case was diagnosed with pneumoperitoneum following tension pneumothorax, transient diaphragm eventration on 5 days after birth. The other case was diagnosed with failure to thrive and mediastinal mass on 30 days after birth. These cases suggest physicians to consider CDH in late newborn period with pneumoperitoneum following tension pneumothorax, transient diaphragm eventration, failure to thrive, and mediastinal mass.

36개월 미만의 철결핍성 빈혈 환자들에서 수면장애에 대한 연구

김해정(Hae Jung Kim),이선경(Seon Kyeong Rhie),채규영(Kyu Young Chae),조희승(Heui Seung Jo),김문규(Moon Kyu Kim) 대한소아신경학회 2013 대한소아신경학회지 Vol.21 No.2

목 적 : 철결핍성 빈혈과 수면 문제는 영유아기에 흔히 나타나며 인지, 운동, 정서 및 사회성 발달의 나쁜 예후와 연관되어 있다. 저자들은 한국의 36개월 미만 영유아에서 철결핍성 빈혈과 수면 장애의 관계를 조사하였다. 방 법 : 2011년 3월부터 2012년 3월까지 본 병원 소아청소년과에 정기점진차 방문한 아동 중 총 196명을 대상으로 하였다. 보호자들이 영유아 수면 설문지에 답하도록 하였고 수면질환성 호흡이 의심되는 93명을 제회한 103명 중 혈액 검사 결과에 따라 철겹핍성 빈혈군(n=23)과 정상대조군(n=80)으로 구분하였다. 양 군간 수면-각성주기 변수들(sleep-wake parameters) 및 수면 장애의 유병률을 비교 분석 하였고, 다변량 분석을 하여 아동의 수면 문제에 대한 독립적인 위험 인자를 알아보았다. 결 과 : 철결핍성 빈혈군에서 정상대 조군에 빈해밤에 더 자주 깨고 수면 중 더 뒤척이며 자다가 깨어서 달래지지 않고 우는 증상을 더 많이 보였고 부적절한 수면개시 연관들 또한 많은 것으로 나타났다. 수면-각성 주기 변수들은 양 군간 큰 차이가 없었다. 아동의 철결핍성 빈혈과 임신중 산모의 빈혈 여부가 영유아의 수면 장애에 대해 유의한 독립인자로 나타났다. 결 론 : 영유아기의 철결핍성 빈혈을 예방하거나 조기에 발견 및 치료하는 것이 적절한 수면을 위하여 중요하다. Purpose: Iron deficiency anemia (IDA) and sleep problems are prevalent in infancy and early childhood and are more associated with poor cognitive. motor. and social-emotional development. The aim of this study was to access the relationship between IDA and sleep disorders in a population of Korean children <36 months. Methods: One hundred and ninety six children, who visited the outpatient clinic few a routine check-up were consecutively enrolled from March 2011 to March 2012, All parents answered a questionnaire about sleep patterns of their children using a modified expanded version of the Brief Infant Sleep Questionnaire. Among the subjects. 93 children with strong evidence of sleep disordered breathing were excluded, Hundred three children were then divided into the IDA group (n=23) and the control group (n=80), Sleep-wake parameters and prevalence of sleep disturbances were compared between the two groups, A multivariate analysis was performed to determine the independent risk (actors for sleep disturbances in children. Results: Children with IDA had more frequent nocturnal waking, restless sleep. and inconsolable crying during sleep than those in the control. Children with IDA also had more inappropriate sleep onset associations. No difference in sleep - wake parameters was observed between the two groups, The presence of IDA in children and maternal anemia were significant independent risk factors for sleep disturbances in children <36 months. Conclusion: The results suggest that prevention. early detection. and treatment of IDA would be important for good sleep in young children <36 months.