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설정은,김도형,박소희,강정난,성호석,김효진 대한피부과학회 2017 大韓皮膚科學會誌 Vol.55 No.1
57세 남자 환자가 3개월째 지속되는 우측 하지에 발생한 무증상의 단발성 홍반성 결절을 주소로 내원하였다. 외상력은 없었으며, 직경 약 2 cm 크기의 단단한 융기성 결절이 관찰되며 피부표면에는 얇은 분지의 모세혈관 확장증이 관찰되었다(Fig. 1). H&E 염색에서 표피와의 연결성이 보이지 않는 진피에 위치한 종양이 관찰되었고, 종양전반에 걸쳐 기저세포양 호염기성 세포들로 구성된 다양한 모양과 크기의 종양소(tumor islands)와 함께 섬유성 기질이 관찰되었다. 일부 종양소는 모낭 유두와 유사한 구조를 보이는 유두상 중배엽체(papillary mesenchymal bodies)를 형성하고 있었다(Fig. 2). 면역조직화학염색 결과 CD10염색에서는 기질과 일부 종양세포에서 양성, CD34에서는 기질에서 양성, 종양세포에서는 음성을 보였고. Bcl-2에서는 일부 종양세포에서 양성을 보였다(Fig. 3). 임상소견과 조직학적 소견으로 단발성 모낭상피종으로 진단되었고, 외과적 절제술 시행 이후 1년간 재발없이 추적관찰 중이다. 모낭상피종은 모낭 상피에서 기원하는 드문 양성 종양으로, 주로 2 cm 미만의 단단한 양상의 투명한 구진 혹은 결절 양상을 보인다<sup>1</sup>. 이 중 단발성 모낭상피종은 흔히 젊은 성인에서 얼굴 중심부, 특히 코 주위에 호발한다고 알려져 있다<sup>1</sup>. 기저세포암과의 감별이 필수적이며, 임상적으로는 매우 느린 성장속도와 때때로 매우 얇은 분지의 모세혈관 확장을 보이지만 중심부의 미란 혹은 궤양을 보이지 않는다는 점을 감별점으로 들 수 있다<sup>1</sup>. 병리조직학적으로는 진피 내에 호염기성 세포로 구성되고 가장자리 책상배열을 보이는 다수의 종양소, 각질낭, 섬유성 기질을 보이면서 표피와의 연결성이 보이지 않고, 퇴축 인공산물이 드물다는 차이점을 보인다<sup>1</sup>. 면역조직화학 염색이 감별에 유용할 수 있으며, CD10, CD34, Bcl-2, CK20, Ber-EP4 등의 염색법이 제시되고 있다<sup>2</sup>. 단발성 모낭상피종은 얼굴, 특히 얼굴 중심부와 코 주위에 호발한다고 알려져 있으며 이는 높은 털피지샘단위의 분포 때문으로 생각되나, 두피, 목, 흉부 및 사지 근위부 등 모낭이 존재하는 부위에는 모두 발생할 수 있다<sup>1</sup>. 현재 단발성 모낭상피종의 국내 증례는 얼굴에서 2예<sup>2,3</sup>, 복부에서 1예<sup>4</sup>, 발가락에서 1예<sup>5</sup> 보고되어 있다(Table 1). 저자들은 비전형적인 부위에 발생한 단발성 모낭상피종 1예를 경험하고 드문 예로 생각되어 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.