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        X-linked XLA 환자 가족의 Bruton's Tyrosine Kinase 유전자 변이 분석

        백영종,조은경,이재호,김정수,송창화,박정규,김화중 대한소아청소년과학회 2000 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.43 No.12

        X-linked agammaglobulinemia(XLA) is a heritable humoral immunodeficiency disease characterized by inefficient expansion of pre-B cells into later B cell stages or incomplete differentiation of B cell precursors to pre-B cells. The gene mutated in XLA was identified as a cytoplasmic tyrosine kinase, named Bruton's tyrosine kinase(BTK). In this report we investigated the characteristics of immune cells, the patterns of intracellular BTK protein expression by flow cytometry, and the genetic abnormality by direct sequencing in one Korean XLA family. Finally, we found that the serum immunoglobulins and the number of peripheral B cells were extremly low in the patient and his brother. The histogram of intracellular BTK staining in the patient and his brother showed typical case of XLA, whereas that of their mother showed a carrier pattern. We also identified a novel point mutation in the first intron of the BTK gene in the patient and his brother. The genomic DNA sequencing of mother and sister showed a G/A heterozygote pattern. These results will provide valuable clues to the pathogenesis of XLA, and suggest an approach useful for carrier detection. 저자들은 임상적으로 XLA 질환으로 진단받은 환아와 남동생및 모친의 말초혈액에서 B 림프구, T 림프구 및 단구 세포 표지자를 확인하였고 단핵구 세포에서 BTK 단백질과 mRNA 발현도를 측정 분석하였다. 또한 BTK 유전자 변이를 direct sequencing 및 PCR-RFLP 방법으로 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다.B 림프구 발현은 정상인(8.4%)보다 환아(1.4%)와 남동생(0.6%)에서 현저하게 낮았고 모친(3.2%)에서도 정상인보다 약간 낮았다. T 림프구 발현은 정상인(71.5%)보다 남동생(62.6%)에서 낮았고 환아(79.7%)와 모친(79.2%)에서는 차이가 없었다. 환아의 CD4+/ CD3+ T 림프구 비율(18.5%)과 CD8+/CD3+ T림프구 비율(19.0%)은 정상인(26.7%, 25.5%) 보다 낮았다. 단구 발현은 정상인(8.6%) 보다 환아(43.9%)와 남동생(22.4%)에서 증가하였고 HLA-DR 분자 발현도 정상인(26.4%)보다 환아(59.7%)에서 증가하였다. 단핵구의 BTK 단백질 발현은 환아와 남동생에서 정상인 보다 낮았다. 환아와 남동생에서 intron 1 부위의 5' untranslating region에서 one point mutation(G to A)이 관찰되었고 모친과 여동생에서는 정상 염기인 G와 변이 염기인 A가 같이 나타나 heterozygote pattern으로 관찰되었다.

      • KCI등재

        세종 이성의 조사현황과 성과 검토

        백영종 고조선단군학회 2023 고조선단군학 Vol.50 No.-

        Sejong Fortress was first surveyed in 1985 for ancient mountain fortresses within the jurisdiction of Yeongi-gun. Subsequently, local scholars have speculated that it was built by Baekje and reused during the early period of the Goryeo Dynasty in connection with Lee Do (or Lee Chi). Further, there is a view that the fortress is 耳山城 built by 東城王, based on its geographical location and the types of artifacts excavated within the fortress. The first excavation of the fortress in 2021 confirmed that the walls and facilities within it were built based on the planned floor plan when the rampart was built and that important facilities were arranged by spatial partitioning within the fortress. The survey areas are the north–south oriented plains at the summit, the highest point of the fortress, and a section of the east wall. The tiered plain is the highest in the north and gradually decreases in elevation southward. The space was partitioned to create sites with stone masonry in each tier, and buildings or important facilities needed in the fortress were placed on the flat ground above it. There are four tiers in total, starting with the lowest one at the bottom tier and ending with the highest at the top in the north. From the base of Tier 1’s first stone masonry to the top of the fourth cornerstone, the overall elevation difference is about 12 to 12.2 meters. A dodecagonal multistory building was identified in Tier 1, a square building in Tier 2, a water collection in Tier 3, and a square building in Tier 4. In addition, at each tier, entrances and stairways were constructed for passage. The structure of the dodecagonal multistory building seems to have been constructed with a base of 12 angles; the building was arranged in a square using all 12 cornerstones in the center, and the cornerstones were arranged again in three rows on the outside: inner, middle, and outer. This structure suggests that the building was likely multistory. However, because of the short arrangement between the cornerstones, the building was likely not tall. The ramparts were constructed of stone masonry, with internal and external narrowing. Moreover, an impervious wall was placed on the inside, and water collection facilities were again on the inside. The ramparts also had an outlet in a piercing form. The excavation survey revealed a variety of remains and artifacts. Based on the appearance of the excavated artifacts, Sejong Fortress was constructed during the Sabi period of Baekje, and it seems that important facilities, such as buildings and wastewater collection facilities were placed inside after its construction. After the reunification of the Three Kingdoms, it seems that when the ramparts were rebuilt once again during the Unified Silla period, the water collection facilities were also rebuilt and reused. However, this period was short, and the fortress long remained unoperated. Later, as confirmed in the literature, there are traces of reuse in the ramparts after Goryeo in relation to Lee Do. Later, it was abandoned and ceased to function as a fortress. 세종 이성은 지역 학자들에 의해서 백제에 의해 축성되었다가 고려 초 李道 (또는 李⿒)와 관련하여 고려시대에 재사용되었던 것으로 알려져 있다. 또한이성이 가지고 있는 지리적 입지와 성내에서 출토되는 유물의 양상으로 미루어 東城王이 축조한 耳山城으로 보는 견해도 있다. 2021년 이성의 첫 발굴조사 결과 성곽 축조시에 계획된 평면구조를 바탕으로 성벽과 성내 시설물을 축조하였으며 중요 시설물은 성내에서 공간 분할을하여 배치하고 있음이 확인되었다. 조사지역은 성내에서 가장 높은 곳인 정상부에서 남북방향으로 형성되어 있는 유단식 평탄지와 그리고 동벽 구간이다. 유단식 평탄지는 북쪽이 가장 높고 남쪽으로 가면서 점차 낮아지는 지형이다. 공간을 분할하여 각 단마다 석축으로 대지를 조성하고 그 위의 평탄대지에는건물이나 성내에서 필요한 중요 시설물을 배치하였다. 가장 아래쪽의 1단부터시작하여 가장 높은 북쪽의 정상부까지 모두 4개의 단으로 형성되어 있다. 1단의 석축 기저부부터 4단의 초석 상면까지 전체 고저차이는 약 12~12.2m에이른다. 1단에는 12각 다층 건물지, 2단에는 방형 건물지, 3단에는 집수시설, 4단에는 방형 건물지가 확인되었다. 그리고 각 단마다는 통행을 위하여 출입 및 계단시설 등을 조성하였다. 12각 다층 건물지의 구조는 기단을 12각으로 축조하였던 것으로 보이며, 건물지는 가운데에는 모두 12개의 초석을 이용하여 방형으로 배치하였고, 바깥쪽으로는 내진, 중진, 외진의 3열로 다시 초석을 배치하였다. 이러한 구조로보아 건물지는 다층구조였을 가능성이 높다. 다만 초석간의 배열이 짧은 배치로 인하여 건물은 높지 않았을 것으로 보인다. 성벽은 내외협축식의 석축으로축조되었다. 그리고 안쪽에는 차수벽을 두었고 다시 안쪽에는 집수시설을 만들었다. 성벽에는 관통하는 형태의 수구도 만들었다. 발굴조사를 통해 다양한 유구와 유물이 확인되었다. 출토되는 유물의 양상으로 미루어 세종 이성은 백제 사비기에 축성이 이루어졌으며, 축성된 이후 내부에는 건물지, 집수시설 등 중요 시설물이 배치된 것으로 보인다. 삼국이 통일된 이후에는 통일신라시대에 다시 한번 성벽이 개축되면서 집수시설 또한 개축하여 재사용되었던 것으로 보인다. 그러나 시기는 짧아 이성은 오랫동안 운영되지 못하였다. 이후에는 문헌기록에서 확인되듯이 이도와 관련하여 고려이후에 다시 재사용된 흔적이 성벽에서 확인되고 있다. 이후에는 완전히 폐성되어 이성은 성곽으로서의 기능을 상실하였다

      • KCI등재

        금강/낙동강 상류 관방유적 조사·연구 현황과 과제

        백영종(Young-Chong Back) 한국고대학회 2023 先史와 古代 Vol.- No.71

        금강과 낙동강은 각각 충청도와 경상도의 대표 물줄기이다. 그리고 강으로 유입되는 지류 하천은 산이 많은 한반도에서 과거부터 교통로로 사용되어 왔다. 하천은 고대국가가 발전하는데 있어 필수적인 요소이다. 중원문화권은 금강, 낙동강, 한강 등 3대 강의 원류가 시작되는 곳이며 하천을 통해 중원으로 모여들거나 이곳에서 뻗어나갈 수 있는 중심에 위치한다. 이렇게 삼국시대부터 하천을 따라 교통로가 발달하면서 주변으로 성곽이 축성되고 고대국가의 관방체계가 형성된다. 성곽에 대한 기존 조사는 발굴조사하여 문화재를 보호하기 위한 목적이 있었다. 그러나 최근에는 국가지정문화재로 등록하고 이를 바탕으로 관광화와 국가지원 예산확보를 목적으로 하는 사업에 초점이 맞추어져 있다. 또한 이를 바탕으로 성곽의 복원정비사업이 이루어지고 있다. 문경 고모산성과 세종 이성은 금강과 낙동강의 상류 유역에 위치하는 관방유적 중에서 핵심유적이다. 문경 고모산성은 2차례 발굴조사가 진행되었고 5세기 후반 신라가 축성한 성곽이다. 세종 이성은 최근 1차례 발굴조사가 실시되었으며 7세기 초반 백제의 의해 축성된 성곽임이 확인되었다. 성곽의 축조시기와 축조국가에 있어서는 서로 차이가 있지만 석축으로 쌓은 내외협축식의 성벽, 성내에는 물을 저장하기 위한 집수시설이 확인되었다. 세종 이성은 성벽을 관통하는 문지에 대한 조사가 진행되지 못했고, 문경 고모산성은 건물지에 대한 조사가 이루어지지 않아 시설물을 서로 비교할 수 없었으나 각각 축조국가와 축조시기를 대표할 수 있는 성곽이라 할 수 있다. 성곽의 축성 기술이나 축조 상태에 있어 유사하지만 시기에 있어서는 크게 약 150년이라는 차이를 보여 성곽의 단계별 발전에 의문점이 생긴다. 이에 기존에 조사된 자료를 토대로 다시 현황을 살펴보아야 하며 향후 관방유적의 변천 과정을 이해하는데 필요한 과제를 제시하여야 한다. 성곽의 입지는 방어의 대상이 어느 국가이냐에 따라 결정되어진다. 이는 주변에 위치한 성곽에 대한 조사 또한 병행되어야 거점성을 중심으로 이루어진 관방체계를 명확하게 살펴볼 수 있을 것이다. 성벽 축조 재료에 있어서는 신라는 석축성, 백제는 토축성이라는 큰 체계를 벗어나지 못하는데 초축과 개축 단계를 명확하게 구분하여 살펴볼 필요가 있다. 성내에서는 식수를 해결하기 위한 집수시설 또는 저수시설이 조사되는데 각 층위별, 단계별에 따른 공정과 이용 시기 등도 꼼꼼하게 살펴야 한다. 성문은 현문식의 문지가 신라의 고유방식으로 인식되어 왔으나 금산 백령성과 세종 금이성의 문지를 통해 백제가 축조하여 사용되었을 가능성도 확인되었다. 성문 또한 비교 및 단계별 연구가 필요하다. 성곽내에서의 시설물 공간 배치가 중요하다. 또한 주변의 고분군에 대한 조사도 병행되어야 할 것이다. 금강과 낙동강 상류 유역에 위치한 관방유적에 대해서는 향후 이러한 문제점들을 보완하여 체계적인 조사 및 연구가 필요하다. 이는 삼국이 쟁탈하였던 중원문화권의 관방유적을 이해하는데 있어 중요한 자료가 될 것이기 때문이다. The Geumgang and Nakdong rivers are representative water streams of Chungcheong and Gyeongsang provinces, respectively. Tributary streams that which feed into rivers have long been used as transportation routes in the mountainous Korean peninsula. Rivers were crucial elements for the development of countries in ancient times. The headwaters of three major rivers—the Geumgang, Nakdong, and Han rivers—begin at the Jungwon (center) cultural area, which is the central location for rivers to converge through streams or to branch out. Since the Three Kingdoms period, transportation routes were being developed along tributary streams, and castles were built around them, forming the defense system of the country. The purpose of original investigations of the castles was to excavate and protect cultural sites. However, recently, the focus has been on registering such sites as nationally designated cultural properties and using them to promote tourism and secure state-funded budgets. This is also a basis for the restoration and maintenance of castles. The Gomosanseong fortress in Mungyeong and Sejong castle in Sejong are the key sites among the fortress ruins located in the upper basin of the Geumgang and Nakdong rivers. The Gomosanseong fortress has been excavated twice and was built by Silla in the late 5th century. The Sejong Iseong castle was recently excavated for the first time; it was confirmed that this castle was built by Baekje in the early 7th century. Although there are differences in the time period and country responsible for the construction of the castles, stone ramparts with inner and outer stone walls and water-catchment facilities to store water within the castles have been identified. Investigation of the gate of the Sejong castle that goes through the wall did not proceed, and that of the building site of the Gomosanseong fortress did not take place; therefore, the facilities could not be compared with each other, but they can be said to be the representatives of the country and time period corresponding to their construction. Although the castles are similar with regard to the involved construction technique and the state of construction, they differ significantly in time (by approximately 150 years), raising questions about the phased development of the castles. Therefore, it is necessary to investigate the current status based on the research data of the previous investigation and propose the tasks necessary to understand the subsequent changes in the castles. The geographical condition of a castle is determined by the country it is defending. This information should be combined with that from a survey of the surrounding castles to obtain a clear picture of the defense system centered on the base fortress. With regard to wall construction materials, Silla was stone-built, whereas Baekje was earth-built; it is crucial to clearly distinguish between the initial construction and renovation stages. The water-catchment facilities or drinking-water reservoirs in the castles should be investigated; the process and timing of each level and stage should be carefully examined. The gate of the Sejong castle has been recognized to be constructed using a unique method of Silla, whereas the gates of the Baekryeong castle in Geumsan and Geumseong Iseong castle in Sejong confirmed the possibility that they were built and used by Baekje. The castle gates also need to be compared and studied for each step. The arrangement of facilities within the castles is important. A parallel investigation of the surrounding ancient tombs should also be undertaken. With regard to the fortress ruins located in the upper basin of the Geumgang and Nakdong rivers, they need to be systematically investigated and researched in the future by considering the aforementioned problems, which will be crucial for understanding the fortress ruins of the Jungwon (center) cultural area that were contested by the three countries.

      • KCI등재

        小白山脈 北部 일원의 新羅山城 關防體系 硏究

        白永鐘(Back, Young-Chong) 백산학회 2008 白山學報 Vol.- No.80

        The fortress of Silla spread around the northern mountain ranges of Sobaek have several characteristics regarding their conditions of location, facility types, and the construction process. Firstly, the primary walls of the interior and the exterior, under strict planning, have been constructed at the same time. Outside these, the supporting walls and reinforcing walls are found. It is uncertain to determine which wall was built first, however, considering that there are more fortress found with the supportive walls than reinforcing walls, it is conceived that the latter came after. According to topographic conditions the primary walls are higher in areas where creeks are cut off, and it can be assumed that the lengths of the supportive walls have gotten controlled as well. Silla, after first advancing into Sangju, using the vast plains to its advantage, distributes fortress in the area. These fortress, not only using Silla’s previous castles, but also using material recycled from other nation’s previous castles, reigned over the Sobaek mountain ranges. Most of these fortress were over 1km in their circumference, which are considered to be quite large, and this is seen as correspondent to the population within each walled city.

      • KCI등재

        중한사전과 중영사전 식물명칭 비교

        종인,朴永鍾 중국어문논역학회 2006 中國語文論譯叢刊 Vol.17 No.-

        . 本文以中韩词典和汉英词典中的动․植物作为研究对象、将两本词典的解释进行比较,找出两者之间不同的地方。对这些结果参考各种工具书再进一步研究,旨在纠正词典的错误。与其他词汇相比,动物和植物的名称有客观依据学名,所以我们在两者之间利用各种工具书和学名可以判断正误。 在这里继续讨论植物名称。在对约800多个植物名称进行比较后,我们发现45个解释不同的例子,分类结果有四种类型。第一、汉英词典有误。第二、中韩词典有误。第三、中韩词典收的名称比较模糊。第四、中韩词典未收主要名称。我们把这45个例子分为四种情况,根据各种工具书讨论正确的名称。我们以后还要把研究范围扩大到中韩词典的成语和例句。我们希望本文对中韩词典编纂能有所帮助。

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