소아 난치성 무긴장성발작에서의 Deflazacort의 병용투여 효과

강훈철(Hoon Chul Kang),변지윤(Ji Yoon Byun),고창준(Chang Jun Coe) 대한소아신경학회 2002 대한소아신경학회지 Vol.10 No.1

목적:난치성 무긴장성 발작을 보이는 소아 환자에서 corticosteroid 성분의 deflazacort 병용 투영의 발작 조절 효과와 부작용을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법:2000년 6월부터 2000년 12월까지 연세의대 세브란스 병원 소아신경과에 6개월 이상의 무긴장성발작 또는 무긴장성발작을 동반한 Lennox-Gastaut 증후군으로 내원한 환아 중, 항간질제를 두가지 이상 최대 용량으로 투여하였음에도 난치성을 보이는 48명의 환아를 대상으로 전향적 개방형 연구를 시행하였다. 약물 투여 전 4주간의 관찰기 이후 최초 4주간은 deflazacort 2 mg/kg/d를 3회 분복하여 투여하였으며 이후 발작 조절을 관찰하면서 20주간은 deflazacort 2 mg/kg/q.o.d로 총 24주간 투여하였다. 4주 간격으로 간질 발작 빈도와 함께 부작용 여부를 측정하였고 deflazacort의 유효성을 평가하기 위한 주결과 변수로 관찰기 동안과 약물 투여 6개월간의 발작회수감소율의 중앙값을 통계적으로 검정하였으며 보조 결과 변수로 간질 발작 빈도가 50% 이상 감소한 환아들과 발작이 완전히 소실된 환아들의 비율을 조사하였다. 더불어 Lennox- Gastaut 증후군에 동반된 무긴장성발작과 무긴장성발작만을 발현하는 예 간에 발작회수감소율의 차이를 분석하였으며 50% 이상 발작 감소를 보인 반응군과 비반응군 간의 임상 양상의 차이를 비교 관찰하였다. 결과:48명의 환아를 대상으로, 관찰기와 약물투여 6개월 기간 중 발작회수감소율의 중앙값은 42.7%로 통계적으로 유의하게 감소됨을 확인할 수 있었다. Lennox- Gastaut 증후군의 발작회수감소율의 중앙값은 48.9%였으며 무긴장성발작 형태로만 발현하는 경우는 39.3%로 Lennox- Gastaut 증후군에서 다소 효과가 높은 경향이 있었으나 통계적으로 의미는 없었다. 간질 발작 빈도가 50% 이상 감소한 예는 22명(45.8%)이였으며, 간질 발작이 완전히 소실된 경우는 4명(8.3%)이였다. 발작 빈도가 50% 이상 감소한 반응군과 비반응군 간의 임상 양상에 있어 통계적으로 의미 있는 차이는 없었다. 부작용은 20명(41.6%)에서 나타났으며 행동장애가 4명(8.3%),체중 증가와 쿠싱 형상이 16명(33.3%)에서 보였다. 하지만 약물을 중단하지는 않았으며 추적 관찰중이다. 결론:항간질제에 난치성을 보이는 소아 무긴장성발작에서 deflazacort의 병용 투여는 간질 발작 조절에 효과가 있었으며, 부작용으로 경한 행동장애와 쿠싱 형상이 있었으나 약물 투여 중단을 요하지는 않았다. PURPOSE: This is a clinical study to evaluate the efficacy and adverse reactions of deflazacort as adjunctive therapy in childhood intractable atonic seizure including Lennox- Gastaut syndrome. METHODS: This is a clinical prospective, add-on, and open-label study performed for 6 months from Jun. 2000 to Dec. 2000 at the pediatric neurology clinic of Severance Hospital. Subjects were selected according to the following criteria, 1) Patients were diagosed as refractory atonic seizure disorder including Lennox-Gastaut syndrome during more than 6 months, 2) Patients had been on maximal doses of at least 2 anticonvulants including sodium valproate and clonazepam or clobazam. We observed seizure frequency of 4 weeks and 24 week medication period as well as adverse reactions every 4 weeks. Those data were analysed primarily for median seizure frequency reduction rate and other efficacy variables such as responder rate with frequency reduction more than 50% and seizure free rate. We also compared the clinical aspects between responder and non responder group. RESULTS: 48 patients were evaluated for efficacy and adverse reactions. Median seizure frequency reduction rate was 42.7%, responders were 22 patients(45.8%) and seizure free patients were 4(8.3%). In Lennox-Gastaut syndrome, median seizure frequency reduction rate was 48.9% and in atonic seizure only 39.3%. However, there were no statistically significant differences in efficacy. We compared clinical aspects between responder and non responder groups, but couldn't find any difference. The number of patients manifesting adverse reactions was 20(41.6%) in an descending order of frequency, weight gain in 16 patients(33.3%), and irritability in 4 patients(8.3%). CONCLUSION: Deflazacort is believed to be an effective and safe anticonvulsant when used as adjunctive therapy for atonic seizure including Lennox-Gastaut syndrome. However, long term follow up is required to evaluate relapse rate and its adverse reactions.

말쥐치 내장유의 정제 및 이용에 관한 연구 - 2. 말쥐치 내장유의 이용

강훈이(Hoon-I Kang),大島敏明(Toshiaki Ohshima),小泉千秋(Chiaki Koizumi),김동연(Dong-Yeon Kim),이응호(Eung-Ho Lee) 한국식품영양과학회 1992 한국식품영양과학회지 Vol.21 No.2

EPA 및 DHA 함량이 높으면서 폐기되고 있는 말쥐치 내장유의 효율적인 이용을 위하여 정제한 말쥐치 말쥐치내장유를 정어리 및 명태고기풀에 각각 첨가하여 어묵의 품질개선을 시도하였고 아울러 저장중 품질안정성에 대하여 살펴보았다. 고도불포화지방산을 다량함유하고 있는 말쥐치내장유의 첨가로 인해 어묵의 품질개선을 시도하였고 아울러 저장중 품질안정성에 대하여 살펴보았다. 고도불포하지방산을 다량함유하고 있는 말쥐치내장유의 첨가로 인해 어묵의 지질은 고기풀의 지질에 비하여 5~6% 증가하여 지질산패가 우려되나, 대두단백, 물 및 말쥐치내장유로 유화커어드 (emulsion curd)를 만들어 고기풀에 첨가함으로 인해 산소와의 접촉 기회를 줄이면서 항산화제인 sodium erythorbate를 첨가하고 저온으로 저장하기 때문에 대두유로 만든 어묵과 비교하여 지질산패도는 높지 않았다. 뿐만아니라 말쥐치내장유를 첨가한 어묵의 조직감은 첨가하지 않은 어묵에 비하여 개선되었고 또한 저장중에도 안정하였다.<br/> 이상의 결과로 볼 때 고도불포화지방산이 다량 함유되어 영양학 및 생리학적 기능이 우수하면서 튀김유등으로 소비가 곤란한 정제 말쥐치내장유를 저온저장 식품인 어묵, 어육소시지 등에 일정량 첨가하여 제조한 후 일상식으로 섭취한다면 폐기되는 말쥐치내장의 효율적인 이용과 동시에 국민보건 향상에도 기여하리라 판단된다. For the effective utilizing of refined filefish viscera oil, it was added to fish meat paste based products as a dietary supplement of polyunsaturated fatty acids. The storage stability and physicochemical properties of the product(kamaboko) was tested. lipid oxidation of kamaboko could be retarded and texture expressed as jelly strength could be enhanced by adding of emulsion curd prepared from water, refined filefish viscera oil and soybean protein and sodium erythorbate during the storage at 5℃. These results suggested the possibility that the refined filefish viscera oil containing highly polyunsaturated fatty acid, especially EPA and DHA could be used as a food ingredient for dietary supply of the lipids.

새우젓 품질향상을 위한 제조방법의 개선

강훈이(Hoon I KANG),강태중(Tae Joong KANG),김현주(Hyeon Ju KIM),최옥수(Ok Sao CHOI) 전남대학교 수산과학연구소 1994 수산과학연구소논문집 Vol.3 No.-

Changes of chemical components and compositions of fatty acid in fermented shrimp added additives such as ethyl alcohol and sorbitol to improve the quality were discussed. The ranges of moisture, lipid and protein contents in products during fermentation at 15℃ for 120 days were 60.3-64.8%, 1.4-2.0% and 10.3-12.3%, respectively and the remarkable change of those contents in fermentation period was not observed. Lipid oxidation in the fermented shrimp with 5% of ethyl alcohol and 5% of sorbitol decreased slightly as compared with that of control during fermentation period. The major fatty acids were 16:0, 22:6, 20:5, 18:1, 16:1, and 18:0 in raw sample and products. In the changes of fatty acid compositions, saturates were increased while polyenes were decreased slightly during fermentation period.

Outcomes of Therapeutic Modalities for Intractable Childhood Epilepsy

Hoon Chul Kang(강훈철),Ji Won Kwon(권지원),Yong Soon Hwang(황용순),Heung Dong Kim(김흥동),Sang Keun Park(박상근) 대한소아신경학회 2005 대한소아신경학회지 Vol.13 No.2

목 적 : 난치성 소아 간질 치료를 위해, 최근 개발된 항간질 약물, 프레드니솔론, 케톤생성식이요법, 간질수술, 미주신경자극술의 임상적 결과를 평가하였다. 방 법 : 1995년 7월부터 2003년 4월까지 상계백병원 간질센터에서 치료한 난치성 간질 환아 297명의 임상 결과를 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 최근 개발된 항간질 약물이 투여된 290명 환아에서 20명(6.9%)에서만 추적 관찰기간 중 간질 완해물 유지하였다. 프레드니솔돈을 투여한 138명 환아에서 58명(42.0%)에서 약물 투여 중 간질 완해를 보였으나, 41명 환아에서 약물 중단 후 재발되었다. 케톤생성 식이요법은 162명에서 시도되어 74명(45.7%)에서 12개월 이상 식이요법을 유지하였으며, 간질 완해를 보인 37명(22.8%)을 포함하여 68명(42.0%)에서 50% 이상의 간질 횟수의 감소를 보였다. 간질 수술은 38명에서 시행되었으면 25명(65.8%)에서 Engel 구분 Ⅰ을 보였다. 미주신경자극술은 5명 환아에서 시행되어 2명에서만 50% 이상의 간질 횟수 감소를 보였다. 결 론 : 케톤생성 식이요법과 간질수술은 난치성 소아 간질 치료에 상당히 효과적인 치료였으나 프레드니솔론은 잦은 재발을 보였고 새로 개발된 항간질 약물은 난치성 간질의 완해를 유지함에 있어 한계가 있었다. Purpose : This study sought to evaluate the clinical outcomes of various therapeutic modalities, including newly-developed anti-epileptic drugs (AEDs), prednisolone, ketogenic diet (KD) epilepsy surgery, and vagus nerve stimulation (VNS), in treating intractable childhood epilepsy. Methods : Data of refractory epilepsy patients (n=297) treated from July 1995 through April 2003 at the epilepsy center of Sanggye Paik Hospital were retrospectively analyzed. Results : Newly-developed AEDs were primarily prescribed to 290 patients, although only 20 patients (6.9%) maintained a seizure- free state. Of 138 patients for whom prednisolone was prescribed, 58 patients (42.0%) showed complete seizure controls while 41 patients experienced relapse. KD was attempted and evaluated at 12 months in 162 patients, at which time 74 (45.7%) remained on the diet and 68 (42.0%) showed seizure reduction of greater than 50%, including 37 (22.8%) who were completely seizure free. Epilepsy surgery was undergone in 38 patients, and Engel class I was identified in 25 (65.8%) patients. VNS was administered to five patients, only two of whom obtained a seizure reduction of more than 50%. Result : Taken together, these findings suggest that considerable controls over intractable childhood epilepsy can be gained through KD and epilepsy surgery, whereas prednisolone treatment leads to somewhat more frequent relapses, and newly-developed AEDs are comparatively limited in their controls of refractory epilepsy.

소아 운동장애 및 소아 신경전달물질 질환

강훈철(Kang Hoon-Chul) 대한소아신경학회 2004 대한소아신경학회지 Vol.12 No.2

WIPI 플랫폼을 이용한 홈네트웍 어플리케이션 개발

강훈철(Kang hoon-chul),좌정우(Jwa jeong-woo) 한국콘텐츠학회 2004 한국콘텐츠학회 종합학술대회 논문집 Vol.2 No.1

다기능 단말기 보급이 확산됨에 따라 무선인터넷 사업에서 이를 기반으로 새로운 사업모델이 개발되고 있다. 다기능 단말기는 VOD, AOD 등의 멀티미디어 서비스와 블루투스, 무선랜을 이용한 근거리 무선인터넷 서비스를 가능하게하고 있다. 새로운 사업모델로 다기능 단말기를 이용한 홈 네트워킹 서비스가 개발되고 있다. 본 논문은 홈 네트워크 제어기와 연동하는 WIPI 기반 홈 네트워크 어플리케이션에 관한 것이다. 개발된 홈 네트워크 어플리케이션은 댁내 장비를 제어하고 웹 카메라와 연동하여 댁내의 보안상태를 확인할 수 있는 기능을 제공한다. GigBee, RFID 등의 PAN 장치를 내장한 다기능 단말기가 개발됨에 따라 PAN을 이용한 다양한 서비스가 개발될 것이다. New business model for mobile internet has beem developed using multifunction mobile terminal. Multifunction terminal provides mobile multimedia service such as VOD and AOD and personal area network(PAN) service using bluetooth and W-LAN. In this paper, we develop home network WIPI application interworking with home network gateway. This application controls home appliances and provides still image for home secuirt using the web camera. We further develop the home networking PAN services using multifunction terminal having GigBee and RFID.

참굴 및 그 서식환경의 세균 Flora 에 관한 연구

강훈이 ( Hoon I Kang ) 한국미생물생명공학회 1979 한국미생물·생명공학회지 Vol.7 No.3

전사인자를 이용한 질병특이 유도전능줄기세포

강훈철(Hoon-Chul Kang) 대한소아신경학회 2010 대한소아신경학회지 Vol.18 No.1

The recent years have seen great advances in reversal of programming of differentiated somatic cells towards pluripotency by methods not involving nuclear transfer. Although differentiation of cells involves complex genetic and epigenetic changes, it is now possible to generate cells with many properties of pluripotent embryonic stem cells by transduction of differentiated cells with only four transcription factors: Oct3/4, Sox2, Klf4 and c-Myc. In advance, the protocol for improving the efficiency of generating induced pluripotent stem(iPS) cells and establishing clinically applicable cells has been developed. Recently, the generation of iPS cells from patients with a variety of genetic diseases with either Mendelian or complex inheritance including X-linked adrenoleukodystrophy, amyotrophic lateral sclerosis, Duchenne and Becker muscular dystrophy, Parkinson's disease, Huntington's disease, Gaucher disease type III, Down syndrome is also possible. Such disease-specific iPS cells offer an unprecedented opportunity to recapitulate both normal and pathologic human tissue formation in vitro, thereby enabling disease investigation, drug development and cell therapy.

실물에 대한 디지털 홀로그램 고속 생성

강훈종(Hoon-jong Kang),이강성(Gang-sung Lee),이승현(Seung-hyun Lee) 한국통신학회 2009 韓國通信學會論文誌 Vol.34 No.11

임자도 특집(荏子島 特輯) : 관광상품 접근을 위한 새우젓 품질향상 및 제조방법 개선과 영양분석 -임자도의 새우젓을 중심으로-

강훈이 ( Hoon I Kang ) 한국도서(섬)학회 1999 韓國島嶼硏究 Vol.10 No.1