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        소아 골수이형성 증후군에서 조혈모세포이식의 단기간 결과 분석

        이진,김소연,조빈,장필상,정낙균,김학기,Lee, Jin,Kim, Soh Yeon,Cho, Bin,Jang, Pil Sang,Chung, Nak Gyun,Kim, Hack Ki 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.3

        목 적 : 소아의 골수이형성 증후군은 드문 질환군으로 예후가 매우 불량하며 화학요법으로는 완치가 어렵다. 유일한 완치요법으로서 조혈모세포이식이 시행되고 있으나 소아의 경우 증례가 적어 이에 대한 체계적 결과 분석이 빈약한 실정이다. 저자들은 골수이형성증후군에서 조혈모세포이식을 시행한 증례들의 단기간의 결과와 이식합병증들을 분석하고자 하였다. 방 법 : 1995년 11월부터 2001년 1월까지 가톨릭대학교 성모병원 소아과에서 골수이형성 증후군으로 조혈모세포이식을 시행 받은 10명의 환아를 대상으로 하였다. 대상질환은 CMMoL 5례, RAEB 3례, RAEBt 2례이었고, 이식형태는 HLA-일치 형제간 골수이식 4례, 비혈연간 골수이식이 4례, 제대혈 조혈모세포이식이 1례, 가족간 HLA-부분일치 조혈모세포이식이 1례이었다. 전처치로는 BuCy 5례, TBI+BuCy 2례, BuCy+ATG, TBI+Cy 및 TBI+Melphalan이 각각 1례에서 사용되었다. 결 과 : 1) 10명 모두 생착(100%)되었으며 현재 8명(80%)이 무병생존(3-65개월, 정중 추적기간 11개월) 중이다. 2) 이식전처치로 인한 합병증으로 VOD가 3례에서 관찰되었으나 사망한 예는 없었다. 3) II-III도의 급성 이식편대 숙주병은 5례(50%)에서 발생하였으며 II가 4례, III가 1례이었다. 급성 이식 편대 숙주병과 관련된 사망은 없었다. 4) 전체 환아 10례 중 3례에서 이식 후 재발되었으나 1례는 화학요법 후 조혈모세포구제술에 의하여 현재 무병생존 중이며 2례는 사망하였다. 결 론: 소아 골수이형성 증후군에서 조혈모세포이식은 질환을 완치시킬 수 있는 우수한 결과를 보여주고 있으나 아직 증례가 적고 추적기간이 짧아 향후 더 많은 연구가 필요하다. Purpose : In most cases, myelodysplastic syndrome(MDS) transforms into a more aggressive state or acute myelogenous leukemia; it's prognosis is very poor. It is believed that hematopoietic stem cell transplantation(HSCT) is the only curative treatment of MDS, but available data in children are very sparse. In this report, the short term outcome of HSCT in childhood MDS was analyzed. Methods : Ten children with MDS(CMMoL 5, RAEB 3, RAEBt 2) underwent HSCT(HLA-matched sibling transplantation 4, HLA-matched unrelated transplantation 4, cord blood transplantation 1, HLA-mismatched familial transplantation 1) between November 1995 and January 2001 at St. Mary's Hospital. Median follow-up duration was 11 months. Results : Engraftment was successful in all cases and 8 patients are alive without disease. Three cases of VOD were observed and improved without complication. Four cases of grade II and 1 case of grade III acute GVHD were observed and well controlled with treatment. Three patients relapsed after transplantation. One patient is alive without disease after cytoreduction with allogenic stem cell rescue and 2 patients died of relapse. Conclusion : HSCT is a curative strategy of MDS and the survival rate is relatively higher than that of adults. But there is an obvious need for more studies because of the small number of patients and the short duration of the follow-up.

      • KCI등재후보

        A Case of Therapy of Aerosolized Ribavirin in a Leukemia Infant with RSV Infection

        권효진,오명진,이재욱,정낙균,조빈,김학기,강진한,Kwon, Hyo Jin,Oh, Myung Jin,Lee, Jae Wook,Chung, Nak Gyun,Cho, Bin,Kim, Hack Ki,Kang, Jin Han The Korean Society of Pediatric Infectious Disease 2012 Pediatric Infection and Vaccine Vol.19 No.3

        RSV는 2세 미만의 소아에서 급성 하기도 감염으로 인한 입원의 주원인이다. 특히 미숙아, 선천성 심폐질환, 면역결핍이 동반된 경우 주요 위험군으로 알려져 있다. 고위험군의 소아에서 중증 RSV 감염의 경우 리바비린 흡입요법이 허가가 되어 있으나 고비용, 안전성 등의 문제로 국내 임상에서의 사용은 매우 제한적인 실정이다. 저자들은 8개월 여환이 급성 림프구성 백혈병으로 관해유도요법 항암치료 중 발생한 RSV 폐렴으로 기흉, 기종격동, 호흡부전이 동반된 중증 감염을 경험하였다. 정맥용 면역글로불린, 경구 리바비린 투여에 반응이 없어 리바비린 흡입 치료를 시행하였고, 이후 임상적 호전을 경험하였기에 보고하는 바이다. Respiratory syncytial virus (RSV) is the major cause of lower respiratory tract infection in infants. Life-threatening RSV infection is often reported in young children and immunocompromised hosts. Since there is no report on ribavirin therapy for RSV pneumonia in pediatric cancer patients in Korea, we report one case of RSV pneumonia that developed in an infant with acute lymphoblastic leukemia (ALL). Despite administration of oral ribavirin and intravenous immunoglobulin, the patient's respiratory distress worsened and admission to an intensive care unit was necessary. Chest x-ray showed multifocal consolidation, pneumothorax, and pneumomediastinum. Treatment with aerosolized ribavirin led to significant clinical improvement. The role of aerosolized ribavirin is still controversial, but it might have a therapeutic potential for severe RSV pneumonia in children with leukemia.

      • KCI등재
      • SCOPUSKCI등재

        사람의 동종 조혈모세포이식에서 CD4<sup>+</sup>CD25<sup>+</sup> T세포의 분포와 이식편대숙주병

        이대형,정낙균,정대철,조빈,김학기,Lee, Dae Hyoung,Chung, Nak Gyun,Jeong, Dae Chul,Cho, Bin,Kim, Hack Ki 대한소아청소년과학회 2008 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.51 No.12

        목 적: 본 연구의 목적은 사람의 동종 조혈모세포이식에서 공여자의 이식편과 환자의 이식 후 말초혈액에서 $CD4^+CD25^+$ T 세포 분획의 분포를 알아보고 급성 이식편대숙주병(GVHD)과 연관성을 알아보고자 하였다. 방 법: 동종 조혈모세포이식을 시행 받은 17명의 소아를 대상으로 하였다. 공여자의 이식편과 이식 받은 환자의 이식 후 말초혈액으로부터 얻은 검체를 유세포 분석(flow cytometry)하였다. 공여자의 이식편과 이식 후 1개월과 3개월에 환자의 말초혈액 내 $CD4^+CD25^+$ T 세포의 분획과 절대 세포수를 알아보았다. 결 과: 공여자의 이식편 내 $CD4^+CD25^+$ T 세포의 분획은 급성 GVHD 발생군과 비발생군에서 각각 0.90%, 1.06%이었으며 차이가 없었다(P=0.62). 이식편 내 $CD4^+CD25^+$ T세포의 절대수는 급성 GVHD 발생군과 비발생군이 각각 $6.18{\times}10^5/kg$와 $25.85{\times}10^5/kg$으로 급성 GVHD 비발생군이 발생군보다 많은 경향을 보였으나 유의성은 없었다(P=0.09). 급성 GVHD 비발생군의 말초혈액 $CD4^+CD25^+$ T 세포는 이식 후 1개월에 2.11%, 3개월에 1.43%로 유의하게 감소하였으나(P=0.028), 급성 GVHD 발생군의 말초혈액 내 $CD4^+CD25^+$ T 세포는 이식 후 1개월과 3개월에 각각 2.47%와 2.30%로 유의한 차이가 없었다(P=0.50). 결 론: 본 실험을 통하여 저자들은 공여자의 이식편 내 $CD4^+CD25^+$ T세포의 분포와 이식 후 환자의 급성 GVHD의 관계에 대한 유의성은 검증할 수 없었으며 이식 후 환자의 말초혈액 내 $CD4^+CD25^+$ T 세포에는 조절 T세포보다 GVHD와 연관된 활성화된 T세포의 분획이 더 클 것으로 사료되나 추가적인 조절 T세포의 표지자를 이용한 검증이 필요할 것으로 사료된다. Purpose : This study aimed to determine the frequencies of $CD4^+CD25^+$ T cells in donor graft and peripheral blood $CD4^+CD25^+$ T cells in recipients after hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) and their association with graft-versus-host disease (GVHD). Methods : Seventeen children who underwent HSCT were investigated. $CD4^+CD25^+$ T cells in samples from donor grafts and recipient peripheral blood were assessed by flow cytometry at 1 and 3 months after transplantation. Results : $CD4^+CD25^+$ T cell frequencies in the grafts showed no significant difference between patients with and without acute GVHD (0.90% vs. 1.06%, P=0.62). Absolute $CD4^+CD25^+$ T cell number in grafts were lower in patients with acute GVHD than in those without acute GVHD ($6.18{\times}10^5/kg$ vs. $25.85{\times}10^5/kg$, P=0.09). Patients without acute GVHD showed a significant decrease in peripheral blood $CD4^+CD25^+$ T cell percentage at 3 months compared to those at 1 month after HSCT (2.11% vs. 1.43%, P=0.028). However, in patients with acute GVHD, $CD4^+CD25^+$ T cell percentage at 3 months was not different from the corresponding percentage at 1 month after HSCT (2.47% vs. 2.30%, P=0.5). Conclusion : The effect of frequencies of $CD4^+CD25^+$ T cells in donor grafts on acute GVHD after HSCT could not be identified, and the majority of peripheral blood $CD4^+CD25^+$ T cells in patients who underwent HSCT may be activated T cells related to acute GVHD rather than regulatory T cells. Further studies with additional markers for regulatory T cells are needed to validate our results.

      • 수기 액상세포검사 $Liqui-PREP^{TM}$의 세포보존력 평가 및 뇌척수액 세포검사에의 적용: 세포원심분리법과의 비교

        박경신,이경지,정찬권,이대형,조빈,이연수,심상인,이교영,강창석,Park, Gyeong-Sin,Lee, Kyung-Ji,Jung, Chan-Kwon,Lee, Dae-Hyoung,Cho, Bin,Lee, Youn-Soo,Shim, Sang-In,Lee, Kyo-Young,Kang, Chang-Suk 대한세포병리학회 2007 대한세포병리학회지 Vol.18 No.1

        Cerebrospinal fluid (CSF) cytology is an effective tool for evaluating diseases involving the central nervous system, but this technique is usually limited by its low cellularity and poor cellular preservation. Here we compared the manual liquid-base $Liqui-PREP^{TM}$ (LP) to the cytospin (CS) with using a mononuclear cell suspension and we applied both methods to the CSFs of pediatric leukemia patients. The cytopresevability, in terms of cell yield and cell size, and the clinical efficacy were evaluated. When 2000 and 4000 mononuclear cells were applied, LP was superior to CS for the cell yield, 16.8% vs 1.7% (P=0.001) and 26.2% vs 3.5% (P=0.002), respectively. The mean size of the smeared cells was 10.60 ${\mu}m$ in the CS, 5.01 ${\mu}m$ in the LP and 6.50 ${\mu}m$ in the direct smear (DS), and the size ratio was 1.7 (CS to DS), 0.8(LP to DS) and 2.1 (CS to LP), respectively. As compared to the cells in the DS, the cells in the CS were significantly enlarged, but those in the LP were slightly shrunken. Upon application to 109 CSF samples, 4 were diagnosed as positive for leukemia (positive), 4 had atypical cells and 101 were negative by CS; 6 were positive, one had atypical cells and 102 were negative by LP. For six cases, in which 4 were positive for leukemia and 2 of 4 had atypical cells by CS, they were positive by LP and they were also confirmed as positive according to the follow-up study. Three cases diagnosed as atypical cells (two by CS and one by LP), were confirmed as negative. In conclusion, these results suggest that LP is superior to CS for the cytopresevability and for rendering a definite diagnosis of cerebrospinal fluid.

      • 호흡기질환으로 입원한 환아들에 대한 임상적 고찰

        정봉수(Bong Soo Jung),오준석(Joon Seok Oh),조빈(Bin Cho),김현희(Hyun Hee Kim),이준성(Joon Sung Lee) 대한소아알레르기호흡기학회(구 대한소아알레르기 및 호흡기학회) 1996 소아알레르기 및 호흡기학회지 Vol.6 No.1

        N/A Acute respiratory infection is the most common cause of the the infectious disease in chidren. Although the great majority of these infections involve the upper respiratory tract, infections of the lower respiratory tract are sufficiently frequent as to present almost daily problems to the physician. This study was performed to develop a broad understanding of the causes and patterns of occurrence of respiratory infections. Four hundred thirty nine children with respiratory tract infections who had admitted to the department of pediatrics, Kangnam St. Marry's Hospital during one year period from January 1, 1994 to December 31, 1994 were involved in this study. The results were as follows 1) The rate of respiratory tract infection is 30.7% of total admitted cases, male was more predominant than female(1.7:1) and the most prevalent group is preschool age(58.1%). 2) There were relatively high admission rate in winter and spring. 3) The most common pattern of respiratory infections were pneumonia(52.6%). The second and third common pattern were bronchiolitis(14.6%) and croup(13.6%). 4) In the spring, the common respiratory diseases are bronchopneumonia, lobar pneumonia, bronchiolitis, bronchial asthma and mycoplasma pneumonia, in orders. In the summer, bronchopneumonia, lobar pneumonia, bronchial asthma and croup. In the autumn, bronchopneumonia, bronchiolitis, croup and lobar pneumonia. In the winter, bronchopneumonia, bronchiolitis, croup and lobar pneumonia. 5) Peripheral blood eosinophilia was seen in bronchial asthma, bronchiolitis and mycoplasma pneumonia. 6) On chest x-ray of lower respiratory diseases, interstitial type was more common than alveolar type and in children with pneumonia, sites of lesion were right middle, left lower, right lower lobe, in orders. 7) Rates of BCG vaccination and PPD positive reaction were 97.8% and 10.3%. 8) 62.5% of children with bronchiolitis were improved after epinephrine administration and 97.5% of chidren with positive response to epinephrine were improved by nebulized salbutamol therapy.

      • KCI등재후보

        소아에서 조혈모세포 이식 후 발생한 경련의 임상 양상과 위험인자

        정나영(Na Young Chung),이재욱(Jae Wook Lee),이대형(Dae Hyung Lee),조빈(Bin Cho),최병준(Byung Jun Choi),김영훈(Young Hoon Kim),정승연(Seung Yun Chung),이인구(In Goo Lee),김학기(Hack Ki Kim) 대한소아신경학회 2006 대한소아신경학회지 Vol.14 No.2

        목 적: 조혈모세포 이식을 받은 환자의 11-70%에서 신경학적 합병증이 발생하며 경련은 가장 흔한 증상으로 소아가 어른에 비해 발생 위험이 높지만 아직까지 조혈모세포 이식 과정에서 경련을 일으킨 소아 환자들만을 대상으로 한 보고를 접하지 못하였다. 이에 저자들은 소아에서 조혈모세포 이식 후 발생한 경련의 임상적인 면과 경련의 발생을 예측할 수 있는 위험인자가 무엇인지, 그리고 경련이 있었던 환자들과 없었던 환자들에서 3년 생존율의 차이 등을 알아보기 위하이 연구를 시행하였다. 방 법: 2001년 8월부터 2005년 8월까지 가톨릭의대 성모병원 소아과 조혈모 이식센터에 등록되어 조혈모세포 이식을 받은 197명(남자 113명, 여자 84명)의 환자들 중 경련 증상을 보인 28명(남자 21명, 여자 7명)을 대상으로 하였다. 대상 환자들에서 경련의 빈도, 경련형, 발생 시기, 뇌 영상 촬영 소견 및 뇌파소견, 경련과 관련이 있을 것으로 추정되는 위험인자(성별, 연령, 방사선 및 투여 약제, 조혈모세포 이식 방법, 급성이식편대 숙주병의 등급, 악성 질환의 유무), 그리고 3년 생존율 등을 통계분석을 통해 알아보았다. 결 과 : 조혈모세포 이식 후 경련 발생의 빈도는 13.8% 이었고, 남자가 여자보다 높았다. 경련을 일으킨 환자를 대상으로 한 경련의 발생 시기나 경련형에서는 차이점을 발견할 수 없었다. 경련 환자에서 시행한 뇌영상 촬영은 76.9%(20명)에서 이상 소견을 보였는데 가역적 후백질 뇌병증이 가장 많았고, 뇌파검사에서는 91.3%(21명)에서 이상소견을 보였는데 뇌피질 기능장애가 가장 많았다. 경련과 관련이 있을 것으로 추정한 여러 인자들 중에서는 연령과 급성 이식편대 숙주병의 등급이 위험인자로서 통계적 유의성을 가지고 있었는데, 환자의 연령이 5세 이상인 경우는 5세 미만인 경우에 비해 4.2배(P=0.025), 그리고 2-4등급의 급성이식편대 숙주병은 0-1등급에 비해 2.77배(P=0.034) 경련 발생의 위험이 더 높았다. 조혈모세포 이식 후 3년 생존률은 경련이 있었던 환자들의 경우는 37±18%인 반면 경련이 없었던 환자들은 67±8%를 보이고 있었다(P<0.001) 결 론 : 조혈모세포 이식 소아환자에서 환자의 연령이 5세 이상이거나 2등급 이상의 급성 이식편대숙주병의 발생은 경련 발생의 위험을 조기에 예측할 수 있는 위험인자들이며, 경련은 환자의 3년 생존율과도 밀접한 관련이 있기 때문에 경련이 발생한 환자에 대해서는 조기에 면밀한 관찰과 집중적 치료가 필요할 것으로 사료된다. Purpose : This study was designed to assess the clinical manifestations and the risk factors of seizures after hematopoietic stem cell transplantation(HSCT) in children. Also we analyzed the 3-year survival rates of those who experienced such seizures and those who did not. Method : The study group consisted of 28 patients(21 males and, 7 females) who experienced seizures out of the 197 patients(113 males and, 84 females) who underwent HSCT at St. Mary's Hospital HSCT Center of the Catholic University of Korea. Results : The overall incidence of seizures developing after HSCT was 13.8%, with boys reporting a higher incidence than girls. No significant difference was found with regards to the onsets and the types of seizures. In terms of the possible risk factors for seizures, the age of the patient and the stage of acute graft versus host disease(aGVHD) were statistically significant. The patients who were 5 years or more showed a 4.2 times greater incidence rate of seizures(P=0.025) than those who were younger. Also, the patients with stage 2-4 aGVHD showed a 2.77 times greater incidence of seizures(P= 0.034) than those with stage 0-1 aGVHD. The 3-year survival rate of the patients experiencing seizures was 37±18%, while the rate increased to 67±8% for those who did not(P<0.001). Conclusion : Among the recipients of HSCT in children, the patients aged 5 years or older and aGVHD of the stage 2 or above showed a greater likelihood of seizures occurring after HSCT. The patients who experienced seizures should undergo a close observation and an intensive care since those patients reported a lower 3-year survival rate than those who did not.

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