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반복적인 폐구균 감염을 보인8세 남아와 친형에서의 범저감마글로불린혈증
정성훈,안용주,김수연,조병수,김성도,Chung, Sung-Hoon,Ahn, Yong-Joo,Kim, Su-Yeon,Cho, Byoung-Soo,Kim, Sung-Do 대한소아감염학회 2007 Pediatric Infection and Vaccine Vol.14 No.1
범저감마글로불린혈증은 X 염색체에 의해 유전되는 질환으로 주로 1세 이전에 진단이 가능하지만, 진단이 늦어질 경우 반복된 감염 및 중증 감염으로 인한 심각한 후유증을 남길 수 있으므로 조기 진단과 치료가 매우 중요하다. 증상이 다양하게 나타날 수 있으므로 진단을 위한 각별한 주의가 요구된다. 저자들은 반복적이고 심각한 감염의 병력에도 8세가 돼서야 범저감마글로불린혈증 진단을 받은 환아와 그로 인해 함께 진단 받은 친형의 사례를 경험하였기에 보고하는 바이다. Patients with primary immunodeficiencies often have symptoms of their disease for months or years before diagnosis and treatment. This is partly because these disorders are relatively uncommon and the infections typical of immunodeficienciey, for example otitis, sinusitis, and pneumonia, are common. We report a case of agammaglobulinemia in an 8-year-old boy with recurrent and severe infection. He was first seen in our hospital for bacterial meningitis in 2006. His immune status revealed panhypogammaglobulinemia and deficiency in mature B lymphocyte. His elder brother also showed deficiency in mature B lymphocyte but mild hypogammaglobulinemia. Some X-linked agammaglobulinemia (XLA) cases may remain undiagnosed because they only show mild hypogammaglobulinemia and they lack repeated infections in childhood.
산학연관 협력네트워크를 활용한 강원도의 POSCO 유치 전략
정성훈 ( Sung Hoon Jung ),김석중 ( Seok Jung Kim ),김인중 ( In Chung Kim ),김경환 ( Kyuong Hwan Kim ) 한국경제지리학회 2010 한국경제지리학회지 Vol.13 No.4
이 논문의 목적은 산업발전을 위한 불리한 입지여건을 지닌 강원도가 산학연관 협력적 네트워크를 통하여 POSCO 를 유치한 전략을 고찰하는 데 있다. 그러나 최근 POSCO의 마그네슘 제련공장을 강릉에 유치하게 되면서 강원도의 산업 발전은 새로운 국면을 맞이하고 있다. 강원도의 POSCO 마그네슘 제련공장 유치의 성공 요인은 다음과 같다. 첫째, 지자 체와 지방연구소, 투자 대상 기업의 기술연구소, 지역의 연관 기업이 상호 협력적으로 역할 분담, 둘째, 지자체와 투자대상 기업, 연구소의 상호 배려에 입각한 합리적인 제안을 통해 형성한 신뢰, 셋째, 기업에 대한 철저한 분석을 토대로 수립한 기업 유치 전략, 마지막으로, 전방산업의 수요시장의 확보 등을 들 수 있다. The main aim of this paper is to explore a strategy for the attraction of POSCO into Gangwon province through the collaborative network of industry-University institute-government. Although Gangwon province has abundant resources, the industrial development is stagnant owing to unfavorable conditions of industrial location. However, while attracting an magnesium smelting factory of POSCO into Gangneung city, the industrial development in the province faces a new phase for the industrialization in the region. Successful factors of the attraction are as follows; firstly, mutual collaborations of local government, research institutes, region-based firms; secondly, trust throughout rational proposals which are focused upon mutual regard of local government, POSCO and research institutes; thirdly, stategies for the attraction of POSCO which are based upon thorough analysis on such firm; finally, securing the demand market of forward industries.
임상 ; 단일 신생아 중환자실에서 경험한 최근 10년간 선천성 기형의 변화
정성훈 ( Sung Hoon Chung ),김희영 ( Hee Young Kim ),김지희 ( Ji Hee Kim ),최용성 ( Yong Sung Choi ),이병섭 ( Byong Sop Lee ),김기수 ( Ki Soo Kim ),김애란 ( Ai Rhan Kim ) 대한주산의학회 2013 Perinatology Vol.24 No.1
목적: 국내 선천성 이상에 대한 신뢰성 있는 통계자료가 부족한 상황에서 단일기관에서의 대략적인 발생 분포를 알아보고 이들의 사망률에 대하여 조사하고자 하였다. 방법: 2001년 1월부터 2010년 12월까지 서울아산병원 신생아 중환자실과 신생아실에 입원한 29,026명을 대상으로 하였다. 2009년 보건복지가족부에서 발간한 ``선천성 이상아 조사 및 분석 연구``을 참고로 7개 계통으로 나누어 총 78개 질환군으로 분류하였다. 결과: 2001년에서 2010년까지 대상 선천성 이상아 수는 3,122명으로 2001년 217명에서 2010년 515명으로 계속 증가하는 추세이다. 대상 환아는 평균 재태연령 38+2±2.3주(미숙아 12.5%), 평균 출생체중 3,030±541 g, 남자 비율이 61.0%였다. 35세 이상의 고령산모는 16.1%였으며 2001년 8.3%에서 2010년 23.0%로 증가하였다. 신체 부위 및 기관별로 순환기계통 선천성 이상의 유병률이 가장 높았으며, 1개 이상의 동반 기형이 있는 비율은 2001년 24.0%에서 2010년 23.7%로 10년간 비슷한 양상이었다. 각 계통별 가장 많은 질환은 각각 심방중격결손증, 선천수신증, 직장항문폐쇄/협착, 선천성 낭종 이형성증, 입천장/입술갈림증, CATCH22 증후군, 다지증, 선천수두증이었다. 2001년도에 비해 2010년도에는 선천성 기형아의 유병률이 6.4%에서 16.4%로 증가하였고, 이 중 순환기계통이 31.5%에서 52.9%, 비뇨생식계통이 18.5%에서 14.8%, 위장관계통이 24.8%에서 12.1%로 변화하였다. 환아들의 2세 때 사망률은 2001년 11.1%에서 2010년 8.0%로 감소하였고, 각 계통별 질환 중 사망률이 가장 높은 질환은 좌심실형성부전증후군, 콩팥무발생증, 선천가로막탈장, 폐의 저하증 및 형성이상, 소안구증, 18번 삼염색체증, 다리의 감소성 결손, 뇌없음증이었으며, 사망률이 높을수록 다른 선천성 기형이 동반되는 경우가 많았다. 결론: 여러 전문 분야적 접근이 용이해짐에 따라 사망률이 점차 감소하고 있으나 최근 선천성 이상아의 출생 빈도와 복합기형의 비율이 증가추세이다. 이들이 속하고 있는 사회인구계층을 알고 예방 가능한 원인을 추적해야 하겠다. Purpose: Congenital anomalies contribute a significant proportion of infant morbidity and mortality, as well as fetal mortality. However, there is the lack of reliable data statistically about congenital anomalies in Korea. The purpose of this study is to investigate the epidemiological information, changing patterns, and mortality of congenital anomalies in a single Neonatal Intensive Care Unit. Methods: We did research targeting 29,026 neonates in Neonatal Intensive Care Unit and nursery of Asan Medical Center Children`s Hospital from January 1st, 2001 to December 31th, 2010. We classified total 76 diseases in 8 organic systems with the reference ``Congenital Anomaly Survey and Statistics`` published by the Ministry of Health and Welfare in 2009. Results: The number of neonates who have congenital anomalies for ten years are 3,464. It is increasing in comparison with 233 in 2001, 559 in 2010. The average gestational age was 38+2±2.3 weeks (prematurity 19.4 %), the average birth weight was 2,940±689 g and 64.1% were men. Mothers older than 35 were 16.7%, it was increased from 8.3% in 2001 to 23.0% in 2010. According to organic systems, anomalies of circulatory systems were most common. Neonates who have multiple anomalies are increased from 38.8% in 2001 to 46.3% in 2010. The most common diseases according to each organic systems are patent ductus arteriosus, congenital hydronephrosis, anorectal atresia/stenosis, congenital cystic adenomatoid malformation, cleft lip and/or palate, CATCH22 syndrome, polydactyly and congenital hydrocephalus. The incidence of congenital anomaly increased from 6.8% in 2001 to 17.8% in 2010. For example, the incidence of circulatory anomalies changed from 36.0% to 56.0%, the incidence of urogenital anomalies changed from 18.2% to 14.2% and the incidence of gastrointestinal anomalies changed from 24.4% to 9.0%. The mortality rate when the patient was 2 years old decreased from 10.3% in 2001 to 7.0% in 2010. The disease with the highest mortality rate according to each organic systems were hypoplastic left heart syndrome, renal agenesis, congenital diaphragmatic hernia, pulmonary hypoplasia or dysplasia, microphthalmos, 18 trisomy, reduction defects of lower limbs, anancephaly. The higher the mortallity rate is, the more often congenital anomalies are associated with other one. Conclusion: With easy accessibility of the area to health care, the mortality rate of neonates decreases. But the incidence of congenital anomalies and the rate of multiple anomalies have increased recently. We have to understand about population who has risk factors and to trace the cause for prevention.