소아의 낭포성 신질환에 대한 임상적 고찰

김자형,김유정,이병선,고태성,박영서,Kim, Ja Hyung,Kim, You Jeong,Lee, Byeong Seon,Ko, Tae Sung,Park, Young Seo 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.2

Purpose : Renal cystic diseases comprise a mixed group of heritable, developmental and acquired disorders. Recently the use of imaging modalities such as ultrasonography and radionuclide scanning has increased the detection rate of renal cystic diseases. We studied to review the clinical features and treatment of renal cystic diseases in children. Methods : This study was performed in 95 children with renal cystic diseases in the Department of Pediatrics, Asan Medical Center from October 1989 to June 2001. Results : In 95 patients, there were 55 cases(58.0%) with multicystic dysplastic kidney(MCDK), 19 cases(20.0%) with simple renal cysts, 13 cases(13.7%) with hereditary polycystic kidney diseases( 7 with autosomal recessive type, 5 with autosomal dominant type, 1 with undetermined), 6 cases(6.3%) with renal cysts in tuberous sclerosis and 1 case(1.0%) with medullary cystic disease. All MCDK patients had no renal dysfunction and hypertension during the follow-up period. Three out of 13 with polycystic kidney diseases had progressed to end-stage renal disease during the follow-up period. One case with a simple cyst underwent laparoscopic malsupialization for decompression. Conclusion : Renal cystic diseases have diverse clinicopathologic features and variable prognosis. We emphasize that routine follow-up should be performed to prevent and to detect early treatable complication in renal cystic diseases. Therefore, their natural history and treatment need further investigation and long term follow-up is required. 목 적 : 낭포성 신질환은 다양한 원인, 증상, 예후를 나타내며 최근 들어 영상 진단의 발전으로 조기 진단이 가능해지면서 병인, 유전, 자연 경과 등에 대한 연구가 활발히 진행되고 있다. 본 연구에서는 낭포성 신질환 환아들을 대상으로 그 빈도, 임상양상, 동반기형, 치료 및 예후 등을 분석하여 향후 진단 및 치료에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1989년 10월부터 2001년 6월까지 15세 이하의 낭포성 신질환 환아 95례를 대상으로 후향적 고찰을 시행하였다. 산전 초음파로 발견된 경우 출생 후 초음파를 다시 시행하여 진단하였으며 질환에 따라 DMSA, DTPA, MAG-3 신스캔, 배뇨성 방광 요도 조영술, 전산화 단층 촬영, 자기 공명 영상 등을 시행하였다. 결 과 : 1) 대상 환아는 총 95례였고, 추적 관찰 기간은 1개월에서 8년 4개월이었다. 다낭포성 신이형성증이 55례(58.5%)로 가장 많았고, 단순 낭포신은 19례(20.2%)였으며, 그중 단일 신낭포가 15례(13.8%). 다낭포가 4례(4.2%)였다. 유전성 다낭포신은 13례(13.7%)였고, 그중 상염색체 열성 다낭포신이 7례(7.4%), 상염색체 우성 다낭포신이 5례(5.3%)였다. 수질 낭성 질환은 1례(1.0%)였고, 결절성 경화증과 동반된 신낭포는 6례(6.3%)였다. 2) 진단은 다낭포성 신이형성증의 경우 총 55례 중에서 산전 초음파로 진단된 경우가 49례(89.0%)로 가장 많았으며, 단순 신낭포는 비특이적인 증상으로 방문하여 검사 도중 우연히 발견된 경우가 18례(94.7%)로 가장 많았다. 유전성 다낭포신 환아는 산전 초음파로 진단된 경우가 5례(38.5%), 복부 종괴에 대한 검사로 발견한 경우가 3례(23.0%), 복통이나 야뇨증 등의 비특이적인 증상으로 검사 중 우연히 발견된 경우가 2례(15.4%), 혈뇨에 대한 검사 중 발견한 경우가 2례(15.4%), 가족력이 있어 발견된 1례(7.7%)가 있었다. 결절성 경화증 환아의 경우는 동반 질환 유무를 알기 위해 시행한 복부 초음파에서 신낭포가 발견되었다. 3) 동반된 요로계 기형 및 질환은 다낭포성 신이형성증 환아들의 경우 반대측 신장의 방광 요관 역류가 9례(16%)로 가장 많았으며 비뇨기계 이외의 동반기형으로는 심장 기형이 5례로 가장 흔했다. 상염색체 열성 다낭포신의 경우 방광 요관 역류, 췌장 낭포가 동반된 경우가 각각 1례가 있었고, 단순 신낭포는 2례에서 난소 낭포가 관찰되었다. 4) 임상 경과로 다낭포성 신이형성증의 경우는 추적 관찰 기간 중에 모두 합병증은 없었다. 유전성 다낭포신 질환 13례 중 상염색체 우성 다낭포신 환아 2례가 각각 6세, 8세에 말기 신부전으로 진행하였고, 상염색체 열성 다낭포신 환아 1례는 생후 5개월에 말기 신부전으로 진행하였다. 단순 신낭포의 경우 요관 신우 연결 부위 폐쇄 및 신우 압박이 관찰된 1례에서 복강경을 통한 malsupialization을 시행하였고, 1례의 수질 낭성 질환 환아는 진단 당시 이미 말기 신부전으로 진행되어 있어 신이식을 받았다. 결 론 : 낭포성 신질환은 여러 가지 임상 및 병리적인 소견을 보이며, 무증상으로 지내다가 우연히 발견되어 치료가 필요 없이 경과 관찰만 필요한 질환부터 신생아기부터 신부전으로 진행되거나, 비뇨기계 뿐만 아니라 비뇨기계 이외의 기형도 동반하는 질환까지 그 양상이 다양하다. 그러므로, 각 질환 별로 발생할 수 있는 고혈압, 신부전, 감염 등의 합병증을 적절히 치료하기 위해서는 조기 발견, 정확한 진단, 정기적인 추적 관찰이 중요할 것으로 판단된다.

Association between Prenatal Exposure to Cadmium and Atopic Dermatitis in Infancy

김자형,김양호,정경숙,하은희,박혜숙,하미나,홍윤철,이수정,이경연,정요셉,정윤성 대한의학회 2013 Journal of Korean medical science Vol.28 No.4

Our objective was to evaluate the relationship between intrauterine exposure to cadmium and the presence of atopic dermatitis in infants 6 months of age, adjusted for covariates including exposure to other heavy metals. The present research is a component of the Mothers’ and Children’s Environmental Health (MOCEH) study, a multi-center birth cohort project conducted in Korea. Study subjects were restricted to pregnant women in whom cadmium and lead levels were measured at delivery and whose infants were assessed for the presence of atopic disease at 6 months of age. The odds ratio (OR) for the presence of atopic dermatitis in 6-month-old infants whose cord blood had elevated cadmium levels,after adjustment for other covariates, was 2.350 (95% CI, 1.126-4.906). The OR for the presence of atopic dermatitis in infants whose cord blood had elevated lead levels was not significant. In the present study, the cord blood cadmium level was significantly associated with the presence of atopic dermatitis in 6-month-old infants; this was not true of the cord blood lead level. To the best of our knowledge, this is the first prospective study to show a relationship between prenatal exposure to cadmium and atopic dermatitis in infancy.

천식 환아에서 집먼지진드기 항원 감작과기도과민성 및 폐기능과의 관계

김자형,김효빈,이소연,김봉성,서희정,홍수종 대한 소아알레르기 호흡기학회 2005 Allergy Asthma & Respiratory Disease Vol.15 No.4

Purpose : Atopy and specific immunogloguline(Ig)E to individual aeroallergen are considered a hallmark of allergic diseases, including asthma. However, the association between these parameters and lung function or bronchial hyperresponsiveness(BHR) is still controversial in previous studies. Methods : A total of 234 atopic asthmatic children was recruited in this study. The amounts of total IgE and specific IgE were determined by employing the CAP system FEIA (Pharmacia Diagnostics, Uppsala, Sweden). Specific IgE was focused on two major inhalant allergens in Korea, Dermatophagoides pteronyssinus(Der p) and Dermatophagoides farinae (Der f). To evaluate BHR, methacholine and exercise challenge tests were performed. Results : In the atopic asthmatic group, total IgE correlated negatively with methacholine PC20 and positively with a maximum percentage fall in FEV1 after exercise. Specific IgE to Der f strongly correlated with a maximum percentage fall in FEV1 after exercise in atopic asthmatics, particularly exercise-induced asthma(EIA)(r=0.176, P=0.007 and r=0.199, P=0.011, respectively) and specific IgE to Der p weakly correlated with a maximum percentage fall in FEV1 after exercise only in EIA-positive children with atopic asthma(r=0.140, P=0.073), while neither of them correlated with methacholine PC20(P>0.05). However FEV1, FVC, and FEF25-75% were not associated with total IgE and specific IgE to Der p or Der f regardless of positivity of EIA in atopic asthmatic children. Conclusion : The severity of atopy and sensitization to house dust mites are significantly correlated with BHR, especially challenged by exercise but not pulmonary function in atopic asthmatic children. 목 적 : 기관지 천식의 중요한 위험인자 총 IgE 및 알레르겐 특이 IgE와 기관지 천식의 임상적 특징인 기도과민성이나 폐기능과의 연관성 유무는 아직 논란이 있으며 특히 소아 천식 환자에서는 잘 알려져 있지 않아 본 저자들은 그 관련성을 알아보고자 이 연구를 시행하였다.방 법 : 1998년 3월부터 2005년 4월까지 서울아산병원 소아알레르기 클리닉을 내원하여 천식을 진단 받은 환아들 중 Der p 혹은 Der f 집먼지진드기 항원에 감작된 234명의 아토피 천식 환아를 대상으로 하였다. 대상 환아는 운동유발시험 양성 유무에 따라 운동유발성 천식이 있는 환아와 운동유발성 천식이 없는 환아로 다시 구분하여 혈청 총 IgE, 총 호산구수, Der p 및 Der f 특이 IgE 농도, 메타콜린 PC20, 운동유발 후 FEV1의 최대 감소율, 폐기능 지표(FVC, FEV1, FEF25-75%)를 비교하였고, 혈청 총 IgE 및 집먼지진드기 특이 IgE와 기도과민성 및 폐기능 사이의 상관관계를 평가하였다.결 과 : 아토피 천식 환자에서 총 IgE 및 집먼지진드기 특이 IgE는 폐기능 지표와 모두 상관관계를 보이지 않았다. 그러나 총 IgE는 메타콜린 PC20와 운동유발 후 FEV1 최대 감소율과 각각 유의한 상관관계를 보였다. Der f 특이 IgE는 운동유발성 천식 유무와 상관없이 모든 아토피 천식 환아에서 운동유발 후 FEV1의 최대 감소율과 유의한 상관관계가 관찰되었고(r= 0.199, P=0.011), Der p 특이 IgE는 운동유발성 천식이 있는 환아에서만 약한 상관관계를 보였다.(r=0.140, P=0.073) 그러나 메타콜린 PC20는 두 특이 IgE와는 모두 상관관계를 보이지 않았다. 운동유발성 천식이 없는 환아에서는 총 IgE와 특이 IgE는 기도과민성과 폐기능 지표 모두 연관성이 관찰되지 않았다. 결 론:본 연구에서는 아토피 천식 환자들에서 집먼지진드기에 대한 감작과 폐기능 감소와의 연관성은 관찰되지 않았으나 기도 염증과 연관된 기도과민성을 반영하는 운동유발에 의한 기도과민성과 의미 있는 관련성을 보여 앞으로 더 많은 환아군을 대상으로 연구가 진행되어야 할 것으로 생각된다

심혈관계 질환 환아에서 동반된기도 압박 및 기도 기형의 임상적 특성

김자형,이소연,김효빈,구소은,박성종,김영휘,박인숙,고재곤,서동만,홍수종 대한소아청소년과학회 2005 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.48 No.7

Purpose : Infants and children with cardiovascular diseases often present with respiratory symptoms. However, missed or delayed evaluation for potential airway problem may complicate overall prognosis. The aim of this study is to determine the clinical characteristics of these patients and explore the cause of airway problem. Methods : We reviewed the medical records of 64 patients(M : F=33:31, mean age : 6.3±7.5 months) whose airway problems were proven by computed tomography or bronchoscopy in perioperative periods at the Asan Medical Center from January 1997 to June 2004. Patients were divided into two groups based on the duration of ventilator care : ≤7 days(group 1 : 23 cases, M : F=10 : 13) and >7 days(group 2 : 41 cases, M : F=23 : 18). Results : The patients in group 2 significantly developed more post-operative respiratory symptoms than group 1(P<0.001) and had more airway problems including extrinsic obstruction, intrinsic anomaly, and combined problem than group 1 although not significantly different(P=0.082). Among underlying diseases, the most common diseases were vascular anomaly(26.2 percent) and aortic arch anomaly(26.2 percent) in group 1 and pulmonary atresia with ventricular septal defect(22.4 percent) in group 2. The most frequent respiratory symptoms were recurrent wheezing pre-operatively and failure of ventilator weaning post-operatively. The major types of airway anomaly were tracheomalacia and tracheal stenosis(in each case 18.2 percent). Nineteen patients with persistent airway problems underwent aortopexy or other vascular correction. Of the 19 patients, 13(68.4 percent) were improved, but 2 failed in weaning ventilator and 4 died of non-airway problems. Conclusion : Early evaluation and treatment for potential airway problems may affect natural or surgical prognosis in patients with cardiovascular diseases presenting with respiratory symptoms. 목 적 : 심혈관계 질환을 가진 영아 및 소아는 흔히 호흡기 증상을 동반하는데 그 원인은 외부적인 기도 압박에서부터 기도 자체의 기형에 이르기까지 다양하다. 그러나, 수술 전후로 원인에 대한 정확한 평가가 시행되지 않아 진단이 늦어지거나 사망률을 증가시키는 요인이 되기도 한다. 이에 저자들은 심혈관계 질환 환아 중에서 기도 압박 및 기도 기형이 확진되었던 환아들을 대상으로 그 임상적인 특징을 분석함으로써 조기에 기도 이상을 발견하고 자연 경과 및 수술 후 예후에 도움이 되고자 본 연구를 시행하였다.방 법 : 1997년 1월부터 2004년 6월까지 서울아산병원 소아과에서 심혈관계 질환으로 진단 받은 환아 중 수술 전후 기도 압박이나 기도 기형이 확진된 64명(평균 연령; 6.3±7.5개월, 남녀 각각 33명, 31명)을 대상으로 심혈관계 질환의 종류, 호흡기 증상의 진단 시기 및 종류, 흉부 전산화 단층촬영, 굴곡성 기관지경 검사 소견, 동반 기형 유무, 기계적 환기 유지 기간, 수술 후 경과 관찰 등을 후향적 방법으로 분석하였다. 대상 환아는 기계적 환기(mechanical ventilation)가 필요했던 기간을 기준으로 1군(≤7 days)과 2군(>7 days)으로 분류하여 비교 검토하였다.결 과 : 환기 기간이 7일 이상 필요했던 2군의 환아들의 경우 1군보다 수술 후에 호흡기 증상이 더 많이 발견되었고(P< 0.001), 통계학적으로 유의한 차이는 없었으나 외부 압박과 기도 자체의 기형, 혹은 두 가지 모두 동반된 경우도 더 많이 관찰되었다. 기저 심혈관계 질환의 종류는 1군의 경우 혈관 기형과 대동맥궁 압박이 각각 6명(26.2%), 2군은 심실중격결손이 있는 폐동맥 폐쇄증이 9명(22.4%)으로 가장 많았고 이중 2명은 대동맥-폐동맥간 측부 동맥을 동반하였다. 외부 구조물에 의한 기도 압박은 심실중격결손이 있는 폐동맥 폐쇄증과 대동맥궁 압박에서 흔히 관찰되었고, 가장 흔한 기도 압박 부위는 좌측 주기관지로 주로 대동맥과 폐동맥 사이에서 압박된 경우가 24명으로 가장 많았다(63.2%). 기도 기형은 기관연화증과 기관 협착이 각각 4명(18.2%)으로 가장 많았고, 이외에도 다양한 기도 기형들이 관찰되었다. 지속적인 호흡기 증상에 대한 수술적 교정을 시행한 환아는 총 19명으로 이중 대동맥 고정술을 시행한 6명(6/11; 54.5%)과 혈관 기형으로 교정술을 시행한 7명(7/8; 87.5%)이 경과가 양호하였다. 그러나 2명은 교정술 후에도 기계적 환기 이탈에 실패하였고, 4명은 감염이나 폐고혈압으로 사망하였다. 결 론:심혈관계 질환을 가진 영아 및 소아에서는 호흡기 합병증을 병발할 수 있는 고위험군 환자, 특히 6개월 미만의 영아나 심실중격결손이 있는 폐동맥 폐쇄증이나 대동맥 기형이 기저 질환인 경우 기도 압박이 동반될 수 있으므로 조기에 삼차원 재구성 흉부 전산화 단층촬영이나 굴곡성 기관지내시경과 같은 적극적인 검사로 기도 이상에 대한 진단을 미리 시행하고 이를 바탕으로 계획된 치료를 하는 것이 기저 심장질환의 자연 경과뿐만 아니라 수술 후 예후를 호전시킬 수 있을 것으로 생각한다

For Layman 평신도를 품에 안고 : 하늘에 계신 우리 아버지_주일 대표기도문 ; 신령한 만나로 가득하게

김자형 기독교대한성결교회 활천사 2008 활천 Vol.656 No.-

랑게르한스세포 조직구증 환아에서 발생한 속발성 경화성 담관염 1례

김자형,최보화,김경모,문형남,Kim, Ja-Hyung,Choi, Bo-Hwa,Kim, Kyung-Mo,Moon, Hyung-Nam 대한소아소화기영양학회 2001 Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition Vol.4 No.1

Sclerosing cholangitis is a chronic cholestatic disease characterized by inflammation and obliterative fibrosis of the bile ducts, leading to biliary cirrhosis and ultimately to liver failure. In children, sclerosing cholangitis is known to be associated with Langerhans cell histiocytosis, as well as with congenital immunodeficiencies and cystic fibrosis. Secondary sclerosing cholangitis is suspected in Langerhans cell histiocytosis with chronic cholestasis, liver dysfunction and portal hypertension. Unlike primary sclerosing cholangitis, the cholangitis associated Langerhans cell histiocytosis is destructive in nature and progresses more rapidly to biliary cirrhosis, therefore uniformly the prognosis is poor. In this setting, liver transplantation should be considered early in children with sclerosing cholangitis complicating Langerhans cell histiocytosis before end-stage liver failure and variceal bleeding. We experienced a case of secondary sclerosing cholangitis in Langerhans cell histiocytosis in a 2-year-old boy. We report this case with brief review of the related literatures. 저자들은 복부 팽만과 지속적인 황달을 주소로 내원한 랑게르한스세포 조직구증 환아에서 간조직 검사 및 내시경적 역행성 담도조영술로 진단한 속발성 경화성 담관염 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

운동유발성 천식 환아에서 montelukast 효과

김자형 ( Ja Hyung Kim ),민우경 ( Uoo Kyung Min ),최수옥 ( Soo Ok Choi ),이성진 ( Seong Gene Lee ),홍수종 ( Soo Jong Hong ) 대한천식알레르기학회 2002 천식 및 알레르기 Vol.22 No.4

소아에서 발생한 급성 괴사성 뇌증 1례

김자형(Ja Hyung Kim),윤혜진(Hye Jin Yun),김덕수(Deok Soo Kim),고태성(Tae Sung Ko),최충곤(Choong Gon Choi) 대한소아신경학회 2001 대한소아신경학회지 Vol.9 No.1

저자들은 생후 9개월 환아에서 급성 장염 후 급격하게 발생한 발작과 의식장애 등의 신경학적 증상과 뇌 자기 공명 영상으로 양측 시상, 뇌간, 뇌실 주위의 백질을 대칭적, 다발성 침범을 보여 전형적인 급성 괴사성 뇌증으로 진단하고 steroid를 투여하여 임상증상 및 뇌병변의 호전을 보인 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Acute necrotizing encephalopathy is a recently established disease entity, proposed by Mizuguchi et al in 1995, that shows a characteristic symmetric and multifocal involvement of both thalamus, brainstem tegmentum, cerebral periventricular white matter, and cerebellar medulla. It is known to be prevalent in Japan and other Far Ease countries. The etiology of the acute necrotizing encephalopathy remains unknown. The typical course of acute necrotizing encephalopathy is the development of the irreversible neurologic symptoms related to brain lesions. The diagnosis can be made on the basis of the combination of a typical clinical profile and characteristic radiologic findings. We experienced a first case of acute necrotizing encephalopathy in a 9 month old boy in Korea. We report this case with the brief review of related literatures.

조각보 기법을 활용한 업사이클링(Up-cycling) 가구디자인 연구

김자형(Ja-hyung Kim),윤여항(Yeoh-hang Yoon) 한국가구학회 2016 한국가구학회지 Vol.27 No.1

In modern society, designers started feeling moral and social responsibility in the aspect of environment as a position of suggesting something new. Rather than creating another waste to make something innovative, the concept of Upcycling which is about adding design or utilization to the existing recyclable materials to raise their value to products or art works has started settling down. Among them, there have been various researches on the use of offcut waste to be dumped. Such use of waste can be found in Jogakbo (patchwork), one of our traditional boudoir crafts. This could be connected to the concept of the modern Upcycling in the aspect of giving new values to the wasted pieces of fabric through needlework. Therefore, this study suggested Stitch work as new Upcycling furniture by seeking for the common connections between Upcycling and traditional Jogakbo, and then reinterpreting them in the same viewpoint. It was an opportunity not only to rediscover ‘the esthetics of waste’ by changing the awareness of ‘behavior of dumping’, but also to reinterpret or reconsider the tradition. Based on this, it is expected to continuously have new attempts to use offcut waste for eco-friendly design in the future, and also to have opportunities to seek for new directions of Upcycling to rediscover new values through the revaluation of valuelessness.

천식 환아에서 집먼지진드기 항원 감작과 기도과민성 및 폐기능과의 관계

김자형 ( Ja Hyeong Kim ),김효빈 ( Hyo Bin Kim ),이소연 ( So Yeon Lee ),김봉성 ( Bong Seong Kim ),서희정 ( Hi Jung Seo ),홍수종 ( Soo Jong Hong ) 대한소아알레르기호흡기학회(구 대한소아알레르기 및 호흡기학회) 2005 소아알레르기 및 호흡기학회지 Vol.15 No.4